Sunteți pe pagina 1din 8

Leucemiile cronice

Leucemia mieloida cronic (l.granulocitara cr.,mieloza cr.) Definitie: hemopatie malign caracterizat prin hiperplazie excesiv medular i metaplazie extramedular. Afectate splina i gg. limfatici, cu afectarea celulelor sistemului granulocitar i cu apariia periferic a tuturor formelor intermediare. Leucemia mieloid cronic Face parte din afeciunile mieloproliferative al[turi de Policitemia verra,Trombocitemia esenial, Mielofibroza primar. Trsturi: afectri ale hematopoiezei care i au originea n celula stem hematopoietic. producie inconstant a unei linii de celule mieloide mature cu o difereniere normal. tendin de evoluie ctre o leucemie acut de obicei mieloid. Epidemiologie:15-20 din leucemii la adult,1-2 cazuri la % 000, pred. masculin, vrsta medie 50-60 ani. Factori de risc: expunere la radiaii ionizante. Clinica leucemiei mieloide cronice Trsturi: producie necontrolat de granulocite mature, predominent neutrofile, dar i eozinofile i bazofile. Curs trifazic: o faz cronic care este prezent la momentul prezentrii n 85% o faza de acceleraie n care diferenierea neutrofilelor se micoreaz progresiv, iar nr. leucocitelor este dificil a fi controlat . criza blastic care se aseamn cu leucemia acut. Clinica LMC continuare 50% sunt asimptomatici Simptoame sistemice: oboseal, slbire. Dureri abdominale:dureri de hipocondrul drept, saietate precoce dat de splenomegalie, perisplenitei sau infarctelor splenice, dureri osoase, petesii, infecii intercurente. Splenomegalia cea mai mare din afeciuni. Sngele periferic: L>100 000, toate celulele seriei neutrocitice, de la maturitate la mieloblast, cu predominena mielocitelor fa de cele mature hiatusul leucemic. T>600 000 Maduv:hiperplazie granulocitic, creterea fibrozei,i vascularizrii(cr.facorului vascular endotelial de cretere. Cromozomul Philadelphia: translocare ntre cromozomii 9-22 cu scurtarea braului lung al cromozomului 22 se detecteaz prin hibridizarea in situ cu markeri fluoresceni ( tehnica FISH). Reacia de polimerizare n lan (PCR) pune n eviden gena anormal BCR-ATLA Fosfataza alcalin leucocitar sczut (F.A.L.). Prognoza Scor Sokal: mrimea splinei, procentul de blati, vrst, nr. de trombocite >700 000. Scor Hasford sau Euro: add. eozinofilia i bazofilia, sunt n special pentru cei care primesc Interferon. Cei cu delaii genomice ca de ex. pierderea cr.9 i 22, au supravieuire redus. Forme: LMC Ph negative: 15%, 1/2 au rearanjri cromozomiale mascnd translocarea genetic (9;22), au fuziunea genelor BCR-ABL-simptomatologie asemntoare. LMC atipice: prezena de displazie granulocitic, abs. fuziunii BCR-ABL. L. neutrofilic cr.: hiperplazie de granulocite mature. Definirea fazelor afeciunii Faza blastic: >/=20 % sau >/= 30% blati n sngele periferic sau mduv. Focare mari sau grupuri de blati n bio medular. Prezena de infiltrate extramedulare de infiltrate blastice Diagnosticul diferenial Leucemia mielomonocitic juvenil: caracteristic copiilor, hepatosplenomegalie, limfadenopatie, paloare, febr, rash cutanat. Leucemia mielomonocitic cronic: producere n exces de celule monocitice mature i displazice, neutrofilie, cu anemie, sau trombocitopenie, mduv cu modificri displazice la cel puin 2 linii mieloide. Leucemia eozinofil cronic: eozinofile displazice, mduv cu displazie mieloid, tendin de progres ctre acut. Tratamentul leucemiilor mieloide cronice Medicaia citotoxic: inhib tirozin kinaza: IMATIMIB DASATIMIB Terapia biologic: reduce proliferarea celular, stimuleaz sistemul imunitar INTERFERON ALFA Transplantul de celule stem cu donator compatibil sau autogref cu celulele bolnavului n faza de remisiune. Chimioterapia: BUSULFAN, HIDROXIUREE.

