TRAITEMENT NEUROCHIRURGICAL MODERNE DES ADNOMES HYPOPHYSAIRES : MISE AU POINT DES DIFFRENTES TECHNIQUES

E. FOMEKONG 1, M.A. DOCQUIER 2, D. MAITER 3, C. RAFTOPOULOS 1

Mots-clefs : adnome hypopysaire, techniques chirurgicales, avantages et inconvnients, abord transsphnodal, neuronavigation

Correspondance : Pr Ch. Raftopoulos Cliniques universitaires Saint-Luc Service de Neurochirurgie Avenue Hippocrate 10 B-1200 Bruxelles

INTRODUCTION
Lhypophyse est une glande endocrine, de la taille dune grosse fve, multiscrtante et compose de deux lobes principaux : lanthypophyse dite adnohypophyse et la post-hypophyse encore appele neurohypophyse . Sur le plan embryologique, lanthypophyse provient dune extension ectodermique ou pharyngienne constituant un diverticule (la poche de Rathke). La neurohypophyse quant elle, est issue dune extension neuro-ectodermique manant de la partie ventrale du diencphale. Il existe une troisime partie appele pars intermedia peu dveloppe chez lhomme tant sur le plan structurel que fonctionnel. Lhypophyse est en continuit avec lhypothalamus par lintermdiaire de la tige pituitaire. Lhypothalamus contrle la quasi-totalit des scrtions hypophysaires.

DIAGNOSTIC DE LADNOME HYPOPHYSAIRE

Ladnome hypophysaire est une tumeur bnigne dveloppe aux dpens des cellules de lanthypophyse. Elle reprsente environ 10% des tumeurs crbrales. Sur le plan endocrinien, on distingue les adnomes fonctionnels (65% des cas) et ceux dits non fonctionnels (35% des cas) (1). La classification en adnomes scrtants ou non scrtants ne nous parat pas adquate puisque la plupart des adnomes synthtisent une hormone ou des fragments dhormone, mme sil ny a pas ou peu dexpression clinique. Diffrents types dadnomes sont dcrits selon leurs produits de synthse et/ou scrtion : 1) ladnome lactotrope ou prolactinome scrtant la prolactine (PRL) 40% ; 2) ladnome somatotrope scrtant lhormone de croissance (GH) 10-15% ; 3) ladnome corticotrope qui scrte lACTH (Adrenocorticotropic hormone) et la POMC (Pro-opiomelanocortin) 10% ;

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Service de Neurochirurgie, Service d'Anesthsie, Service d'Endocrinologie et Nutrition, Clinique universitaires Saint-Luc, Universit Catholique de Louvain, Bruxelles.

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4) ladnome gonadotrope synthtisant/scrtant la LH (luteinizing hormone), la FSH (folicule-stimulating hormone) ou leurs sous-units (25%); 5) ladnome thyrotrope scrtant la TSH (Thyroid-stimulating hormone), trs rare et ne reprsentant que 1% de tous les adnomes hypophysaires ; 6) les adnomes mixtes scrtant plusieurs hormones (5%); 7) les adnomes null cell qui ne scrtent pas dhormone mais dont limmuno-histochimie est souvent positive pour la synaptophysine ; 8) enfin les oncocytomes. Trois situations cliniques sont possibles, en rapport avec : (a) lexpression clinique de lhormone hyperscrte, (b) leffet de masse de la lsion sur les structures avoisinantes et (c) dans certains cas une dcouverte fortuite. Les prolactinomes se manifestent par un tableau damnorrhe-galactorrhe, les adnomes somatotropes par un tableau dacromgalie et les adnomes corticotropes par la maladie de Cushing. Lapoplexie hypophysaire ralise un tableau particulier caractris par des cphales brutales et intenses, constantes, rtro-orbitaires ou diffuses, prcdant dautres symptmes : un syndrome mning (inconstant) ; une atteinte oculomotrice (diplopie, ptosis) voire une ophtalmoplgie ; une atteinte des voies optiques telle quune baisse de lacuit visuelle ou une hmianopsie bitemporale ; des troubles de la conscience dans les formes les plus svres (insuffisance hypophysaire aigu). Un traitement neurochirurgical en urgence est souvent requis. Dans notre groupe la mise au point biologique et paraclinique est ralise dans le service dendocrinologie, le plus souvent au cours dune courte hospitalisation. La rsonance magntique nuclaire (RMN) est lexamen morphologique de choix. Elle permet de distinguer les microadnomes ( 10 mm) des macroadnomes (> 10 mm) et de dcrire le degr dextension de la tumeur ainsi que ses rapports avec les voies optiques et les sinus caverneux.

