MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno Sade Departamento de Ateno Especializada

Anemia Falciforme para a Populao

Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Manual da

Braslia DF 2007

 2007 Ministrio da Sade. Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora Srie A. Normas e Manuais Tcnicos Tiragem: 1. edio 2007 25.000 exemplares Elaborao, distribuio e informaes: MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno Sade Departamento de Ateno Especializada Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados Esplanada dos Ministrios, Edifcio Sede, bloco G, sala 946 70058-900 Braslia DF Tels.: (61) 3315-2428 E-mail: sangue@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br Texto: Joice Arago de Jesus Tcnica da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias. Profissional da Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/ SAS, do Ministrio da Sade Tel.: (61) 3315-2440/2428 e-mail: joice.jesus@saude.gov.br Paulo Ivo Cortez de Arajo Mdico Hematologista do Instituto de Pediatria e Puericultura Martago Gesteira (IPPMG), da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Tel.: (21) 8148-5495 e-mail: picortez@gbl.com.br Silma Maria Alves de Melo Consultora Tcnica Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme/CPNSH/DAE/SAS/MS Tel.: (61) 3315-2314 e-mail: silma.melo@saude.gov.br

Impresso no Brasil / Printed in Brazil

Ficha Catalogrfica Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual da anemia falciforme para a populao / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2007. 20 p. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos) ISBN 1. Anemia falciforme. 2. Doena falciforme. 3. Sade pblica I. Ttulo. II. Srie. NLM WH 170
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2007/0206

Ttulos para indexao: Em ingls: Manual of sickle Disease for the Population Em espanhol: Manual de la Enfermedad Falciforme para la Poblacin
EDITORA MS Documentao e Informao SIA, trecho 4, lotes 540/610 71200-040 Braslia DF Tels.: (61) 3233-1774/2020 Fax: (61) 3233-9558 E-mail: editora.ms@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br/editora

Equipe Editorial: Normalizao: Juliane Sousa Reviso: Paulo Henrique de Castro e Amlia Souza Capa, projeto grfico e diagramao: Daniel Mariano

Sumrio

O que anemia falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Por que essa doena to comum no nosso meio? . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Como essa doena se transmite? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 Mas o que o trao falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 O que sente uma pessoa com anemia falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Quais os cuidados necessrios para uma pessoa com anemia falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Quanto tempo vive uma pessoa com anemia falciforme? . . . . . . . . . . 13 O diagnstico s feito pelo teste do pezinho? . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Teste do pezinho para anemia falciforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Eletroforese de hemoglobina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

O QUE ANEMIA FALCIFORME?

O nosso sangue formado de clulas vermelhas chamadas de hemcias. As hemcias so clulas redondas repletas de um pigmento chamado de hemoglobina, que d a cor vermelha ao sangue. Essa hemoglobina chama-se A, de adulto. A hemoglobina e o ferro so responsveis por levar o oxignio do pulmo para todo o corpo, para que todos os rgos funcionem bem. Vocs j ouviram falar muitas vezes em anemia. A anemia a diminuio da hemoglobina no sangue. Na maioria das vezes, essa diminuio ocorre por falta de ferro no sangue, razo pela qual os rgos no recebem a quantidade suficiente de oxignio e no podem desempenhar bem suas funes. A hemoglobina A e o ferro tm uma funo muito importante. Se uma pessoa no tem uma alimentao adequada ou tem verminose ou perda de sangue por doena, ela pode ter anemia por falta de ferro.

Hemcia com hemoglobina A Mas existe um outro tipo de anemia, com nome de anemia falciforme. uma anemia que acontece porque algumas pessoas no tm a hemoglobina A e, no seu lugar, produzem outra hemoglobina diferente daquela, chamada hemoglobina S. A hemoglobina S no exerce a funo de oxigenar o corpo de forma satisfatria, razo pela qual tais pessoas tm sempre uma anemia que no se corrige nem com alimentao nem

com ferro. Nessas pessoas, as hemcias, em vez de redondas, tomam a forma de meia lua ou foice. Essas clulas afoiadas tm muita dificuldade de passar pelas veias, que levam o sangue para os rgos, ocasionando seu entupimento e muitas dores, principalmente nos ossos.

Hemcia afoiada repleta de hemoglobina S

POR QUE ESSA DOENA TO COMUM NO NOSSO MEIO?

Cabe aqui contar uma pequena histria.

H muitos anos, na frica, a malria matava muitas pessoas. Por tal motivo, a natureza resolveu proteger seus filhos da morte pela malria, provocando neles uma alterao gentica que chamamos de mutao, alterando a informao que vem no gene (DNA). Com a alterao, essas pessoas passaram a produzir a hemoglobina S, em vez da hemoglobina A. Assim, quem tivesse na hemcia a hemoglobina S no seria infectado pela malria. Com isso, diminuiu muito a morte pela malria Em virtude da imigrao forada, isto , do trfico de escravos e dos movimentos populacionais em busca de melhores condies de vida, essa mutao se espalhou pelo mundo. No Brasil, pelo fato de o pas ter recebido uma grande populao de escravos e por apresentar alto grau de mistura de raas, existem muitas pessoas portadoras da anemia falciforme, principalmente os afrodescendentes.

COMO ESSA DOENA SE TRANSMITE?

A anemia falciforme a doena hereditria mais comum no mundo e no nosso pas. Todas as caractersticas do nosso corpo so feitas por informaes que recebemos dos nossos pais por meio dos genes, que vm no espermatozide do pai e no vulo da me. Os genes determinam, nas pessoas, a cor dos olhos, dos cabelos, da pele, a altura, etc. Com a hemoglobina no diferente. Se uma pessoa receber, do pai, um gene com mutao para produzir a hemoglobina S e, da me, outro gene com a mesma caracterstica, tal pessoa nascer com um par de genes com a mutao e, assim, ser portadora de anemia falciforme.