LEUCEMIA LIMFOCITIC CRONIC (LLC) LLC este o afeciune limfo proliferativ caracterizat prin acumularea progresiv de limfocite incompetente funcional care au o origine monoclonal. Epidemiologia: 30% din leucemii, afecteaz brbaii ( 1.7/1), vrste>40ani, caucazienii, radiaiile, muncitori n industria cauciucului, fermierii, expuneri la solveni: benzen, episoade frecvente de pneumonie. Genetic: mai frecvent la rudele de gr.I la cei cu LLC . CLINICA L.L.C. Pierdere ponderal>/=10% din greutate n ultimile 6 luni. Febr >38 gr.C >/=2 sptmni fr eviden de infecie. Transpiraii nocturne fr eviden de infecie. Oboseal extrem, nu poate desfura o activitate usual. Ocazional: sindrom de imunodeficien: infecii, anemie hemolitic, trombocitemie, aplazie de celule roii, reacii exgerate la nepturi de insecte. Clinica LLC-continuare Limfadenomegalia (50-60%) generalizat sau localizat, cu dimensiuni care pot varia mult. Regiuni afectate: cervical, axilar supraclavicular. Caracteristic: sunt fermi, rotunzi, mobili fa de esuturile subiacente, excepie cnd cresc f.repede, pot conflua, cu aspect de mas tumoral. Excepional pot avea localizri necaracteristice: deasupra sacrului sau torace. Clinica LLC continuare Splenomegalia: (25-55%), obinuit nedureroas, cu sensibilitate sczut la palpare cu margine ascuit i suprafa neted, ferm. Infarctul splenic cu durere este neobinuit. Hepatomegalia: (15-20%) moderat, nedureroas, ferm cu suprafa neted. Pielea (leucemia cutis): implic faa sunt macule, papule, ulcere, pustule( diag.bio.) Alte organe: orice esut limfoid, faringe, mucoas gastrointestinal, meninge. Glomerulonefrita cu etiologii diferite manifestare rar. Biologia LLC Snge periferic: Leucocite >100 000/mm3 -200 000/mm3 Neutropenie, anemie, trobocitopenie. Datorate: anemiei hemolitice, aplaziei hematiilor, trombocitopeniei autoimune, granulocitozei. Hipogammaglobulinemia (8%) poate ajunge la 1/3 n cursul bolii, se poate manifesta i cu o cretere monoclonal. Morfologie: limfocitoz, celule leucemice tipice: limfocitele mici, aparent mature au nucleu dens, cu cromatin parial agregat, fr nucleoli decelabili, cu citoplasm uor bazofilic, la periferie. Pot fi i limfocite mari cu nucleu crenelat, cromatin dantelat i nucleoli vizibili. Aceast prolimfocitoz, este rar dar poate ajunge pn la 55%. Frotiul, mai poate conine celule ptate, limfocite care au fost depreciate n procesul de ntindere pe lam. Imunofenotipare: citometrie de flux: Expresia celulelor B antigen asociate. Expresia celulelor T antigen asociate. Nivele sczute a imunoglobulinelor de suprafa, adesea IgM, sau IgM i IgD Biopsia medular: nu este esenial pentru diagnostic. Infiltratul limfocitar: interstiial, nodular sau difuz. Biopsia ganglionar: tergere difuz a arhitecturii cu centri germinativi goi, cu limfocite mature, mici, cu o mixtur de prolimfocite, paraimunoblati. Diagnostic diferenial LLC Limfocitoza infecioas: nu este clonal i nu apare in mduv. Limfocitoza monoclonal cu celule B: limfocitele sunt <5000, fr limfadenopatie, splenomegalie, diagnostic prin citometrie. Leucemia prolimfocitic: comun limfocitoz cu splenomegalie. Se difereniaz de prin faptul c sunt mai mari, imature, cu cromatin nuclear, cu un nucleu vezicular i citoplasm puin. Leucemia cu celule n manta: limfocite mici circulante cu nuclei neregulai i clivai. Au pe suprafaa Ig i au anomalii cromozomiale Diagnostic diferenial -continuare Limfomul limfoplasmocitic: aparine bolii Waldenstrom, se manifest prin prezena de Ig de suprafa mai ales IgG. Leucemia cu celule proase: se manifest prin prezena de celule circulante cu proeminene citoplasmatice. Limfomul folicular: se manifest cu adenopatii care la bio prezint un centru proliferativ pseudonodular. Limfomul splenic marginal: mduva prezint nuclei crestai. Modificrile citogenetice caracteristice LLC nu sunt prezente n LSM. Tratament Analogi de purin: Fludarabiana Ageni alkilani:

Clorambucil Bendabustin Anticorpi monoclonali: Rifuximab Alemfuzumab Limfoame maligne Limfoame maligne (reticuloze maligne, limforeticuloze, limfoblastoame ) Definitie: hemopatii determinate de proliferarea tumoral a organelor limfode (ganglioni limfatici, splina) . Frecvena: 2-4 % din neoplazii. Clasificare : Hodgkiniene (b.Hodgkin) Nehodgkiniene BOALA HODGKIN LIMFOGRANULOMATOZA MALIGNA Definitie: hemopatie malign caracterizat prin proliferarea specific a celulelor limfohistiocitare, prezena adenopatiilor externe i interne, splenomegaliei. Frecvena: 30% din limfoame, pred. brbaii intre 20-40 ani. Histopatologie: prezena unei celule gigante celula Sternberg: >50 microni, citoplasma bazofil, unul sau mai multi nuclei, n diferite stadii de dezvoltare, reacie inflamatorie tip granulomatos periferic a lifocitelor T. Clinic: febr ondulat, prurit, scdere ponderal Adenopatia extern: 70-100%-gg. limfatici afectai n urmtoarea ordine : laterocervicali pred.stg. axilari, inghinali. Caracteristici: polimorfi, asimetrici, duri, nedurerosi, neadereni de planurile tegumentare. Adenopatia intern: compresii mediastinale cu sindr. mediastinal, abdominale cu ascit, icter, ocluzie intestinal. Splenomegalie moderat, hepatomegalie. Manifestari pleuropulmonare Gastrointestinale Osoase Ex. hematologic: anemie normo-hipocrom, leucocitoza cu neutrofilie, eozinofilie >20% i limfocitopenie 30%, trombocitoz sau trombocitopenie. VSH accelerat. Proteinograma: alumine sczute, cr.alfa i gamma globulinilor. Fosfataza alcalin cr.n afectarea hepatic. Fosfataza acid i Ca crescute n afectarea osoas. Histologia: tergerea arhitecturii gg. limfatici cu invadarea capsulei, prezena celulei Sternberg. Ex. Rx. adenopatii mediastinale. Eco abd. relev adenopatiile hepatice , splenice. T.C. adenopatii abdominale, mediastinale osoase. Stadializarea St.I. localizat, adenopatie singular St.II.regional, subg.1, doua grupe gg. subg.2, mai multe grupe gg. St.III. generalizat limfatic St.IV. visceral +/- adenopatii Fiecare stadiu se divide in A si B dup prezena sau absenta semnelor generale . Dg.pozitiv: tnr, adenopatie, splenomegalie, semne generale, ex histo: cel.Sternberg Diagnostic Brbat tnr cu macropoliadenopatie splenohepatomegalie ex.histologic celula Sternberg. Diagnostic diferenial: limfoame benigne inflamaii acute: bacteriene, adenoviroze, mononucleoza

Inflamaii cronice: TBC gg. sifilis, bruceloza, limfogranulomatoza inghinal. Granulomatoase: sarcoidoza, histiocitoza X, Imunologice: colagenoze, limfadenita angioimunoblastic. Metabolice: tezaurismoze Limfoame maligne: nehodgkiniene, paraproteinoze (plasmocitomul, macroglobulinemia esenial, boala lanurilor grele) limfomul gigantofolicular. Tratament: cure chimioterapice stadiile III-IV MOPP (Azatiopina,Vincristina, Procarbazina) MVPP (Azotiperita, Vinblastina, Procarbazina) COPP (Ciclofosfamida, Vinblastina, Procarbazina) CVPP (Ciclofosfamida, Vinblastina, Procarbazina) La toate se adauga Prednison. Curele dureaz 2 sptmni, 6 pauz, n total 6 cure, sub control biologic. Radioterapie: stadiile I-II sau asociata chimioterapiei III-IV

LIMFOAMELE MALIGNE NONHODGKINIENE Boli neoplazice ale esutului limfatic, cu modificri histologice nespecifice i evoluie infaust. Clasificare histologic: nodular difiz Clasificarea dup tipul celular: limfocitar histiocitar celule stem Clasificarea dup gradul de difereniere: bine difereniat slab difereniat

