Sunteți pe pagina 1din 6

CURSUL 3 ENDOCRINOLOGIE EPIFIZA

26.10.2011

Epifiza sau glanda pineala secreta- melatonina cu rol in reglarea bioritmurilor (succesiunea zi noapte) - regleaza functia de reproducere rol inhibitor antisexual; - al suprarenalelor; - in metabolismul zaharului (scade glicemia); - in metabolismul apei si sarurilor; - secreta serotonina; - secreta noreepinefrina. HIPOFIZA Glanda hipofiza (pituitara) este situata median , la baza creierului,intr-o loja osoasa numita saua turceasca(sella turcica) . Este legata de hipotalamus prin tija pituitara . Superior, saua turceasca este inchisa de diafragmul selar,o anexa a durei mater. Are o greutate de 0,5-0,8 grame cu aspect de bob de naut. Hipofiza este alcatuita din doua portiuni distincte embriologic, structural si functional. Lobul anterior sau adenohipofizarar are origine ectodermica;ea provine dintr-o evaginare a pungii Rathke si constituie 75% din glanda. Lobul posterior sau neurohipofiza are origine diencefalica.Intre cei doi lobi exista o portiune mica,lobul intermediar, rudimentar la om. Vascularizatia hipofizei este asigurata de artera hipofizara superioara si cea inferioara Hipofiza este tesutul cel mai puternic vascularizat: 10,8 ml/g/min. Rapoarte anatomice: superior: - lobul frontal; - ventricolul III; - chiasma optica; anterior: - fosele nazale; - sinusul sfenoidal; posterior: - lama patrulatera; - trunchiul basilar si ramurile sale. lateral:- sinusurile cavernoase(carotida interna, nervii oculomotori III,IV,VI) inferior: sinusul sfenoidal.
1

Histologie Clasic- La nivelul adenohipofizei se descriu celule: acidofile,bazofile si cromofobe. Imunohistochimic , dupa secretie se descriu celule: - somatotrope 50% - lactotrope 10-15 % - tireotrope 10% - corticotrope 15-20 % - gonadotrope 10-15 % - alte tipuri celulare: cromofobe, celule primitive de diferentiere posibil producatoare de hormoni neidentificati inca: hormoni de stimulare androgena SR hormoni de crestere osoasa: hormoni de stimulare a aldosteronului. INVESTIGATII - Dirijate- hormoni de crestere, prolactina - Teste dinamice - Explorari neuroradiologice a seii turcesti - IRM - Explorari neurooftalmologica- campul vizual(CV,decolorare papilara,atrofie optica) fundul de ochi. PATOLOGIE SINDROMUL DE SA VIDA- EMPTY SELLA Etiopatogenie un arahnoidocel ce ocupa partial sau total saua turceasca,antrenand remodelarea si largirea sa cu turtirea sau hernierea hipofizei. Clasificare Sindrom de a vida: - primara, datorat de regula incompetentei congenitalea diafragmului selar; - secundara, dupa:iradiere hipofizara, interventie chirurgicala, infarctizare hipofizara, post partum, hemoragie tumorala urmata uneori de contractia chiasmei si aspiratia sa. Prezenta unei sei vide nu exclude o tumora hipofizara secretanta de PRLsau GH. CLINIC
2

De cele mai multe ori, simptomatologia clinica este muta; saua vida se intalneste frecvent la femeile obeze, de varsta medie, cu HTA si HIC benigna. Alteori apar: - cefalee; - rinoree; - tulburari de vedere. EXAMENE DE LABORATOR Testele functionale ale hipofizei anterioare sunt normale. Uneori, rezerva de tropi este scazuta(in cazuri de ischemie hipofizara in empty sella secundara). DIAGNOSTIC POZITIV Radiologic, ocazional se evidentiaza marirea seii. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Se face obligatoriu cu: -un adenoma hipofizar evolutiv; -Un adenoma hipofizar dupa terapia prin iradiere. Aceasta presupune vizualizarea seii prin CT,RMN sau PET TRATAMENT Este chirurgical si consta in indepartarea arahnoidocelului si inlocuirea sa cu tesut conjunctiv. Este indicat atunci cand apar tulburari vizuale prin aspirarea chiasmei.