hormonal, de lexamen ophtalmologique et de ltat gnral du patient. En cas de micro- ou macroprolactinome, le traitement est dabord mdical, base dagonistes dopaminergiques (bromocriptine Parlodel ou mieux cabergoline Sostilar). Celui-ci est en effet efficace dans plus de 90% des cas sur lhyperprolactinmie, et permet souvent aussi dobtenir une rduction importante du volume tumoral. Le traitement chirurgical du prolactinome concerne les patients rsistants ou intolrants au traitement mdical, ainsi que ceux qui souhaitent une solution neurochirurgicale pour viter la prise prolonge de mdicaments. En cas dacromgalie, le patient est trait pendant quelques mois par analogues de la somatostatine (octreotide ou lanrotide retard) pour amliorer le syndrome acromgalique, puis est gnralement opr pour tenter dobtenir une cure dfinitive. Celle-ci est obtenue dans environ 80% des microadnomes et dans 40 50% des macroadnomes, surtout sils nenvahissent pas le sinus caverneux. Le traitement de la maladie de Cushing reste avant tout neurochirurgical. Il sagit le plus souvent dun microadnome, parfois difficile localiser sur la RMN pr-opratoire et assez souvent diffus, rendant alors son exrse complte alatoire. Lexploration de la loge sellaire doit donc tre particulirement rigoureuse et il ne faut pas hsiter pratiquer un geste chirurgical large pour obtenir la rmission dfinitive de lhypercorticisme. Celle-ci saccompagne habituellement de taux trs bas du cortisol plasmatique (insuffisance corticotrope fonctionnelle) ds le deuxime jour qui suit lintervention. Dans les autres cas (adnomes non fonctionnels, gonadotrophinomes, adnomes TSH,), il sagit presque toujours dun macroadnome, requrant une exrse chirurgicale totale ou partielle, en fonction de lextension. Le but premier est ici de corriger ou prvenir les complications lies une compression par la tumeur des structures avoisinantes. Le rsidu est souvent lorigine dune lente repousse tumorale ncessitant une rintervention ou un traitement complmentaire par radiothrapie. Les urgences neurochirurgicales sont lapoplexie hypophysaire, souvent secondaire

INDICATIONS CHIRURGICALES
Le bilan dun adnome hypophysaire doit toujours tre complet pour pouvoir adopter la meilleure stratgie thrapeutique. Chaque dossier est en principe discut en runion multidisciplinaire et tient compte de limagerie, du bilan

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un macroadnome pr-existant; la compression volutive des voies optiques menaant la vision; lhypertension intracrnienne ; et la fistule de liquide cphalo-rachidien lie une extension antrieure de ladnome dans larrire-cavit nasale.

TECHNIQUES CHIRURGICALES ET DISCUSSION

Une fois lindication opratoire pose, deux grandes voies dabord permettent laccs la loge hypophysaire : la voie trans-sphnodale permet labord direct (sans craniotomie) la selle turcique. Cest la voie la plus utilise pour les adnomes hypophysaires. Elle peut utiliser trois techniques distinctes prsentant chacune des avantages et des inconvnients que nous dcrivons ci-aprs. la voie haute par abord sous-frontal ou ptriono-sous-frontal ncessitant une craniotomie. Cette voie est indique pour les adnomes prsums fibreux ou certains macro-adnomes dveloppement essentiellement supra-sellaire. Elle est rarement utilise.