Diagnostic: Apar >40 ani Splenomegalie Rx. lrgirea suprafeei mediastinului. Biologie: anemie moderat, leucopenie, trombocitopenie, celule limfoblastice, histioblastice nediferentiate (stem). Localizare: maxilar (t.Burkit), difiz a oaselor lungi (t.Ewing, generalizat (limfogranulomatoza Kundrat). Tratament la fel ca la L. Hodgkiniene. Evoluie cu tratament 2-5 ani. LEUCEMIILE Definiie: hemopatii maligne caracterizate prin hiperplazia esuturilor leucopoetice (mieloid i limfoid) i metaplazia acestora n organele cu potenial hematopoetic, cu sau far trecere n sngele periferic de celule tinere imature. Frecvena: 7/100 000 loc. Leucemiile acute Clasificare Leucemii ac. leucemia mieloblastica ac. leucemia limfoblastica ac. leucemia monocitara ac. eritroleucemia leucemia megacarioblastica ac. leucemia ac.cu celule nediferentiate Leucemia mieloid acut Definiie: neoplazie hematopoetic care implic dezvoltarea liniei celulare mieloide. Este o proliferare clonal a precursorilor mieloizi cu reducerea capacitii de difereniere n celule mature. Rezultat: acumularea de forme leucemice n mduv, snge periferic i alte esuturi cu o reducere marcat de hematii, trombocite i neutrofile. Epidemiologie: cea mai frecvent leucemie la aduli: 3-5%ooo, B/F- 5:3, vrst de dg.60-65 ani. Manifestri clinice Astenie Infecii variate Manifestri hemoragice: tract gastro intestinal, intrapulmonare, intracraniene (M3), sngerri + coagulopatii (M5) Dureri osoase mai ales n extremitile inferiore

Febra Manifestri cutanate: paloare, peteii, echimoze, leziuni infiltrative. Manifestri oculare: FO-hemoragii i exudate, conjunctiv pal. Orofaringe i dini: hipertrofie gingival, candidoze, leziuni herpetice. Organomegalia: este mai rar se prezint cu: adenopatii, hepatosplenomegalie. Manifestri articulare: 4% poliartrite migratorii simetrice, dureri osoase sau articulare. Guta, pseudoguta, artrita infecioas, infiltraia direct cu celule leucemice, sunt rare. Sarcomul mieloid: localizri extramedulare cutanate, gingivale, ganglioni, intestine, mediastin, epidural, uter, ovar. Diagnostic diferenial cu tumorile cu celule mici albastre. Leucemia monocitar acut -Consecinta proliferarii celulelor S.R.E. din organele hematopoetice cu creterea nr. de monocite 50-60% i rari normoblati. Eritroleucemia -Debut de anemie refractar, sau de pancitopenie. -Hiperplazie medular ,stadial, (eritroblastic, eritromieloblastic) -Prezena de eritroblati 50% i mieloblati 30% Leucemia megacariocitar acut Caractere: prezena n mduv a numeroi megacarioblati atipici. Leucemia cu celule nedifereniate (stem) Diagnostic pozitiv: stare septicemic, sindrom hemoragic i anemic, vrst tnr, celule blastice n periferie i maduv, hiatus leucemic. Clasificarea imunofenotipic cromozomial i molecular Clasificarea imunofenotipic: Fenotipul celulelor LMA: studiat prin citometria de flux multiparametric dup marcarea cu Ac. monoclonali mpotriva Ag. de suprafa a celulelor. Clasificarea cromozomial: 2 anomalii genetice: FAB t(15;17) (q22 ;q23) cu M3 inv.(16) (p13q22) cu M4 Eo Clasificarea molecular: studii moleculare au pus n eviden gene care ar putea juca rol cauzal in leucemogenez. Se folosesc la dg.i detectarea bolii reziduale dup tratament. Clasificare Clasificarea FAB (French American British), clasificare morfologic i citochimic-la peroxidaz). FAB M0-leucemie mieloid acut minim difereniat. FAB M1-leucemie mieloid acut fr maturare. FAB M2-leucemie acut (celulele pot prezenta o translocare-8;21. FAB M3-leucemie promielocitic cu variantele hipergranulare i microgranulare cu translocare 15;17. FAB M4-leucemie acut mielocitic incluznd varianta cu eozinofile. FAB M5-leucemie acut mieloblastic cu variantele slab difereniate sau difereniate. FAB M6-eritroleucemia acut FAB M7-leucemia acut megacarioblastic, form rar evoluiaz din megacariblastul primitiv. Mielofibroza acut: tablou sanguin leuco eritroblastic fr splenomegalie-anomalii a cromozomului 3. Leucemia acut megacarioblastic se poate asocia cu trisomia 21 sindromul Down. Diagnostic Snge periferic: Anemie sever, normocitar, normocrom, reticulocite sczute. Leucocite -15 000/mm3, n 25-40% <5000/mm3 n 20%,> 1 000 000/mm3 n <5% si nu au celule leucemice. 30% mieloblasti, (cromatina nuclear cu caracter fin, uniform, 2-5 nucleoli mari, granulaii citoplasmatice corpii Auer, plierea i incizarea nucleului. Trombocite <100 000mm3 la 75%, 25% >25 000, leucocite cu forme i dimensiuni bizare. Mduv: prezena de mieloblati >30%. Diagnostic diferential Agranulocitoza Anemia, trombocitopenia, leucopenia Panmilopatia din acutizarea unei leucemii cr.

