Manual Cto - Dermatologia 7ed

01.
Generalidades
Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin
1.1. Estructura y funcin de la piel

Estructura
La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular. Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide en los siguientes estratos: Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanocitos y clulas de Merkel. Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas). Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de queratohialina. Lcido: slo presente en palmas y plantas. Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo. Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras: - Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso. Contienen filagrina, un precursor de la queratina. - Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas intracitoplasmticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la epidermis. Contienen una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las clulas crneas y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va disminuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las distintas razas no depende del nmero de melanocitos, sino el tamao y distribucin de los melanosomas. Clulas de Langerhans (2-5%). Son clulas dendrticas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea. Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos T, por lo que es importante su papel en la inmunidad celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas formaciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, denominadas grnulos de Birbeck. Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroectodrmico. Se localizan en la basal y se cree que son receptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregnacin argntica se observa una formacin discoide en su porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminacin axnica-amielnica.
Folculos pilosos. Se localizan en toda la superficie corporal, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de crecimiento: Anagen: 2-5 aos, crecimiento. Catagen: 2-5 semanas, involucin. Telogen: 2-5 meses, cada. En condiciones normales, el 90% de los folculos se encuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado efluvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telogen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es frecuente observar este hecho tras el parto, una infeccin o un estrs intenso. El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos en la especie humana est condicionado por factores genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la poblacin pilosa en un individuo no dependiente de alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres por causas andrognicas en localizaciones propias de varones, por lo que no es un trmino aplicable al varn. El folculo se divide en tres partes anatmicas: Infundbulo o porcin superior, entre el orificio folicular y la desembocadura de la glndula sebcea. Istmo o zona media que llega hasta la insercin del msculo erector del pelo. Porcin inferior o base. Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su secrecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por el sistema nervioso autnomo (fibras colinrgicas). Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapitacin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervioso autnomo (fibras adrenrgicas). Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula), y su control es hormonal.
Orientacin MIR
Este tema no es muy preguntado en el MIR, pero es necesario para repasar conceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatura olvidas algn trmino, vuelve a l para revisarlo. Presta atencin a las lesiones elementales clnicas y a los signos tiles para el diagnstico.
Aspectos Esenciales
1
La mcula no es una lesin palpable, la ppula s.
La prpura senil produce lesiones maculosas.
La caracterstica fundamental del habn es su evanescencia (menos de 24 horas).
El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la lesin tpica de las paniculitis.
El signo de Darier es patognomnico de las mastocitosis.
El fenmeno de patergia es tpico de la enfermedad de Behet.
1.2. Lesiones elementales dermatolgicas

Lesiones clnicas
1. Primarias. De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido. - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamao. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido. De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable, a diferencia de la ppula) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnstico diferencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener
Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa.
Las lesiones agudas y exudativas se tratan con frmulas con gran proporcin de agua.
Estructura de la dermis
El efecto secundario ms frecuente de los corticoides es la atrofia cutnea.
10 El uso fundamental de los antihistamnicos

es va oral. Los tpicos deben evitarse.
Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El mayor componente drmico es el colgeno, y principalmente el tipo I, que es el ms abundante. Adems existen fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corpsculos de Meissner en las papilas drmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que responden a la presin. En la dermis se encuentran los anejos cutneos:
Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Figura 1
Estructura microscpica de la piel normal

Plexo arteriovenoso superficial
Figura 2
Estructura de la unin dermoepidrmica

Cl. Langerhans (grnulos Birbeck-OKT6)
Estrato Crneo Piel gruesa (palmas y plantas) Estrato Granuloso Estrato Espinoso Dermis Glndula sebcea Subcutnea Capa Basal Hemidesmosomas Membrana Basal Dermis papilar Plexo arteriovenoso profundo Dermis reticular
Lmina lcida (laminina, fibronectina, Ag. Penfigoide)
Piel fina Glndula sudorpara ecrina
Epidermis
Folculo piloso
Melanocito
Figura 3
Cl. Merkel
Fisiologa de las glndulas cutneas
Lmina densa (colgeno IV, Ag. KF-1, Ag. LH7-2)
Sublmina basal (fibrillas de anclaje-colgeno VII)
GLNDULA SUDORPARA APOCRINA Secrecin apocrina (decapitacin)
SNS (Adr)
Hidrosadenitis
Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad
GLNDULA SUDORPARA ECRINA Secrecin merocrina (exocitosis)
SNS (Ach)
Periporitis
GLNDULA SEBCEA Secrecin holocrina (lisis celular)
Hormonal (Andrgenos)
Acn
Figura 5
Lesiones elementales
MCULA
VESCULA
PPULA
EROSIN
HABN
FISURA
NDULO
QUISTE
en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos, como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110). Tambin producen lesiones purpricas las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpricas palpables (es decir, son ppulas purpricas). Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por ejemplo, produce ppulas. La psoriasis produce placas.
Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en <24 horas). Aparecen en la urticaria. Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se identifica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Es la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nodoso. Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior. Tumor: lesin excrecente.
2. Secundarias. Destinadas a eliminarse: Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido necrtico. Soluciones de continuidad. Erosin: prdida de sustancia superficial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz.

Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar. Otras. Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colagenizacin drmica. Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad. Liquenificacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico. Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25). Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atrofia cutnea y telangiectasias. Es inespecfica, slo traduce la existencia de un dao crnico. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Darier. do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino, etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para la micosis fungoide). Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutnea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la teratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad, efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06, 144). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos, pueden ser hepatotxicos y producen calcificaciones osteoligamentosas.
1.4. Teraputica dermatolgica

Bases para la formulacin de tratamientos tpicos
Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su diferente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua, como pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234). En las lesiones agudas, que son en s exudativas y hmedas, se emplean frmulas con gran proporcin de agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones.
Antihistamnicos
Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR 05-06, 145). Todos son anti-H1. - Clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Producen somnolencia y efectos anticolinrgicos. Ej: Hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina - Actualmente, existen antihistamnicos que carecen de estos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina...
Lesiones histolgicas elementales

Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, psoriasis). Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (tpica del pnfigo). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (propia del eccema). Balonizacin: edema intracelular (herpes). Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas crneas. Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier). Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis).
Teraputica fsica
Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada. Se emplean en dermatologa para el tratamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pulsado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas lesiones epidrmicas (lser CO2). Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en la que se pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible. Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de mrgenes quirrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante preservar el mximo de tejido sano (canto interno del ojo). Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abordaje. Tambin puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la micosis fungoide. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmunosupresores. Se emplean en mltiples patologas, con buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, en los primeros estadios de la micosis fungoide, etc.
Corticoesteroides tpicos
Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasifican segn su potencia. La hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobetasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a usar los ms potentes. El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atrofia cutnea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es posible su absorcin sistmica, que conduce a un sndrome de Cushing.
1.3. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico

Fenmeno isomrfico de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, molluscum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet... Signo de Darier: aparicin de RECUERDA No confuneritema, edema y prurito tras el das signo de Darier con rascado de una lesin. Es un sig- enfermedad de Darier no patognomnico de las mas- (ver captulo 8). tocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas cebadas. Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lugar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de psoriasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia produce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet. Tambin puede verse en el pioderma gangrenoso y en el sndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Ej: Pnfigo vulgar.
Retinoides
Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del queratinocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechan-
Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma

Tabla 1
Dermatosis agravadas por el sol

Albinismo oculocutneo Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Fotoalrgico y fototoxicodermias Pelagra Dermatomiositis Sndrome carcinoide
Figura 7
Bases de la terapetica tpica en dermatologa

POLVO
LES Porfirias Darier Roscea Herpes simple Cncer de piel
PASTA
LOCIONES (deben agitarse)
Tabla 2
Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica

Exudativa - Hmedas Frmula acuosa Lociones Fomentos Pastas al agua Soluciones y polvos Cremas Leches
Lesiones agudas
PASTAS AL AGUA
Lesiones subagudas
Costras - Secas
Emulsin agua-aceite
UNGENTO GRASO grasa/aceite
FOMENTOS LQUIDOS
Lesiones crnicas Zonas pilosas
Costras - Muy secas
Emulsin aceite-agua
Pomadas Ungentos Geles Espumas Lociones
EMULSIONES O/W: leche crema W/O: pomada
1 fase
2 fases
3 fases
Figura 8
Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara
Preguntas MIR
Dermatitis seborreica Lupus crnico discoide MIR 95-96F, 237
Caso Clnico Representativo

Queratosis actnica Queratoacantoma Epitelioma basocelular Xantelasmas Roscea LES Eccema de contacto Cloasma Fibromas blandos Lupus vulgar Perleche 145. Un paciente de 23 aos acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atpica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El Queratosis seborreica tratamiento que debe evitar es: 1) Antihistamnicos tpicos. 2) Tacrlimus Tpico. 3) Ciclosporina oral. 4) Corticoides orales. 5) Corticoides Tpicos. MIR 2005-2006 RC: 1 110. Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin desde hace dos aos de lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao Acn juvenil variable entre uno y cinco cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es: 1) Vasculitis leucocitoclstica. 2) Eczema xerodrmico. Epitelioma espinocelular 3) Angiosarcoma de Kaposi. 4) Prpura senil. 5) Liquen plano. MIR 2003-2004 RC: 4
02. VIH Y Dermatologa

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

La mayora de los pacientes VIH presentan alguna dermatosis a lo largo de su evolucin.
Dermatosis no infecciosas
Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos. Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso prurito. Histolgicamente, es tpico el infiltrado eosinoflico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una reaccin cutnea a frmacos. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde a la talidomida. Otras. Es caracterstico el agravamiento de la psoriasis.
Infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet). Es la dermatosis ms frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en algn momento. Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas semanas de la infeccin en algunos pacientes. Es maculoso, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones herpticas mltiples e incluso diseminadas. Responden muy mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrticohemorrgicas. Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, 151; MIR 96-97, 30). Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos. Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina.
Tumores cutneos en el SIDA

El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi. Cursa con la aparicin de mculas fusiformes violceas. Con el tiempo, evolucionan a ndulos indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha relacionado con la infeccin por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radioterapia o la vinblastina intraRECUERDA El tumor ms frecuente en el VIH es el lesional. Si est diseminado, linfoma; antiguamente, se recurre al interfern o a la fue el sarcoma de Kaposi. quimioterapia.
Orientacin MIR
Tema breve y rentable. Debes conocer las dermatosis ms frecuentes y saber distinguirlas de las ms tpicas.
Aspectos Esenciales
1
La dermatosis ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea.
Figura 9
Leucoplasia oral vellosa
La dermatosis NO INFECCIOSA ms frecuente es la dermatitis seborreica.
La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr.
Figura 10
Candidiasis orofarngea

Figura 11
Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA
Tabla 3
Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico

KAPOSI EPIDMICO (VIH) Jvenes homosexuales (95%) Solucin o control Ancianos Placas unilaterales (miembros inferiores) No tan frecuente No tan precoz
Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Afectacin mucosa y visceral frecuente Invasin linftica precoz. Agresivo
Figura 12
Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral
Sarcoma de Kaposi
Liquen plano
Afta
Pnfigo (lcera que afecta al labio) Herpes simple
Preguntas MIR
MIR 99-00F, 151 MIR 96-97, 30
Herpangina)

151. Cul de las siguientes afirmaciones
Lengua negra vellosa Epitelioma espinocelular (labio inferior) Leucoplasia
referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infeccin por VIH es INCORRECTA?: 1) Suele ser asintomtica. 2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa. 3) Es un marcador clnico de progre-
Leucoplasia oral vellosa Lengua geogrfica
sin de la infeccin por VIH. 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans. MIR 1999-2000F RC: 5
03. Infecciones vricas

3.1. Diagnstico diferencial del exantema vrico

Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicosalrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas: Exantema escarlatiniforme. Se denomina as al que recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. Exantema morbiliforme. Es el ms frecuente. Se llama as porque recuerda al sarampin (morbillivirus). Aparece en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. Consta de mltiples mculas eritematosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeas reas de piel sana. Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o manchas plidas y poco confluentes, por lo que suelen estar separadas por reas de varios milmetros a varios centmetros de piel sana. Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspecto moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas infecciosas como la sifiltica, la lepra y el exantema sbito.
Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y lesiones cutneas vesiculosas. Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el panadizo herptico y la queratoconjuntivitis.
Diagnstico
Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo de confirmacin ms fiable sera el cultivo viral. Existen tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede evidenciarse mediante biopsia y estudio histolgico.
Orientacin MIR
Tema complejo y rico en detalles. Aprende sobre todo los rasgos que te permiten identificar las enfermedades.
Tratamiento
Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivrico. ste se empleara en los siguientes casos: La primoinfeccin. Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de vida del paciente. Presencia de complicaciones (eritema multiforme, eccema herptico). El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclovir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles.
Aspectos Esenciales
1
La primoinfeccin por herpes simple extragenital suele ser asintomtica.
3.2. Herpes virus

Infeccin por virus herpes simple
Existen dos tipos de herpes simple: Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales. Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo porcentaje de los extragenitales. El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es mayor en inmunodeprimidos.
Virus varicela-zster
La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra). Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zster. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso. Las lesiones se encuentran en RECUERDA La varicela produce prurito, la mayo- diferentes estadios, es decir, se ra de las exantemticas trata de una erupcin polimorvricas no lo hacen. fa: ppulas, vesculas y costras. Si son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da clnica en un 4%. Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torcica. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se caracteriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas con distribucin metamrica unilateral. La complicacin no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica, ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o antidepresivos tricclicos. Formas clnicas especiales. Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geniculado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricular, conducto auditivo externo, RECUERDA La afectacin faringe, parlisis facial homolade la punta nasal hace teral, sordera y vrtigo. necesario un examen oftalmolgico, porque la Afectacin del oftlmico: pueinerva el mismo nervio de producir queratitis grave que a la crnea (primera (MIR 00-01F, 148). rama del trigmino). Herpes zster diseminado: aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
La primoinfeccin por herpes genital suele ser sintomtica.
La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traumtica, es el herpes genital.
La presencia de vesculas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerirte infeccin herptica.
Clnica
Herpes simple extragenital. La forma clnica ms frecuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces, la primoinfeccin es asintomtica. Slo produce clnica en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herptica. Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con adenopatas cervicales y afectacin del estado general. (MIR 97-98F, 55). Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores pueden hacer que el virus latente se reactive (traumatismos, luz solar, fro, estrs, fiebre, la menstruacin). Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La forma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial. Produce vesculas agrupadas en la regin perioral. El nmero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica. Brota a los 3-14 das del contacto sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balanoprepucial o en el prepucio. Se acompaa de adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho ms elevada cuando el herpes genital est causado por VHS tipo II que si es por el tipo I. Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. Es una infeccin herptica diseminada. Aparece en pacientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo dermatitis atpica).
Ante una ppula umbilicada, piensa en molusco contagioso.
La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es la verruga genital.

