Sunteți pe pagina 1din 54

UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE DIN CRAIOVA FACULTATEA DE MEDICINĂ

TEZĂ DE DOCTORAT

-REZUMAT-

CORELAŢII CLINICO-PARACLINICE, DE PROGNOSTIC

ŞI POSIBILITĂŢI DE AMELIORARE A FUNCŢIEI

PULMONARE, ÎN FIBROZA CHISTICĂ

CONDUCĂTOR ŞTIINŢIFIC:

PROF. UNIV. DR. ROXANA POPESCU

2011

DOCTORAND:

LAZĂR JANINE

2

CUPRINS

Abrevieri

3

Introducere

5

Obiectivele studiului

8

Material şi metodă

8

Modelul studiului

8

Stabilirea diagnosticului

9

Tratamentul educaţional-fizical-kinetic

9

Parametrii clinici, paraclinici şi funcţionali utilizaţi

18

Indicatori şi teste statistice

19

Rezultate şi discuţii

19

Indicatorii utili ai evaluării şi implicaţiile lor asupra evoluţiei fibrozei chistice

20

Importanţa precocităţii aerosoloterapiei cu Alfa-dornază (Pulmozyme) pentru statusul nutriţional, funcţia pulmonară şi prognostic, în fibroza chistică

42

Efectele creşterii nivelului activităţii fizice obişnuite la domiciliu, asupra funcţiei pulmonare, în fibroza chistică

43

Concluzii

47

Propuneri

50

Bibliografie selectivă

53

3

ABREVIERI

ABPA

= Aspergiloză bronhopulmonară alergică

AHC

= Antecedente heredocolaterale

AINS

= Antiinflamatoare nonsteroidiene

CATR

= Ciclul activ al tehnicilor respiratorii

CFTR

= Reglator transmembranar implicat în fibroza chistică (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator)

CTIF

= Compresiune toracică de înaltă frecvenţă

CPT

= Capacitate pulmonară totală

CR

= Controlul respiraţiei

CT

= Computer tomografie

CV

= Coeficient de variaţie

DA

= Drenajul autogen

DAA

= Drenajul autogen asistat

DAM

= Drenajul autogen modificat

DP&P

= Drenajul postural şi percuţia

DS

= Deviaţie standard

DVO

= Disfuncţie ventilatorie obstructivă

DVM

= Disfuncţie ventilatorie mixtă

DVR

= Disfuncţie ventilatorie restrictivă

EET

= Exerciţii de expansiune toracică

EIM

= Echivalenţe de ileus meconial

FC

= Fibroză chistică

FVC

= Capacitate vitală forţată (Forced vital capacity)

FEF25-75%

=Debitul expirator maxim între 25 şi 75% din capacitatea vitală forţată (Forced expiratory flow between 25 and 75% of forced vital capacity)

FEV1

=Volumul expirator maxim în prima secundă a unui expir forţat (Forced expiratory volume in one second)

G

= Greutate

HB

= Afectare hepato-biliară

HD

= Hipocratism digital

IM

= Ileus meconial

IMC

= Indice de masă corporală

IPB

= Indice de permeabilitate bronşică

MSWT

= Testul pendulului modificat (Modified shuttle walked test)

4

MV

= Mucoviscidoză

N

= Funcţie respiratorie normală

PA

= Pseudomonas aeruginosa

PaO2

= Presiunea parţială a oxigenului

PDM

= Posturi de drenaj bronşic modificate

PEP

= Presiune expiratorie pozitivă

PEPI

= Presiune expiratorie pozitivă înaltă

RGE

= Reflux gastro-esofagian

RMN

= Rezonanţă magnetică nucleară

SA

= Staphylococcus aureus coagulazo pozitiv

SWT

= Testul pendulului (Shuttle walked test)

SaO2

= Saturaţia în oxigen a sângelui arterial

VC

= Capacitate vitală (Vital capacity)

VO2

= Consumul de oxigen

VCO2

= Volumul de dioxid de carbon eliminat prin plămân

VR

= Volum rezidual

T

= Talie

TCR

= Tehnici de clearance respirator

TEF

= Tehnica expirului forţat

6MWD

= Distanţa de mers parcursă în 6 minute (6 minutes walked distance)

12MWD

= Distanţa de mers parcursă în 12 minute (12 minutes walked distance)

5

INTRODUCERE

La nivel mondial, disfuncţia ventilatorie obstructivă (DVO) reprezintă o problemă majoră de sănătate, cu consecinţe economice şi o perturbare semnificativă a calităţii vieţii pacientului. Asistenţa medicală este complexă, cu scopul obţinerii unui status clinico-funcţional optim, care să-i permită pacientului derularea unei vieţi corespunzătoare, într-o comunitate umană, care să-l accepte şi să-l ajute. În literatura de specialitate, se subliniază că recuperarea pulmonară nu înseamnă doar program educaţional – fizical – kinetic, ci presupune aspecte complexe, dintre care unul esenţial este evaluarea pacientului (iniţială şi periodică), prin intermediul căreia pot fi apreciate rezultatele obţinute prin programul recuperator. DVO este prezentă în afecţiuni bronhopulmonare acute şi cronice. Importante sunt bolile cronice care cu potenţialul lor evolutiv degradează continuu funcţia respiratorie, ducând spre insuficienţă respiratorie şi cord pulmonar cronic. În acest grup intră bronşita cronică, emfizemul pulmonar, astmul bronşic, boala obstructivă a căilor aeriene mici şi fibroza chistică (mucoviscidoza). Fibroza chistică (FC) este suferinţa cea mai recent recunoscută dintre bolile cronice majore ale omului, fiind cea mai frecventă eroare înnăscută (maladie genetică cu transmitere autozomal recesivă) a rasei caucaziene, cu evoluţie cronică progresivă, potenţial letală. Gena defectivă (situată la nivelul braţului lung al cromozomului 7, cea mai frecventă mutaţie fiind F508) determină sinteza unei proteine patologice, denumită Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator CFTR (reglator al conductanţei transmembranare în FC). Afecţiunea se caracterizează prin disfuncţie generalizată a glandelor exocrine, mucoase şi seroase (în speţă sudoripare), anomalia primară fiind gena FC. Consecinţa anomaliei genetice o reprezintă blocarea sau funcţionarea defectuoasă a canalelor de clor la nivel celular şi implicit a clorurii de sodiu şi a apei. Ca rezultat, secreţiile de la nivelul majorităţii organelor şi sistemelor vor fi cu un conţinut sărac de apă, vâscoase, aderente la epiteliile canaliculelor excretorii, greu de eliminat spre exterior. Acumularea acestora determină în timp alterarea funcţiilor organelor şi distrucţia acestora (plămâni, pancreas, ficat, vezică biliară, tract gastro-intestinal, organe de reproducere). La nivelul tegumentului determină o secreţie sudorală cu concentraţie foarte crescută de sare. Drept urmare, tabloul clinic este extrem de polimorf dar semnele clinice majore sunt: suferinţa respiratorie cronică (pneumopatia cronică obstructivă), diaree cronică cu steatoree şi staţionare sau scădere ponderală, în ciuda unui apetit bun sau aport nutriţional adecvat.