Ex. Frotiului sanguin i maduv traneaz diagn.

Evaluare pretratament Istorie de afeciuni hematologice: sindrom mielodisplazic, afeciuni mieloproliferative, tratate cu chimioterapice, radioterapie. Istorie de afeciuni cardiace: insuficiena congestiv, datorit cantitilor mari de fluide droguri cardiotoxice. Prezena de alloanticorpi la politrasfuzai sau la gravide. Alergie la diferite droguri. Istorie de infecii cu herpes simplex.

Menstruaia va trebui oprit medicamentos, graviditatea va trebui avut n vedere datorit efectului teratogen al medicaiei. Teste biologice i investigaii care ar putea s prentmpine eventuale complicaii la tratament Uree, creatinin, electrolii, acid uric, glicemie, Aminotransferaze, FA, Bb, LDH, Ca, P. Coagularea: APTT, Fg, derivai de fibrin, HL, Tr, Rx. pleuropulmonar ECG, Fr. de ejecie cardiac. Puncie lombar (pacient simptomatic) Tipizare HLA la pacient sau frate siamez Serologie herpes simplex sau cytomegalovirus Anticorpi anti HLA (limfocitotoxic) Consult dentar Tratamentul leucemiei acute mieloblastice inta: refacerea mduvei la o funcie normal, pn la remisie total. Vrste de >55 ani prognostic prost: performan slab la tratament inciden crescut de rezisten la tratament. procent sczut a unei citogenetici favorabile. morbiditate i mortalitate crescut la tratament. afeciuni rezistente la tratament rat sczut de remisiuni, remisiuni de scurt durat, supravieuire scurt postratament Chimioterapia de inducie Terapie combinat: Citarabina: antimetabolit n sinteza ADN Se adm. n PEV continu de 100-200 mg/m2 /zi timp de 7 zile. Antraciclina: produce o rupere AND Se adm. Daunorubicina 45mg/m2/zi in zilele1,2,3, de tratament cu Citarabina sau Idarubicina 12-13 mg/m2/zi 7 zile . Rezultate: remisiune complect-4sptmni. Ziua a 14 a, leucemie persistent: tratament nc 5 respectiv 2 zile, sau doze mari de Citarabina 3gr/m2 n interval de 1 ora repetat la 12 ore, pn la 12 doze, Idarubicina 12mg/m2/zi timp de 3 zile Aprecierea rezultatelor Remisiune complect n 65-75%. 2/3 remisiune n primul ciclu de tratament. 1/3 necesit al 2 lea ciclu. 50% neresponsibili: au o form de leucemie rezistent. 50% neresponsabili: complicaii fatale aplazie medular. Doze mari de Citarabina sunt mai eficace Toxicitatea dozelor mari poate fi prentmpinat cu adm. de factor de stimulare uman. Monitorizarea toxicitaii cerebeloase. Tratament suportiv Administrarea factorilor de cretere: rol n scderea ratei infeciior dup terapie, sensibilizarea celulelor blastice la terapie. G-CSF, factorul de stimulare a coloniilor granulocitare(GM-CSF)post tratament Transfuziile: MER pentru meninerea Hb>8,5gr% Mas trombocitar (tr.<20.000/mm3) Antibioterapie profilactic n abs. febrei controversat, benefic n febr, granulocitopenie. Imipenem-Cilastatin si Vancomicina Tratamentul cu AmfotericinaB la neutropenie, febrili,>7 zile. Antibioticele i antifungicele se vor administra pn la afebrilitate i normalizarea neutropeniei. Tratamentul leucemiei acute FAB M3 Administrare de ATRA (acid all transretinoic) amelioreaza rezultatele. Complicaii: sindromul retinoic-febr, dureri toracice, dispnee, infiltrare pulmonar, hipoxemie progresiv. Tratament de consolidare cu chimioterapie standard. La cura clasic cu neresposiblitate, nu se va administra a 2 a cur, deoarece remisia dureaz mai mult. Tratamentul post remisiune Scop eradicarea celulelor leucemice reziduale, prevenirea recderii, prelungirea supravieuirii.