Herpes simple Herpes zster
Figura 13
Figura 15
Figura 14
Vesculas tpicas en paciente con varicela
Tabla 4
Lesiones vesiculosas en mucosa oral
Enfermedad
Dato tpico
Comentarios
Herpes
Vesculas AGRUPADAS sobre base eritematosa
VHS-I extragenital VHS-II genital En genitales, lceras
Enf. Mano-pie-boca
Mano, pie, boca Vesculas NO AGRUPADAS
Virus Coxsackie
Herpangina
Lesiones aftoides faringoamigdalares y en paladar blando
No confundir con herpes!
Tratamiento
La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sintomticamente. Los antivricos se reservan para formas severas o complicadas. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en discusin sus indicaciones. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con: Inmunodepresin. Edad avanzada, >55. Formas clnicas especiales. Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las lesiones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia postherptica. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida media prolongada y permiten un menor nmero de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico
que parece ser ms eficaz que el aciclovir en la disminucin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria.
3.4. Hepadnavirus
Virus de la hepatitis B
La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clnico fundamentalmente cutneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamente. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr, enterovirus, citomegalovirus En estos casos se denomina sndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es ms frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que por virus de la hepatitis B.
3.3. Enterovirus
Producen cuadros exantemticos inespecficos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A veces, estos exantemas pueden RECUERDA El virus Coxsackie B es la causa aparecer acompaados de otras ms frecuente de manifestaciones infecciosas, como pericarditis vrica. una pericarditis.
Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda

Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 03-04, 109).
RECUERDA La herpangina afecta a regin Producida por el Coxsackie A. faringoamigdalar, y la Aparece fiebre alta y lesiones gingivoestomatitis her- aftosas en la faringe, amgdalas y ptica a labios y encas.
Herpangina
3.5. Poxvirus
Molluscum contagiosum
Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilicadas de color carne que suelen aparecer en la infancia. Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Se resuelven
paladar blando.

espontneamente. No obstante, puede realizarse crioterapia o curetaje de las lesiones. los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente son las verrugas genitales Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espontnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruccin fsica de las clulas parasitadas por el virus (queratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la posibilidad de emplear infiltraciones con interfern alfa, con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este mismo fundamento es el del RECUERDA Algunos serotipos son oncgenos imiquimod, inmunomodulador (16 y 18) y se asocian al empleado por va tpica.
cncer de crvix.
Ndulos de los ordeadores y orf o ectima contagioso

Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas en los dedos de las manos de personas en contacto con ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tratamiento.
3.6. Papovavirus
Virus del papiloma humano
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares,
Figura 16
Molluscum contagiosum
Preguntas MIR
?
MIR 00-01F, 148
Figura 17
Verrugas en paciente VIH

@
109. Un nio de 6 aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de 3 das de evolucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnsticos cul es el ms probable?: 1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Sndrome de Steven-Jonhson. 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis. MIR 2003-2004 RC: 4 55. Nio de 3 aos de edad que desde hace 4 das presenta fiebre de 38-39C, dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decaimiento y ftor oral. En la exploracin se observan lesiones ulcerosas de tamao variable en encas, lengua y mucosa bucal que sangran con facilidad y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herptica. 3) Candidiasis bucal. 4) Infeccin bucal por anaerobios. 5) Infeccin estafiloccica. MIR 1997-1998F RC: 2
Figura 18
Condilomas acuminados
10
4.1. Pitiriasis versicolor

Es una de las micosis ms frecuentes. Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes jvenes (15-45 aos). Es rara en la infancia y la vejez. Se relaciona con una serie de predisponentes, como el calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas hipercrmicas e hipocrmicas, que descaman al rascado (signo de la uada). Suelen aparecer en tronco: regin centrotorcica y en la espalda, es decir, en zonas grasas (MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al tratamiento. El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de apoyo: Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada. Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian filamentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y albondiguillas). El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 9798, 55). Debe establecerse diagnstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.
fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillentas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton schoenleinii. Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres, tras depilaciones. Tia de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan a una foliculitis.
04. Infecciones micticas

4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn es Candida albicans. Normalmente, es una levadura saprfita, pero ciertas condiciones pueden hacer que pase a ser patgena (inmunodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo, anticonceptivos).
Orientacin MIR
Como en el tema anterior, recuerda los
Formas clnicas
Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes pliegues. Son tpicas las fisuras en el fondo del pliegue y lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas). Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas, grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas membranas desprenden con RECUERDA Casi el 100% el raspado, signo til en clnide los pacientes con VIH ca para distinguirlo de la leupadecen muguet a lo largo coplasia oral vellosa, donde de su enfermedad. no desprenden. Onicomicosis. Suelen asociar inflamacin periungueal (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los pliegues interdigitales por maceracin crnica de las manos (humedad, lavado frecuente de las manos). Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero cabelludo y barba. Adems pueden acompaarse de afectacin condrocostal y endoftalmitis.
datos tpicos para poder diagnosticar los casos clnicos con facilidad.
Aspectos Esenciales
La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, produciendo descamacin y alterando el color de la piel.
4.2. Dermatofitosis o tias

En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos microbiolgicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en general es el Trichophyton rubrum.
La tinea corporis produce tpicamente lesiones circinadas (de ah herpes circinado).
Tias no inflamatorias
La inflamacin que producen es nula o escasa. No producen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia con las inflamatorias, que s la producen. Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente como placas alopcicas, con pelos rotos y con descamacin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontneamente sin dejar cicatriz. Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor eritema y descamacin en el borde que en el centro. Suele haber prurito. Segn crece, la actividad es menor en el centro y mayor en los bordes. Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratsica, con descamacin, es el pie de atleta. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por error con corticoides, lo que dificulta el diagnstico al modificar la clnica. Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal.
La tia y el eccema pueden parecerse (prurito, descamacin). No los confundas, puesto que si tratas una tia con corticoides, empeorar.
La afectacin ungueal por Candida produ-
Diagnstico
Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una morfologa caracterstica.
ce perionixis, no as las tias ungueales.
Un intertrigo con pstulas satlite debe
Tratamiento de las micosis cutneas

Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se prefiere un tratamiento sistmico si: Lesiones numerosas. Afectacin ungueal o del cuero cabelludo. Tias inflamatorias. Los frmacos ms empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13)
hacerte pensar en Candida.
Ante un pinchazo con un rosal, piensa en una posible esporotricosis.
4.4. Esporotricosis
Etiologa
Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se encuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas (es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El hongo se disemina por va linftica, lo que clnicamente se manifiesta como una cadena de ndulos a lo largo del trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos, puede producir cuadros ms graves. Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No obstante, tambin puede tratarse con yoduro potsico.
Tias inflamatorias
Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zooflicos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatrizales. Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en una placa alopcica, circular, inflamatoria. Supura a travs de los orificios foliculares a la presin (signo de la espumadera). Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consiste en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta
11

Figura 19
Pitiriasis versicolor
Figura 20
Herpes circinado (Tinea corporis)
Figura 21
Tinea cruris
Figura 22
Querion de celso
Tabla 5
Candidiasis
Endoftalmitis ADVP Glositis, lengua negra vellosa Muguet, Perlche, queilitis
Figura 23
Onicomicosis
Intertrigo candidisico Erosio interdigitalis blastomicetica Vulvovaginitis, balnitis, anitis Onixis proximal con perionixis Perionixis (Candidiasis ungueal) Onixis (Dermatofitosis)
1

Figura 24
Erosio interdigitalis blastomictica
Tabla 6
Antifngicos de uso frecuente

VA ESPECTRO Slo tias (dermatofitos) COMENTARIO Barato y seguro en nios No cubre Cndida!
FRMACO Griseofulvina
Oral
Imidazlicos
Oral y tpico
Tias + Cndida
Ketoconazol: Hepatotxico. Antiandrognico Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas Otros: itraconazol, sertaconazol, etc
Terbinafina
Oral y tpico
Oral: slo tias Tpico: Cndida y tias
No usar frente a Cndida va oral
Figura 25
Tia incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos
Preguntas MIR
Ver casos clnicos

136. Ama de casa que desde hace varios aos presenta enrojecimiento de los pliegues proximales de las uas de varios dedos de las manos que ocasionalmente le supuran. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) Dermatitis de contacto. 2) Psoriasis. 3) Paroniquia candidisica crnica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 2000-2001 RC: 3 55. Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno de 19 aos con pequeas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano durante un viaje a un pas tropical?: 1) Vitligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrfico. MIR 1997-1998 RC: 3
1
05. Infecciones bacterianas

5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis del bao caliente o de las piscinas, causada por Pseudomonas.
Fornculos
Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114).
Imptigo
Es una infeccin superficial, sin repercusin sistmica y muy contagiosa. Suele tratarse de una infeccin mixta, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). Clsicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes era la causa ms frecuente. No obstante, las ltimas series de todo el mundo sealan que, actualmente, predomina Staphylococcus aureus. La forma ms tpica es el imptigo contagioso. Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas (costras melicricas), que aparecen normalmente en la cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de nios (MIR 98-99, 141). Una temible complicacin, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoccica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumtica, por el contrario, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino nicamente farngeas. Existe otra forma menos frecuente de imptigo, llamado imptigo ampolloso, de origen estafiloccico. Cursa con la aparicin de ampollas en la piel afecta, como consecuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas bacterias.
Orientacin MIR
Como en los temas anteriores, debes insistir en lo ms tpico de cada cuadro. Presta especial atencin al imptigo, la erisipela y la hidrosadenitis supurativa, que son las ms preguntadas.
ntrax
RECUERDA No confundas el ntrax con el carbunco, infeccin por Bacillus anthracis, que es una lcera necrtica con edema duro alrededor.
El ntrax afecta a varios fornculos vecinos. Clnicamente se aprecia una placa eritematosa inflamada que agrupa varios puntos de supuracin, con afectacin del estado general.
Hidrosadenitis supurativa
Es una inflamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros grmenes. Los factores hormonales tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece despus de la pubertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras glndulas y cronifica la enfermedad. La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior. Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos. En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115).
Aspectos Esenciales
1
Las costras melicricas son tpicas del imptigo contagioso.
Erisipela
El imptigo contagioso puede producir glomerulonefritis como complicacin.
Las infecciones anexiales suelen deberse a S. aureus.
El erisipeloide es tpico de carniceros o tras clavarse una espina de pescado.
La causa ms frecuente son tambin los estreptococos del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa eritematosa, bien definida, briRECUERDA No confunllante y dolorosa a la presin. das la erisipela con el eritema erisipeloide, ma- Los lugares ms frecuentes son nifestacin dermatolgica la cara y las piernas (tpico de de la fiebre mediterrnea mujeres de mediana edad, con familiar, que aparece insuficiencia venosa crnica). tambin en miembros Produce malestar general, fieinferiores. bre y leucocitosis.
Celulitis
El antecedente de tampn superabsorbente debes asociarlo al sndrome del shock txico estafiloccico.
Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por estreptococos (MIR 02-03,143). Cursa con placas eritematosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, porque se trata de una infeccin ms profunda.
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica o enfermedad de Von Rittershain

Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cultivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina.
La forma ms frecuente de tuberculosis cutnea es el lupus vulgar, tpicamente descrito como jalea de manzana a la vitropresin.
Erisipeloide
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.
Las mculas hipocrmicas anestsicas deben hacerte pensar en la lepra.
Eritrasma
Es una infeccin por Corynebacterium minutissimum. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tias inguinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de color rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la eritromicina.
Sndrome del shock txico

Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracteriza por presentar: fiebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados.
5.2. Infecciones de los anejos

Foliculitis
Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la infeccin e inflamacin del folculo piloso. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de pstulas con distribucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son
1

Imptigo contagioso Erisipela
Figura 26
Figura 27
Figura 28
Erisipeloide en la mano de un carnicero
Figura 29
Fornculo
Tabla 7
Infecciones cutneas ms frecuentes

INFECCIN Foliculitis Fornculos ntrax Hidrosadenitis COMENTARIOS Superficial. Si bao caliente, Pseudomonas Si en cara, puede llegar a meninges. No manipular! Varios fornculos unidos. No confundir con carbunco Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante
LUGAR
Anejos (estafilococo)
Dermis (estreptococo)
Imptigo Erisipela Celulitis
Costras melicricas. Nios. Cuidado: glomerulonefritis Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin Bordes peor definidos que en erisipela
Infecciones por pseudomonas

A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, infecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el paciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es el de una lcera necrtica.
5.3. Tuberculosis cutnea

La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es crnica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la cara, sobre todo a nivel preauRECUERDA No confundas lupus vulgar (tuberculosis) ricular. Se trata de una placa con el lupus pernio, mani- amarillenta con caracterstico festacin de la sarcoidosis aspecto de jalea de manzana (ver tema 20). a la vitropresin.
Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tuberculoso, etc. Otras micobacterias tambin tienen inters dermatolgico: Mycobacterium marinum: Agente causal del granuloma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndulo granulomatoso en manos o pies. M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depilacin, pueden producir ndulos que despus se ulceran. Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en nuestro medio.
es caracterstico encontrarlo en el interior de los macrfagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmunidad celular, se distinguen dos formas clnicas principales: Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta inmune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas, con bordes muy bien definidos, elevados y de morfologa arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se aprecian granulomas drmicos perineurales. Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala respuesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son
5.4. Lepra
La lepra es una enfermedad crnica causada por el Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-alcohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente,
1

placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal definidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda. La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas. Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de los trastornos trficos y neurolgicos (MIR 95-96, 152). Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas clnicas inestables en los que es posible ver caractersticas clnicas de ambas formas polares. con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (reaccin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG.
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados: - Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina durante 6 meses. - Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimina, durante 2 aos.
Diagnstico
Se hace mediante baciloscopia de una muestra de tejido, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin
Figura 30
Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario
Preguntas MIR
?
MIR 98-99, 115 MIR 98-99, 114 MIR 98-99, 142

@
141. Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela: 1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 3) Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente elevados. 4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos. 5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios grmenes Gram positivos. MIR 1998-1999 RC: 5 152. Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares hipocrmicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, cada de los borde laterales de la cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es caracterstico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutnea. 5) Sfilis secundaria. MIR 1995-1996 RC: 2 Desaparicin surcos faciales Hipertrofia labial Leproma Nariz ancha Hipertrofia pabellones auriculares
Figura 32 Figura 31
Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica
Lepra lepromatosa. Facies leonina
Madarosis
1
6.1.Botn de Oriente o leishmaniasis cutnea

Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms frecuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papulosa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, produciendo finalmente una cicatriz. El lugar tpico son las zonas expuestas, sobre todo en la cara.
acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas y genitales. Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodeprimidos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Produce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque existen muchos caros. Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos, pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al caro, ya muerto. Se trata con corticoides.
6. Zoonosis y parasitosis
Tratamiento Tratamiento
Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime ). Pueden ser tiles el itraconazol y la crioterapia.
Orientacin MIR
Este tema hasta ahora no se ha preguntado, por lo que debes sintetizar al mximo. Basta una lectura y estudia nicamente los aspectos fundamentales.
6.2. Escabiosis
Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de incubacin es de un mes.
Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txica, puede usarse en nios y gestantes. Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos anteriores. An en fases de experimentacin, pero bastara en principio una sola dosis para curar la escabiosis (utilizada ya por veterinarios).
Clnica
Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin de este prurito en otros miembros de la familia, as como un viaje reciente a un pas tropical. Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areolas mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especfica es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia
6.3. Pediculosis
La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tpicas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen como resultado de la reduccin de la hemoglobina por una enzima del parsito. Tratamiento: Lindano tpico o permetrina.
Aspectos Esenciales
Cuadro tpico de leishmaniasis cutnea: nio con lesin lcero-costrosa en la cara, de evolucin crnica.
La lesin ms especfica de sarna es el surco acarino. En forma de caso clnico, sera: prurito nocturno + prurito en familiares + surco acarino + ndulos en axilas y genitales.
Figura 33
Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente
En la sarna, no debes emplear lindano en nios y gestantes. El tratamiento de eleccin es la permetrina.
Figura 34
Escabiosis. Surco acarino
Preguntas MIR
Tema no preguntado en el MIR hasta la fecha

No hay casos clnicos representativos
@
1
07. Enfermedades eritematodescamativas

7.1. Dermatitis seborreica

Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.
Etiologa
Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA).
citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular. Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en tan slo 4 das.
Clnica
La lesin elemental es una placa eritematosa, infiltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms plida que la piel normal (halo de Woronoff ). Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la superficie de la lesin. Ocurrira lo siguiente, por este orden: 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la buja). 2. Se desprende una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley). 3. Aparecer un punteado hemorrgico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).
Orientacin MIR
Este tema solamente se estudia en Dermatologa, y es muy preguntado. Presta especial atencin al liquen plano, muy preguntado hasta ahora, breve y rentable. Debes conocer muy bien la psoriasis, especialmente la tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clnico, basta que la sepas reconocer. Observa bien las fotografas, pueden ahorrarte esfuerzo memorstico.
Clnica
Existen dos formas clnicas: Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas RECUERDA La enfermedad localizadas en cuero cabelludo (costra lctea), regin de Letterer-Siwe (ver tema 23.4) puede producir lesiones centrofacial, axilas e ingles. similares a la dermatitis seboCuando se generaliza, da rreica del lactante. A diferencia de sta, asocia linfadenopatas lugar a la eritrodermia de Leiner. y hepatosplenomegalia. Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas amarillentas, de aspecto untuoso, en regin centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona frontal de implantacin del RECUERDA No confundas las palabras clave de imptigo cuero cabelludo, zona preesternal y regin interesca(costras amarillentas) con la dermatitis seborreica (escamas pular. Puede verse tambin amarillentas). una blefaritis asociada. El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.
Aspectos Esenciales (I)

1
La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la poblacin, pero en el VIH es mucho ms frecuente (ver tema 2).
Formas clnicas
1. Psoriasis vulgar. En pequeas placas: la forma ms frecuente de todas. Las lesiones se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo. En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamao y ms diseminadas. 2. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas. 3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparicin de placas eritematosas e infiltradas sin descamacin. 4. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalidad de la superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin. 5. Psoriasis ungueal. Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, pero poco especfico. Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis, es lo ms caracterstico. 6. Psoriasis pustulosa. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestar general, leucocitosis.
Existe un hongo, Pityrosporum ovale, implicado en la patogenia de la dermatitis seborreica.
Tratamiento
La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en regin centrofacial (ver foto).
Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctonaolamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico).
7.2. Psoriasis
La psoriasis tiene un importante componente hereditario, aunque la causa exacta se desconoce.
La lesin tpica de psoriasis es una placa eritematosa, descamativa y bien delimitada.
Es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel, de etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su expresin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.
Etiologa
La psoriasis en gotas aparece en nios con infecciones farngeas durante los das previos.
Los corticoides tpicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistmicos no deben ser empleados.
El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico.
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente gentico (herencia polignica) y participacin de diversos factores ambientales (MIR 0001F, 151): Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica de nios, es caracterstica una infeccin farngea estreptoccica previa. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
Patogenia
La alteracin inicial sera la aparicin de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las
1

