Exstrophie vsicale et pispade

Lexstrophie vsicale est une malformation grave et heureusement trs rare qui se rencontre aussi bien chez la fille que chez le garon. Cest le type mme de la malformation locorgionale. Cest une aplasie de la paroi antrieure de la vessie, mais galement de la paroi antrieure de labdomen sous-ombilicale correspondante et de lhmi-urtre antrieur, y compris le sphincter urtral. Cette malformation associe de lurtre ou pispade est quasi constante. Les faces postrieures de la vessie (la plaque vsicale) et de lurtre sont ainsi directement ouvertes sur lextrieur, sans protection aucune. Chez le garon, la verge pispade est rabattue vers le haut devant la plaque vsicale. Chez la fille le clitoris est bifide. Lurine scoule en permanence directement en dehors par les mats urtraux visibles sur la plaque vsicale, il ny a plus de rservoir vsical. Il sy associe une malformation du bassin avec un cart des pubis ou diastasis de la symphyse pubienne. Une hernie inguinale bilatrale associe est frquente avec parfois une ectopie testiculaire. Le diagnostic est trs fortement souponn sur lchographie ante-natale devant labsence permanente de visualisation de la vessie. Il est confirm ds la naissance par laspect trs caractristique de la partie basse de labdomen avec une zone plus ou moins cruante correspondant la face postrieure de la vessie bombant en avant lors des cris de lenfant.

Cette malformation ncessite un traitement chirurgical sans tarder. Le but est dobtenir en une ou le plus souvent de multiples interventions une vessie de capacit suffisante et continente. Ce but nest malheureusement pas toujours atteint et on est oblig parfois de faire secondairement une drivation urinaire dfinitive. Le sphincter urinaire artificiel peut apporter

une solution pour une vessie de taille suffisante mais incontinente. Quant au problme gnital, le but chez le garon est dobtenir une verge de longueur suffisante, rectiligne, avec un mat non stnos sabouchant au sommet du gland et sans fuite lors de la miction. Cette prise en charge chirurgicale longue et complexe doit, de manire imprative, tre faite dans un service de chirurgie pdiatrique par une quipe comptente.

Le pronostic est en grande partie li la taille initiale de la plaque vsicale. Dans lexemple ci-dessus elle tait de grande taille et le rsultat est bon avec un enfant continent, sans drivation urinaire. Malheureusement il nen nest pas toujours ainsi. Lepispade isol est exceptionnel. Lurtre est ouvert en avant comme un livre. Le sphincter urtral est intress par la malformation do une incontinence quasi constante. Le diagnostic est vident chez le garon ds la naissance. Par contre chez la fille il est voqu devant une incontinence primaire et confirm par lexamen de la vulve qui montre une bifidit du clitoris. Le traitement est diffrent chez le garon et chez la fille. Dans le premier cas il faut dune part assurer une continence par une plastie du col vsical et dautre part reconstituer une verge rectiligne de longueur suffisante avec un urtre sabouchant distalement. Chez la fille seule lincontinence ncessite une correction chirurgicale. La bifidit clitoridienne sera sans consquence.

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