La Atresia Biliar

Qu es la atresia biliar? La atresia biliar es un problema heptico crnico y progresivo que se manifiesta poco tiempo despus del nacimiento. Los conductos dentro y fuera del hgado, denominados conductos biliares, normalmente permiten que un lquido producido por el hgado, llamado bilis, drene en los intestinos y los riones. La bilis ayuda en la digestin y lleva los productos de desecho desde el hgado hasta el intestino y los riones para su excrecin. En la atresia biliar, los conductos biliares que se encuentran dentro o fuera del hgado estn bloqueados. Cuando la bilis no puede salir del hgado a travs de los conductos biliares, el hgado se daa, lo cual afecta muchas funciones vitales del cuerpo.

Qu causa la atresia biliar? La causa de la atresia biliar se desconoce. Algunos investigadores y mdicos creen que los bebs nacen con atresia biliar, implicando que el problema con los conductos biliares ocurri durante el embarazo, mientras el hgado se estaba desarrollando. Otros creen que la enfermedad comienza despus del nacimiento, y puede ser causada por la exposicin a infecciones o a sustancias txicas. La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingerido o enfermedades que haya padecido la madre, o algo que haya hecho la madre durante el embarazo. En la actualidad no hay ningn vnculo gentico conocido para la atresia biliar. No es probable que la enfermedad ocurra ms de una vez en una familia.

Con qu frecuencia ocurre la atresia biliar y quines corren riesgo de padecerla? La atresia biliar es la causa ms comn de enfermedad heptica crnica en neonatos. La atresia biliar ocurre una vez en cada 15.000 nacimientos. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los asiticos y afroamericanos que a los caucsicos.

Por qu es una preocupacin la atresia biliar?

La atresia biliar causa dao al hgado y afecta a numerosos procesos importantes que permiten al cuerpo funcionar normalmente. Es una enfermedad que pone en peligro la vida y resulta mortal si no recibe tratamiento.

Cules son los sntomas de la atresia biliar? Los bebs con atresia biliar suelen parecer saludables al nacer. En la mayora de los casos, los sntomas aparecen entre las dos semanas y los dos meses de vida, y pueden incluir: ictericia orina oscura heces de color claro abdomen dilatado prdida de peso

La ictericia es la coloracin amarilla de la piel y de la parte blanca del ojo debido a un nivel de bilirrubina (pigmento biliar) anormalmente alto en el torrente sanguneo, que luego es excretada a travs de los riones. Los niveles altos de bilirrubina pueden atribuirse a la inflamacin, a otras anormalidades de las clulas del hgado o al bloqueo de los conductos biliares. La ictericia suele ser el primer signo, y a veces el nico, de una enfermedad heptica. Los sntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas mdicos. Consulte al mdico de su hijo para el diagnstico.

Cmo se diagnostica la atresia biliar? Un mdico o un profesional del cuidado para la salud examinar a su hijo y obtendr sus antecedentes mdicos. Se realizan varios procedimientos de diagnstico para ayudar a evaluar el problema, entre los cuales se pueden incluir: anlisis de sangre o enzimas hepticas Los niveles elevados de enzimas hepticas pueden alertar a los mdicos sobre un dao o lesin heptica, puesto que en esos casos, las enzimas escapan del hgado y se liberan dentro del torrente sanguneo. bilirrubina La bilirrubina es producida por el hgado y es excretada en la bilis. Los niveles elevados de bilirrubina a menudo indican una obstruccin del flujo biliar o un defecto en el procesamiento de la bilis por parte del hgado. albmina y protena total Los niveles de protenas producidas por el hgado inferiores a los normales se asocian con muchos trastornos hepticos crnicos. estudios de coagulacin, como tiempo de protrombina (su sigla en ingls es PT) y tiempo parcial de tromboplastina (su sigla en ingls es PTT) Exmenes que miden el tiempo de coagulacin de la sangre. La coagulacin de la sangre requiere vitamina K y protenas producidas por el hgado. Tanto el dao de los hepatocitos como la obstruccin del flujo biliar pueden obstaculizar la coagulacin adecuada. estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH Examinar si hay virus en el torrente sanguneo puede ayudar a determinar la causa de los problemas hepticos.

cultivo de sangre Verificar si hay infecciones bacterianas que puedan afectar al hgado en el torrente sanguneo puede servir para diagnosticar la atresia biliar.

estudios por imgenes: o ecografa abdominal - tcnica de diagnstico por imgenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imgenes de vasos sanguneos, tejidos y rganos. Las ecografas se utilizan para ver el hgado, la vescula biliar y los conductos biliares. estudio hepatobiliar (su sigla en ingls es HIDA)- se inyecta un istopo levemente radioactivo (tecnecio) en la vena del nio. El hgado y el intestino son examinados mediante un equipo de medicina nuclear. Si el radioistopo atraviesa el hgado y llega al intestino, los conductos biliares estn permeables y el nio no tiene atresia biliar.