6

În absenţa unui diagnostic precoce, în perioada de nou-născut sau în primii ani de viaţă, şi a unui tratament corect aplicat, şansele de supravieţuire nu depăşesc vârsta de preşcolar. La noi în ţară afecţiunea este încă puţin cunoscută, în ciuda unor strădanii perseverente, iar în patologia adultului, boala este total ignorată. Prima publicaţie pe această temă de interes mondial, intitulată “Mucoviscidoza la copil”, ce a sensibilizat lumea medicală românească, a apărut în 1976. Clinica II Pediatrie Timişoara a făcut o muncă de pionierat, de aproape 40 de ani, cu două obiective majore: ameliorarea diagnosticului bolii şi extinderea cunoştinţelor la nivel naţional. În ultimii 20 de ani, cel care a avut o contribuţie importantă în acest sens a fost Prof. Dr. Ioan Popa, Universitatea de Medicină şi Farmacie Timişoara. Este autorul monografiei “Fibroza Chistică (Mucoviscidoza)”, apărută la Editura Viaţa Medicală Românească, în 1998 şi coordonatorul “Ghidului de Management în Mucoviscidoză”, apărut la Editura Brumar, în 2006. Este de asemenea iniţiatorul şi coordonatorul Centrului Naţional de Mucoviscidoză din Timişoara, al unor asociaţii, cursuri şi congrese naţionale şi internaţionale, având ca subiect FC. În anul 2001, FC a fost introdusă într-un program naţional de sănătate, Centrul de Mucoviscidoză din Timişoara a fost numit instituţie de coordonare iar Prof. Dr. Ioan Popa a fost desemnat Coordonator Tehnic Naţional. Prin acest program naţional au fost dotate câteva centre medicale din ţară cu aparate electronice pentru testul sudorii, cu citire automată, este suportat tratamentul mucolitic în aerosoli cu Alfa- dornază (Pulmozyme) şi se asigură fiecărui pacient aparatul de aerosoli.

Deşi FC este o afecţiune complexă, multisistemică, suferinţa respiratorie reprezintă elementul principal în ceea ce priveşte evoluţia clinică a pacientului şi reprezintă principala cauză de morbiditate şi mortalitate. Scopul recuperării pulmonare în FC este de a întârzia dezvoltarea bolii respiratorii, pentru o perioadă cât mai mare de timp, şi de a conserva funcţia pulmonară şi capacitatea fizică. Este un tratament pro-activ ce cuprinde o combinaţie adecvată între:

aerosoloterapie,

tehnicile de clearance respirator (TCR),

exerciţiile şi activitatea fizică,

educaţia continuă despre boală şi tratamentul ei.

Regimul de tratament prescris ar trebui să fie unul cu cel mai mic inconvenient fizic şi psiho-social pentru pacient/familie, care să promoveze astfel complianţa. Este responsabilitatea medicului de recuperare şi a fiziokinetoterapeutului să înţeleagă fiziologia şi să înveţe fiecare tehnică, astfel încât pacienţii si familiile lor să poată fi instruiţi corect şi tehnicile folosie optim. Frecventa evaluare, revizuirea şi optimizarea continuă a programelor terapeutice sunt esenţiale pentru un tratament zilnic eficace şi

7

eficient în timp, având ca scop prevenirea sau cel puţin încetinirea progresiei bolii pulmonare. Creşterea duratei supravieţuirii contribuie la creşterea speranţei pacienţilor cu FC şi a familiilor lor, de a fi beneficiarii progresului cercetărilor actuale şi viitoare, în domeniul terapiilor moderne, în special terapia genică, singura ce are ca obiectiv principal vindecarea.

În această lucrare am încercat să aduc argumente pentru o evaluare cât mai complexă, necesară identificării acelor parametri clinici, paraclinici şi funcţionali, importanţi în urmărirea efectelor tratamentului, şi indicatorilor utili în monitorizarea individuală a prognosticului, pentru un lot de pacienţi cu FC. De asemenea, am căutat să demonstrez că există posibilităţi de ameliorare a funcţiei pulmonare, cel puţin până la o anumită vârstă, fiind astfel nevoie de o permanentă îmbunătăţire a atitudinilor terapeutice pentru aceşti pacienţi. Prin acest demers am dorit să aduc un spor de cunoaştere, care să fundamenteze şi să completeze ştiinţific şi original, managementul FC în ţara noastră. În specialitatea Recuperare Medicală şi Medicină Fizică, deşi recuperarea respiratorie reprezintă o parte esenţială a managementului terapeutic al pacienţilor cu FC, această afecţiune este foarte puţin abordată, ea fiind în România exclusiv apanajul medicului pediatru. Lucrarea de faţă se vrea şi o sensibilizare a medicului de recuperare şi medicină fizică pentru această patologie, cu stabilirea locului său în echipa de îngrijire, fără a subestima rolul important al pediatrului şi al celorlalţi membri ai echipei.

Ţin să mulţumesc d-nei Prof. Dr. Roxana Popescu, pentru sprijinul şi îndrumarea ştiinţifică, nu numai în realizarea acestei teze dar şi în formarea mea ca medic specialist. Mulţumesc de asemenea, d-nei Prof. Dr. Eva Nemeş, Clinica II Pediatrie, Spitalul Clinic de Urgenţă Craiova, d-lui Prof. Dr. Florea Iordăchescu, Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii Maria Sklodowska Curie, Bucureşti şi d-lui Prof. Dr. Ioan Gherghina, Secţia IV Pediatrie, Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului, Alfred Rusescu, din Bucureşti, pentru înţelegere şi înlesnirea accesului în secţii şi la informaţiile ce mi-au fost necesare în elaborarea acestui studiu.

8

OBIECTIVELE STUDIULUI

1. Evaluarea complexă a pacienţilor cu FC şi identificarea acelor parametri clinici şi paraclinici prin a căror urmărire periodică să putem aprecia corect efectele tratamentului şi să adaptăm permanent tratamentul la necesităţile individuale ale pacienţilor.

2. Găsirea indicatorilor utili în monitorizarea individuală a prognosticului şi în special identificarea acelora asupra cărora se poate interveni terapeutic, în scopul de a încetini progresia bolii şi a creşte speranţa de viaţă a acestor copii, mărindu-le astfel şansele de a fi beneficiarii progresului cercetărilor actuale şi viitoare, în domeniul terapiilor moderne, în special terapia genică, singura ce are ca obiectiv principal vindecarea.

3. Urmărirea efectelor unui program susţinut la domiciliu, de creştere a nivelului activităţii fizice obişnuite, asupra volumelor şi fluxurilor pulmonare, şi recunoaşterea unor posibili factori clinici ce influenţează aceste efecte.

MATERIAL ŞI METODĂ

Modelul studiului Am realizat un studiu retrospectiv, multicentric, în secţiune transversală, pe un lot de pacienţi diagnosticaţi cu FC, ce se regăsesc în registrele de internare ale Clinicii II Pediatrie, din structura Spitalului Clinic de Urgenţă Craiova (clinică desemnată Centrul Regional al Fibrozei Chistice), Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii “Maria Sklodowska Curie” şi Institutului pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului “Alfred Rusescu” (IOMC), ambele din Bucureşti, în anul 2009. Lotul iniţial a cuprins un număr de 105 pacienţi. 9 pacienţi au fost excluşi din studiu deoarece au prezentat fie stare generală alterată, necesitând îngrijire de specialitate în serviciul de terapie intensivă, fie au avut o singură internare în acest an, prilej cu care s-a suspicionat diagnosticul de FC. 5 dintre ei au decedat până la sfârşitul anului 2009. Astfel, lotul a inclus 96 de pacienţi, cu diagnosticul cert de FC. Pentru pacienţii ce au putut coopera la testarea spirometrică (cu vârsta peste 6 ani), am realizat şi un studiu prospectiv, prin care am urmărit evoluţia volumelor şi fluxurilor pulmonare înainte (ultima evaluare a anului

9

2008) şi la un an de la implementarea unui program susţinut la domiciliu, de creştere a nivelului activităţii fizice obişnuite, ce a coincis cu evaluarea pentru tot lotul de pacienţi, în anul 2009. Pacienţii şi familiile au primit informaţiile necesare în legătură cu utilizarea datelor medicale pentru realizarea acestui studiu, obţinându-se acordul lor în acest sens.