Figura 35
Dermatitis seborreica
Figura 36
Psoriasis en grandes placas
Figura 37
Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo
Figura 38
Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano
Tabla 8
Histologa de la psoriasis y del liquen plano

PSORIASIS Hiperqueratosis PARAqueratsica LIQUEN PLANO Hiperqueratosis ORTOqueratsica Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptticos) HIPERgranulosis Acantosis
Figura 39
Reaccin de hiperplasia regular epidrmica (psoriasis)

Placas paraqueratsicas con restos de neutrfilos
Epidermis
Microabscesos de Munro-Sabouraud (PMN) HIPOgranulosis Acantosis
Unin dermoepidrmica
Papilomatosis
Papilas en diente de sierra Degeneracin vacuolar basal
Dermis
Infiltrados perivasculares, mononuclear
Infiltrado en banda, Mononuclear
Papilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis)
Infiltrado neutroflico
Localizado: - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los brotes. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en brotes repetidos de pstulas en uno o varios dedos de las manos con destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal en casos crnicos. 7. Artropata psorisica. Se manifiesta entre el 5-10% de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata. Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea se-
vera (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin al HLA B-27.
Histologa
La psoriasis tiene una histologa caracterstica. En esta tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuerdas el significado de algn trmino, no dudes en revisarlo en el tema 1.
tabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no estn incluidos en ella: Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden producir un grave efecto rebote. Actualmente, existe un nuevo grupo de frmacos, conocidos como biolgicos, que se han incorporado recientemente al arsenal teraputico de la psoriasis. En general, se emplean cuando los frmacos ms clsicos estn contraindicados o han fracasado. Algunos de ellos son: Infliximab: Est empezando a utilizarse en pacientes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es
Tratamiento
El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la
1

un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de hipersensibilidad al frmaco. Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este modo no ejerce su accin. Como en el caso del infliximab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra va subcutnea. Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. Esto dificulta la migracin de los linfocitos hacia los lugares donde existe inflamacin, incluyndose aqu la placa psorisica. Se administra va subcutnea.
7.3. Liquen ruber plano

Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Clnica
La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones,
estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide. El liquen plano se ha relacionado con la infeccin por virus de la hepatitis C, aunque hoy da esta asociacin es dudosa. Tambin se ha relacionado con las sales de oro, antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es ms trpida.
Histologa
Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio en banda en la unin dermoepidrmica compuesto por linfocitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis).
Tabla 9
Tratamiento de la psoriasis
Tratamiento Emolientes (urea, glicerina) Usos Hidratante Eliminar el exceso de escamas del cuero cabelludo Manchan piel y ropa Irritantes Erupciones acneiformes Taquifilaxia Absorcin percutnea Posible rebrote al suspender Evitar tratamientos prolongados Irritante de cara y pliegues Hipercalcemia Envejecimiento cutneo y carcinognesis Eritrodermia y xerosis Inmunosupresin Hepatitis por psoralenos No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea Cataratas Sequedad cutnea (el ms frecuente) Hipertrigliceridemia Hipercolesterolemia Elevacin transaminasas Alopecia difusa Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta 2 aos despus del fin del tratamiento!! Evitar en nios, fallo heptico y renal Efectos adversos y contraindicaciones
Queratolticos (cido saliclico)
Retinoides (ditranol) Tpico Psoriasis leves-moderadas (<25% superficie corporal) Corticoides
En cuero cabelludo Combinables con UVB
Psoriasis estables en placas Los ms utilizados
Anlogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol)
Psoriasis estables en placas
PUVA, UVB
Combinable con tpicos y retinoides (Re-PUVA)
Retinoides (acitretino)
Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas No suele emplearse en mujeres en edad frtil (ver efectos adversos)
Sistmico
Psoriasis moderadas-graves (>25%)
Ciclosporina A
Psoriasis graves, resistentes a otros tratamientos Accin muy rpida
Recidivas tras suspender Nefrotoxicidad HTA Epiteliomas y linfomas Hipertricosis Hiperplasia gingival Hiperuricemia
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos Artropata psorisica
Hepatotoxicidad Teratogenicidad hasta 12 meses tras finalizar el tratamiento Fotosensibilidad Mielodepresin
0

Tratamiento
Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean RECUERDA En la corticoides orales, PUVA o inpsoriasis no se emplean cluso ciclosporina. En lesiones corticoides sistmicos; en mucosas erosivas puede emel lquen plano, pueden plearse el acitretino. indicarse. ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56).
Diagnstico y tratamiento
El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn estudio se ha planteado que la eritromicina va oral puede acortar la evolucin de la enfermedad.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especula su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta fundamentalmente a adultos jvenes.
7.5. Pitiriasis rubra pilaris

Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adquirida o hereditaria autosmica dominante (en este caso, aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms importantes son: Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel normal dentro de ellas. Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin. Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal diagnstico diferencial. Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el acitretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con PUVA.
Clnica
La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de dimetro con frecuencia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete descamativo central (medalln herldico). Aproximadamente una semana despus apaRECUERDA No confun- recen en el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, das la sfilis secundaria (rosola sifiltica) con la mltiples lesiones papulosas pitiriasis rosada. La afecovaladas de pocos milmetros tacin palmoplantar de la sfilis puede ser un impor- a un centmetro de caracterstitante rasgo diferencial. cas similares al medalln. Suele
Aspectos Esenciales (II)

Piensa en liquen plano si ves ppulas planas poligonales pruriginosas o lesiones
Figura 40
Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano)

Paraqueratosis focal Placas paraqueratsicas con estras blancas
reticuladas blanquecinas en mucosa oral.
Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de una placa descamativa en el tronco, apareciendo despus otras ms pequeas.
10
Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuentras islotes de piel respetados dentro de las placas.
11
Infiltrado linfocitario liquenoide (en banda)
Destruccin de la capa basal
Figura 41
Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham
1

Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico
Figura 42
Figura 43
Pitiriasis rosada
Figura 44
Enfermedades eritematoescamosas
Preguntas MIR
?
MIR 01-02, 135 MIR 99-00, 129 MIR 96-97, 28 MIR 95-96F, 233
1. DERMATITIS SEBORREICA reas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Eritema + descamacin amarillenta grasienta Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia de Leiner Intensa en enfds. neurolgicas y SIDA 2. PSORIASIS Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco plateada Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de Duncan Burque Hiperqueratosis ortoqueratsica + reas de paraq. Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Neutrfilos (Munro y Kogoj)

@
133. Enferma de 40 aos consulta por la aparicin hace meses de ppulas poligonales de color violceo en cara anterior de muecas con prurito intenso. Adems presenta lesiones en mucosa oral de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. 4) Dermatofitosis. 5) Eccema numular. MIR 2000-2001 RC: 2 56. Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color salmn, con descamacin en collarete localizada en el pecho y pocos das despus otras lesiones similares, pero ms pequeas, diseminadas por el tronco. Son asintomticas. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) Rosola sifiltica. 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 1997-1998 RC: 5 Liquen ruber plano
Dermatitis seborreica
Psoriasis Pitiriasis rubra pilar
Darier
Psoriasis
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos de piel indemne Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos) junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos desaparece sola
5. DARIER Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas seborreicas Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor con el sol. DISQUERATOSIS (tpica) Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts. ungueales
3. LIQUEN RUBER PLANO Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral, sacro Ppulas poligonales rosadas, brillantes Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos coloides de Civatte Autoinmune Poco frec pero tpico: espinocelular oral, pterigeum ungueal, alopecia irreversible

8.1. Enfermedad de Darier

Clnica
Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coalescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marronceas. El lugar tpico son las reas seborreicas: zona central de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar zonas de alopecia). En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre. Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta enfermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano.
Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis adquirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroidismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede aparecer un sndrome paraneoplsico cutneo que es precisamente una ictiosis adquirida.
8. Genodermatosis
Histologa
Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engrosamiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiperqueratosis ortoqueratsica e hipergranulosis. Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan numerosas mitosis, que traducen una cintica celular aumentada.
Histologa
Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis.
Orientacin MIR
Este tema no ha sido preguntado hasta ahora. Debes rentabilizar tu tiempo aprendiendo lo fundamental.
Tratamiento
Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino. Se debe evitar la luz solar.
8.3. Pnfigo benigno familiar de Hailey-Hailey

Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a un defecto en el cemento intercelular, se producen vesculas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o regin lateral del cuello. RECUERDA El pnfigo vulgar tambin produce Estas vesculas se rompen y apaacantlisis con vesculas recen erosiones. Cursa en forma intraepidrmicas, pero la de brotes. Mejora con la edad y inmunofluorescencia es empeora con el calor. positiva. Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmicas. Inmunofluorescencia negativa. Tratamiento: Puede responder a los corticoides tpicos.
8.2. Ictiosis
Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por una alteracin de la queratinizacin. Producen una descamacin persistente, crnica y generalizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).
Aspectos Esenciales
De la enfermedad de Darier, recuerda ppulas hiperqueratsicas, marronceas, en el tronco. Histolgicamente, disqueratosis acantoltica.
Formas clnicas y tratamiento

Existen cuatro formas bsicas de ictiosis hereditaria. Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo. Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica.
Existen ictiosis de origen gentico y adquirido. De las adquiridas, recuerda su asociaFigura 44
Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco
cin a neoplasias hematolgicas.
Figura 45
Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin
Preguntas MIR
Slo ha sido preguntada una vez (y la pregunta fue anulada)

@

09. Eccema. Dermatitis atpica

9.1. Definicin y clasificacin de los eccemas

El eccema es un patrn clinicopatolgico de inflamacin cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sntoma ms importante. Las lesiones evolucionan por los estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, costras, descamacin y liquenificacin sucesivamente. En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido intercelular en la epidermis). En fases crnicas predominaran la liquenificacin y la hiperqueratosis.
- Positiva dbil (eritema) - Positiva fuerte (ppulas-vesculas) - Positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto irritativo

Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reaccin inflamatoria no inmunolgica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, que requiere sensibilizacin previa. Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos...
Orientacin MIR
De las enfermedades que cursan con eccemas, la parte ms importante es la dermatitis atpica, sobre todo la clnica. De los eccemas de contacto, aprende a distinguir el irritativo del alrgico.
Clasificacin
Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos. Eccema atpico. Otros eccemas.
Clnica
Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es ms frecuente en atpicos. En ocasiones, pueden existir complicaciones como la sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en nios y adultos. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no relevantes.
Clnica
La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distinguimos 3 fases: Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin. Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es necesario el rascado mantenido para que aparezca este tipo de alteraciones.
Aspectos Esenciales
1
El eccema agudo se caracteriza por producir vesculas, e histolgicamente por la espongiosis.
Tratamiento
Lo ms importante es evitar los alrgenos o los irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emoRECUERDA Los antihistamnicos tpicos deben ser lientes y los antihistamnicos evitados. sistmicos.
9.2. Eccemas de contacto

Eccema de contacto alrgico
Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea. Precisa una sensibilizacin previa al alergeno.
El eccema de contacto alrgico es de origen inmunolgico, no as el irritativo.
Las pruebas epicutneas son positivas en el eccema de contacto alrgico.
9.3. Eccema atpico

Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo.
Clnica
El alrgeno ms frecuente en mujeres es el nquel; en varones, el cromo.
La dermatitis atpica suele asociar varios estigmas cutneos. El ms importante es la piel seca.
Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales. Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas caractersticas especiales de respuesta inmune. Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparicin de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha visto que el estrs empeora la enfermedad.
El sntoma fundamental de la dermatitis atpica es el prurito.
Alergenos ms frecuentes
Existe un gran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con la bisutera. 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero (MIR 99-00, 132). 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, procana), etc.
Clnica
Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando tringulo nasogeniano). Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y popltea (MIR 00-01, 187). Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, flexuras y dorso de manos. El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos.
Diagnstico
Se establece conjuntando la historia clnica, la localizacin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reaccin: - Negativa.


Figura 46
Figura 47
Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo
Tabla 10
Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo)

Alrgico Irritativo No inmunolgico
Mecanismo Clnica
Hipersensibilidad tipo IV Agudo: vesculas-ampollas Subagudo: costras-descamacin Crnico: liquenificacin-fisuracin Dorso de manos Niquel-mujeres-bisutera Cromo-varones-cemento, bisutera, calzado Parafenilendiamina-tintes-peluqueras Medicamentos tpicos (neomicina) Pruebas epicutneas positivas
Figura 49
Localizacin
Toda la mano Ms frecuente en atpicos Jabones Detergentes alcalinos Disolventes Pruebas epicutneas negativas
Sustancia que lo produce Diagnstico

Figura 48
Dermatitis atpica del lactante
Reaccin espongitica
Espongiosis precoz Eritema Vescula espongitica
Infiltrado linfocitario
Dilatacin capilar
Aparte, existen formas menores de atopia, enfermedades asociadas y estigmas fsicos que te presentamos a continuacin (ver tabla 7 Pag. 26).
cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos secundarios locales. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado eficacia en algunas ocasiones. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos. Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la corticoterapia oral.
Tratamiento
Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales. Medidas generales: baos con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso psicolgico. Corticoides tpicos: son parte importante en el tratamiento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse
Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema atpico severo del adulto que no ha respondido a otras alternativas. Tacrolimus y pimecrolimus tpico: Inmunomoduladores tpicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados durante los ltimos aos para el tratamiento de esta enfermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cutneos, con escasa evidencia cientfica hasta el momento.
9.4. Otras formas de eccema

Eccema dishidrtico
Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren-


tes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un eccema alrgico de contacto.
Eccema inducido por va sistmica

Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones eccematosas diseminadas tras entrar en contacto por va sistmica con dicho alergeno. Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc. pueden ser responsables.
Eccema numular
Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamao de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial.
Eccema asteatsico o craquel

La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutnea, clima fro y seco, uso de diurticos
Eccemas fotoinducidos
Son lesiones eccematosas que aparecen tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia que acta como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz.
Eccema de estasis
Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos. Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibilizaciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previamente daada.
Neurodermatitis o liquen simple crnico

Se denomina as a un rea de liquenificacin cutnea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse como una placa nica en regin de la nuca, tobillos o perin.
Tabla 11
Eccema atpico
ESTIGMAS DE ATOPIA Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan Signo de Hertogue (desaparicin cola de cejas) Hiperlinealidad palmar. Infecciones cutneas ms frecuentes y graves Lengua geogrfica Piel seca ictiosiforme Palidez perioral Eritema malar Cataratas Queratocono ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS
FORMAS MENORES DE ATOPIA Queilitis descamativa Pitiriasis alba Eccema atpico de manos Dermatitis del pezn Dishidiosis Pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil Eccema numular Prrigo simple (estrfulo) Prrigo nodular Neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico)
Ictiosis vulgar Alopecia areata Vitiligo Sndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata)
Figura 50
Eccema dishidrtico o acrovesiculosis
Preguntas MIR
?
MIR 01-02, 136 MIR 00-01F, 149 MIR 99-00, 132

@
187. Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eczematosas crnicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?: 1) Un eczema microbiano. 2) Una dermatitis atpica. 3) Un eczema seborrico. 4) Un prrigo nodular. 5) Una sarna. MIR 2000-2001 RC: 2

10.1. Definicin y clasificacin

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una forma de reaccin de la piel ante distintos procesos inmunolgicos e inflamatorios desencadenados por diversos factores etiolgicos. Por su evolucin, la urticaria se divide en agudas y crnicas, dependiendo de si los brotes persisten ms o menos de 6 semanas.
Urticaria colinrgica
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fiebre, ducha caliente). Se manifiesta como pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco. Es tpico en jvenes, en relacin con el deporte (MIR 97-98, 57).
10. Urticaria y angioedema