4 cicluri de tratament post remisiune: Citarabina 3g/m2 la fiecare 12 ore, n zilele 1-3-5 ,doze intermediare de 400 mg/m2 adm n PEV continu 5 zile+doze standard de 100 mg/m2 n PEV continu alte 5 zile. Transplantul de maduva osoas: <65 ani, fr complicatii, HLA compatibil cu grefa allogen. Transplant autolog +tratametul de inducie. Recderea Transplant medular allogenic sau autolog la primile semne de recdere . Supravieuirea 30% efectuat la I a recdere sau a lI a remisiune. Recdere la scurt timp<6 luni rezultate slabe la tratament. Remisiune >12 luni recdere sensibil la medicamente cu remisiune complect la tratamentul original . Conduita: Citarabina doze mari+Antraciclina sau Mitoxantrona la pacienii care au primit doze mari de Citarabin, la tratamentul de inductie sau post remisiune i doze mari de Etoposid +doze mari de Ciclofosmamida. Leucemia limfoid acut Leucemia limfoblastic ac.se definete prin: -hiperplazie limfoid la nivelul gg. i splinei (mai frecvente ca in LMA) -metaplazie limfoid medular. -prezenta paralimfoblastilor. -reactia peroxidazelor negativ. -P.A.S.+ (Periodic ac.Shiff) -se intlnete la copii, rspuns mai bun terapeutic, 30% din afeciunilel maligne,2-8%000, la bieii albi. Frecven crescut n bolile genetice: sdr.Down, Neurofibroamtoza tip 1, Frecven crescut la hiperponderali la natere. Simptomatologie precoce Multe nespecifice: febr, sngerri, dureri osoase, limfadenopatie. Dureri musculo - scheletale (21-38% din cazuri) Afecteaz oasele lungi-implicarea leucemic a periostului, osteonecroza aseptic, se manifest cu schioptare, sau copilul nu ia n greutate. Cefalea (5%) din cazuri, uneori este o implicarea SNC, datorit creterii tensiuni intracraniene rareori cu afectarea nervilor cranieni. Limfadenopatia (50%): indic extindere extramedular. Regul general adenopatia (mrirea >10 mm a ganglionului). Excepie de la regul: gg.epitrohleari >5 mm. gg.inghinali>15 mm. gg.cervicali>20 mm. Caractere: nu sunt duri, sunt fermi, roiatici, neregulai, nu rspund la antibioterapie. Afectarea testicular: mrire unilateral, nedureros - dg. dif. la biopsie unde trebuie s se diferenieze de simpla limfocitoz. Tumori mediastinale: diagnostic diferenial cu limfomul la adolescent, limfoblatii maligni n mduv pun dg. Poate fi f.mare implicnd traheia, epanamente pleurale, obstrucia venei cave superioare cu sdr. de ven cav superioar: disfagie, dispnee, edem al gtului, feei, membrelor superioare. Examenul sngelui periferic: anemie trombocitopenie, limfoblati n 50% cazuri leucocite <10.000, 20% > 50.000. Examenul mduvei osoase: > 25% limfoblati Diagnostic diferenial Artrita juvenil Osteomielita Infecia cu v.Epstein Barr Infecia cu Pertusis Parapertusis Afeciuni maligne Clasificare Morfologic: L1 limfoblati mici cu citoplasm puin, cromatin condensat micelar,nucleoli nedifereniai(85-89%din pacieni) L2 limfoblati mari cu cantitate moderat de citoplasm, cromatin disparat i nucleoli multipli. L3 limfoblati cu citoplasm bazofil cu vacuole. Imunofenotipic: Precursori de cel.B 70-80% cei mai frecveni:CD10+,CD19+CD20+de cel. T 15-17% Precursori de cel. T pentru CD2,3,4,5,7,8 Citogenetic Hiperdiploidii 59-84, hipodiploidii 45