Stabilirea diagnosticului Am inclus în studiu pacienţii ce au avut diagnostic cert de FC. Suspiciunea diagnosticului de FC s-a bazat în general pe criterii clinico- anamnestice caracteristice: tuse cronică, wheezing recurent, diaree cronică, steatoree, falimentul creşterii în ciuda unui apetit bun şi aport nutriţional corespunzător, şi a fost confirmat prin două teste pozitive ale sudorii iar la unii pacienţi şi prin testul genetic.

Tratament

Pacienţii

au

beneficiat

de

un

ghidurilor de management în FC.

Tratamentul suferinţei respiratorii A avut următoarele obiective:

tratament

complex,

conform

dezobstrucţia bronşică,

controlul infecţiei şi rărirea exacerbărilor pulmonare,

prevenirea sau încetinirea progresului bolii pulmonare,

tratamentul suferinţelor asociate afectării pulmonare din FC, inclusiv menţinerea unei stări optime de nutriţie,

creşterea calităţii vieţii,

reinserţie socio-familială.

Tratamentul educaţional-fizical-kinetic Terapia inhalatorie – aerosoloterapia Antibioticele şi mucoliticele au fost administrate cu ajutorul nebulizatoarelor cu jet. Pentru infecţia cu Pseudomonas aeruginosa, a fost indicată una din următoarele substanţe pe cale inhalatorie:

Tobramycinum, formă injectabilă, pretabilă şi pentru administrare în aerosoli,

Tobramycinum

(TOBY)

formă

nebulizată,

exclusiv

 

pentru administrarea în aerosoli sau

 

Colistinum.

 

Pentru

Staphylococcus

aureus

coagulazo-pozitiv

s-a

utilizat

Gentamicinum în aerosoli.

10

Mucoloticele în aerosoli au fost administrate zilnic, permanent, la toţi pacienţii cu FC, înainte de TCR. A fost indicată Alfa-dornază (Pulmozyme), fiole de 2500 UI, respectiv 2.5 ml, zilnic, în doză de 1 fiolă/zi la copii şi 2x1f/zi la adult.

Figura 1

de 1 fiol ă /zi la copii ş i 2x1f/zi la adult. Figura 1 Aparatul de

Aparatul de aerosoloterapie al Clinicii II Pediatrie, Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă, Craiova Fototecă personală

Tehnicile de clearance respirator (TCR) TCR au fost indicate, zilnic, două şedinţe pe zi, dimineaţa, înainte de masă şi seara, la două ore după masă, înainte de culcare, fiecare şedinţă având o durată de 30 de minute. -Pacienţilor mai mari, cu care s-a putut coopera, li s-au indicat ca TCR, componentele CATR (CR, EET şi TEF), fiind aşezaţi în diferite poziţii de drenaj postural (în funcţie de lobul sau segmentul pulmonar drenat. Numărul de poziţii de drenaj postural a fost limitat la trei, pentru fiecare şedinţă, iar fiecare poziţie de drenaj a fost adoptată de pacient, pentru aproximativ 10 minute. Pacienţilor cu RGE li s-au indicat poziţiile de drenaj bronşic modificate. Odată ce pacientul cu FC era aşezat într-una din poziţiile de drenaj bronşic, trebuia să respire normal, la volum curent, cu mişcări respiratorii uşoare, utilizând toracele inferior, cu relaxarea regiunii toracale superioare şi a umerilor (CR). În timpul CR, persoana care asista pacientul efectua percuţia pe peretele toracic, pentru o perioadă de 5 minute, urmată de vibraţie pe acelaşi segment, pentru aproximativ 15 secunde (sau în timpul a 5 expiruri). Spre sfârşitul perioadei de drenaj postural, pentru fiecare poziţie, pacientul era încurajat să execute 4 exerciţii de respiraţie profundă, cu accentuarea inspirului, apnee postinspiratorie 3 secunde apoi un expir uşor, neforţat (EET). EET erau urmate de o perioadă scurtă de CR. În momentul în care pacientul simţea declanşarea reflexului de tuse, se ridica în şezut, cu paharul de expectorat în mână, tuşind repetat şi expectorând în pahar. În lipsa declanşării reflexului de tuse, pacientul era încurajat să inspire adânc şi apoi printr-un expir forţat dar nu violent (cu

11

gura larg deschisă) (TEF) sau prin tuse declanşată voit, să elimine secreţiile bronşice la exterior. TEF era urmată de o perioadă de CR. TEF, cu eliminarea mucusului la exterior, trebuia reluată în situaţia în care evacuarea secreţiilor, pentru segmentul sau lobul pulmonar respectiv, era incompletă. Ulterior, aceste exerciţii de respiraţie erau repetate şi pentru celelalte două poziţii de drenaj postural ale şedinţei. -Pentru copiii de vârsta mai mică (necooperanţi), ca TCR, li s-a indicat drenajul de postură, în două şedinţe pe zi. Numărul poziţiilor de drenaj postural a fost stabilit la 3, pentru fiecare şedinţă (în funcţie de segmentul sau lobul pulmonar ce trebuia drenat) iar fiecare poziţie de drenaj era adoptată de pacient pentru o perioadă de aproximativ 10 minute. Celor cu RGE li s-au indicat poziţiile de drenaj bronşic modificate. Pentru fiecare poziţie de drenaj, s-a efectuat percuţia pe peretele toracic, pentru o perioadă de 5 minute, urmată de vibraţie pe acelaşi segment, pentru aproximativ 15 secunde (sau în timpul a 5 expiruri). În momentul în care persoana ce asista pacientul observa declanşarea reflexului de tuse, pacientul era ridicat în şezut, pentru a tuşi repetat şi expectora în pahar. Pentru sugari s-au preferat poziţiile de drenaj bronşic modificate. Niciun pacient din studiu nu a avut contraindicaţii pentru efectuarea TCR.

Tehnica drenajului postural şi percuţiei (DP&P) (www.cff.org)

Sugar Poziţia nr.1: LOBII SUPERIORI Segmentele apicale

Copilul este ţinut pe genunchi, în poziţie şezândă, cu spatele sprijinit pe o pernă, la un unghi de 30°. Terapeutul percută regiunea supraclaviculară dreaptă şi stângă.

pe o pern ă , la un unghi de 30°. Terapeutul percut ă regiunea supraclavicular ă

12

ADULT Poziţia nr. 1: LOBII SUPERIORI Segmentele apicale

Poziţie şezândă pe scaun, cu spatele sprijinit pe o pernă, la un unghi de 30°. Se efectuează autopercuţia şi vibraţia regiunii supraclaviculare dreaptă şi stângă.