insipide). Dans sa pratique quotidienne, le neurochirurgien utilise moins souvent lendoscope quen chirurgie ORL par exemple. La courbe dapprentissage est de ce fait plus longue et lenseignement aux assistants est moins ais. Les possibilits de zoom et de focus sont bien moins dveloppes avec lendoscope quavec le microscope. Labsence dusage du spculum et le fait que les instruments font des va-et-vient directement dans les fosses nasales peuvent entraner des lsions de la muqueuse de celles-ci. Il est exagr daffirmer que lendoscope est nettement moins invasif quune voie dabord plus classique. Son usage ncessite trs souvent denlever plus de structures anatomiques que lors de labord rhinoseptal (4). En effet, pour faciliter la manipulation des instruments, on doit souvent travailler avec les deux fosses nasales et ouvrir une plus grande voie vers la selle turcique. Une instrumentation adapte doit encore tre dveloppe pour contourner ces inconvnients.

ABORD TRANSSPHNODAL ASSIST

PAR LE MICROSCOPE OPRATOIRE Le microscope offre une vue tridimensionnelle qui manque lendoscope et qui permet une dissection tumorale plus aise. Le microscope opratoire offre lavantage dtre un outil familier au neurochirurgien. Il lutilise en effet rgulirement pour les interventions sur le cerveau et la colonne vertbrale. Il offre la possibilit de faire un focus et un zoom facilement. Par ailleurs, une fois la trajectoire vers ladnome identifie, le microscope permet de la maintenir sans effort, ce qui est dune importance capitale pour viter les fausses routes. Le microscope ncessite la mise en place dun spculum pour carter et protger la muqueuse nasale, ce qui permet dviter de la lser. Enfin, plus important encore, le microscope tant hors du foyer opratoire, linstrumentation au sein de celui-ci est aise notamment pour contrler un ventuel saignement frquent au cours de lexrse des adnomes hypophysaires. Quelques inconvnients de cet outil sont cependant signaler. Le microscope offre un champ de vision plus limit par rapport lendoscope. En effet il permet de moins bien visualiser les reliefs de la carotide et des voies optiques. De mme il est impossible de voir dans des coins ou dans la rgion supra-sellaire. Lusage du microscope exige quelquefois des voies dabord beaucoup plus larges. Lcarteur endonasal peut rarement entraner des complications rhino-septales telles que les perforations de cloison, lanosmie, les troubles sensitifs et des dformations de la

ABORD TRANSSPHNODAL ASSIST

PAR ENDOSCOPE Cette technique a t introduite dans les annes 1990 et dveloppe par Jho et Carrau (2). Lendoscope est utilis de plusieurs manires ; soit comme seul outil permettant de visionner le contenu de la selle, soit comme instrument complmentaire au microscope opratoire. Il permet une vision panoramique de la rgion sellaire. Il offre une large vue permettant de se passer de lusage de la fluoroscopie pour identifier la ligne mdiane (encore que ceci nest pas vident en cas de reprise chirurgicale). Lusage de lendoscope permet dviter le packing des fosses nasales en fin dintervention (3). Ses dfenseurs mettent en exergue une hospitalisation de plus courte dure. Cette technique prsente cependant quelques inconvnients : Lendoscope est dpourvu de vision 3D, ce qui peut entraner des erreurs dapprciation de profondeur de champs et conduire la dissection dans le sinus caverneux, la perforation accidentelle du diaphragme sellaire (fistule de LCR) et la lsion de la tige pituitaire (diabte

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cloison nasale (5). Toutefois, ces complications rares peuvent se rencontrer galement avec la technique endoscopique.

