LINFOMAS:

Grupo de neoplasias originrias do tecido linfide (ou linftico), representado principalmente pelos linfonodos ou gnglios linfticos. Neoplasias do sistema imune que resultam da proliferao clonal de linfcitos T ou B, originadas do tecido linfide. Classificao:

Geral: Linfomas Hodgkin (LH) e linfomas no Hodgkin (LNH) LNH: mais de 20 tipos de LNH..... Working formulation: baixo, intermedirio e alto grau WHO: por critrios de morfologia, fenotipagem, citogentica, anlise molecular LH: 1- predominncia linfocitria nodular 2- linfoma de Hodgkin clssico: 2.1: Esclerose nodular: mais comum,70% 2.2: Celularidade Mista: 20% 2.3: Depleo linfocitria: 5%, pior prognstico 2.4: Rico em linfcitos: 5%, melhor prognstico Linfomas No Hodgkin 4% de todas as neoplasias, 4% de todos os bitos por cncer no EUA. Nas ltimas trs dcadas a incidncia vem aumentando progressivamente. Fatores que podem ter contribudo: HIV, avano das tcnicas de Transplante de rgos slidos, envelhecimento da populao, melhoria das tcnicas de diagnstico.

Em geral pico de incidncia: 50-60anos, a freqncia aumenta com a idade. A grande maioria dos LNH no possue etiologia definida, mas algumas condies predispem ao surgimento da doena, entre elas destacam-se: HIV, Transplante de rgos slidos, deficincias imunes congnitas, agentes infecciosos (EBV, HTLV, Helicobacter pylori ...), doenas auto-imunes ( Ex: Sndrome de Sjogren, Tireoidite de Hashimoto), fatores ambientais (herbicida, radiao ionizante,...)

Clnica:

- Apresentam diferentes manifestaes clnicas, linfonodomegalia (2/3 dos casos) localizada ou generalizada, derrame pleural, infiltrao do seio nasal, ndulo ou massa testicular, ndulos ou placas em pele, ...... - O acometimento extra-nodal bem mais comum nos LNH do que na doena de Hodgkin, sendo mais comum nos tipos mais agressivos. Exemplos de acometimento extra-nodal: pele, fgado, pulmo, nasofaringe, rbita, SNC, testculo, ossos da mandbula...... HMG: normal ou apresentar anemia, leucopenia, trombocitopenia. Os linfomas B correspondem 85% de todos os LNH. O linfoma difuso de grande clulas B o tipo mais freqente de LNH. Linfomas Hodgkin: Neoplasia maligna definida histopatologicamente pela clula de Reed Sternberg. A clula de Reed Sternberg uma clula grande de citoplasma abundante e com um ncleo bilobulado e proeminente nuclolos eosinofilicos, em volta dela acumulam-se diversas outras clulas, especialmente linfcitos T, mas tambm eosinfilos, plasmcitos, neutrfilos. Para definio de LH o patologista necessita encontrar a clula de Reed Sternberg neste contexto histolgico. Corresponde aproximadamente a 30% dos linfomas. Distribuio bimodal: 20- 30 anos e 50-60anos com leve predomnio no sexo masculino.

O subtipo mais encontrado no paciente SIDA/AIDS LH celularidade mista. O fator etiolgico mais estudado e mais implicado na etiologia da Doena de Hodgkin o EBV. A positividade para EBV maior nos casos de celularidade mista.

Clnica:

A apresentao mais comum a linfonodomegalia no dolorosa, predominantemente na regio cervical. Ocasionalmente, o gnglio levemente doloroso palpao ou torna-se dolorido com a ingesta de lcool ( queixa incomum, mas sugestiva de LH). A distribuio do acometimento linfonodal geralmente centrpeta e em 90% dos casos os linfonodos so acometidos a partir de cadeias adjacentes: Cervical - supraclaviculares - mediastinal-abdominais superiores/bao - abdominal inferiores -inguinal- hematognica (fgado/medula ssea). Outros sintomas da doena so: prurido, sintomas B, Febre de Pel Ebstein, massa mediastinal, Sndrome da veia cava superior. HMG: normal ou anemia, leucocitose, linfopenia, eosinofilia, trombocitose. O DIAGNSTICO DO PACIENTE COM LINFOMA: Biopsia ganglionar com imuno-histoquimica. AVALIAO DO PACIENTE COM LINFOMA: 1- avaliao clnica: Histria: fazer histria detalhada incluindo tempo e crescimento das adenomegalias, presena ou ausncia de sintomas B, sintomas sugestivos de acometimento extra-nodal. Exame fsico: avaliao de linfonodos (incluir todas as regies ganglionares) referir sitio e tamanho, visceromegalias, massas palpveis, ndulos em pele...

2- avaliao laboratorial: HMG, funo renal e heptica, eletrlitos, albumina srica, DHL, 2 microglobulina, VHS 3- tcnicas de imagem: TC cervical, trax, abdome e pelve. (TC de crnio se necessrio) Cintilografia com glio 67 e/ou FDG-PET 4- Avaliao patolgica: Bipsia de medula ssea bilateral e procedimentos invasivos adicionais em situaes especiais.( Ex.: bipsia heptica) ESTADIAMENTO: O estadiamento determina a extenso da doena, define prognstico e direciona o tratamento. sempre determinado antes do tratamento. Estadiamento Ann Arbor: Este estadiamento foi descrito inicialmente para LH, mas o mais utilizado para os LNH. Os linfomas so divididos em 4 estdios: I : Comprometimento de uma nica regio linfonodal (I) ou um nico stio extranodal (IE). Exemplos: Gnglios cervicais direita (I), Linfoma de SNC (IE) II: 2 ou mais regies de linfonodos do mesmo lado do diafragma (II) ou envolvimento localizado de um nico rgo ou stio extranodal associado a linfonodos regionais com ou sem outros linfonodos do mesmo lado do diafragma (IIE) Exemplo: Gnglios no pescoo e no trax III: Acometimento de cadeias linfonodais ou estruturas linfides em ambos os lados do diafragma (III). Pode incluir um stio extranodal localizado (IIIE). Pode ser acompanhado do envolvimento do bao (IIIS). Lembre-se o bao considerado estrutura linfide, portanto, no estdio IV. Exemplo: Gnglios cervicais e no retroperitneo.

IV: Com invaso no contigua de rgos no linfides (Ex. medula ssea, fgado, pulmo, SNC...) Exemplo:Gnglios no mediastino e infiltrao de medula ssea. A presena dos sintomas B confere o sufixo B ao estdio determinado Ex.IIB, a ausncia dos sintomas B confere o sufixo A. Ex. IIA Sintomas B: febre, sudorese noturna, perda de peso ( perda de mais de 10% do peso corporal nos 6 meses precedentes) X= grande massa, definida por qualquer massa tumoral > ou = 10 com no maior dimetro ou massa mediastinal > que 1/3 do dimetro transverso do trax. Exemplo: paciente com linfonodomegalia cervical, axilar, inguinal e TC de trax evidenciando massa mediastinal > que 1/3 do dimetro transverso do trax, bipsia de medula ssea normal, sem outros acometimentos, apresentando febre e emagrecimento. Estadiamento: IIIXB (X = massa mediastinal) Tratamento: Quimioterapia e/ou radioterapia, imunoterapia, tranplante de medula ssea.

HEMATOLOGIA/28 de maio de 2009.