ţ ia regiunii supraclaviculare dreapt ă ş i stâng ă . COPIL Pozi ţ ia nr.1:

COPIL Poziţia nr.1: LOBII SUPERIORI Segmentele apicale

Copilul stă pe masa de drenaj în poziţie şezând alungit, cu spatele sprijinit pe o pernă, la un unghi de 30°. Terapeutul efectuează percuţia şi vibraţia regiunii supraclaviculare bilateral.

pern ă , la un unghi de 30°. Terapeutul efectueaz ă percu ţ ia ş i

13

Copil Poziţia nr 2: LOBII SUPERIORI Segmentele posterioare

Copilul stă pe masa de drenaj bronşic în poziţie şezândă, cu trunchiul aplecat anterior, sprijinit pe o pernă, la un unghi de 30°. Stând în spatele copilului, terapeutul execută percuţia şi vibraţia pe toracele superior şi posterior, paravertebral.

ţ ia pe toracele superior ş i posterior, paravertebral. Copil Pozi ţ ia nr. 3: LOBII

Copil Poziţia nr. 3: LOBII SUPERIORI Segmentele anterioare

Copilul stă în decubit dorsal pe masa de drenaj bronşic. Terapeutul execută percuţia şi vibraţia în regiunea cuprinsă între claviculă şi mamelon, bilateral.

Terapeutul execut ă percu ţ ia ş i vibra ţ ia în regiunea cuprins ă între

14

Copil Poziţia nr. 4: LINGULA

Masa de drenaj bronşic este înclinată la un unghi de 15°. Pacientul este aşezat în decubit lateral drept, cu capul mai jos, cu trunchiul rotat pe sfert înapoi. Se poate sprijini cu spatele de o pernă (aflată de la umăr la şold), cu şoldurile şi genunchii flectaţi. Percuţia şi vibraţia se efectuează lateral de mamelonul stâng. La pacienţii de sex feminin, cu sensibilitate în zona respectivă, percuţia şi vibraţia se execută cu faţa palmară a articulaţiei RCC sub axilă şi degetele extinse spre anterior.

ţ iei RCC sub axil ă ş i degetele extinse spre anterior. Copil Pozi ţ ia

Copil Poziţia nr. 5: LOBUL MIJLOCIU

Masa de drenaj bronşic este înclinată la un unghi de 15°. Pacientul este aşezat în decubit lateral stâng, cu capul mai jos, cu trunchiul rotat pe sfert înapoi. Se poate sprijini cu spatele de o pernă (aflată de la umăr la şold), cu şoldurile şi genunchii flectaţi. Percuţia şi vibraţia se efectuează lateral de mamelonul drept. La pacienţii de sex feminin, cu sensibilitate în zona respectivă, percuţia şi vibraţia se execută cu faţa palmară a articulaţiei RCC sub axilă şi degetele extinse spre anterior.

i vibra ţ ia se execut ă cu fa ţ a palmar ă a articula ţ

15

Copil Poziţia nr. 6: LOBII INFERIORI Segmentele antero-bazale

Masa de drenaj bronşic este înclinată la un unghi de 30°. Pacientul este aşezat în decubit lateral drept, cu capul mai jos şi o pernă la spate. Percuţia şi vibraţia se efectuează la nivelul coastelor inferioare, pe partea stângă a toracelui, la fel ca în desen. Pentru a drena partea dreaptă a toracelui, pacientul este aşezat în decubit lateral stâng, cu capul mai jos şi o pernă la spate. Percuţia şi vibraţia se efectuează la nivelul coastelor inferioare, pe partea dreaptă a toracelui.

coastelor inferioare, pe partea dreapt ă a toracelui. Copil Pozi ţ ia nr. 7: LOBII INFERIORI

Copil Poziţia nr. 7: LOBII INFERIORI Segmentele postero-bazale

Masa de drenaj bronşic este înclinată la un unghi de 30°. Pacientul este aşezat în decubit ventral, cu o pernă la nivelul şoldurilor. Percuţia şi vibraţia se efectuează paravertebral toracal (stânga şi dreapta). Se evită coloana vertebrală şi coastele inferioare.

se efectueaz ă paravertebral toracal (stânga ş i dreapta). Se evit ă coloana vertebral ă ş

16

Copil Poziţia nr. 8 & 9: LOBII INFERIORI Segmentele latero-bazale

Masa de drenaj bronşic este înclinată la un unghi de 30°. Copilul stă în decubit lateral stâng, cu capul mai jos şi trunchiul rotat pe sfert înainte (spre masă), cu membrele inferioare flectate peste o pernă ca suport. Percuţia şi vibraţia se efectuează la nivelul regiunii superioare a coastelor inferioare, pe partea dreaptă, la fel ca în desen. Pentru a drena partea stângă, copilul va sta în decubit lateral drept, în aceeaşi poziţie. Percuţia şi vibraţia se efectuează la nivelul regiunii superioare a coastelor inferioare, pe partea stângă.

superioare a coastelor inferioare, pe partea stâng ă . Copil Pozi ţ ia nr. 10: LOBII

Copil Poziţia nr. 10: LOBII INFERIORI Segmentele superioare

Copilul stă în decubit ventral pe masa de drenaj, cu două perne situate la nivelul şoldurilor. Percuţia şi vibraţia se efectuează la nivelul regiunii mijlocii a toracelui posterior, la nivelul vârfului scapulei, paravertebral dreapta şi stânga. Se va evita coloana vertebrală.

posterior, la nive lul vârfului scapulei, paravertebral dreapta ş i stânga. Se va evita coloana vertebral

17

Exerciţiul şi activitatea fizică la domiciliu Pacienţii cooperanţi, ce au putut participa la testarea spirometrică (mai mari de 6 ani), în plus faţă de tratamentul de recuperare descris anterior (aerosoloterapie, tehnici de clearance respirator), au fost incluşi într-un program susţinut de exerciţii fizice la domiciliu, începând cu ultima evaluare a anului 2008, timp de un an, în vederea creşterii nivelului activităţii fizice obişnuite. Menţionez că aceşti pacienţii (peste 6 ani) nu au prezentat semne de insuficienţă respiratorie acută, cord pulmonar cronic (CPC) decompensat sau coexistenţa unei cardiopatii, independentă de boala respiratorie dar agravată de aceasta. Deşi, o corectă prescriere a unui astfel de program ar fi trebuit să pornească de la rezultatele testării capacităţii de efort a pacientului, această testare nu s-a putut efectua din cauza lipsei aparaturii adecvate, inclusiv pentru analiza gazelor sangvine, a lipsei de complianţă a pacienţilor sau aparţinătorilor, în unele cazuri, şi absenţei unei echipe medicale complete, care să permită testarea în condiţii de deplină siguranţă. Deoarece, conform literaturii de specialitate, practica a demonstrat că marea majoritate a pacienţilor respiratori nu au nevoie de o testare pentru a li se prescrie un program de activitate fizică, anamneza atentă asupra diverselor tipuri (respectiv grade) de efort fizic pe care aceşti pacienţi le realizează zilnic, în cadrul activităţii obişnuite, precum şi asupra aspectelor legate de modul în care pacientul suportă acest efort, a furnizat suficiente date de orientare, pentru a recomanda la domiciliu, în deplină siguranţă, un program de activitate fizică pacienţilor luaţi în studiu. Astfel, în funcţie de intensitatea efortului depus (suportat de pacient), de vârsta şi preferinţa pacientului, a fost indicat unul din următoarele tipuri de activităţi fizice, activităţi recomandate şi de alte studii de specialitate:

activităţi fizice de intensitate moderată: mers vioi – 5.6 km/h, ciclism – 12 - 16 km/h, patinaj cu rotile, dans, tenis, badminton;

activităţi fizice cu consum mare de energie, viguroase: jogging – 8 km/h, ciclism – peste 16 km/h, înot, schi fond, sporturi în echipă:

baschet, handbal, fotbal. Indicaţiile metodologice date pacienţilor au fost însă generale, lăsând totală libertate în alegerea metodelor de antrenament, pentru a creşte complianţa, conform recomandărilor din literatura de specialitate. S-a insistat asupra necesităţii efectuării de 3 ori pe săptămână a activităţii fizice, cu o durată de 30 de minute, în condiţii de aer nepoluat, peisaj agreabil, condiţii meteorologice neexcesive. S-a explicat pacienţilor şi familiilor acestora că plimbările lente, precum mersul la cumpărături şi treburile casnice uşoare nu sunt utile pentru atingerea obiectivelor propuse. S-a indicat ca activitatea fizică să fie precedată şi urmată de o perioadă de 10 minute de exerciţii fizice uşoare, corespunzătoare adaptării la efort (warm-up) şi respectiv unei reveniri lente la starea de repaus (cool-down), pentru a evita eventualele accidente în timpul efortului fizic şi instalarea

18

hipotensiunii post efort. În această perioadă pre şi post activitate fizică, pacienţii trebuiau să execute mobilizări de membre şi trunchi, mers relaxat, exerciţii de tip stretching (pentru principalele grupe musculare ale membrelor superioare şi inferioare), exerciţii de respiraţie amplă. Pentru a preveni eventualele efecte adverse, pacienţii şi famiile lor au fost instruiţi asupra măsurilor de siguranţă pe care trebuie să le aibă în vedere în timpul activităţii fizice.

Terapia adiţională la exerciţiile fizice: program nutriţional adecvat (descris anterior, în paragraful Tratament igienico-dietetic), folosirea bronhodilatatoarelor la cei cu bronhospasm indus de efort: Salbutamolum inhalator (Ventolin), un puf (100 mcg/doză) la 6 ore, până la dispariţia simptomatologiei.

Hidratare adecvată. Necesarul zilnic de lichide pentru copiii cu vârsta peste 6 ani, ce au participat la acest program de creştere a nivelului activităţii fizice obişnuite, a fost calculat pentru fiecare pacient în funcţie de vârstă, greutate şi sex: 60ml/kg/zi iar pentru băieţii mai mari de 14 ani, de 85 ml/kg/zi. Atunci când îşi desfăşoară activitatea fizică în condiţii de căldură sau umiditate excesivă pacienţii au fost sfătuiţi sa-şi suplimenteze cantitatea zilnică necesară de lichide, cu un litru, recomandându-se lichide suplimentate cu elemente minerale (Na, K), precum apa minerală plată: Dorna, Biborţeni, Borsec, Poiana Negri etc. şi sucurile naturale de fructe, neîndulcite. Lichidele trebuiau consumate în cantităţi mici şi în mod repetat iar sucurile naturale de fructe au fost recomandate după efortul fizic. Au fost interzise băuturile carbogazoase şi cele cu un conţinut crescut de cofeină.

Purtarea de îmbrăcăminte şi încălţăminte adecvată: vestă reflectorizantă (dacă exerciţiul se execută seara, pe şosea), cască

de protecţie (ciclism) etc.

Oprirea activităţii fizice în caz de: apariţia sau creşterea dispneei,

a unei stări de disconfort, apariţia sau creşterea respiraţiei

zgomotoase, a wheezing-ului, instalarea tahipneei (peste 30 respiraţii/minut), ritmul cardiac peste 110-120 bătăi/minut sau apariţia unei aritmii, apariţia unor dureri toracice de tip constrictiv sau presiune presternală.

Parametrii clinici, paraclinici şi funcţionali utilizaţi

Caracteristicile generale ale pacienţilor: vârsta actuală (exprimată în ani), sexul, vârsta pe care a avut-o pacientul în momentul stabilirii diagnosticului de FC (exprimată în ani), vârsta pacientului în momentul începerii tratamentului mucolitic în aerosoli cu Alfa-dornază (Pulmozyme) şi perioada de timp a

19

aerosoloterapiei cu Pulmozyme (exprimată în ani), AHC+, precum şi numărul zilelor de spitalizare pentru fiecare pacient, în anul 2009.

Genotipul

Indicatorii antropometrici: greutatea (G), talia (T) şi IMC-scor Z

Indicii spirometrici: VC, FEV1, FEF25-75% şi raportul FEV1/VC (IPB)

Gradul dispneei în cursul activităţilor fizice uzuale - scala MRC

Examenul bacteriologic de spută

Complicaţii: aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA), atelectazia şi bronşiectazia, hipocratismul digital, artrita, insuficienţa pancreatică (IP), diabetul zaharat asociat FC (DZAFC), afectare hepato-biliară (HB), refluxul gastroesofagian (RGE)

Scorul Cooperman

Indicatori şi teste statistice Informaţiile culese au fost înregistrate într-o bază de date alcătuită în programul Microsoft Access. Datele au fost exprimate ca număr de cazuri (proporţie) şi am utilizat următorii indicatori statistici: media, deviaţia standard (DS) şi coeficientul de variaţie (CV). Graficele au fost realizate cu ajutorul programului Microsoft Excel. Pentru prelucrarea datelor, am utilizat următoarele teste statistice: testul Student, testul ANOVA, testul Chi pătrat (nivelul semnificaţiei statistice a fost stabilit la p<0.05), riscul relativ (RR) si odds ratio (OR), coeficientul de corelaţie Pearson (r) şi coeficientul de corelaţie la pătrat (R²).

REZULTATE ŞI DISCUŢII

Distribuţia celor 96 de pacienţi cu FC, aflaţi în registrele de internare ale unităţilor medicale luate în studiu, în anul 2009, a fost inegală. Cei mai mulţi pacienţi au aparţinut Centrului Regional Bucureşti, din structura Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii “Maria Sklodowska Curie, 38.54% (n = 37) şi Institutului pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului „Alfred Rusescu” (IOMC), 48.96% (n = 47). În Centrul Regional Craiova din structura Spitalului Clinic Judeţean de Urgenţă (Clinica II Pediatrie), în anul 2009, s-au internat 12.50% (n = 12), din pacienţii lotului de studiu. Numărul scăzut de pacienţi cu FC internaţi în anul 2009, în Centrul Regional Craiova, în comparaţie cu numărul de pacienţi din Centrul Regional Bucureşti, ar putea fi urmarea lipsei de complianţă a unor familii ale pacienţilor cu FC, ce nu respectă programul de dispensarizare la nivelul

20

centrului regional, pentru bolnavii aflaţi în evidenţă cu stare clinică controlată, ce presupune evaluare complexă o dată la 3 luni. Este nevoie astfel de intensificarea măsurilor educaţionale pentru înţelegerea şi acceptarea bolii de către pacient şi familie, pentru înţelegerea importanţei îngrijirii profilactice şi identificării precoce a exacerbărilor, şi efectuării complete şi corecte a tratamentului.

