FIBROZA PULMONARA

Introducere

Fibroza pulmonara reprezinta o modificare ireversibila a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozeaza datorita producerii in exces de tesut conjunctiv. Fibroza pulmonara apare in faza terminala a diferitelor patologii ale plamanilor si se manifesta in principal prin dispnee progresiva. Prognosticul bolii este variabil, cu o speranta de viata de cativa ani sau una nelimitata. Diagnosticarea fibrozei pulmonare se face pe baza examenului clinic, a evaluarii functiei pulmonare si prin investigatii imagistice. Diagnosticul de certitudine se poate pune doar cu ajutorul analizei histolopatologice (biopsie). Pentru tratamentul fibrozei pulmoanre se administreaza in principal corticosteroizi si imunosupresoare. Definitie Fibroza pulmonara afecteaza structura tesutului pulmonar (interstitiul) si de aceea mai este desemnata prin denumirea fibroza pulmonara interstitiala. Ea apare datorita producerii exagerate de tesut conjunctiv. Acest proces este ireversibil. Cicatrizarea tesutului pulmonar influenteaza negativ capacitatea expansiva a plamanilor si volumele de gaz implicate in respiratie, cu perturbarea schimbului gazos si a ventilatiei. Afectarea consecutiva a circulatiei pulmonare deterioreaza, cu timpul, functia cardiaca. Fibroza pulmonara reprezinta stadiul terminal a peste 200 de patologii pulmonare interstitiale- procese inflamatorii cronice ale tesutului pulmonar. In aceasta categorie intra atat afectiunile primare ale plamanilor cat si deficientele multiorganice cu implicare pulmonara. Etiologie Cauzele fibrozei pulmonare sunt multiple, dar la baza tuturor se afla productia necontrolata de colagen. Colagenul este proteina care se gaseste in cea mai mare cantitate in corpul omenesc. Ea constituie baza structurala a tesutului conjunctiv si a celui de sustinere. Caracteristica sa esentiala este coeficientul foarte ridicat de elasticitate. Colagenul se gaseste practic in tot corpul omenesc si este produs in anumite celule ale tesutului conjunctiv (de exemplu in fibrocite), sub actiunea anumitor enzime. In cazul fibrozei pulmonare creste, din motive necunoscute, activitatea enzimei lizina-hidroxilaza. Fibroza pulmonara poate fi cauzata de procese inflamatorii cronice, tulburari vasculare sau procese degenerative ( de exemplu procesul de imbatranire). In 50% din cazuri fibroza pulmonara este idiopatica, adica nu se poate stabili motivul aparitiei sale. Restul de 50% sunt deteminate de una din urmatoarele cauze: Infectii: cu virusi, bacterii (de exemplu

Pneumocystis carinii, Klebsielle), ciuperci si paraziti ( ascarizi, schistostomiaza); Boli sistemice: artrita reumatoida, colagenoze, boli vasculare, sarcoidoza; Substante poluante (noxe): atat pe cale inhalatorie (fumat, aerosoli ca spray-urile de par, prafuri), cat si non-inhalatorie (medicamente, ionizari); Insuficienta pulmonara acuta; Staza sangvina cronica (in insuficienta cardiaca); In functie de etiologia de baza, fibrozele pulmonare pot fi clasificate astfel: Fibroze pulmonare idiopatice; Fibroze pulmonare produse de defecte alveolare difuze; Fibroze pulmonare produse de boli sistemice (colagenoze); Fibroza pulmonara idiopatica O afectiune este desemnata ca fiind idiopatica, atunci cand se dezvolta spontan, fara o cauza aparenta. Bolile sistemice si colagenozele sunt caracterizate de modificari ale productiei de colagen care apar in principiu in tot organismul. Cel mai des sunt afectate tesuturile cu un continut ridicat de colagen: pielea, musculatura sau articulatiile. Boala se poate extinde la nivelul tesutului pulmonar. In cazul lupusului eritematos sistemic, riscul de fibroza pulmonara este de 60%, iar in cazul sclerodermiei, de 50%. Alte colagenoze, care duc insa mai rar la fibroza pulmonara, sunt sindromul Sharp, sindromul Sjoegren sau artrita reumatoida. Fibroza pulmonara produsa de un defect alveolar difuz Fibroza pulmonara poate fi cauzata si de un defect alveolar difuz. Alveolele pulmonare reprezinta cele mai mici unitati functionale la nivelul carora se desfasoara schimbul gazos, prin intermediul unei membrane foarte subtiri. Ele pot fi deteriorate prin actiunea urmatorilor factori: Agenti patogeni: virusi, bacterii; Reactii alergice: pneumonia fermierului; Aburi si gaze otravitoare; Pulberi anorganice, cum ar fi cristalele de quarz (silicoza) sau fibre de azbest (azbestoza). Citostatice, chemoterapie, in general medicamente folosite in tratamentul neoplaziilor (de exemplu bleomicina); Ionizari; Uremie (acumularea de substante toxice in sange in caz de insuficienta renala); Stop cardiac, cu oprirea circulatiei sangvine la nivelul capilarelor pulmonare; Manifestari clinice