Tratament Terapia de inducie: Vincristin timp de 3-4 sptmni, corticoterapie zilnic, asparaginase chiar pegilat. Atraciclina (doxorubicina, daunorubicina) poate fi ad. la cazurile grave. Insuccesul induciei: febra, >5 limfoblati n aspiratul medular. Efecte adverse ale terapiei de inducie Sindromul de liz tumoral: hiperfosfatemia, hipocalcemia, hiperuricemia, hiperkaliemia, insuficiena renal acut. Tromboze: tromboza sinusului dural intracranian cu hemoragie, tromboz venoas profund, embolie pulmonar. Sngerri: trombocitopenie <10 000 risc mare. Piele, mucoase. Sngerarea cranian, visceral este rar. Tratament: PEV de trombocite. Infeciile: date de neutropenie. Se studiaz tratament cu GCS factor(gran.coloni. stim. fact) Anafilaxia Tratamentul afectrii SNC: radioterapie 46 Gy, complicaii nervoase. Atrofie, leucoencefalie, afectri ale materiei cenuii. Terapia de consolidare are rolul de: a preveni creterea celulelor leucemice, scderea maselor tumorale, reziduale, i prevenirea rezistenei la tratament n celulele reziduale. Relapse rapid dac terapia nu este continuat. Durat 6luni: Citarabina, Metrotrexat, Antracicline (Daurobicin, Doxorubicin) Ageni alchilani (ciclofosamid, Ifofasmine) Epipodofilotoxin (Teniposide, Etoposide) Terapia de meninere: Tratament zilnic cu 6 Mercaptopurin Tratament sptmnal cu Metrotrexat Durata 5-7 ani . Prevenirea infeciilor cu pneumocistis carini cu Sulfametoxazol-Trimetroprim Imunizarea: numai imunizare inactiv vaccin antivaricel vaccin anigripal Monitorizarea recderilor Simptomatologie asemntoare debutului Citopenie sanguin periferic Cercetarea mduvei osoase Recderea este de cele mai multe ori evideiat prin manifestri ale SNC. Manifestrile testiculare rare (5%) bio test. Infiltrare leucemic rar apare n ovar, rinichi, piele sau ochi. Anemii hemolitice intracorpusculare prin defect al globinei Talasemiile Afeciuni congenitale n care exist un defect de sintez a unuia sau mai multe subuniti de Hb Talasemile alfa Diagnostic: Talasemii alfa-deficien de sintez a Hb alfa, clinica depinde de nr. de lanuri deletate. Fiziopatologie: exces de lanuri beta la copil si adult exces de lanuri gamma la n.n. Clinica: deleia sau mutaia tuturor celor 4 lanuri alfa-incompatibil cu viaa mor de la natere- hidrops fetalis deleia sau mutaia 3 lanuri alfa: a.microcitar, hipocrom, celule n int, c.Heinz. Debut n copilrie, cu a.hemolitic, splenomegalie, reticulocite crescute. deleia sau mutaia a 2 lanuri alfa: anemie uoar microcitar, hipocrom. deleia unui singur lan alfa: far afectare hematologic. Talasemiile beta Talasemia beta minor: Anemie uoar, microcitoz marcat, astenie, splenomegalie, icter la cei care ass. B.Gilbert, Fe seric normal sau uor crescut, Diagnostic: stabilirea raportului dintre sinteza lanurilor globinice electroforeza Hb-creterea uoar HbA2 sau F Tratament -fr Talasemia beta major (anemia Cooley): 4-6 luni de via, anemie sever, hemoliz medular i periferic, Fe seric f.crescut, copii subponderali, adolesceni imaturi sexual, coloraia tegumentelor icter paloare i depunere de melanin, anomalii scheletale, fa de veveri, cardiomegalie cu IC.hepatomegalie , splenomegalie important. Frotiul sanguin: mod. de form i mrime, cu cel. n int, lacrim, cilindru. Electroforeza Hb creterea HbF . Tratament: transfuzii repetate, transplant de mduv,au rat de supraveuire mic. Prevenire: control prenatal analiza DNA n amnios sau din snge fetal ptr.msurarea sintezei lanurilor Hb.

S-ar putea să vă placă și