Figura 2. Distribuţia pacienţilor pe centrele medicale pentru tratamentul fibrozei chistice Clinica II Pediatrie
Figura 2. Distribuţia pacienţilor pe centrele medicale
pentru tratamentul fibrozei chistice
Clinica II
Pediatrie
IOMC
Craiova
Bucureşti
12.5%
49.0%
Sp. Marie
Curie
Bucureşti
38.5%
12.5% 49.0% Sp. Marie Curie Bucureşti 38.5% Indicatorii utili ai evalu ă rii ş i implica

Indicatorii utili ai evaluării şi implicaţiile lor asupra evoluţiei fibrozei chistice

1. Indicatori clinici, paraclinici şi funcţionali

(Rezultate prezentate la Al 34-lea Congres Naţional Anual de Medicină Fizică şi de Recuperare)

1.1. Vârsta În studiul de faţă, din cei 96 de pacienţi cu FC (cu vârsta cuprinsă între 3 luni şi 29 de ani, cu o medie de 7.84 ± 5.95 ani), 7 (7.29%) erau adulţi (vârsta peste 18 ani).

Figura 3. Repartiţia lotului pe grupe de vârstă şi sex

Fete Băieţi 16 15 16 14 12 12 10 8 8 10 7 6 8
Fete
Băieţi
16
15
16
14
12
12
10
8
8
10
7
6
8
6
4
4
3
3
4
2
0
0-1
1-3
3-6
6-12
12-18
>18
Vârsta
Nr.pacienţi

Vârstele mari s-au asociat cu deteriorarea marcată a funcţiei pulmonare (valoare r - corelaţie inversă cu vârsta), prezenţa PA, complicaţii precum diabetul zaharat asociat FC, afectare hepatobiliară şi prognostic

21

(scor Coperman) din ce în ce mai sever, pe măsură ce vârsta a crescut (r=-0.541); după cum se arată şi în literatura de specialitate, în ciuda eforturilor terapeutice, boala a progresat cu vârsta.

În acest context, devin şi la noi tot mai importante, aspectele clinice ce se dezvoltă odată cu înaintarea în vârstă: afectarea hepato-biliară, scăderea toleranţei la glucoză, problemele legate de fertilitate şi de inserţia socială. Din păcate, în ţara nostră, pacienţii adulţi cu FC sunt preluaţi de reţeaua pediatrică, ceea ce este un neajuns, deoarece echipa de îngrijire trebuie completată cu specialişti, în concordanţă cu particularităţile complicaţiilor apărute la vârstă adultă. La ora actuală, speranţa de viaţă şi calitatea vieţii bolnavilor cu FC s-au ameliorat semnificativ, pe de o parte datorită achiziţiilor în cunoaşterea bolii (descoperirea genei patologice), iar pe de altă parte, prin standardizarea şi perfecţionarea continuă a metodologiilor de diagnostic (evaluare şi tratament) al bolii. Comparativ cu anii '43 – '64, când media supravieţuirii pentru nou-născuţii cu FC fără ileus meconial era de 9 luni, media supravieţuirii pacienţilor cu FC în anul 2005, în Europa de Vest, era de 32 de ani. Conform Cystic Fibrosis Foundantion Patient Registry Annual Data Report, Bethesda, MD 2001, în anul 2000 erau înregistraţi 22301 pacienţi cu FC, din care 8637 (38.7%) cu vârsta peste 18 ani. Dintre aceştia, 12% aveau vârsta peste 40 de ani. Odată cu ameliorarea managementului bolii, rata de supravieţuire a crescut şi în ţara noastră. Dacă la începutul anilor '90, pacienţii nu depăşau vârsta de 17-18 ani, acum, Centrul Naţional de Mucoviscidoză din Timişoara are în evidenţă 30 de adulţi cu această boală.

1.2. Sexul În ceea ce priveşte distribuţia pe sexe, proporţia pacienţilor cu FC de sex masculin a fost mai mare decât cea a pacienţilor de sex feminin:

58.33% (n =56) şi respectiv 41.67% (n = 40), în acord cu alte studii ce prezintă sex ratio la naştere în favoarea băieţilor. Astfel, un studiu efectuat în Marea Britanie, a arătat o variaţie anuală cuprinsă între 104.8 – 106.1 băieţi pentru 100 de fetiţe. Alte rezultate au evidenţiat un raport de 110 la 100. Nu este stabilit dacă aceste diferenţe ţin de concepţie, de rata diferită a avorturilor spontane sau din alte motive. Pentru acest lot de pacienţi, sexul feminin a fost un factor de prognostic nefavorabil în evoluţia FC. Astfel, deşi proporţia pacienţilor cu FC de sex masculin a fost mai mare decât cea a pacienţilor de sex feminin, fetele au prezentat disfuncţie pulmonară semnificativ mai avansată (p<0.05), (cel puţin până în jurul vârstei de 18 ani), un grad de dispnee semnificativ mai sever (p = 0.023), hipocratism digital (indicator al hipoxemiei cronice), într-un procent semnificativ mai mare (53.85%, p = 0.009) şi un prognostic semnificativ mai rezervat (p = 0.005); beneficiile

22

programului susţinut de activitate fizică la domiciliu asupra funcţiei pulmonare au fost mai importante la băieţi comparativ cu fetele, pentru pacienţii de vârstă mică (6 - 12 ani). Numerose studii au indicat un procent de supravieţuire mai bună la sexul masculin, cauzele favorizante fiind speculative.

1.3. Vârsta pacienţilor în momentul stabilirii diagnosticului de fibroză chistică Vârsta medie pe care au avut-o pacienţii în momentul stabilirii diagnosticului de FC a fost de 2.12 ± 3.49 ani (CV = 164.58%), cel mai devreme la o lună şi cel mai târziu la 16 ani. Cei mai mulţi pacienţi, 63 (65.63%) au fost diagnosticaţi la vârsta de sub 1 an.

Figura 4. Repartiţia pacienţilor în funcţie de vârsta pe care au avut-o în momentul stabilirii diagnosticului de fibroză chistică

63 70 60 50 40 30 18 20 8 7 10 0 <1 1-4 5-9
63
70
60
50
40
30
18
20
8
7
10
0
<1
1-4
5-9
10-15
Nr.pacienţi

De la descrierea iniţială a „fibrozei chistice de cap de pancreas”, ca entitate de sine stătătoare, diagnosticarea pacienţilor a progresat odată cu acumularea experienţei clinice în interpretarea semnelor şi simptomelor specifice. Această îmbunătăţire treptată a experienţei clinice are drept obiectiv precocitatea diagnosticului, înaintea instalării modificărilor patologice ireversibile. Un diagnostic precoce şi ca urmare un tratament prompt şi corect al bolii reduc morbiditatea şi mortalitatea prin complicaţiile instalate timpuriu, asigură o calitate optimă a vieţii bolnavului pentru o lungă perioadă de timp şi inserţia socială a adultului cu FC. În acelaşi timp, reduc costurile sociale ale bolii. Am obţinut o corelaţie inversă între vârsta pacientului în momentul stabilirii diagnosticului şi valoarea scorului Cooperman, prin care am apreciat prognosticul (r = -0.255). Pentru cei 52 de pacienţi cu teste spirometrice efectuate, am obţinut corelaţii inverse între vârsta în momentul diagnosticării şi valorile indicilor spirometrici: VC (r = -0.223), FEF25-75% (r = -0.208), IPB (r = -0.259). Astfel, diagnosticul precoce şi ca urmare tratamentul prompt şi corect al bolii au influenţat pozitiv funcţia pulmonară şi au fost elemente decisive pentru prognostic, aspect prezentat şi de D. Orenstein et al, în

23

studiul intitulat The effect of early diagnosis and treatment in cystic fibrosis.