MAS O QUE O TRAO FALCIFORME?

Se uma pessoa receber somente um gene com a mutao, seja do pai ou da me, e o outro gene sem a mutao, ela nascer somente com o trao falciforme. O portador de trao falciforme no tem doena e no precisa de tratamento especializado. Ele deve ser bem informado sobre isso e saber que, se tiver filhos com outro portador de trao falciforme, poder gerar uma criana com anemia falciforme ou com trao ou sem nada. Vejamos, em cada gestao, o que pode acontecer:

AS

AS

AA

AS

AS

SS

Legenda: AA = normal; AS = trao falciforme; SS = anemia falciforme. Sem doena 5% Trao falciforme 50% Anemia falciforme 25%

O QUE SENTE UMA PESSOA COM ANEMIA FALCIFORME?

As pessoas com anemia falciforme tm sintomas muito variados. Eles podem no ter quase nenhum sintoma, necessitando de pouca transfuso de sangue ou mesmo de nenhuma e, portanto, com excelente qualidade de vida. Mas existem algumas pessoas que, mesmo com acompanhamento mdico adequado, tm crises muito graves da doena, com sintomas de dores sseas, na barriga, infeces de repetio s vezes muito graves, podendo levar morte.

Alguns doentes podem ter crises de anemia mais intensas e mais rpidas, necessitando de vrias transfuses de sangue com urgncia. As crises variam de gravidade e de tipo conforme a idade da pessoa. Os bebs tm mais infeces e dores com inchao nas mos e nos ps. Nas crianas maiores, as dores esto mais localizadas nas pernas, nos braos e na barriga. Alguns doentes podem ter at mesmo derrames cerebrais, com leses graves e definitivas. No dia-a-dia, as crianas com anemia falciforme so diagnosticadas com palidez e muitas vezes apresentam o branco dos olhos amarelado, como na hepatite, sintoma que chamamos de ictercia.

Nos adultos, as crises mais freqentes tambm so de dores nos ossos e complicaes devido a danos ocorridos ao longo de sua vida, aos rgos mais importantes, tais como o fgado, os pulmes, o corao
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e os rins. Na idade adulta tambm comum o aparecimento de lceras (feridas) nas pernas, que so machucados graves de difcil cicatrizao.

Crise de dor nos ps (bebs)

Aumento do bao

lcera de perna

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QUAIS OS CUIDADOS NECESSRIOS PARA UMA PESSOA COM ANEMIA FALCIFORME?

Quando descoberta a doena, o beb deve ter um acompanhamento mdico adequado baseado num programa de ateno integral ao doente com anemia falciforme. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a sua vida por uma equipe com vrios profissionais. Tal equipe treinada no tratamento da anemia falciforme para orientar a famlia e o doente a descobrir rapidamente sinais de gravidade da doena, a tratar adequadamente as crises, quando presentes, e a praticar medidas para prevenir as crises da doena e as infeces graves. A equipe formada por mdicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psiclogos, dentistas, etc. Alm disso, as crianas devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como normalmente feito com todas as outras crianas que no tm a doena.

POSTO DE SADE

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QUANTO TEMPO VIVE UMA PESSOA COM ANEMIA FALCIFORME?

A cincia avanou muito no conhecimento da doena e de seu tratamento adequado. O tempo e a qualidade de vida das pessoas com a doena dependem: (1) do diagnstico feito pelo teste do pezinho, logo no nascimento; (2) do incio da ateno integral; e (3) do envolvimento da famlia com o conhecimento sobre a doena e a prtica do tratamento proposto.

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O DIAGNSTICO S FEITO PELO TESTE DO PEZINHO?

No, mas o ideal que toda criana, na primeira semana de vida, seja levada ao posto de sade, para tomar as vacinas de BCG e hepatite B, e para que sejam colhidas as gotinhas de sangue do p, para se fazer o teste do pezinho. Esse teste no feito somente para a anemia falciforme; ele utilizado tambm para a deteco precoce de mais duas doenas: a fenilcetonria e o hipotireoidismo congnito.

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TESTE DO PEZINHO PARA ANEMIA FALCIFORME

Para os que no fizeram o teste do pezinho, existem o teste de afoiamento e o teste da mancha, como exames de triagem, e a eletroforese de hemoglobina, como exame confirmatrio.

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ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

importante conhecermos a anemia falciforme, porque ela est muito presente na nossa populao e, como foi dito anteriormente, quanto mais cedo o diagnstico, melhor a qualidade e o tempo de vida dessas pessoas. A seguir, esto os resultados do teste do pezinho nos trs estados onde a anemia falciforme mais presente.

Bahia:

A cada 650 crianas que nascem, uma nasce com doena falciforme. A cada 17 crianas que nascem, uma nasce com trao falciforme.

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Rio de Janeiro:

A cada 1.200 crianas que nascem, uma tem doena falciforme. A cada 21 crianas que nascem, uma tem o trao falciforme.

Minas Gerais:

A cada 1.400 crianas que nascem, uma tem doena falciforme. A cada 23 crianas que nascem, uma tem o trao falciforme.

O programa de ateno integral uma reivindicao antiga do movimento de homens e mulheres negras. O nosso pas tem uma grande dvida social com os afrodescendentes, que, em sua grande maioria, pertencem aos segmentos sociais de maior risco. A anemia falciforme no tem cura. Porm, existem tratamentos que do ao doente o direito a uma vida com qualidade e proporcionam famlia conforto e segurana.

OBJETIVO PRIMORDIAL:
Promover uma mudana na histria natural da anemia falciforme no Brasil, reduzindo a taxa de mortalidade desses pacientes.

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A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs

O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora

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