TUMORILE HIPOFIZARE Au punctul de plecare din tesutul hipofizar sau relicvele acestuia (punga Rathke). CLASIFICARE Benigne = adenoame (cele mai frecvente) Maligne = epitelioame: - primitive(rar) - secundare= metastaze(neoplasm la san, pulmon) Disgenetice = craniofaringioame; Tumori rare = teratoame, condroame, colestoame Adenoamele hipofizare Clasificare: - adenom prolactinic slab diferentiat; - adenom prolactinic cu granulatie densa;
3

adenom secretant de GH slab granulat; adenom secretant de GH dens granulat; adenom cu secretie mixta GH-PRL; adenom mamosomatotropi ; adenom acidofil cu celula susa; adenom gonadotrop; adenom tireotrop; - null cell adenoma - Oncocitoame - Adenoame plurihormonale neclasificate. Dupa dimensiuni, Hardy le clasifica in: - microadenom- 10 mm in diametru (I) - macroadenom 10 -20 mm (II) - adenoame invasive (III,IV). CLINIC In dezvoltarea unui adenom hipofizar urmarim: - sindromul endocrin; - sindromul tumoral. Sindromul endocrin este caractarestic fiecarui tip de secretie hormonala. o Adenoame non-functionale evolueaza 15-20 de ani, cu o simptomatologie uneori frusta, ducand in final la insuficienta antehipofizara partiala sau totala; o Adenoamele functionale vor dezvolta o simptomatologie clinica caracteristica, ce permite de regula diagnosticul precoce: PRL = prolactiomul; GH = gigantism/acromegalie; ACTH = boala Cushing; TSH= hipertiroidie (rar)= secundar(dupa tiroidectomie); FSH,LH= primitiv (rar) = secundar (hipogonadism primar, castrare) Adenoamele gonadotrope (LH,FSH) sunt obisnuit diagnosticate dupa menopauza. Se apreciaza ca ele ar reprezenta totusi 80% din adenoamele etichetate ca nonfunctionale. Sindromul tumoral este variabil, in functie de volumul tumoral. 1. tumora intraselara: microadenom clinic mut; macroadenom : cefalee frontala, retroorbitara. 2.Tumora extraselara :
4

exapansiune: - progresiva - brutala: accident hemoragic,necroza ce duce la cecitate si oftalmoplegie. In expansiunea progresiva a unei tumori, in functie de orientarea acesteia, simptomatologia clinica este diferita si oarecum patognomonica: a) inferior:-in sinusul sfenoidal insotita de: epistaxis; hemoptizii; scurgere LCRnazal; meningita. b) lateral: -spre sinusul cavernos: paralizia nervilor oculomotori III,IV,VI; exoftalmie unilaterala. c) Superior: prechiasmatic: hemianopsie bitemporala; anosmie;tulburari comportamentale. Retrochiasmatic:sindrom neurohipotalamic(ventricolul III);HIC (atingerea apeductului Sylvius,orificiul Monro);sindrom de trunchi cerebral. d) Supero-postero-lateral(temporal): crize convulsive;hemianopsie. DIAGNOSTICUL POZITIV Se bazeaza pe simptomatologia clinica,examenul radiologic classic- radiografie de craniu cu sa fata si profil,completat dupa caz cu CT si/sau RMN si examenul neurooftalmologic,FO si CV. Diagnostic diferential - sa mare constitutional; - sindrom de sa vida - tumori craniene cu modificari secundare ale seii turcesti; - craniofaringiom. TRATAMENTUL Decizia terapeutica se va lua dupa un bilant endocrine complet. Tratament chirurgical:microchirurgie transsfenoidala: rezervata adenoamelor intraselare(I,II,Hardy) urmate ,in 15% dintre cazuri, de diabet insipid tranzitoriu. Sunt insotite de success in 90% din cazuri; Craniotomie transfrontala:indicate in adenoamele invasive,urmata in 5-10% din cazuri de hipopituitarism. Tratament radiologic (tumori mari, rezectie incomplete,recidive)- sunt sensibile tumorile active nesecretante sau secretante de GH,ACTH si mai putin cele de PRL: -raze X de ianalta energie - tele cobaltoterapia C060 - iradierea cu particule grele - radioterapia ci Au 198,Itrium 90 sau colloid radioactive(a fost abandonata). - radiochirurgia (gamma-knife surgery) - radioterapia stereotaxica fractionate.
5

Tratament medical: - bromcriptina- antagonist dopaminergic - cyproheptadina (peritol) folosita in tumorile ACTH secretante; - octeotrit acetate (analog de somatostatina) folosit in tumori secretante de GH - antagonist de receptor GH (pegvisomat) in adenoamele GH secretante; tratament de linie a doua. Evolutie, prognostic Prognosticul depinde de evolutia tumorii in momentul diagnosticului si al complicatiilor neurooftalmologice Adenoamele invazive au un prognostic rezervat. CRANIOFARINGIOMUL In 95% din cazuri este cu evolutie supraselara. Este tumora copilului si adolescentului si debuteaza cu diabet insipid(15%) sau insuficienta antehipofizara. Deficitul de GH se intalneste in peste 50% din cazuri Clinic evolueaza cu semne neurologice de HIC ,cefalee, tulburari de vedere. Diagnosticul se pune pe radiografia standard care prezinta:- calcificari intraselare si supraselare (75%) RMN si CT confirma diagnosticul. La adult craniofaringiomul prezinta acelasi aspect. Tratamentul este chirurgical. Radioterapia este mai putin eficienta si se utilizeaza in tumorile reziduale.