1.4. Antecedente heredocolaterale

Am identificat un istoric familial de FC, fraţi decedaţi ca nou- născuţi sau sugari, fără diagnostic (AHC+), la 10 pacienţi (10.42%), 7 fete şi 3 băieţi, fără ca distribuţia în funcţie de sex a AHC să fie semnificativă (Chi pătrat = 3.68 < 3.84, valoarea prag de semnificaţie 95% a acestui test

pentru tabele de incidenţă 2x2, p = 0.055 > 0.05). FC este o afecţiune monogenică autozomal recesivă, ca urmare identificarea istoricului familial de FC este foarte importantă.

1.5. Genotipul

Testul genetic a fost efectuat doar la 40 (41.67%) din pacienţii lotului. Dintre aceştia, pentru jumătate am identificat genotip homozigot F508, 16 (40%) au prezentat genotip heterozigot compus F508 şi doar la 4 pacienţi (10%) mutaţia F508 nu a fost implicată.

Figura 5. Variantele de genotip identificate la pacienţii cu testul genetic efectuat

20 20 16 15 10 4 5 0 non ∆F508 ∆F508/X ∆F508/∆F508 Nr.pacienţi
20
20
16
15
10
4
5
0
non ∆F508
∆F508/X
∆F508/∆F508
Nr.pacienţi

Tip defect genetic

Conform numeroaselor studii, mutaţia F508 este cea mai frecventă, cu o medie în populaţia caucaziană de 70%, dar cu largi variaţii între nordul şi sudul Europei. Consorţiul de Analiză Genetică a Fibrozei Chistice a estimat că media zonei noastre sud-est europene, pentru mutaţia F508, este de 45%, cu o valoare minimă de 28% în Turcia şi maximă de 47% în Grecia. În ţara noastră, incidenţa calculată a mutaţiei F508 este de 28.5%, aşa cum a fost comunicată de o echipă de cercetători ai Centrului de Mucoviscidoză din Timişoara, condusă de profesorul Ioan Popa, în 1997, la Davos, Elveţia, la cea de a 21-a Conferinţă Europeană de Fibroză Chistică. În studiul de faţă, deşi a rezultat că alela F508 a fost cea mai frecvent implicată, nu am putut aprecia incidenţa acestei mutaţii în lotul studiat, deoarece mai mult de jumătate din pacienţi, 56 (58.33%) nu au efectuat testul genetic.

24

Nu am găsit o influenţă între tipul defectului genetic şi sexul pacienţilor (Chi pătrat = 0.707 < 5.99, valoarea prag de semnificaţie 95% a acestui test pentru tabele de incidenţă 3x2, p = 0.702 > 0,05). Pentru pacienţii mai mari de 6 ani, cu test genetic efectuat (n = 27), ce au putut colabora pentru efectuarea testelor spirometrice, am găsit diferenţe semnificative ale valorilor indicilor spirometrici în funcţie de genotip. Astfel, pacienţii cu genotip homozigot F508 au prezentat un grad mai sever al afectării funcţiei pulmonare, indicii spirometrici VC, FEV1 şi FEV1/VC având valori semnificativ mai scăzute faţă de ceilalţi pacienţi: 58±19 DS (p = 0.019), 51.5±19.6 DS (p = 0.031) şi respectiv 0.6±0.1 DS (p = 0.005) (p < 0.05, Test ANOVA). Corectitudinea corelării genotip-fenotip în ceea ce priveşte severitatea afectării pulmonare a fost limitată în acest studiu de următorii factori: posibilităţi reduse de investigare a funcţiei pulmonare şi a mutaţiilor genetice la toţi copiii, lipsa unei analize critice între influenţa factorilor de mediu şi cei genetici, asupra gradului afectării pulmonare. Datele iniţiale furnizate de literatura de specialitate arătau o interesare mai severă a funcţiei respiratorii la pacienţii homozigot F508, faţă de cei non F508. La ora actuală, rezultatele diverselor studii sunt împărţie în două grupuri: cele care susţin absenţa corelaţiei genotip-fenotip şi cele care aduc argumente asupra unei relaţii, cel puţin parţiale, legate de posibilitatea asocierii în determinarea suferinţei pulmonare, atât a factorilor genetici, cât şi a celor de mediu: momentul diagnosticului, complianţa faţă de actul medical, prezentarea la controale periodice, modul de efectuare a terapiei la domiciliu, condiţiile socio-economice, infecţia cu PA.

1.6. Durata spitalizării în anul 2009 Media numărului de zile de spitalizare, în anul 2009, a fost de 20.72 ± 17.69 zile (CV = 85.39%), cu următoarele extreme: 4 zile şi respectiv 124 de zile. Am obţinut corelaţii inverse între numărul zilelor de spitalizare în anul 2009 şi valorile indicilor spirometrici VC (r = -0.293), FEV1 (r = -0.316), FEF25-75% (r = -0.232) şi IPB (r = -0.214), durata spitalizării în decursul unui an crescând cu deteriorarea funcţiei pulmonare. Astfel, costurile economice legate de terapiile utile îmbunătăţirii funcţiei pulmonare vor fi parţial compensate de câştigul economisit prin reducerea zilelor de spitalizare/an şi antibioticelor, şi implicit a numărului absenţelor de la şcoală sau de la locul de muncă.

25

1.7. Indicatorii antropometrici

Figura 6

25 1.7. Indicatorii antropometrici Figura 6 Caz AC, Clinica II Pediatrie, Spitalul Clinic de Urgen ţă
25 1.7. Indicatorii antropometrici Figura 6 Caz AC, Clinica II Pediatrie, Spitalul Clinic de Urgen ţă

Caz AC, Clinica II Pediatrie, Spitalul Clinic de Urgenţă Craiova, sex F,în vârstă de 6 ani, genotip homozigot F508, diagnosticată cu FC la vârsta de două luni. Fototecă personală

Toracele este emfizematos, mărit în toate diametrele: spaţii intercostale lărgite şi bombarea

sternului. T = 1.1 m

(-1.6 DS; între percentila 25 şi 50), G = 16 kg (-2.28 DS; sub

percentila 3), IMC = 13.2 kg/m² (-1.87 DS; percentila 3); se observă aspectele de malnutriţie.

Media greutăţii (scorul Z) pentru pacienţii lotului a fost de -1.84 ± 1.36 DS (CV = -73.88%), având ca extreme -6.89 DS şi +0.91 DS; 40.62% din pacienţi (n = 39) au prezentat malnutriţie, având greutatea sub -2 DS; niciun pacient nu a avut greutatea peste valoarea normală (> 2 DS). Pentru pacienţii de vârstă foarte mică (apropiată de momentul diagnosticului), greutatea a înregistrat valorile cele mai mici (-2.86 DS la sugari); odată cu stabilirea diagnosticului şi instituirea tratamentului şi până la 18 ani, valorile greutăţii s-au menţinut în general peste -2DS, preşcolarii şi şcolarii având în general o greutate normală; curba greutăţii în funcţie de vârstă a prezentat un vârf la pacienţii de 10 şi 11 ani (-0.92 DS). Începând cu perioada de adult tânăr greutatea a înregistrat o deteriorare rapid progresivă (-2.52 DS). Valoarea coeficientului de corelaţie Pearson, r = -0.052 nu a stabilit vreo relaţie, directă sau inversă, între greutate şi vârstă, ceea ce înseamnă că anumiţi factori (precum terapia) au intervenit în ameliorarea greutăţii, cel puţin până la vârsta prepubertară, sau în menţinerea ei în limite normale la pubertate.