Simptomatologia fibrozei pulmonare depinde de extinderea structurii de colagen care captuseste parenchimul pulmonar. In primul rand se acumuleaza apa la nivel pulmonar (edeme pulmonare). Peretii alveolelor pulmonare se fibrozeaza (adica se formeaza tesut conjunctiv) si se ingroasa, cauzand

micsorarea lumenului capilarelor si impiedicarea schimbului gazos intre aer si sange. Organele si tesuturile se modifica prin fibroza pulmonara, devin tari datorita procentului ridicat de tesut conjunctiv, isi pierd elasticitatea si functionalitatea optima. Aceste modificari limiteaza functia pulmonara, iar aceasta lipsa este resimtita ca dispnee. Dispneea apare initial doar in conditii de efort fizic, ulterior insa chiar in stare de repaos. In plus, ritmul respiratiei creste (polipnee). Un alt simptom caracteristic pentru fibroza pulmonara il constituie tusea uscata. Daca bolnavii inspira profund, exista riscul unui stop respirator. De asemenea, fibroza se manifesta cu frisoane, pierdere in greutate, cianoza pielii si a mucoaselor (initial apare la nivelul buzelor si al degetelor de la maini). Aportul insuficient de oxigen duce la deformarea structurii degetelor si unghiilor (degete in forma de tobosar si unghii in forma de ceasornic). Diagnostic

Pentru diagnosticarea fibrozei pulmonare se iau in considerare anamneza amanuntita, examenul clinic, evaluarea functiei pulmonare si rezultatele investigatiilor imagistice. In functie de factorul etiologic, se recomanda si alte investigatii pentru diagnostic. De exemplu, sarcoidoza se recunoaste cu ajutorul unui lavaj pulmonar. Examenul clinic Auscultatia pulmonara deceleaza sunete specifice (fluieratoare si suieratoare) la inspiratie, audibile mai ales in segmentele pulmonare inferioare. Ele sunt provocate de edemul pulmonar asociat. Percutia pulmonara indica pozitia modificata a musculaturii respiratorii si limitarea capacitatii expansive a plamanilor. Tot in cadrul examenului clinic se constata simptomele specifice fibrozei pulmonare: datorita tulburarii functionale la nivel pulmonar si a aportului insuficient de sange oxigenat, piela si mucoasele bolnavilor devin cianotice in stadiile avansate de boala (mai ales buzele si degetele de la maini). Evaluarea functiei pulmonare Evaluarea functiei pulmonare are in vedere trasaturile mecanice ale tesutului pulmonar si analizarea schimbului gazos in conditii de efort si de repaos. Daca tesutul pulmonar este fibrozat, se constata urmatoarele modificari: - Tulburare restrictiva a ventilatiei: scade capacitatea de distensie a plamanilor ; - Limitarea compliantei pulmonare: scade elasticitatea tesutului pulmonar ; - Hipoxemie: scade presiunea partiala a oxigenului in sange, respectiv saturatia in oxigen a hemoglobinei; - Tulburarea difuziunii oxigenului- se perturba schimbul gazos intre plamani si sange;

Investigatii imagistice Examenul radiologic al plamanilor si computertomografia cu rezolutie inalta arata ingrosarea vizibila, in fasii, a tesutului pulmonar. Sclerozarea sa poate duce la modificarea pozitiei traheei si a bronhiilor mari. Bronhoscopia Diagnosticul de certitudine al fibrozei pulmonare se pune pe baza analizei histopatologice a unei probe de tesut (biopsie). In timpul operatiunii de prelevare de tesut, se poate introduce la nivel pulmonar un microscop de dimensiuni mici , care permite vizualizarea parenchimului pulmonar si a modificarilor sale (investigatia se numeste bronhoscopie). Tratament

Tratamentul fibrozei pulmonare se face in functie de afectiunea de baza si vizeaza in primul rand oprirea evolutiei procesului de fibrozare. Daca factorul etiologic este reprezentat de noxe, se recomanda evitarea acestora. Se impune tratatea afectiunilor de baza. Procesele degenerative la nivel pulmonar sunt ireversibile. Tratamentul medicamentos (corticoizi si/sau imunosupresoare cum ar fi ciclofosfamid sau azatioprina) limiteaza activitatea sistemului nervos si a celulelor conjunctive, oprind sau intarziind evolutia bolii. Uneori se impune, suplimentar, oxigenoterapie. In cazurile grave, cu insuficienta respiratorie, care nu mai pot fi abordate medicamentos, singura solutie ramane transplantul pulmonar. Preventie Masurile de profilaxie a fibrozei pulmonare se refera la prevenirea afectiunilor de baza care o pot declansa, prin evitarea contactului cu gaze si pulberi nocive. Dat fiind faptul ca fibroza pulmonara poate fi determinata si de boli profesionale, trebuie sa se acorde o importanta deosebita regulilor de protectia muncii. Evolutie

Cazurile grave de fibroza pulmonara pot duce la insuficienta respiratorie , urmata de moarte prin asfixiere. De aceea se recomanda inceperea tratamentului in faza initiala a bolii. Datorita faptului ca tabloul clinic al fibrozei pulmonare nu este unul unitar, asertiunile despre prognostic sunt relative. Fibroza pulmonara idiopatica, de exemplu, are un prognostic rau, dat fiind faptul ca evolueaza fatal in cativa ani si nu raspunde la medicatie. Speranta medie de viata dupa diagnosticarea fibrozei pulmonare este de aproximativ 5 ani. Exista si cazuri cu evolutie marcata, cand bolnavii supravietuiesc cel mult un an sau, dimpotriva, cazuri in care speranta de viata nu este deloc limitata. Complicatii

Daca nu este tratata la timp, fibroza se asociaza cu cianoza vizibila, datorita aportului insuficient de oxigen. Hipoxia cronica se manifesta prin degete de tobosar (bombate) si unghii in forma de sticla de ceasornic. Cresterea presiunii pulmonare duce la insuficienta cardiaca dreapta (cor pulmonale), cand forta de pompare a inimii trebuie sa invinga presiunea crescuta a sangelui la nivel pulmonar.