Etiopatogenia
Idioptica: La causa es desconocida en el 60% de las urticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es mucho mayor. Inmunolgica: Algunas de ellas son mediadas por IgE, como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisakis). Otras se relacionan con el complemento, como la enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que veremos despus. No inmunolgica: Asociada a anomalas del metabolismo del cido araquidnico o a degranulacin directa del mastocito. Un ejemplo clsico es la urticaria por AINEs. Independientemente de la causa, se produce una liberacin de histamina y otros mediadores. Esto produce vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar. La consecuencia es un edema en dermis superficial.
10.3. Tratamiento
El tratamiento ser etiolgico, siempre que se conozca la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es as. El tratamiento farmacolgico consiste en: Antihistamnicos orales: Son el tratamiento fundamental. Corticoides sistmicos: Se reservan para casos graves o refractarios. Adrenalina: Casos graves con anafilaxia. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente indicados. Dermografismo: hidroxicina. Urticaria colinrgica: hidroxicina. Por fro: ciproheptadina. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en que son de primera eleccin).
Orientacin MIR
Este es un tema poco preguntado en el MIR. Debes tener claro la lesin fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Ten presente el edema angioneurtico, como una forma peculiar de angioedema.
Aspectos Esenciales
La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 horas de duracin y puede acompaarse de angioedema.
10.2. Clnica
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden aparecer en cualquier localizacin, con extensin variable. La caracterstica esencial del habn es su evanescencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El habn traduce un edema drmico superficial. En algunas ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido celular subcutneo, y entonces se habla de angioedema. El angioedema no siempre acompaa a la urticaria (MIR 99-00F, 149). El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar al mdico a pensar en una urticaria-vasculitis (una forma de vasculitis por hiRECUERDA La urticaria pigmen- persensibilidad). Debe tosa no es una forma de urticaria, confirmarse mediante sin una variante de mastocitosis, biopsia cutnea (MIR frecuente en nios. 00-01, 135).
10.4. Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario)

Forma rara de angioedema caracterizada por episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo, frecuentemente en maRECUERDA La urticaria puede nos, pies y cara. Afecta asociar angioedema, pero esta forma de angioedema no asocia tambin a la mucosa urticaria. intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema hereditario no cursa con habones sino nicamente con angioedema. Se produce por dficit real o funcional del inhibidor de la fraccin C1 del complemento. Se hereda de forma autosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolticas o crioglobulinemias.
Cuando las lesiones duran ms de 24 horas est indicado realizar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.
La mayora de las urticarias crnicas (aparicin de lesiones durante ms de 6 semanas) son idiopticas.
El edema angioneurtico familiar se debe a un dficit hereditario del inhibidor de la C1 esterasa y se manifiesta por brotes de angioedema sin habones.
Tratamiento
Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor. Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante andrognico que incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor.
Figura 51
Urticaria aguda


Figura 52
Angioedema
Preguntas MIR
?
MIR 99-00F, 149 MIR 97-98, 57

@
135. Adulto de 41 aos que desde hace 1 ao tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,que duran das y se acompaan de artralgias. Histolgicamente hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crnica idioptica. 2) Un edema angioneurtico. 3) Una urticaria fsica. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una prpura papulosa. MIR 2000-2001 RC: 4

11.1 Definicin y clasificacin

Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy diversa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activacin inmunolgica o por mecanismos no inmunes. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un mecanismo de otro.
tacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopurinol, sulfamidas, hidantonas. Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas, que afectan a ms del 90% de la superficie cutnea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas cutneos y frmacos. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adulterado, aceite de colza. Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepatitis y lesiones cutneas (sndrome de hipersensibilidad). Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de crecimiento epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos frmacos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epidermoides (ej: pulmn) diseminados que no responden a las pautas convencionales de quimioterapia, como medicacin paliativa. Parece haber una relacin directa entre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo que a mayor reaccin acneiforme mayor inhibicin de la neoplasia.
11. Toxicodermias
11.2. Formas clnicas

Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros: Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y consiste en mculas o ppulas simtricas y confluentes, que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas, palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas. Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmicos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las penicilinas y AAS. Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quemazn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se administra el medicamento reaparece la lesin en la misma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es inmunolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, sales de oro, sulfamidas. Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epidrmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con eritema generalizado y formacin de ampollas con afec-
Orientacin MIR
Este tema apenas se ha preguntado. Bsicamente, debes orientar el estudio al eritema multiforme y sus formas graves. Para ello te ser muy til la tabla de las dermatosis reactivas.
Aspectos Esenciales
El exantema morbiliforme y la urticaria son las formas ms frecuentes de toxicodermia.
11.3. Tratamiento
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los medicamentos potencialmente responsables, sustituyndolos por otros equivalentes, si sto fuera necesario. El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave.
En el exantema fijo medicamentoso aparecen placas eritematoedematosas en las mismas localizaciones (cara, manos y genitales) cada vez que se toma el frmaco responsable.
11.4. Dermatosis reactivas

Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada, considerados como patrones de reaccin ante diversas agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual invita a pensar en una patogenia comn.
Las lesiones en diana del eritema multiforme minor pueden desarrolar vesculas en el centro. El desencadenante ms frecuente es el virus herpes simple.
El sndrome de Stevens-Johnson y la Ne-
Clnica
Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se solapan.
crlisis Epidrmica Txica son formas graves de eritema multiforme secundarias a frmacos que presentan clnica sistmica y afectacin mucosa importante.
Figura 53
Exantema morbiliforme por amoxicilina
En la histologa es tpica la necrosis de queratinocitos y la vacuolizacin de la basal.


Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (1015 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) o subclnica. Se manifiesta como una erupcin simtrica, abrupta, en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su forma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro violceo o a veces ampolloso. La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpticas. Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de Stevens-Johnson: es ms raro. Frecuentemente tiene un perodo prodrmico de hasta 14 das con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la formacin de ampollas y lesiones mucosas ms intensas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recurrencia (MIR 97-98, 60). Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae. Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo consideran la forma ms grave de eritema multiforme mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Aparece un rash morbiliforme rpidamente confluente que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto aparecen grandes ampollas flccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonas, hemorragias diRECUERDA las enfermedades que tienen el signo gestivas, insuficiencia renal, de Nikolsky + son la NET, shock hemodinmico, etc.) el sndrome de la piel con una mortalidad cercana escaldada estafiloccica (SSSS) y el pnfigo. En la NET al 25%. Ante un nio con es toda la epidermis la que exfoliacin generalizada, se despega (mal pronstico), debe siempre realizarse el mientras que en el SSSS el despegamiento epidrmico diagnstico diferencial entre NET y sndrome de la piel se produce a nivel de la granulosa (buen pronstico). escaldada estafiloccica. dermoepidrmica por un infiltrado linfohistiocitario y degeneracin vacuolar de la capa basal con queratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado drmico.
Tratamiento
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales. El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infeccin viral. El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente o ms frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas con medidas locales. El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados, con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, profilaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento de estos pacientes.
Histopatologa
Se aprecia edema e infiltracin discreta perivascular por clulas mononucleares, borramiento de la unin
Figura 54
Erupcin pustulosa por erlotinib
Figura 55
Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman
0

Tabla 12
Dermatosis reactivas
EM minor EM mayor Frmacos NET Frmacos
Etiologa
Idioptico. Herpes simple Agudo autolimitado; recurrente Ausentes Acral Ausente Ausentes Ausente 1-3 semanas
Curso Prdromos Localizacin Afectacin mucosa Sntomas constitucionales Afectacin sistemtica Duracin
Agudo autolimitado Presentes Acral y cara Prominente Presentes Ocasional 2-4 semanas Lesiones en diana, ampollas
Agudo autolimitado Presentes Tronco y cara Prominente Severos Ms frecuente 3-6 semanas Eritema diseminado, despegamiento epidrmico 5-50%
Tipo de lesin
Lesiones en diana
Mortalidad
0%
5-15%
Preguntas MIR
MIR 97-98, 60

60. El sndrome de Stevens-Johnson es una forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme. 4) Eritema crnico migratorio. 5) Liquen plano. MIR 1997-1998 RC: 3
1
12. Acn
12.1. Acn
Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo, crnica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos jvenes.
Etiopatogenia
Su etiologa es multifactorial: Queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin baja. Es el fenmeno inicial. Esto da lugar a un tapn de queratina que obstruye el orificio de salida (clnicamente, este tapn es el comedn). Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo por la glndula sebcea. Este fenmeno es andrgeno-dependiente. Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de metabolizar los lpidos, produciendo mediadores de la inflamacin. Factores agravantes. Empeora con el estrs, la toma de anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones.
Orientacin MIR
Es un tema de importancia media en el MIR. Debes conocer la clnica del acn y de la roscea. Uno de los aspectos ms preguntados es el tratamiento con isotretinona y sus efectos secundarios.
Clnica
Aspectos Esenciales
1
Aunque la lesin elemental del acn es el comedn, la clnica del acn es polimorfa con presencia de comedones, ppulas, pstulas, quistes y cicatrices.
Deben descartarse erupciones acneiformes secundarias cuando las lesiones son muy monomorfas y sin comedones. En este caso siempre hay que descartar el uso tpico o sistmico de corticoides.
La lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucionan a lesiones inflamatorias: ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro, combinando distintas lesiones en el mismo momento. Las regiones ms afectadas son las ms ricas en grasa: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica. Existen dos formas clnicas graves de acn: Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas. Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. Tambin se localiza en tronco (MIR 99-00F, 148).
tico sobre P. acnes, sino tambin por su efecto antiinflamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrfilos. Tambin se utilizan los macrlidos (eritromicina y azitromicina), sobre todo en el acn infantil, donde las tetraciclinas estaran contraindicadas. - Antiandrgenos: Acetato de ciproterona, en combinacin con estrgenos. Es til para tratar formas moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes alteraciones hormonales. - Isotretinona (13-cis-retinoico): Derivado de la vitamina A. Tiene una potente accin antiacneica, por la inhibicin que produce en la glndula sebcea. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos y la funcin heptica, porque pueden aumentar los triglicridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coadministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alopecia, mialgias, alteraciones de la cicatrizacin y disminucin de la visin nocturna. No debe permitirse el embarazo durante el RECUERDA Despus del tratamiento con isotretinona, tratamiento y en el mes se evitar el embarazo duran- posterior a la finalizacin te un mes. Con el acitretino del mismo (MIR 00-01F, (ver psoriasis), este perodo 147: MIR 96-97, 29). Al ser debe ser de dos aos. fototxica no se debe tomar durante los meses de sol, reservndose su administracin para los meses de otoo e invierno. Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretinona oral.
Erupciones acneiformes
Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pilosebceo por aceites minerales. Comedones negros y lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos, antituberculosos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico). Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopstulas.
Los tratamientos sistmicos ms utilizados en el acn vulgar son los antibiticos (doxiciclina y minociclina) y la isotretinona.
Diagnstico
La roscea afecta a mujeres de edad media. Muestran pieles sensibles que reaccionan con una vasodilatacin excesiva frente a mltiples estmulos.
El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones acneiformes.
12.2. Roscea
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos.
Tratamiento
La clnica es de cuperosis, flushing, telangiectasias y ppulopstulas faciales. Puede acompaarse de afectacin ocular y rinofima (esto ltimo ms frecuente en varones).
Depende de la gravedad clnica: Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Los agentes ms utilizados son: - Perxido de benzoilo: Es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 9697F, 148). - Retinoides tpicos: Tretinona RECUERDA Los (cido 13-trans-retinoico), iso- retinoides tpicos, tretinona, adapaleno y tazaro- como las tetracicliteno. empleados como come- nas, pueden producir fotosensibilidad. dolticos y exfoliantes. - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la poblacin bacteriana. - Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): Se emplea habitualmente tratamiento oral: - Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms empleados. Actan no slo por su poder bacteriost-
Etiopatogenia
Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin gentica. Se discute el posible papel patognico del H. pylori.
Clnica
Comienza por episodios de flushing faciales ante diversos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en los varones (MIR 96-97, 27).


Tratamiento
Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de eleccin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico o el cido azelaico como mantenimiento. En casos severos es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR 97-98F, 146).
12.3 Dermatitis perioral

Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs, que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin perioral que caractersticamente dejan en el rea perilabial una banda libre de lesiones. Suele responder a doxiciclina oral.
Figura 56
Dermatitis atpica del lactante
Figura 57
Preguntas MIR
MIR 99-00F, 148 MIR 97-98F, 146 MIR 96-97F, 148 MIR 96-97, 27 MIR 96-97, 29

147. La isotretinona es un frmaco que se emplean por va oral para tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes
Tabla 13
Acn y roscea
Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos Labilidad vasomotora Demodex folliculorum Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?) Predisposicin gentica Flushing faciales (caf, alcohol, picantes, sol, calor...) Eritema persistente (cuperosis) Telangiectasias Papulopstulas sin comedones Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en varones
respuestas es FALSA?: 1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos. 2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. 3) Es teratgeno y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el tratamiento. 4) Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y facilitar la aparicin de queloides. 5) Se han dado casos de hipertensin endocraneal asociados a esta medicacin. MIR 2000-2001F RC: 3 144. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la roscea?: 1) Es una erupcin que se presenta predominantemente en cuello y escote. 2) Es ms frecuente en la mujer que en el hombre. 3) El rinofima es una variante con engrosamiento de la piel de la nariz. 4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. 5) Generalmente empeora con la luz del sol. MIR 1996-1997F RC: 1
Etiologa
Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Propionibacterium acnes Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza obsesiva de cara y manipulacin Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica Formas clnicas graves de acn: - Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abcesos comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y extremidades proximales que dejan intensas cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica. - Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias) Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la recurrencia - Perxido de benzoilo - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), isotretinona, adapaleno y tazatoteno - cido azelaico - Antibiticos: clndamicina al 1% o eritromicina al 2% Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral - Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de la eritromicina - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin con estrgenos en mjeres. - Isotretinona (13-cis-retinoico) Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides orales + isotretinona oral
Clnica
Tratamiento
Evitar estmulos vasodilatadores Doxiciclina o minociclina oral de eleccin Metronidazol tpico como mantenimiento Casos severos: isotretinona oral a dosis bajas

13. Alopecias
13.1. Definicin y clasificacin

Son un grupo de enfermedades definidas por la disminucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie cutnea. Para su estudio, es frecuente dividirlas en: Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o destruccin del folculo, por lo que son definitivas. Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfermedades sistmicas.
13.2. Alopecias no cicatrizales

Orientacin MIR
Tema muy secundario. Lo ms importante es tener claro qu patologas causan alopecia cicatricial y cules no (aprndete muy bien la tabla).
go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. A la exploracin no hay cicatrizacin ni atrofia; en ocasiones existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de porra (pelos en signo de exclamacin) llamados pelos peldicos. Su presencia indica que la enfermedad est activa. El tratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales en caso de extensiones mayores. Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de las placas.
Alopecia andrognica o calvcie comn

Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos pilosos. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados: Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se van uniendo por una prdida difusa hasta que termina en la calvicie hipocrtica conservando solamente las regiones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, en 8 grados. Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de Ludwig. Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que inhibe la 5-reductasa a nivel RECUERDA Finasteride folicular). En mujeres se emplea tambin es empleado en la hiperplasia benig- el acetato de ciproterona como na de prstata. antiandrgeno.
Efluvio telgeno
Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia, despus de la andrognica. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, tensin emocional, fiebre alta, embarazo, muchos frmacos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se suspende la causa.
Aspectos Esenciales
1
Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y no cicatriciales (reversibles) segn el aspecto de la piel de la zona alopcica.
EEfluvio angeno
Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o dficit grave de proteinas. Otras causas de alopecia no cicatricial son: sfilis secundaria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hipertiroidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico, ferropenia,
Las alopecias no cicatriciales son: la alopecia androgentica que es la ms frecuente; la alopecia areata que asocia frecuentemente alteraciones autoinmunes del tiroides; el efluvio telgeno que aparece despus de situaciones estresantes como el parto y el efluvio angeno relacionado con quimioterpicos.
Alopecia areata
Enfermedad caracterizada por la presencia de placas alopcicas asintomticas, sin inflamacin de la piel, que va desde una placa nica hasta una depilacin universal que afecta a toda la superficie corporal. Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una conjuncin de factores hereditarios, autoinmunes y psquicos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitli-
13.3. Alopecias cicatrizales

Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias inflamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa desconocida, considerada por algunos autores como el estadio final de procesos como el lupus o el liquen plano). (MIR 03-04, 108).
Entre las alopecias cicatriciales encontramos el liquen plano pilar y el lupus cutneo crnico (discoide).
Figura 58 Alopecia areata


Figura 59
Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico
Tabla 14
Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

ALOPECIAS CICATRIZALES Liquen plano Lupus cutneo crnico Esclerodermia Dermatomiositis Tias inflamatorias Pseudopelada de Brocq Alopecia mucinosa Alopecia areata Psoriasis Dermatitis seborreica Sfilis secundaria Tias no inflamatorias. ALOPECIAS NO CICATRIZALES
Figura 60
Alopecia androgentica
Preguntas MIR
MIR 03-04,108

108. Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?: 1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor. 4) Pseudotia amiantcea. 5) Eczema seborrico de cuero cabelludo. MIR 2003-2004 RC: 2