LA TECHNIQUE UTILISE DANS NOTRE CENTRE

Nous utilisons un microscope opratoire de dernire gnration caractris en particulier par son quilibrage automatique et sa mise au point assiste par microfaisceaux laser. Nous avons longtemps utilis la voie rhinoseptale transsphnodale par abord sous-labial en nous aidant de la fluoroscopie pour identifier ou pour confirmer la ligne mdiane. Avec la neuronavigation, la fluoroscopie a t progressivement abandonne et actuellement le chirurgien est constamment aid par guidage assist par ordinateur. Nous sommes passs de lutilisation de la navigation MKM de Zeiss celle de BrainLab. Le patient tant install en dcubitus dorsal, tte en lgre extension, le neurochirurgien introduit dans la fosse nasale un spculum avanc jusquau rostre sphnodal dont louverture donne accs au sinus sphnodal. Dans un article prcdent de cette revue nous avions dcrit les diffrents types de sinus sphnodal (6). La face antrieure de la selle turcique est ensuite ouverte laide dun moteur haute vitesse de rotation (Midas). La dure-mre est ouverte aux micro-ciseaux ou au bistouri. A laide de curettes spciales, la loge hypophysaire est explore et ladnome dissqu du parenchyme hypophysaire sain. Toute la procdure se droule sous guidage de la neuronavigation qui montre en permanence la ligne mdiane et les lments neurovasculaires prserver absolument. La prparation de lintervention se fait sur une station de travail sur laquelle les images RMN ont t transfres par rseau. Cette technique nous a permis au cours du temps dabandonner lutilisation de la fluoroscopie vitant ainsi lirradiation du patient et du personnel mdical. En cas dcoulement peropratoire de LCR, un drain lombaire est mis en place dans les espaces sous-arachnodiens pendant quatre jours pour viter les rhinorrhes de LCR. La face antrieure de la selle est reconstruite laide dun fragment dos de banque. En cas deffraction au niveau du diaphragme sellaire, un colmatage par de lautograisse est souvent ncessaire.

Cette technique offre lavantage pour le chirurgien dtre bien install pour optimiser lexrse tumorale. Les suites opratoires sont souvent simples et la dure dhospitalisation est infrieure une semaine. Notre technique nous a permis doprer plus de 225 cas avec des rsultats comparables ceux de la littrature et avec une morbidit extrmement faible.

CONCLUSION
Les adnomes hypophysaires sont abords dans limmense majorit des cas par voie transsphnodale. Plusieurs techniques sont dcrites pour accder au sinus sphnodal et la selle turcique. Nous avons opt pour lassociation dun microscope opratoire de dernire gnration la neuronavigation. Ceci offre le meilleur compromis pour dissquer et enlever ces tumeurs et surtout pour mieux contrler les difficults peropratoires telles que le saignement provenant des sinus coronaires ou plus rarement dun sinus caverneux. Nous sommes actuellement en cours dintroduction de la RMN peropratoire trs haut champ (3.0 Tesla). Cet outil nous permettra damliorer la qualit dexrse tumorale pour obtenir un taux de gurison plus important.

RFRENCES
1. 2. Jane J A Jr, Laws, E R Jr: Surgical Management of Pituitary Adenomas. Singapore Med J. 2002 ; 43(6) : 318-323. Jho H D, Carrau R L: Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery: experience with 50 patients. J Neurosurg. 1997 ; 87 : 4451. Zada G, Kelly D F, Cohan P, Wang C, Swerdloff R: Endonasal transsphenoidal approach for pituitary adenomas and other sellar lesions : an assessment of efficacy, safety, and patient impressions. J Neurosurg. 2003 ; 98 : 350358. Jane JA Jr, Joseph Han J, Prevedello M. D, Jagannathan J, Dumont A.S, Laws ER Jr : Perspectives on endoscopic transsphenoidal surgery. Neurosurg Focus. 2005 ; 19 (6) : E2. Spencer WR, Levine JM, Couldwell WT, et al. : Approaches to the sellar and parasellar region: a retrospective comparison of the endonasal-transsphenoidal and sublabial-transsphenoidal approaches. Raftopoulos C, Fomekong E ,Van Boven M : Le traitement neurochirurgical des adnomes hypophysaires. Louvain Med. 1999 ; 118 : S224-S229

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