MALFORMACIN ADENOMATOSA QUSTICA

DEFINICIN

Se caracteriza por una masa multiqustica de tejido pulmonar displsico, con proliferacin de bronquiolos y elementos mesenquimticos y supresin de la diferenciacin alveolar, configurando estructuras adenomatosas recubiertas por epitelio cbico o cilndrico ciliado carentes de cartlagos y glndulas bronquiales.

INCIDENCIA

Es la lesin congnita qustica pulmonar. Ms frecuente constituyendo alrededor del 25% de las malformaciones pulmonares, y del 20 al 40% de las afecciones pulmonares resacadas. Se da con mayor frecuencia en el sexo masculino.

CLASIFICACIN

TIPO I

(DEL 1 AL 3%): Los quistes son pequeos, mximo (de 0.5 cm de

dimetro) y cubierto por epitelios pseudoestratificado.

TIPO II (MS DEL 65%): Quistes de 2 a 10 cms de dimetro, pueden ser nicos o multilobulados, cubiertos de epitelios pseudoestratificado columnal y estn llenos de lquidos o de aire.

TIPO III (DEL 20 AL 25%): Mltiples quistes de 0.5 a 2 cms de dimetro, se mezclan con tejido normal, estn cubiertos por epitelios ciliados columnal o cuboidal. Se asocian en el 60% con otras malformaciones congnitas.

TIPO IV (8%): Las lesiones son grandes y pueden afectar un lbulo entero o varios de ellos, se encuentran quistes o proliferacin adenomatosa de la va area terminal.

TIPO V (DE 2 A 4%): Quistes de 7 cms de dimetro cubiertos por clulas no ciliadas.

EMBRIOLOGA

Su

etiopatogenia es desconocida; se ha propuesto de esta alteracin sera

secundario a una falla en la maduracin de estructuras bronquiales que ocurren entre la 5 y 6 semana de gestacin durante la etapa pseudoglandular del desarrollo pulmonar.

Otros consideran que representan una displasia pulmonar focal, basando una identificacin de msculo esqueltico dentro de las paredes de los quistes.

FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA

Se describen 2 formas:

En

la

vida

posnatal: precoz

con

severo compromiso

cardiorespiratorioal nacer debido a hiposplasia pulmonar (80% de los casos).

Tardos: con infeccione y menos del 10% se presenta despus del primer ao de vida .en el periodo antenatal ,la muerte fetal se presenta cerca del 14% de los casos.

CUADRO CLNICO

PRESENTACIN

PRENATAL:

Puede

ser

detectado

en

el

examen

ultrasonogrfico de rutina y puede regresar durante el embarazo, pero alrededor del 40% hay desarrollo de hidropesa fetal por obstruccin de la vena cava y comprensin cardiaca.

PRESENTACIN NEONATAL: Alrededor de un tercio de los casos que se presentan en el nacimiento, tienen sntomas respiratorias, cuya magnitud est en directa relacin con la severidad de la lesin. Esto incluye taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio con cornaje, retraccin y cianosis. En algunos casos se presenta neumotrax espontneo, en caso grave se presenta hipoplasia pulmonar.

PRESENTACIN POSTNATAL: Un tercio de los pacientes son diagnosticados despus del perodo neonatal. Un sntoma comn es la neumona recurrente.

DIAGNSTICO

El diagnstico se realiza a travs de una radiografa de trax. El diagnstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografa. Una resonancia nuclear magntica prenatal La tomografa axial computarizada Ecografa renal y cerebral

MANEJO MDICO

Una vez realizado el diagnostico resulta fundamental identificar la presencia de signo que interviene en el pronostico y puede ser gravitenten el tratamiento a ofrecer tales como tamao tipo del quiste hidrops desplazamiento del mediastino y polihidroamnio

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Se recomienda la extirpacin

quirrgica

posnatal de la MAQ aun en caso y

asintomatico ya que describe el riesgo potencial de sobreinyeccin malinizacion. En caso que la leccin haya resultado en el tero,

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TCNICA

Bajo de anestesia general al paciente se le practica una toracotomia el cirujano examina la totalidad del pulmn y el mediastino para asegurar que no existe diseminacin

Se pasa a pinza duval para tomar el pulmn se identifica el lbulo enfermo, se diseca con tijera de metzembaum y con pinza de diseccin largas sin garras, se pasa montada con pinza de kelly adson,

Se procede a aislar la arterias y venas principales que nutren al lbulo enfermo mediante diseccin, utilizando tijera de metzembaum y pinza de diseccin sin garras.

Se pasa a pinza duval para separar el pulmn y exponer los vasos y el bronquio se rodea con una cinta umbilical o seda 0 1 para separarlo. Se deben clampear venas y arterias que suministran sangre al lbulo enfermo con clan de schinidt, se secciona con tijera de metzembaum y se liga con seda 2/0 montada y hmeda.

Se procede a seccionar el bronquio con mango de bistur 3 hoja No. 15, ya clampeado una vez seccionado el bronquio el lbulo pulmonar se extrae. La aspiracin es importante mientras el bronquio permanece abierta pues debe evitarse cualquier resto de sangre o lquido drene hacia el pulmn opuesto. Se cierra el extremo abierto del bronquio con puntos de seda 2/0 o prolene. El bronquio abierto debe cerrar ms rpido posible para evitar la fuga de gases anestsico hacia el medio ambiente. El derramamiento de la sangre hacia el resto del pulmn.

Cerrado de bronquio, se hace prueba en boca de prdida de aire, se lava la cavidad, recuento de gasa, compresa y cierre de plano igual a la toractoma.

MALFORMACIN ADENOMATOSA QUSTICA

KESSIA YEPES EDNA ZABALETA RAIXA ALEMN YEIMY RAMREZ

DOCENTE: BELKIS FIGUEROA

CORPORACIN UNIVERSITARIA LATINOAMERICANA, CUL INSTRUMENTACIN QUIRRGICA VII SEMESTRE BARRANQUILLA 2011