14. Alteraciones de la pigmentacin

El color de la piel est determinado fundamentalmente por la melanina, pigmento producido en los melanocitos de la capa basal a travs de la transformacin de la fenilalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. La melanina se almacena en grnulos, llamados melanosomas que sern transferidos a los queratinocitos a travs de las proyecciones dendrticas de los melanocitos. El color de la piel en las distintas razas viene dado por el nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nmero de melanocitos constantes.
desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoepidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o slo con componente drmico (nevus intradrmico). Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Su importancia radica en que los de gran tamao tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma (5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin. Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displsicos que tienen un potencial de evolucin a melanoma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 milmetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos, que define a familias con mltiples nevus displsicos con tendencia a malignizarse hacia melanomas. Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente puede confundirse con un melanoma. Clnicamente cursa como una ppula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara. Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanoctico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms frecuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagnstico diferencial con melanoma primario y metstasis de melanoma. Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del pigmento. Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo. Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero localizado en la regin acromioclavicular.
Orientacin MIR
Este tema apenas se ha preguntado. El melasma y el vitligo son trastornos frecuentes y fciles de recordar. Lo ms importante es saber qu lesiones pueden favorecer el desarrollo de melanoma.
14.1. Discromas con hiperpigmentacin

Son definidas por un exceso localizado o generalizado de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, suele observarse de coloracin gris-azulada, y si est en la epidermis, de color marrn. El aumento de pigmentacin puede deberse a aumento de la cantidad de melanina o a un incremento en el nmero de melanocitos en epidermis o dermis.
Aspectos Esenciales
1
Los cambios en la pigmentacin cutnea pueden ser debidos a aumentos o disminuciones de la melanina o del nmero de melanocitos. Tambin la profundidad del pigmento puede mostrar colores distintos, siendo ms azul cuanto ms profunda est la melanina.
Aumento de la melanina epidrmica

Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposicin solar y no aparecen en mucosas. Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de enfermedades como la neurofibromatosis o el sndrome de McCune-Albright (displasia sea fibrosa poliosttica y pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean asintomticas. Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad porque contiene receptores andrognicos.
El melasma se presenta como mculas marrones de distribucin centrofacial en mujeres de edad media. Empeora con el embarazo y con la fotoexposicin. Es un problema puramente esttico.
Aumento de melanocitos epidrmicos

Lntigos simples. Son mculas de color marrn que pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan con el sol. Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferencia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas debido al dao solar.
Los nevus melanocticos displsicos son aquellos que muestran signos de alarma (Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado, Dimetro >5 mm) y tienen ms probabilidad de desarrollar melanomas. Tambin los nevus melanocticos congnitos gigantes se asocian a un mayor riesgo de melanoma (con menor frecuencia, pero mayor tendencia a producirlo).
Aumento de melanina drmica

Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de coloracin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente, regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la exposicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tratamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico.
14.2. Discromas con hipopigmentacin o acroma

Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina o melanocitos en la epidermis. ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracterizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca, pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposicin al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la aparicin de mculas acrmicas en diversas localizaciones debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, suponindose una herencia multifactorial.
El vitligo afecta a ms del 1% de la poblacin. Se manifiesta como mculas o manchas acrmicas resultado de la destruccin local de los melanocitos.
Aumento de melanocitos drmicos

Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los recin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su coloracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos. Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones melanocticas que van apareciendo desde la infancia y aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la 1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel. Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o


Etiopatogenia
Existen tres teoras: Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con la actividad de la enfermedad. Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Neural: basada en la evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales. Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabetes mellitus. Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones: Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (periorificial sobre todo). Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica. Universal: prdida completa de pigmento.
Tratamiento Clnica
Es caracterstica la aparicin de manchas acrmicas, normalmente comenzando en la infancia, con un curso crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.
Tabla 15
Tumores melnicos benignos

Epidermis Dermis Melasma-cloasma Eflides Manchas de caf con leche Nevus de Becker
Aumenta melanina
Lntigos Aumentan melanocitos
Mancha monglica Nevus de Ota (cabezOta) Nevus de Ito (hombrIto) Nevus azul
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)
Figura 61
Vitligo
Preguntas MIR
MIR 96-97F, 143

@

15. Fotosensibilidad, trastornos inducidos por la luz

15.1. Eritema solar (quemadura solar)

Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada y transitoria de la piel normal que aparece tras la exposicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o artificial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la aparicin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV provoca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin de mediadores de la inflamacin (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorticoides tpicos.
15.5. Porfirias
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porfirinas) que determinan las manifestaciones clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica y provocar fotosensibilizacin.
Clasificacin
Se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es ms manifiesto. Eritropoyticas. Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR. Protoporfiria eritropoytica: herencia AD. Hepticas. Porfiria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. Porfiria aguda intermitente: herencia AD. Porfiria variegata: herencia AD. Coproporfiria hereditaria: herencia AD. Dficit de ALA deshidratasa: herencia AR. Hepatoeritropoyticas. Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.
Orientacin MIR
Tema complejo y no muy preguntado. Cntrate en los Aspectos esenciales y en la seleccin de preguntas. Lo ms importante es que conozcas bien la porfiria cutnea tarda, y que aprendas a distinguirla de la aguda intermitente.
15.2. Fotosensibilidad inducida por sustancias qumicas

Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y pueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamento) o fotoalrgicas (la luz cambia la configuracin del medicamento y la convierte RECUERDA No deben en un antgeno; hace falta administrarse tetraciclinas con isotretinona para tratar una primera exposicin). Son el acn. El adelgazamiento frecuentes con el piroxicam, cutneo producido por los las tiacidas y tetraciclinas. Es retinoides facilita la fototoximuy tpica de stas ltimas la cidad de las tetraciclinas. fotooniclisis. Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoactivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo de lima) expuestos al sol en terrazas. La dermatitis de Berloque est causada por una interaccin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente en muchas colonias y perfumes. Es tpica la hiperpigmentacin postinflamatoria del cuello, que desaparece lentamente despus de varios meses.

1
Las sustancias fotosensibilizantes pueden dar reacciones de tipo fototxico (que son las ms frecuentes y aparecen tras la primera exposicin), o de tipo fotoalrgico (que requieren sensibilizacin previa). Las primeras dan una clnica de quemadura solar, mientras que las fotoalrgicas dan un aspecto ms parecido al eccema agudo, con extensin de las lesiones a zonas no fotoexpuestas.
Clnica
Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y extracutneas. En general, las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eritropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agudas y sistmicas. La porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porfiria aguda intermitente y el dficit de ALA-deshidratasa presentan slo sntomas sistmicos.
15.3. Erupcin polimorfa lumnica

Diurticos y tetraciclinas son causa frecuente de fototoxicidad.
Entre las dermatosis fotoagravadas debes recordar el lupus eritematoso, la enfermedad de Darier, la roscea y la pelagra.
La erupcin polimorfa lumnica es la fotodermatosis idioptica ms frecuente.
La mayora de las porfirias son de herencia autosmica dominante, excepto la Porfiria Eritropoytica Congnita (recesiva) y la Porfiria Cutnea Tarda (adquirida en el 80% de los casos).
La PEC o Gnther es la forma ms grave. Nios peludos con orinas rojas y eritrodoncia que desarrollan cicatrices, mutilaciones y anemia hemoltica. La leyenda del hombre lobo se basa en esta enfermedad!
La EPL describe un grupo de erupciones heterogneas, idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se caracterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exantemas papular y papulovesicular, aunque puede ser macular, vesicular, Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, apareciendo en primavera o al principio del verano (las primeras exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn morfolgico del exantema original. Es importante saber que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y cuello) suelen estar respetadas. El diagnstico diferencial se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por desarrollarlo al cabo de los aos. Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimioterapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para el verano.
Manifestaciones cutneas
Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporfiria eritropoytica. Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico: aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos traumatismos sobre todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias que originan acmulo de uroporfirina I (activadora de fibroblastos), que son la Cutnea tarda y la de Gnther.
Manifestaciones extracutneas
Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria. Es un cuadro agudo, tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminolevulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se manifiesta clnicamente como una explosin de sntomas digestivos, neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre (75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes ms frecuentes son los frmacos, principalmente barbitricos y otros hipnticos (utilizados en anestesias), sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio-
15.4. Dermatosis exacerbadas por la luz

Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Darier.


Tabla 16
Dermatosis agravadas por el sol

Albinismo oculocutneo Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Fotoalrgico y fototoxicodermias Pelagra
Tabla 17
Erupcin fotoalrgica vs fototxica

Fotoalergia Fototoxicidad No inmune Ms frecuente En primera exposicin En cualquier persona Monomorfa, como cualquier quemadura, en reas expuestas Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, psoralenos, retinoides
LES Porfirias Darier Roscea Herpes simple Cncer de piel
Mecanismo
HS-IV En segunda exposicin Tarda (48 horas despus) Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en reas cubiertas Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina)
Brote
Clnica Dermatomiositis Sndrome carcinoide Causas
Tabla 18
Porfirias
PORFIRIA CUTNEA TARDA URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces confirman el diagnstico) 3-4 dcada (varones > mujeres) Ms frecuente Moderada-severa S PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
Dficit enzimtico Edad Frecuencia Fotosensibilidad Clnica cutnea
URO III
PGB deaminasa
Infancia Muy rara Marcada desde nacimiento S (con graves mutilaciones) Anemia hemoltica (tie paales de rojo) Eritrodoncia Esplenomegalia Esplenectoma Fotoproteccin Tratamiento infecciones cutneas
15-40 aos Ms frecuente en nrdicos NO NO
Clnica sistmica
Diabetes mellitus (25%) Siderosis heptica (asintomtico)
Crisis porfrica
Tratamiento
Flebotomas Eliminar alcohol Cloroquina
Evitar desencadenantes de crisis Clorpromacina y analgsicos Dieta rica en carbono Hematina
nes, el estrs o el ayuno. Los sntomas de las crisis son: - Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos. Tambin taquicardia, hipertensin... - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37). Suele confundirse con cuadros neurolgicos como el Guillain-Barr. - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 9596F, 235). Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallazgo de una hiponatremia franca y la necesidad de comer dulces. El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencadenantes. En caso de brote grave puede ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa que revierte el cuadro rpidamente. Deben administrarse carbohidratos. Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porfirinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de las porfirias eritropoyticas. Afectacin heptica. Dao por depsito de porfirinas y hierro.
Diagnstico
Deteccin de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos, o mdula sea.
Porfiria cutnea tarda

Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dominante o bien es adquirida espordicamente (representa la mayora de los casos), relacionndose con factores hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrgenos, la infeccin por VHC, hemocromatosis o exposicin a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de uroporfiringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que provoca un acmulo de uroporfiringeno III. Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3-4 dcada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). Es caracterstica la presencia de fluorescencia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz de Wood. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son subepidrmicas, sin reaccin inflamatoria acompaante.
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estrgenos), flebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin urinaria de porfirinas (en RECUERDA La UROcaso de contraindicacin descarboxilasa es el enzima implicado en la PCT y el nico de flebotomas) (MIR 06que debes saber el da del MIR! 07, 71).
Protoporfiria eritropoytica
Es la segunda ms frecuente y la ms frecuente en nios. Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposicin. No existe excrecin de porfirinas en la orina, lo que puede dificultar el diagnstico (se deben medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de utilidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el tiempo de exposicin solar.
Porfiria eritropoytica congnita de Gnther

Es muy rara y muy grave. Existe dficit de la enzima cosintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y presenta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotoproteccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo en casos graves.


Figura 62
Porfiria cutnea tarda

Fotosensibilidad

7
La PCT se presenta en hombres de 40-50 aos con hepatopata (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata con flebotomas y antipaldicos.
Figura 63
Lesiones cutneas: Ampollas. Quistes de millium. Cambios esclerodermiformes. Hiperpigmentacin cutnea
Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos
La PAI nunca afecta la piel. Presenta clnica sistmica a brotes (dolor abdominal , psicosis , parestesias y paresias).
Preguntas MIR
?
MIR 01-02, 138 MIR 98-99F, 151 MIR 95-96, 13 MIR 95-96F, 235 MIR 98-99, 143 MIR 96-97F, 248 MIR 95-96, 21

@
138. Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. A la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis facial. El diagnstico ms probable es: 1) Pnfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutnea tarda. 4) Epidermlisis ampollosa simple. 5) Amiloidosis. MIR 2001-2002 RC: 3 13. Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropata simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comiciales y un cuadro psictico?: 1) Sndrome de Guillain-Barr. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropata diabtica. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. MIR 1995-1996 RC: 2
Figura 64
Eritrodoncia
0
16.1. Grupo de los pnfigos

Definicin
Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas determinadas clnicamente por la presencia de ampollas superficiales, histolgicamente por despegamientos intraepidrmicos debidos a acantlisis, e inmunopatolgicamente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su pronstico depende de la forma clnica. El pnfigo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antiguamente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%.
piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son RECUERDA El pnfigo la forma inicial de presenvulgar no produce prurito, a diferencia del penfigoide tacin en la mayor parte de ampolloso, el herpes los pacientes. El signo de gestationis y la dermatitis Nikolsky es positivo. herpetiforme. Pnfigo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional.
16. Enfermedades ampollosas autoinmunes

Clasificacin
1. Pnfigo vulgar. a. Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo). b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 2. Pnfigo foliceo. a. Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas seborreicas). b. Forma endmica: fogo selvagem. c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 3. Pnfigo paraneoplsico: linfomas y timomas.
Orientacin MIR
Es un tema muy importante que debes dominar. Es altamente susceptible de ser preguntado, aunque la dificultad de la pregunta no suele ser alta. Debes tener un esquema mental de las caractersticas de cada patologa, tal y como se expone en los puntos clave. Fjate en el dibujo con las claves para el diagnstico histolgico. La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, te ahorrar mucho esfuerzo.
Diagnstico
1. Histologa. Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (MIR 01-02, 260). Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granulosa y subcrnea. 2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pnfigo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248). 3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
Etiopatogenia
La alteracin fundamental en el pnfigo es la acantlisis, provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que ocasiona la destruccin de las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que inician la formacin de los anticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el pnfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pnfigo foliceo (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mucosas que muestran las diferentes variantes de pnfigo).

Para el diagnstico de estas enfermedades
Tratamiento
Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/ Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina.
es necesario establecer una correlacin de la clnica con los hallazgos histolgicos y de inmunofluorescencia directa (IFD).
Localizacin de la ampolla: intraepidrmica en el pnfigo y subepidrmica en el resto El pnfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampollas flcidas en piel.
16.2. Penfigoide ampolloso de Lever

Definicin
Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. Enfermedad con ampollas subepidrmicas que aparece
Clnica
Pnfigo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los pnfigos. La lesin inicial es una ampolla flcida sobre
En el pnfigo hay acantlisis por la accin de las IgG dirigidas contra antgenos de la superfcie del queratinocito.
Figura 65
Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico

El pnfigo vulgar es la forma ms grave y frecuente de pnfigo. La mayora tienen afectacin mucosa importante. Ac. Sustancia intercelular El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son Lmina lcida Depsito lineal en lmina lcida Lmina densa Sublmina basal El penfigoide ampolloso afecta a adultos de 70-80 aos. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes prufrecuentes las erosiones cutneas, pero no las ampollas.
Ac. Anticolgeno VII
Depsito granular en dermis papilar
riginosas. La afectacin mucosa es infrecuente. Mejor pronstico que el pnfigo.
Pnfigo
Pnfigoide ampolloso Hermpes gestationis
Epidermolisis ampollosa adquirida
Dermatitis herpetiforme
La histologa del penfigoide muestra ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos.
1

en edades avanzada (> 60 aos), caracterizada por la aparicin de ampollas grandes e histopatolgicamente por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal. una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la placenta. caractersticamente simtrica en reas de extensin (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 9900, 128).
Etiopatogenia
El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en la lmina lcida es capaz de activar el complemento y provocar una reaccin inflamatoria que desencadena la separacin dermoepidrmica.
Histologa
Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico en dermis. IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas drmicas. Puede asociar C3. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales.
Clnica
Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35% de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134).
Diagnstico
1. Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de eosinfilos. 2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal y en el 30-40% de casos, tambin IgG. 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones. Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR 94-95, 23).
Diagnstico
1. Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado drmico con presencia de eosinfilos. 2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la membrana basal de la unin dermoepidrmica. 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80%, sin relacin su ttulo con la actividad de la enfermedad.
Tratamiento
Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden emplearse los antihistamnicos orales.
RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en el pnfigo y negativo en el resto de entidades ampollosas autoinmunes.
16.5. Epidermlisis ampollosa adquirida

Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas subepidrmicas como consecuencia de la destruccin del colgeno VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.
Tratamiento
Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
16.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq)

Definicin
Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en reas extensoras de manera simtrica en pacientes con una enteropata sensible al gluten, habitualmente asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).
Penfigoide cicatrizal
Definicin
Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penfigoide ampolloso, pero clnicamente definido por la presencia de lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrizacin.
Etiopatogenia
Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.
16.6. Dermatosis con IgA lineal

Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una clnica intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme, y una histologa RECUERDA Las enfermedades ampo- tambin intermedia, salvo por el llosas que producen dato diferencial de mostrar en la depsitos de IgA (derinmunofluorescencia directa dematitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) psitos lineales de IgA en la zona responden a sulfona. de la membrana basal. Responde El resto se tratan con al tratamiento con sulfona.
corticoides.
Clnica
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas en un 30% de los casos.
Clnica
Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas agrupadas con distribucin
Diagnstico
Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. La IFI es habitualmente negativa.
Figura 66 Pnfigo vulgar
Tratamiento
Prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la gravedad y las mucosas afectadas.
16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional

Definicin
Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el embarazo y postparto, como una erupcin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal.
Clnica
Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin de


Pnfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral
Figura 67

Figura 68
Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo
La IFD del penfigoide muestra depsitos de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidrmica.
La clnica, histologa e IFD del penfigoide gestacional es la misma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una forma de penfigoide de presentacin en embarazadas.
La dermatitis herpetiforme (D.H) se manifiesta con lesiones eccematosas muy pruriginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corticoides. Asociada a enfermedad celaca habitualmente asintomtica.
10
La histologa de la D.H muestra ampolla subepidrmica con neutrfilos en el vrtice de las papilas drmicas.
Figura 69
11
Herpes gestationis. Vesculas incipientes

La IFD de la D.H demuestra depsitos granulares de IgA en papilas drmicas.
12
La D.H presenta los mismos autoanticuerpos que la enfermedad celaca y responden al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los corticoides no son tiles, siendo la sulfona el tratamiento de eleccin.
13
La epidermlisis ampollosa adquirida se manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colgeno VII (forma las fibrillas de anclaje de la membrana basal) es el antgeno contra el que se dirigen las IgG.
14
La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente en la infancia y responde al tratamiento con sulfona.
15


Dermatitis herpetiforme
Figura 70
Preguntas MIR
?
MIR 03-04, 107 MIR 01-02, 260 MIR 00-01F, 146 MIR 00-01, 258 MIR 99-00F, 244 MIR 95-96F, 232 MIR 94-95, 23

@
248. Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de: 1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermlisis ampollar. 4) Enfermedad injerto contra husped. 5) Pnfigo vulgar. MIR 2002-2003 RC: 5 134. Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta por el cuerpo y extremidades grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se conserva el estado general. El prrito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando mculas pigmentadas. Histopatolgicamente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa se observa un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?: 1) Pnfigo vulgar. 2) Pnfigo cicatricial. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. MIR 2000-2001 RC: 3 128. Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La realizacin de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las papilas drmicas, Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?: 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico. 5) No presenta un riesgo ms elevado de linfoma. MIR 1999-2000 RC: 3 Recuerda Mortalidad 25% MIR 2006!! Tto Corticoides Corticoides Corticoides Recidiva si nuevo embarazo. Sulfona Asociada a enfermedad celaca!! Histologa Ampolla INTRAepidrmica Hay acantlisis Ampolla SUBepidrmica Hay eosinfilos Ampolla SUBepidrmica Hay eosinfilos Ampolla SUBepidrmica Neutrfilos en dermis IFD IgG IgG IgG IgA Clnica Pnfigo vulgar 40-50 aos S afecta mucosas NO prurito Ampolla flccida Nikolsky positivo Penfigoide ampolloso Anciano A veces mucosa S prurito Ampolla tensa Nikolsky negativo Herpes gestationis Gestante NO mucosas S prurito Herpetiforme Nikolsky negativo Dermatitis herpetiforme 15-35 aos NO mucosas S prurito Herpetiforme Nikolsky negativo
Tabla 19
Enfermedades ampollosas autoinmunes

17.1. Concepto y clasificacin

Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la inflamacin del tejido celular subcutneo. Se manifiestan como ndulos subcutneos eritematosos o violceos, dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una biopsia profunda que incluya hipodermis.
inicialmente por neutrfilos y ms tarde por clulas mononucleares, sin vasculitis.
Clasificacin
Es histolgica y se basa en la localizacin del infiltrado inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.
RECUERDA La aparicin de eritema nodoso con adenopatas hiliares bilaterales y fiebre es una forma de presentacin aguda de la sarcoidosis que recibe el nombre de sndrome de Lfgren
Tratamiento
Se basa en el reposo en cama y la eliminacin, si es posible, del agente etiolgico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los corticoides orales slo para casos ms severos.
17. Paniculitis
17.2. Eritema nodoso

Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la aparicin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y que afecta predominantemente a mujeres jvenes. Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Puede acompaarse de malestar general, fiebre y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F, 207).
17.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin

Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz atrfica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera crnica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152).
Orientacin MIR
Este tema en realidad es muy rentable, porque el esfuerzo es mnimo. Debes conocer lo tpico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente el diagnstico diferencial ser histolgico (te ser til la regla nemotcnica de la tabla).
Etiologa
Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguiente destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar material gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el cultivo es siempre negativo.
Etiologa
Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mltiples estmulos antignicos diferentes: Infecciones: - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycoplasma. - Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. - Vricas: mononucleosis infecciosa. Enfermedades sistmicas: - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn), sndrome de Behet. - Neoplasias. Linfomas y leucemias. Frmacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
Aspectos Esenciales
Las paniculitis se clasifican segn sus caractersticas anatamopatolgicas.
Diagnstico
Es histolgico, mostrando una paniculitis lobulillar o mixta acompaada de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pueden objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa.
El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en mujeres jvenes con episodios recurrentes de ndulos eritematosos dolorosos en zonas pretibiales que curan sin dejar cicatriz.
Tratamiento
RECUERDA El yoduro potsico sirve para tratar las paniculitis, el sndrome de Sweet y la esporotricosis cutnea.
Diagnstico
Debe siempre ser confirmado mediante la histologa de una lesin, donde observaremos una inflamacin septal,
Reposo en cama y AINEs o yoduro potsico. En caso de relacin con tuberculosis, la triple terapia especfica puede resultar beneficiosa.
El E.N puede ser idioptico (lo ms frecuente) o aparecer como respuesta a infecciones, frmacos o enfermedades sistmicas.
La histologa del E.N es de paniculitis septal sin vasculitis.

Tabla 20
Clasificacin de las paniculitis

La vasculitis nodular tambin se presenta NO VASCULITIS VASCULITIS PAN (que lo sePAN) Tromboflebitis migratoria con ndulos en piernas, aunque suelen afectar pantorrillas. Las lesiones son ms crnicas con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz.
Septo
Eritema no-do-so: - No= no vasculitis - do= doloroso - so= septal Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia) Necrobiosis lipodica
La etiologa de la vasculitis nodular es desconocida. Cuando se debe a una reaccin de hipersensibilidad a M. tuberculosis recibe el nombre clsico de eritema indurado de Bazin.
Lobulillo
Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Pancretica (necrosis grasa) Dficit de alfa-1 antitripsina LES Infecciosa Neonatal Postesteriodea Fsica Histioctica citofgica
Erit. indurado de B-a-zin: - B= Basculitis - a= adipocito - in= indolora (vasculitis nodular)
La histologa de la vasculitis nodular es de paniculitis lobulillar con vasculitis.


Figura 71
Eritema nodoso
Figura 72
Vasculitis nodular
Preguntas MIR
?
MIR 97-98F, 207

@
152. Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculitis lobulillar. Cul sera su diagnstico?: 1) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangetis microscpica. 5) Esclerodermia. MIR 1998-1999F RC: 2 143. En el eritema nodoso, la anatoma patolgica se caracteriza por: 1) Acantosis. 2) Acantlisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar. MIR 1997-1998F RC: 3

18.1. Patologa tiroidea

Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con oniclisis distal). Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas marrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopata es una manifestacin extraRECUERDA No debes tiroidea de esta enfermedad y confundir mixedema pretibial (Graves) con est mediada por la activacin mixedema generalizado inmunolgica de los fibroblastos (hipotiroidismo). que producen mucopolisacridos. No se modifica con la normalizacin de la funcin tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes.
cos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microangiopata subyacente. Otras manifestaciones frecuentes, son: Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en flexuras de cuello, axilas e ingles. Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucmico. Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coalescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, de coloracin amarillenta, con telangiectasias superficiales que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se emplean los corticoides tpicos como tratamiento con escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas con centro aparentemente de piel sana, localizados en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamente se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesionales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro de los 2 primeros aos. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobretodo cuando hay nefropata terminal.
18. Manifestaciones cutneas de las enfermedades endocrinas y metablicas

Hipotiroidismo
La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la normalizacin de la funcin tiroidea.
Orientacin MIR
Se trata de un tema poco importante que podrs solucionar con lo reflejado en los puntos clave. Lo ms preguntado ha sido las manifestaciones cutneas relacionadas con la diabetes mellitus, sobre todo, la necrobiosis lipodica.
18.2. Diabetes mellitus

En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infecciones cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estafiloccicas) o fngicas (cndida, dermatofitosis). Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma sbita como ppulas drmicas por aumento de quilomicrones y desaparecen con el control metablico. Como en otras xantomatosis, podemos encontrar acmulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de lpidos en la histologa. La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabti-
Aspectos Esenciales
El mixedema pretibial es tpico de la enfermedad de Graves. Su curso es independiente de la funcin tiroidea.
El mixedema generalizado aparece en forFigura 73
Mixedema pretibial
Figura 74
Necrobiosis lipodica
mas graves de hipotiroidismo y se cura al corregir la funcin tiroidea.
La dermopata diabtica es la manifestacin cutnea ms frecuente de la DM.
Aunque la necrobiosis lipodica es ms frecuente en diabticos, su curso es independiente del control glucmico. Se manifista como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de piernas.
Figura 75
Granuloma anular
Preguntas MIR
MIR 01-02, 137 MIR 99-00F, 153 MIR 94-95, 25

@

19. Manifestaciones cutneas de las enfermedades digestivas

19.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son inespecficas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pero existen varias dermatosis que se asocian de forma tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar al diagnstico del cuadro digestivo.
Pioderma gangrenoso
Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada por la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, hepatitis crnica activa, etc. Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evolucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico y borde sobreeleva-
Orientacin MIR
El sentido de este subtema es remarcar el pioderma gangrenoso. Simplemente debes identificar el caso por lo tpico de la clnica.
do violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es ms frecuente en relacin con la colitis ulcerosa que con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behet. Histolgicamente existe una lcera con un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrfilos, sin evidencia de vasculitis. El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos.
Eritema nodoso
La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de la EII.
Aspectos Esenciales
1
Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII.
El PG se presenta como una lcera socavada de bordes sobreelevados violceos que crece a pesar del tratamiento antibitico. Es muy doloroso y puede asociar fiebre.
Figura 76
Pioderma gangrenoso
Su curso es independiente de la afectacin intestinal de la EII y presenta fenmeno de patergia.
Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis).
El tratamiento son los corticoides.
Preguntas MIR
?
No hay preguntas representavivas
Figura 77
Eritema nodoso

@
74. Enfermo de 50 aos de edad que desde hace 1 ao le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las lceras en que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provacan la aparicin de nuevas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?: 1) Eritema nodoso. 2) Necrosis grasa pancretica. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistmica. MIR 1993-1994 RC: 3

20.1. Sarcoidosis
Un 25% de los pacientes pueden presentar manifestaciones cutneas como placas infiltradas de color pardo o violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms comn y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crnica y quistes oseos). (MIR 99-00F, 150).
las fibras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. Existen varios patrones de herencia, por lo que existen variantes en las manifestaciones clnicas: Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppulas amarillentas confluentes con aspecto tpico en piel de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales de cuello y flexuras. Junto a sto, existe vasculopata que se manifiesta por claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms caracterstica es la aparicin de estras angioides en la retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmica recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo 1 es similar a la forma clsica pero con intensa afectacin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea moderada y laxitud articular.
20. Manifestaciones cutneas de otras enfermedades internas

Diagnstico
Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiolgico compatible, evidencia histolgica de granulomas sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos cido-alcohol resistentes, etc.).
Orientacin MIR
Tema relativamente importante. Las preguntas suelen ser tpicas y orientadas a dos patologas fundamentalmente: la sarcoidosis y el pseudoxantoma elstico. No debes profundizar en el estudio de estas enfermedades, sin recordar el dato tpico que te permitir hacer el diagnstico.
Tratamiento
RECUERDA No confun- Se basa en los corticoides oradas el lupus pernio con el les. La cloroquina es til en el lupus vulgar, una forma manejo de lesiones cutneas de tuberculosis cutnea. crnicas.
20.2. Amiloidosis
Existen formas de afectacin cutnea localizada que se muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruriginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con la amiloidosis sistmica. En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: RECUERDA La infiltracin sndrome del tnel carpiano, de la pared vascular por el macroglosia y lesiones mucoamiloide y la alteracin de cutneas (petequias y equila coagulacin que produce mosis espontneas, ppulas facilita la aparicin de equimosis ante traumatis- o placas de aspecto creo mos mnimos (signo de la periorbitarias y en otras localiprpura del pellizco) que zaciones). Se deben descartar en la regin periorbitaria recibe el nombre de signo discrasias de clulas B o mieloma mltiple. del ojo de mapache.
Sndrome de Marfan
Trastorno autosmico dominante, con expresividad variable, que se caracteriza por lesiones: Oculares: luxacin del cristalino. Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica. Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral. Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).
Aspectos Esenciales
La lesin ms caracterstica de la sarcoidosis es el lupus pernio.
La amiloidosis localizada cutnea puede ser macular, papular o nodular. Una caracterstica relevante es el prurito.
Sndrome de Ehlers-Danlos
Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa, ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10 variantes diferentes con diversas formas de herencia. El tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica severa. Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensibilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No tiene otro tratamiento ms que el de las complicaciones que vayan apareciendo.
La amiloidosis sistmica primaria (AL) puede afectar la piel. La secundaria no. Son tpicas las ppulas y placas de aspecto creo localizadas en cara y cuello.
20.3. Deficiencias nutricionales

Ver tabla 17 Pag. 50.
20.4. Trastornos del tejido elstico

Pseudoxantoma elstico
Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracterizada por la calcificacin y degeneracin progresiva de
La pelagra, por dficit de niacina o triptfano, se manifiesta a nivel cutneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en el cuello el signo clsico del collar de Casal.
El pseudoxantoma elstico se caracteriza por piel con aspecto de piel de pollo desFigura 78
Lupus pernio
plumado en laterales del cuello y estras angioides en la retina.
El Marfan presenta aracnodactlia, subluxacin del cristalino y estras de distensin.


Tabla 21
Deficiencias nutricionales
Dficit Causa Clnica Dermatitis vesiculoampollosa, placas erosivas sangrantes (cara de payaso) cada de pelo y fragilidad ungueal, diarrea
Enfermedad
Acrodermatitis Enteroptica
Zinc
Dficit enzimtico en la absorcin de zinc. HAR (se presenta en recin nacidos)
Pelagra
Niacina y/o triptfano
Malnutricin o alteraciones del metabolismo del triptfano (sde. carcinoide)
Diarrea + Demencia + Dermatitis fotosensible con ppulas eritematodescamativas (collar de Casal)
Escorbuto
Vitamina C o cido ascrbico
Dieta pobre en frutas y verduras frescas
Queratosis folicular en brazos, prpura perifolicular y sangrado de encas. Hematomas dolorosos subperisticos
Figura 79
Acrodermatitis enteroptica
Preguntas MIR
?
MIR 00-01, 137 MIR 98-99F, 148 MIR 97-98F, 147 MIR 95-96F, 231 MIR 94-95, 28

@
82. Una mujer de 39 aos diagnosticada previamente de prolapso mitral es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen fsico objetivamos la presencia de ppulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexin de las axilas y el cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente?: 1) Pseudoxantoma elstico. 2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Sndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteognesis imperfecta. MIR 2000-2001 RC: 1 150. En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:: 1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3) Sarcoidosis. 4) Perniosis. 5) Psoriasis. MIR 1999-2000F RC: 3
Figura 80
Pelagra
0
Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica, tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que se caracterizan por producir diversas anomalas del desarrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroectodrmicos. Dan lugar a una predisposicin aumentada para padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones ms precoces y son indispensables para llegar al diagnstico.
Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,...

RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfermedades que tienen Von: Von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau.
21. Facomatosis
Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen estreimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromocitoma (MIR 99-00, 260). Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma. La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la edad de 5 aos. Por ello, todo familiar en edad postpuberal que no presente clnica, casi con total seguridad no llevar el gen de la enfermedad, sin riesgo para su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis tipo I es sintomtico.
21.1. Neurofibromatosis
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de forma autosmica dominante.
Neurofibromatosis tipo I (enfermedad de Von Recklinghausen)

Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que codifica una protena con capacidad supresora tumoral.
Orientacin MIR
Tema poco rentable que requiere un esfuerzo considerable en su estudio y que no suele preguntarse en el MIR. Sera conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa, centrndote en los puntos clave de cada una. Si quieres orientarlo de forma sencilla, aprndete solamente los aspectos fundamentales y ve directamente a las caricaturas del final del captulo.
Diagnstico
Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios: Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm en prepberes y de 15 mm en postpberes). Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe). Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos largos. Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores.
Neurofibromatosis tipo II
Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevalencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o nulos estigmas cutneos de neurofibromatosis. Tambin pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema nervioso central (meningiomas).

Las facomatosis o sndromes neurocutneos se caracterizan por una mayor incidencia de neoplasias cutneas y neurolgicas. Son de herencia autosmica dominante y expresividad muy variable.
21.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Pringle-Bourneville

Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16) caracterizado por importante afectacin neurolgica, en forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cutneas que pueden ser patognomnicas y anomalas viscerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto en la organognesis que lleva a la formacin de hamartomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico. El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence, adenoma sebaceum.
Manifestaciones cutneas
Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Suelen verse desde el nacimiento o el perodo neonatal y existen en el 90-100% de los enfermos.
RECUERDA Las manchas caf con leche pueden aparecer tambin en gente sana y en el sndrome de McCune-Albright (displasia sea poliosttica, manchas caf con leche y pubertad precoz).
Las manchas caf con leche son el signo ms precoz de la neurofibromatosis tipo I (NF-I).
Las eflides axilares (signo de Crowe) y los ndulos de Lisch del iris son muy especficos de NF-I.
Criterios diagnsticos
Confirma el diagnstico definitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos considerados patognomnicos o de dos o ms de los signos considerados tpicos pero no patognomnicos. Son criterios diagnsticos primarios o definitivos: Angiofibromas faciales. Fibromas ungueales (tumores de Koenen). Tuber cortical. Astrocitomas retinianos mltiples. Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas gigantes. Ndulos calcificados subependimarios mltiples en la TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo.
Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las clulas de Schwann y los fibroblastos de nervios perifricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomticas de consistencia gomosa. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer ao de vida y son prcticamente patognomnicas. Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 aos, se consideran muy especficos de neurofibromatosis tipo I.
El glioma de nervio ptico y el feocromocitoma son tumores a tener en cuenta en la NF-I.
La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar epilepsia, retraso mental y lesiones cutneas como los angiofibromas faciales y fibromas ungueales.
Las manchas hipocrmicas lanceoladas
Manifestaciones cutneas Manifestaciones extracutneas

Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma piloctico. seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin tpica es la displasia del ala mayor del esfenoides. Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ms precoces, aunque no son especficas (presentes en sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de hoja de fresno o de trbol. Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer ao de vida en forma de ppulas firmes eritematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente
son las lesiones cutneas ms precoces de ET, pero no son especficas.
El astrocitoma gigantocelular es un tumor cerebral que slo se manifiesta en pacientes con ET. Son frecuentes los angiomiolipomas mltiples renales.
1

por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, mentn y frente). Se consideran patognomnicos de esclerosis tuberosa (MIR 97-98, 59). Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y rugosa localizada en regin lumbosacra. te del grado de incapacitacin y retraso del paciente. Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin, vaporizacin con lser...).
21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o sndrome de Sturge-Weber

Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un angioma leptomenngeo occipital que produce epilepsia y muestra unas calcificaciones caractersticas (calcificaciones en doble contorno o en va de tren a lo largo del crtex cerebral del lado afecto).
Manifestaciones extracutneas
Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 6070% en retraso mental. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin, desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas, ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas gigantocelulares, modalidad nica de tumor cerebral que es exclusiva de esclerosis tuberosa. Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son hamartomas gliales retinianos y son patognomnicos. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bilaterales, y se asocian a quistes. Rabdomioma cardaco (50%).
21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von Hippel-Lindau

Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina.
Manifestaciones clnicas
Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina, con prdida de la agudeza visual. Son la primera manifestacin ms frecuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74). El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial, los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha descrito la asociacin con feocromocitoma. A nivel cutneo, la lesin tpica son los angiomas.

8
El sndrome de Sturge-Weber se define por un nevus flammeus (malformacin capilar) en el territorio del trigmino y en meninges puede producir epilepsia.
La presencia de angiomas en retina, piel y cerebelo con policitemia y quistes o tumores renales es caracterstico de la enfermedad de von Hippel-Lindau.
Tratamiento y pronstico
El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis convulsivas, que son el principal determinan-
Figura 81
Neurofibromatosis tipo I

Tabla 22
Facomatosis
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 17
ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 16 y 9
Glioma ptico Ndulos de Lisch (muy especficos) Neurofibromas cutneos
Astrocitoma Angiofibromas faciales (Pringle)
Facomas
Macrocefalia
Eflides axilares (signo de Crowe) Mancha caf con leche ( ) Crisis convulsivas (Sd. de West)
Rabdomiomas cardiacos
Cifoescoliosis Angiomiolipomas bilaterales HTA aria a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen)
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Cromosoma 22
Manchas hipocrmicas Neurofibromas bilaterales del VIII par Sordera neurosensorial retrocodear Afectacin del facial El tumor surge de la rama vestibular Clnica de fosa posterior Placa de piel de zapa (regin lumbosacra)
STURGE-WEBER
VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3
Angiomas en piel
Hemangiomas en retina
HTA aria a feocromocitoma
Tumores cerebelosos (Hemangioblastoma cerebeloso) (ataxia, vrtigo)
Mancha de vino Oporto (trigmino) Angiomatosis leptomenngea Calcificaciones en va de tren Crisis epilpticas
Carcinoma renal y quistes renales


Figura 82
Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas
Figura 83
Esclerosis tuberosa. Mculas hipocrmicas lanceoladas
Figura 84
Sndrome de Sturge-Weber
Preguntas MIR
?
MIR 97-98, 59

@
260. En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensin arterial sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar?: 1) Schwannoma perirrenal. 2) Glioma en regin hipotalmica. 3) Feocromocitoma intraabdominal. 4) Nefropata mesangial asociada. 5) Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides. MIR 1999-2000 RC: 3

22.1. Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica
Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consiste en una proliferacin epidrmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de superficie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto. Con frecuencia se pigmentan, mostrando una coloracin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de mltiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o una leucemia asociados.
La actitud teraputica con los angiomas congnitos o adquiridos en la infancia es la observacin, al menos hasta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espontneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el lser decolorante pulsado (lser candela).
Sndromes que asocian angiomas

Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Ver apartado 21.3. Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos blandos de la extremidad afecta. Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin intravascular diseminada. Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia. Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de coloracin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo producir anemia ferropnica por el sangrado crnico.
22. Tumores benignos y lesiones cutneas precancerosas

Orientacin MIR
Tema poco importante. Lo nico preguntado han sido las lesiones precancerosas siendo la queratosis actnica la ms frecuente. Tambin debes recordar el nevus sebceo de Jadassohn y los sndromes que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso). Utiliza la tabla de las precancerosis para aprender lo esencial.
Dermatofibroma (histiocitoma benigno).

Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que represente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado que muchas veces no es recordada por el paciente.
Fibromas blandos o acrocordones

Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen progresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa como axilas y cuello.
22.2. Lesiones cutneas precancerosas

Las principales precancerosis quedan recogidas en la siguiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57).
Aspectos Esenciales
La queratosis actnica es la lesin precancerosa ms frecuente y la fotoexposicin crnica el procarcingeno ms frecuente. Puede degenerar a carcinoma escamoso.
Facultativamente precancerosas Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe)

Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil de identificar (ndulo duro en la cara o los brazos de un nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica. Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms frecuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas con escamas o costras en superficie. Su larga evolucin -de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagnstico. Histolgicamente presentan displasia queratinoctica basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia o ciruga. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis actnicas que se denominan queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti. Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares (MIR 98-99, 145). Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas, en especial las secundarias a quemaduras (lceras de Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las varicosas. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamartoma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y sebceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelioma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es la extirpacin antes de la pubertad.
Todas las lesiones crnicas de la piel pueden degenerar hacia carcinoma escamoso. El nevus sebceo de Jadassohn es una alteracin congnita que puede degenerar en carcinoma basocelular.
Cicatrices anmalas
Atrfica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. Hipertrfica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de la lesin original. En un primer momento suele ser difcil distinguirla de la cicatriz hipertrfica. Tiene predileccin por la raza negra y por localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides intralesionales.
El sndrome de Gorlin se manifiesta con mltiples carcinomas basocelulares en pacientes jvenes y con independencia de la fotoexposicin.
Hemangiomas
Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afectados, la morfologa y la profundidad que alcancen. Malformaciones vasculares. - Malformaciones capilares o angiomas planos, Nevus flammeus o mancha de vino de Oporto; manchas capilares menores, como la mancha salmn que desaparece con los aos. - Malformaciones venosas. - Malformaciones linfticas. Tumores Vasculares. - Hemangioma: pueden tener slo un componente superficial, ser profundos o mixtos. Adems, involucionan. - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. Son los llamados angiomas en fresa.
En el xeroderma pigmentoso existe una sensibilidad exagerada al sol, con aparicin de signos de fotoenvejecimiento cutneo precoz, alteraciones oculares y mltiples carcinomas (basocelulares y escamosos) y melanomas.


Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden verse en mltiples patologas como la papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis dental- o qumica -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una transformacin maligna en el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leucoplasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico. Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y residentes en el campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medicamentos con arsnico. Se desarrollan mltiples queratosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en otras zonas cutneas.
Obligadamente precancerosas
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con la exposicin solar. Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dficit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y cutnea (MIR 95-96, 27).
La clnica comienza en la infancia, como consecuencia de las primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento. Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas, entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al menos un tumor maligno. En el 80% existe alteracin ocular, que se manifiesta inicialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin aparece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica progresiva, con retraso mental y epilepsia. El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin precoz y adecuada de los tumores.
Figura 85
Queratosis seborreica en regin preesternal
Figura 86
Queloides
Figura 87
Queratosis actnicas
Figura 88
Nevus sebceo


Tabla 23
Principales precancerosis
Tumor al que predispone Carcinoma epidermoide Comentarios Es la lesin precancerosa ms frecuente Relacin con exposicin solar crnica
Dermatosis Queratosis actnica
Queilitis actnica
Carcinoma epidermoide
Es la forma labial de la queratosis actnica Mayor poder de malignizacin y diseminacin
Nevus sebceo u organoide
Basalioma
Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas) Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo
Sd. Gorlin
Basalioma
Basaliomas mltiples en jvenes
Xeroderma pigmentoso
Basalioma, epidermoide y melanoma
Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado Asocia anomalas oculares (MIR 95-96)
Preguntas MIR
MIR 98-99, 145

111. Las queratosis actnicas son: 1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. 2) Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los lntigos solares. 4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos aos. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diagnstico diferencial. MIR 2003-2004 RC: 2 27. El xeroderma pigmentoso se acompaa de: 1) Ictiosis. 2) Alteracin de las fibras elsticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparacin del ADN. MIR 1995-1996 RC: 4

23. Cncer de piel. Epiteliomas

23.1. Epitelioma basocelular

Es el tumor maligno ms frecuente en la especie humana, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos. Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con pelo y ojos claros.
gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativamente frecuentes.
Etiopatogenia
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara. No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, leucoplasia, cicatrices, lceras, etc.
Orientacin MIR
Tema de importancia minoritaria que puedes solventar con lo expuesto en los puntos clave.
Anatoma patolgica
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
Anatoma patolgica
Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer momento respetando la integridad de la membrana basal, denominndose entonces enfermedad de Bowen o epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.
Clnica
La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigidad y son excepcionales las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas. Formas clnicas especiales: Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente. Superficial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el tronco. Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulceracin y crecimiento en profundidad, que produce extensa destruccin local (MIR 96-97F, 145). Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con telangiectasias. Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, aunque suele ser ms duro.
Aspectos Esenciales
1
El epitelioma basocelular es la neoplasia ms frecuente de todas. Se produce en zonas fotoexpuestas y en pacientes por encima de los 40 aos (se debe a la exposicin solar crnica).
Clnica
Dado que se origina de clulas con cierto grado de maduracin, es lgico pensar que este tumor sea clnicamente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes.
El epitelioma basocelular se presenta en forma de ppula perlada con telangiectasias superficiales sobre una piel sana. Nunca da metstasis y no aparece en mucosas.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o destruccin mediante lser de dixido de carbono. La radioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de mucosas y para reducir masa tumoral.
El carcinoma escamoso (epidermoide o espinocelular) es menos frecuente. Aparece sobre una piel daada (queratosis actnicas) o mucosa alterada (queilitis actnica del labio o eritroplasia de Queyrat de mucosa genital).
Tratamiento y pronstico
Puede tratarse con diversos mtodos, aunque el de eleccin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma superficial), electrocoagulacin, interfern intralesional, radioterapia y terapia fotodinmica con porfirinas. El pronstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metstasis son excepcionales.
Queratoacantoma
Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se discute si realmente es una variedad ms de carcinoma epidermoide. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse espontneamente, dejando una cicatriz.
El carcinoma escamoso puede dar metstasis aunque son infrecuentes, sobre todo en los del labio inferior.
La aparicin de una lesin nodular con crter crneo central y crecimiento rpido es tpico de queratoacantoma.
23.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular)

Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, siendo incluso ms frecuente que el basocelular en al-
Tabla 24
Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide

Basalioma Ca. Epidermoide Menor Fotoexposicin (+ importante) Eritema, descamacin Ms queratsico Sobre lesin premaligna Puede dar metstasis Ms ulceracin y sangrado Puede afectar mucosas Mayor Fotoexposicin Brillo perlado Telangiectasias superficiales Sobre piel sana No metastatiza, destruye por contigidad NUNCA en mucosas
Frecuencia Etiologa Clnica


Figura 89
Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales
Figura 90
Carcinoma epidermoide
Figura 91
Queratoacantoma
Preguntas MIR
MIR 96-97F, 145

@

24. Melanoma maligno

24.1. Epidemiologa y etiologa

El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cnceres de piel y su incidencia est aumentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y es ms frecuente en mujeres (2:1). El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.
Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentacin macular en la periferia de la lesin. Microscpicamente se ve que desde el primer momento los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural dermoepidrmica, rompen la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin defensiva del estroma, parcial o totalmente.
Melanoma lentiginoso acral

Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermopapilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno. Es importante recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de detectar la invasin vertical.
Orientacin MIR
Se trata de un tema con importancia creciente en los ltimos aos, por la alarma social que suscita. Bsicamente, cntrate en los criterios pronsticos del melanoma precoz y en las distintas formas clnico-patolgicas (te ser realmente til la figura con los cuatro tipos representados).
Aspectos Esenciales
1
El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su capacidad de metastatizar.
24.2. Formas clnico-patolgicas

Lntigo maligno melanoma
Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por tanto, un tumor que aparece en personas de edad avanzada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardonegruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, (es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh). Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clnicamente se aprecian elevaciones en la lesin que traducen la existencia de una fase invasora drmica. Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana basal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lntigo maligno (MIR 97-98F, 142). Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las clulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos pequeos en el resto de la epidermis.
24.3. Factores pronsticos en el melanoma

El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distancia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras.
Es ms frecuente en mujeres jvenes y suele aparecer sobre piel normal. Menos frecuentemente crece sobre un nevus previo (displsico o congnito gigante).
Profundidad de la invasin
En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146). ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tumoral ms profunda (en parntesis, describimos el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos): <0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente (96%). 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis (87%). 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico (50%). Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel dermoepidrmico afectado. I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ). II: invade parte de la dermis papilar. III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. IV: invade dermis reticular. V: afecta al tejido celular subcutneo.
Se relaciona con la fotoexposicin aguda (quemadura solar en la infancia) y fototipos cutneos claros.
El melanoma ms frecuente es el melanoma de extensin superficial.
El de peor pronstico es el melanoma nodular (slo tiene fase de crecimiento vertical).
El lntigo maligno melanoma es el de mejor pronstico, tpico de ancianos.
Melanoma de extensin superficial

Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su incidencia mxima aparece entre los 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposicin solar no es continua, as que es ms frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clnicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de crecimiento radial dura una media de 5 aos y tras ella aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceraciones y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la fase vertical. Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son redondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos.
El melanoma lentiginoso acral no tiene relacin con el sol y es el menos frecuente.
El factor pronstico ms importante en el melanoma localizado cutneo es el grado de invasin vertical, medido por el ndice de Breslow.
Otros factores pronsticos