La prueba que permite realizar el diagnstico ms definitivo es una biopsia de hgado. Se toma una muestra de tejido heptico de su hijo y se examina que no tenga anomalas, permitiendo distinguir la atresia biliar de otros problemas hepticos.

Tratamiento para la atresia biliar: El tratamiento especfico de la atresia biliar ser determinado por el mdico de su hijo basndose en lo siguiente: la gravedad del trastorno la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias sus expectativas para la evolucin del problema la opinin de los mdicos a cargo de la atencin del nio su opinin y preferencia

La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no haba ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es incurable. Sin embargo, se pueden llevar a cabo dos operaciones diferentes que permitirn al nio con atresia biliar vivir ms tiempo y tener mejor calidad de vida. El mdico de su hijo puede ayudar a determinar si alguna de estas operaciones es una opcin. portoenterostoma (intervencin de Kasai) Esta operacin conecta el drenaje de bilis directamente desde el hgado al tracto intestinal. Tiene mayor xito cuando se lleva a cabo antes de las 8 semanas de vida. La intervencin de Kasai es til porque puede permitir al nio crecer y mantenerse bastante saludable por varios aos. Finalmente, se producir colestasis (acumulacin de bilis en el hgado), causando dao heptico. Un 80 por ciento de los nios que se someten a una portoenterostoma necesitarn un trasplante de hgado en el futuro. trasplante de hgado En una operacin de trasplante de hgado se extirpa el hgado daado y se lo reemplaza con el hgado nuevo de un donante. El hgado nuevo puede ser: o o un hgado entero, recibido de un nio que haya fallecido. parte de un hgado, recibido de un nio que haya fallecido.

parte de un hgado, recibido de un familiar u otra persona cuyos tipos de tejidos coincidan con el tipo de tejidos del nio.

Despus de la ciruga, el hgado nuevo comienza a funcionar y la salud del nio suele mejorar rpidamente. Luego de un trasplante de hgado, los nios debern tomar medicamentos para prevenir que el cuerpo rechace el nuevo rgano. El rechazo ocurre debido a uno de los mecanismos protectores normales del cuerpo, que ayuda a combatir la invasin de virus, tumores y otras sustancias extraas. Los medicamentos antirrechazo se toman para prevenir que esta respuesta normal del cuerpo combata el rgano trasplantado. El contacto frecuente con los mdicos y otros miembros del equipo de trasplante es crucial despus de un trasplante de hgado.

Nutricin y atresia biliar: Antes de que su hijo se someta a una de estas operaciones, la nutricin puede presentar un problema. Con la atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudar a digerir las grasas de la dieta. El dao al hgado puede ocasionar deficiencias de protenas. Tambin es posible que ocurran deficiencias de vitaminas. Los nios con una enfermedad heptica requieren ms caloras que un nio normal, debido a su metabolismo ms rpido. Su mdico puede recomendar que un nutricionista peditrico lo asesore sobre la dieta de su hijo. Estas pautas nutricionales pueden incluir las siguientes: D a su hijo una dieta sana y equilibrada. Suplemente la dieta de su hijo con vitaminas, segn lo indique el mdico del nio. Es posible que se recomiende un aceite que contenga triglicridos de cadena mediana (TCM) o frmulas para bebs con TCM (Pregestimil) para agregar caloras adicionales a fin de ayudar a su hijo a crecer. Los triglicridos de cadena mediana son ms fciles de digerir sin bilis que otros tipos de grasas. El aceite TCM se puede agregar a los alimentos y lquidos que ingiera su hijo. D a su hijo alimentos lquidos de altas caloras, segn lo indique el mdico del nio. Algunos nios con enfermedad heptica se enferman demasiado como para comer normalmente. En este caso, su mdico quiz recomiende que su hijo ingiera alimentos lquidos para ayudar a satisfacer los requerimientos de su cuerpo. Estas ingestas se administran a travs de un tubo llamado sonda nasogstrica que se introduce en la nariz, pasa por el esfago y termina en el estmago. Es posible administrar lquidos altos en caloras a travs de la sonda para suplementar la dieta de su hijo si slo puede comer pequeas cantidades de comida, o bien reemplazar las comidas si su hijo est demasiado enfermo como para comer.

Despus de la ciruga, la digestin de su hijo puede normalizarse, o quiz an necesite administrar vitaminas adicionales y, o trabajar en la dieta de su hijo. Consulte al mdico de su hijo para obtener ms recomendaciones.

Cules son las perspectivas a largo plazo para un nio con atresia biliar? Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos nios. Algunos de estos incluyen: la gravedad del dao a los conductos biliares. la edad a la que se realiza una portoenterostoma o un trasplante de hgado. la gravedad del dao ocasionado al hgado. el estado de salud general de su hijo.

Un 80 por ciento de los nios que se someten a una portoenterostoma requerirn un trasplante de hgado en el futuro. Despus de un trasplante de hgado, la salud del nio generalmente mejorar; sin embargo, debe seguir un rgimen mdico riguroso.