La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de diseminacin linftica (MIR 96-97F, 257). Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el momento del diagnstico, lo que empeora el pronstico: principalmente son los que asientan en reas ocultas
Melanoma nodular
Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical.
0
Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Figura 92
Formas clnicas de melanoma maligno
LNTIGO MALIGNO MELANOMA

10% Mujeres ancianas 90% en cara/zonas fotoexpuestas de pieles envejecidas (exposicin crnica). Mancha que crece durante muchos aos (>10), luego profundiza (ndulo). Epidrmico.
EXTENSIN SUPERFICIAL
70% Mujeres jvenes 30% nevus previo. Exposicin intermitente. Hombre: espalda Mujer: piernas Mcula con mosaico de colores que crece 4-5 aos y luego infiltra (ndulo). Metstasis 35-70%.
MEJOR PRONSTICO
MS FRECUENTE
MELANOMA NODULAR
15% Hombres de edad media Sobre piel sana. Cualquier zona. Aparicin repentina. Ndulo negro uniforme. Rapidamente invasor (crecimiento vertical sin radial). Frecuente ulceracin y sangrado.
LENTIGINOSO ACRAL
5-10% (60% en negros y orientales) Varones ancianos Planta del pie (taln), manos, mucosas, lecho ungueal... Sin relacin con fotoexposicin. Mcula en mosaico (mancha que crece). Algunos amelnicos. Mal pronstico por diagnstico tardo.
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
MENOS FRECUENTE
1

(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo). Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la probabilidad de curacin. Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones para el uso de interfern alfa-2b: Afectacin tumoral del ganglio centinela (MIR 0607, 139). Todos los melanomas con Breslow >4mm, independientemente de si existe afectacin del ganglio centinela. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los melanomas en estadio IV el tratamiento de eleccin es la quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado cambia constantemente, probablemente porque no se obtienen buenos resultados teraputicos. Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la importancia del sistema inmune en el desarrollo del melanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos activados contra clulas tumorales, con resultados dispares. Incluso est en estudio una vacuna frente al melanoma. En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la extirpacin precoces.
24.4. Tratamiento
Extirpacin quirrgica precoz: Es la base del tratamiento. Se deben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es conveniente la bsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07, 141). Se llama as al primer ganglio linftico de drenaje del territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma regional.
Preguntas MIR
?
MIR 03-04, 217 MIR 96-97F, 146 MIR 96-97F, 257 MIR 93-94, 106

@
144. Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un melanoma maligno sin metstasis en trnsito, ganglionares ni hematgenas?: 1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. 3) Su localizacin en zonas acras. 4) El traumatismo previo de la lesin. 5) El espesor de la lesin medido en milmetros. MIR 1998-1999 RC: 5 142. Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarrado con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci hace cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico le sugiere?: 1) Hiperpigmentacin por frmacos. 2) Lntigo simple. 3) Lntigo solar o senil. 4) Lntigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada. MIR 1997-1998F RC: 4 Intraepidrmica Escasa invasin dermis papilar Invasin total dermis papilar Invasin dermis reticular Invasin hipodermis 1,5 mm 0 mm 85% 0,75 mm
Figura 93
Factores pronsticos del melanoma
Niveles de Clark I II III IV V
Indice de Breslow
Supervivencia 10 aos 98%
64%
4 mm
41%

25.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary

Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad. Linfomas cutneos primarios: Suelen ser de clulas T, como la micosis fungoide. Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en piel: Suelen ser de clulas B. Producen lesiones nodulares, nicas, monomorfas y asintomticas, como si tratara de metstasis. Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa y papulosis linfomatoide.
que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser inespecfica, ya que desaparece el epidermotropismo. En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, esplnica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems, transformacin blstica. Otra complicacin posible es la sepsis por Staphylococcus aureus.
RECUERDA Los microabscesos de la micosis fungoides son por linfocitos y se llaman de Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis son por neutrfilos y se llaman de Munro-Sabouraud.
25. Linfomas cutneos

Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral.
Micosis fungoide
Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de malignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolucin puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden diferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de predominio troncular y muchos aos de evolucin. Son semejantes a un eczema crnico. La histologa en este estadio es inespecfica. Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, eritematosas. La histologa es diagnstica en esta fase. Se aprecia un infiltrado drmico en banda de linfocitos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfocitos intraepidrmicos que se denominan microabscesos de Pautrier (MIR 94-95, 88). Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y
Sndrome de Szary
Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cutneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia, linfadenopatas y la existencia de ms de 1000 clulas de Szary por mililitro de sangre perifrica. La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo cerebriforme. Es importante sealar que el prurito en estos pacientes es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico de una micosis fungoide.
Orientacin MIR
Tema muy rentable con preguntas muy similares en los ltimos aos referentes a la micosis fungoide. Si dominas la micosis fungoide y el sndrome de Szary puedes pasar al siguiente tema.
Tratamiento
Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolucin, se reserva la quimioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea. Un nuevo retinoide, el bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el tratamiento de la micosis fungoide.
Aspectos Esenciales
Los linfomas primarios cutneos son mayoritariamente de clulas T.
El linfoma cutneo ms frecuente es la micosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios aos y se distinguen 3 fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral.
Figura 94
Micosis fungoide. Fase en placas
La histologa de la fase en placas muestra los hallazgos diagnsticos: acmulo intraepidrmico de linfocitos CD4 + atpicos (ncleo cerebriforme) formando los microabscesos de Pautrier.
El sndrome de Szary se caracteriza por la trada: eritrodermia, poliadenopatas y >1000 clulas de Szary por mL en sangre perifrica.
Figura 95
Eritrodermia por sndrome de Szary

Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Figura 96
Micosis Fungoide
PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas Papulosis y granulomatosis linfomatoides Otras? LINFOMA INMUNOBLSTICO LINFOBLSTICO
Diagnstico (Pautrier)
F. ECCEMATOSA
F. EN PLACAS (Infiltriva)
F. TUMORAL
S. SZARY Eritrodermia + Poliadenopatas + 1000 clulas de Szary
Linfocito T
CORTICOIDES TPICOS
MOSTAZA NITROGENADA PUVA
RT (bao de electrones) INTERFERN ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA
Preguntas MIR
?
MIR 03-04, 234 MIR 93-94, 71

@
131. Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico entenderemos que el paciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. 2) Un linfoma no-Hodgkin de fenotipo T. 3) Una infeccin por el hongo Microsporum fungoides. 4) Un linfoma de Hodgkin. 5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B. MIR 1999-2000 RC: 2

26.1. Metstasis cutneas

Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cncer. Debemos sospechar la posibilidad de una metstasis ante un paciente que presenta en pocos das un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia producen las metstasis de neoRECUERDA Las paniculitis, como el eritema plasias internas es el ndulo y el nodoso, tambin tienen lugar donde con ms frecuencia el ndulo como lesin se localizan suele ser el tronco.
elemental tpica.
Formas clnicas
Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la primera infancia. Es un ndulo drmico, de coloracin superficial parduzca, que aparece en los primeros meses de vida. Tiende a desaparecer a los 3 4 aos. Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuente. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afectacin sistmica. Produce lesiones de color parduzco, ppulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).
26. Otros tumores cutneos

Existen ciertas localizaciones especficas: El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbilical que con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gstrico. (MIR 06-07, 138) Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en especial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutneas con infiltrado leucmico se denominan leucemia cutis y las lesiones sin histologa especfica leucmides.
Tratamiento
Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los factores o sustancias que puedan inducir la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con quimioterapia.
Orientacin MIR
Este tema es muy rentable si te centras slo en los aspectos fundamentales. No intentes abarcarlo todo. Ten presente signos clsicos como el ndulo de la hermana Mara Jos, que ha aparecido recientemente en el examen.
26.2. Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget mamaria
Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de 35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente. Histolgicamente, se caracteriza por presentar en la epidermis clulas grandes que no establecen uniones entre s (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino que es subyacente. El diagnstico diferencial debe realizarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral.
26.4. Histiocitosis
Son enfermedades en las que se produce una proliferacin de histiocitos y se agrupan en dos tipos segn su morfologa e inmunocitoqumica: I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al microscopio electrnico, son S-100 y CD1A +. II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica. Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, generalmente, S-100 y CD1A-.

Los linfomas sistmicos de clulas B pue-
Histiocitosis I, de clulas de Langerhans, histiocitosis X

Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afecta es la piel. Cursa con ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples maculoppulas eritematosas descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distingue de sta en que asocia adenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracterizada por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e imgenes osteolticas en el crneo. Granuloma eosinfilo. En nios mayores la enfermedad suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin sea solitaria (granuloma eosinfilo) ubicada en crneo, costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea. Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida.
den dar metstasis cutneas en forma de ndulos eritematosos.
El carcinoma en coraza del trax es por metstasis de un carcinoma de mama.
Enfermedad de Paget extramamaria

Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad mamaria, salvo que en la extramamaria se demuestra carcinoma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra y vejiga) en un 25% de los casos. La localizacin ms frecuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la regin anogenital y axilar.
La metstasis periumbilical de un carcinoma gstrico recibe el nombre de ndulo de la hermana Mara Jos.
26.3. Mastocitosis
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes rganos de mastocitos o clulas cebadas. Como hemos visto anteriormente, existen diversos estmulos que pueden hacer que el mastocito se degranule, liberando histamina. En el 90% de los casos, la afectacin es exclusivamente cutnea. En un 10%, aparece afectacin de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis sistmica.
La enfermedad de Paget de la mama se manifiesta como una placa eccematosa del pezn. El diagnstico diferencial debe hacerse con el eccema -que es bilateral- ya que el prurito es un sntoma comn en las dos patologas. Traduce la existencia de un carcinoma de mama subyacente. La enfermedad de Paget extramamaria slo se asocia ocasionalmete a neoplasia subyacente.
El signo de Darier es patognomnico de mastocitosis, aunque no siempre est presente.
Clnica
Viene dada por la accin de la histamina y otros mediadores liberados. Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edeRECUERDA No con- ma y prurito (es decir formacin fundas el signo de Da- de un habn) tras el rascado de rier con la enfermedad las lesiones. Es patognomnico de Darier (ver tema 8). de mastocitosis, pero slo aparece en el 75% de stas. Respiratorio: disnea, broncoespasmo. Digestivo: dolor abdominal, vmitos. Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
Histiocitosis II o no Langerhansianas
Dermatofibroma. Xantogranuloma juvenil. Xantogranuloma necrobitico. Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que aparece en nios como lesiones papulosas o nodulares, asintomticas y de color parduzco. Se localizan en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos regresan espontneamente. La biopsia muestra un infiltrado histiocitario con clulas espumosas. El examen oftalmolgico es esencial porque puede asociar glaucoma.
La mastocitosis ms frecuente en nios es la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer en la adolescencia.


Figura 97
Ndulo de la hermana Mara Jos
Figura 98
Enfermedad de Paget de la mama
Figura 99
Signo de Darier en una mastocitosis
Figura 100
Xantogranuloma

7
Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar la piel. La forma ms grave es la enfermedad de Letterer-Siwe que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillentas localizadas en zonas seborreicas con adenopatas y pancitopenia.
Figura 101
Grnulos de Birbeck
Preguntas MIR
?
MIR 00-01F, 113 MIR 94-95, 27 MIR 93-94, 68

@
23. La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 1) Urticaria por contacto. 2) Transtorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravdico. 4) Urticaria fsica. 5) Mastocitosis cutnea. MIR 1995-1996 RC: 5

27.1. Dermatosis paraneoplsicas

Sndrome de Sweet
Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda. La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas
eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al mnimo roce. El cuadro cutneo responde espectacularmente a los corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnstico. Tambin es til el yoduro potsico.
27. Dermatosis paraneoplsicas

Figura 102
Sndrome de Sweet
Orientacin MIR
Tema poco importante dominado por el sndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplsica.
Aspectos Esenciales
El sndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y neutroflia en sangre perifrica.
Tabla 25
Dermatosis paraneoplsticas
CLNICA Ppulo-vesculas de distribucin periorificial, hiperglucemia, glositis y prdida de peso Placas eritematosas muy escamosas en zonas acras Placas anulares concntricas en vetas madera Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Piel aterciopelada griscea en pliegues, con afectacin mucosa y queratodermia palmo-plantar Eritema violceo en prpados y nudillos, con debilidad muscular proximal Vello fino (parecido al lanugo fetal) Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Xerosis y descamacin Placas eritematosas y alopcicas Piel engrosada + periostosis y dedos en palillo de tambor TUMOR
La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada griscea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulnica, de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica. Glucagonoma Carcinoma epidermoide de vas aereodigestivas altas Carcinomas pulmonares Tumores neuroendocrinos (APUD)
DERMATOSIS ERITEMA NECROLTICO MIGRATORIO ACROQUERATOSIS DE BAZEX
ERITEMA GYRATUM REPENS SNDROME CARCINOIDE
ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA DERMATOMIOSITIS PARANEOPLSICA HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA TROMBOFLEBITIS MIGRANS (SDE DE TROUSSEAU) ICTIOSIS ADQUIRIDA ALOPECIA MUCINOSA PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDA
Adenocarcinoma abdominal (gstrico)
Ovario, mama, estmago, pulmn Pulmn, colon... Anorexia nerviosa, frmacos Adenocarcinoma pncreas Hodgkin Micosis fungoide Pulmn


Dermatosis paraneoplsicas
Figura 103
Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmn Sndrome pelagroide Carcinoide metastsico Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de Lesser Trlat Adenocarcinoma gstrico Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Eritema gyratum repens Carcinoma de pulmn Tromboflebitis migrans Adenocarcinoma pancretico
Sndrome de Bazex Espinocelular de vas aerodigestivas
Eritema necroltico migratorio Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gstrico (Hiperqueratosis palmoplantar)
Figura 104
Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras
Preguntas MIR
?
No hay preguntas representativas

@
139. La presencia de una pigmentacin parduzca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple. MIR 2001-2002 RC: 3 246.Enferma de 40 aos, que presenta en los prpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de: 1) Eczema de Contacto. 2) Eczema atpico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Sndrome de Sjgren. MIR 2002-2003 RC: 3
Figura 105
Dermatomiositis (Rash en heliotropo)

Manual Cto - Dermatologia 7ed

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Manual Cto - Dermatologia 7ed

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

01.

1.1. Estructura y funcin de la piel

La prpura senil produce lesiones maculosas.

La caracterstica fundamental del habn es su evanescencia (menos de 24 horas).

El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la lesin tpica de las paniculitis.

El signo de Darier es patognomnico de las mastocitosis.

El fenmeno de patergia es tpico de la enfermedad de Behet.

1.2. Lesiones elementales dermatolgicas

Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa.

El efecto secundario ms frecuente de los corticoides es la atrofia cutnea.

10 El uso fundamental de los antihistamnicos

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Estructura microscpica de la piel normal

Estructura de la unin dermoepidrmica

Piel fina Glndula sudorpara ecrina

Fisiologa de las glndulas cutneas

Lmina densa (colgeno IV, Ag. KF-1, Ag. LH7-2)

Sublmina basal (fibrillas de anclaje-colgeno VII)

GLNDULA SUDORPARA APOCRINA Secrecin apocrina (decapitacin)

Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad

GLNDULA SUDORPARA ECRINA Secrecin merocrina (exocitosis)

GLNDULA SEBCEA Secrecin holocrina (lisis celular)

Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin

1.4. Teraputica dermatolgica

Lesiones histolgicas elementales

1.3. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico

Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Dermatosis agravadas por el sol

Bases de la terapetica tpica en dermatologa

LES Porfirias Darier Roscea Herpes simple Cncer de piel

LOCIONES (deben agitarse)

Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica

UNGENTO GRASO grasa/aceite

Lesiones crnicas Zonas pilosas

Costras - Muy secas

Pomadas Ungentos Geles Espumas Lociones

EMULSIONES O/W: leche crema W/O: pomada

Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara

Caso Clnico Representativo

02. VIH Y Dermatologa

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

Tumores cutneos en el SIDA

Leucoplasia oral vellosa

La dermatosis NO INFECCIOSA ms frecuente es la dermatitis seborreica.

La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr.

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA

Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico

Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral

Pnfigo (lcera que afecta al labio) Herpes simple

Caso Clnico Representativo

Lengua negra vellosa Epitelioma espinocelular (labio inferior) Leucoplasia

Leucoplasia oral vellosa Lengua geogrfica

03. Infecciones vricas

3.1. Diagnstico diferencial del exantema vrico

3.2. Herpes virus

La primoinfeccin por herpes genital suele ser sintomtica.

La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traumtica, es el herpes genital.

Ante una ppula umbilicada, piensa en molusco contagioso.

La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es la verruga genital.

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Vesculas tpicas en paciente con varicela

Lesiones vesiculosas en mucosa oral