26

Figura 7. Greutatea (Scor Z) în funcţie de vârstă

G_ScorZ-3.00 -2.50 -2.00 -1.50 -1.00 -0.50 0.00 0-1 2-3 4-5 6-7 8-9 10-11 12-13 14-15

-3.00 -2.50 -2.00 -1.50 -1.00 -0.50 0.00 0-1 2-3 4-5 6-7 8-9 10-11 12-13 14-15
-3.00
-2.50
-2.00
-1.50
-1.00
-0.50
0.00
0-1
2-3
4-5
6-7
8-9
10-11
12-13
14-15
16-17
>18
Val.medie

Vârsta

Evoluţia greutăţii în funcţie de vârstă la lotul studiat a fost în concordanţă cu datele oferite de literatura de specialitate, ce arată că sugarii cu FC prezintă o curbă ponderală descendentă în ciuda unui apetit păstrat; odată cu stabilirea diagnosticului şi instituirea tratamentului, curba ponderală devine ascendentă, preşcolarii şi şcolarii având în general o greutate normală.

Media taliei a fost de -1.27 ± 1.15 DS (CV = -90.73%), extreme:

-4.74 DS şi +2.16 DS; 20.83% din pacienţi (n = 20) au prezentat deficit de creştere, cu valori ale taliei sub -2DS; un singur pacient (1.04%) a avut un scor Z cu peste 2 DS (+2.16 DS) faţă de valoarea medie a subiecţilor sănătoşi de aceeaşi vârstă şi acelaşi sex. Greutatea a fost mai afectată decât talia: 40.62% din pacienţi au fost subponderali versus 20.83% ce au prezentat deficit de creştere. În funcţie de vârstă, întârzierea creşterii în înălţime s-a manifestat la vârste mai mari, începând cu perioada de adult tânăr (media taliei la vârsta peste 18 ani fiind apropiată de -2 DS), în cazul pacienţilor lotului studiat. Acest lucru concordă cu rezultatele unor studii, conform cărora, în FC, întârzierea creşterii în înălţime se manifestă la vârste mai mari, odată cu perioada prepubertară.

Figura 8. Talia (Scor Z) în funcţie de vârstă

T_ScorZ-2.50 -2.00 -1.50 -1.00 -0.50 0.00 0-1 2-3 4-5 6-7 8-9 10-11 12-13 14-15 16-17

-2.50 -2.00 -1.50 -1.00 -0.50 0.00 0-1 2-3 4-5 6-7 8-9 10-11 12-13 14-15 16-17
-2.50
-2.00
-1.50
-1.00
-0.50
0.00
0-1
2-3
4-5
6-7
8-9
10-11
12-13
14-15
16-17
>18
Val.medie

Vârsta

27

IMC a avut o medie de -1.43 ± 1.53 DS (CV = -106.80%), extreme: -4.7 DS şi +2.5 DS; 28.12% din pacienţi (n = 27) au prezentat un IMC cu peste 2 DS sub valoarea medie normală; un singur pacient din lot (1.04%) poate fi considerat supraponderal, cu o valoarea a scorului Z pentru IMC de +2.5 DS. Spre deosebire de greutate şi talie, pentru care coeficientul Pearson nu a indicat vreo corelaţie directă sau inversă cu vârsta, r = -0.351 arată corelaţia inversă între IMC şi vârstă, ceea ce înseamnă că IMC scade odată cu înaintarea în vârstă.

Figura 9. IMC (Scor Z) în funcţie de vârstă

IMC_ScorZ -2.50 -2.00 -1.50 -1.00 -0.50 0.00 2-3 4-5 6-7 8-9 10-11 12-13 14-15 16-17
IMC_ScorZ
-2.50
-2.00
-1.50
-1.00
-0.50
0.00
2-3
4-5
6-7
8-9
10-11
12-13
14-15
16-17
>18
Vârsta
Val.medie

Greutatea şi talia trebuie atent monitorizate cu ocazia fiecărei vizite clinice, folosindu-se aceleaşi metode, preferabil de către acelaşi observator, pentru a minimaliza erorile. R. Kraemer et al subliniază în studiul lor Relative underweight in cystic fibrosis and its prognostic value importanţa unei stări de nutriţie optime în influenţarea benefică a funcţiei respiratorii. Conform literaturii de specialitate, conservarea stării de nutriţie este unul din obiectivele principale ale tratamentului în FC, deoarece malnutriţia are un efect negativ asupra ventilaţiei pulmonare, toleranţei la efort şi predispune la infecţii. Şi în studiul de faţă, pacienţii cu stare de nutriţie deficitară (valori scăzute pentru talie, greutate şi IMC), cu vârsta peste 6 ani, ce au efectuat testele spirometrice, au prezentat şi deteriorare marcată a funcţiei pulmonare (volume şi fluxuri pulmonare scăzute), valorile coeficienţilor Pearson indicând corelaţia directă între indicii antropometrici şi indicii spirometrici (VC, FEV1, FEF25-75%, FEV1/VC).

Tabelul 1. Relaţia între statusul nutriţional şi indicii spirometrici, pentru pacienţii cu vârsta peste 6 ani. Valoarea coeficientului de corelaţie Pearson “r”

 

Talie

Greutate

IMC

VC

0.309

0.485

0.413

FEV1

0.320

0.531

0.476

FEF25-75%

0.333

0.429

0.350

FEV1/VC

0.232

0.244

0.218

28

Am

obţinut

o

corelaţie

directă

puternică

între

greutatea

corporală şi gradul severităţii funcţionale respiratorii (valoarea lui FEV1): r = 0.531. De aici importanţa unei stări de nutriţie optime în influenţarea benefică a funcţiei respiratorii. Tot pentru acest subgrup de pacienţi, coeficienţii Pearson au indicat corelaţii inverse între gradul dispneei (apreciat pe scala MRC) şi indicii antropometrici: greutate (r = -0.544), talie (r = -0.360) şi IMC (r = -0.458), ceea ce înseamnă că un management nutriţional bun a reprezentat un beneficiu nu numai pentru funcţia pulmonară dar şi pentru calitatea vieţii, pacienţii cu stare de nutriţie bună desfăşurându-şi activităţile zilnice uzuale fără dificultate (grad de dispnee mic pe scala MRC). Nutriţia adecvată, respectiv sfaturile dietetice au fost astfel verigi importante în tratamentul FC.

1.8. Germenii implicaţi în colonizarea tractului respirator Din totalul de 96 pacienţi, 76 (79.17%) au prezentat la ultimul examen din spută, culturi bacteriologice pozitive pentru unul sau mai mulţi germeni. PA şi SA au fost germenii cei mai frecvent implicaţi în colonizarea tractului respirator, 47.92% (n = 46) şi respectiv 40.62% (n =

39).

Figura 10. Distribuţia pacienţilor în funcţie de microrganismul implicat în colonizarea tractului respirator

31 35 30 24 20 25 15 20 15 4 10 2 5 0 PA
31
35
30
24
20
25
15
20
15
4
10
2
5
0
PA
PA în
SA
Asociere
Altele
Absent
Nr.pacienţi

asociere

Microorganism implicat

N. Hoiby afirmă în lucrarea sa Microbiology of lung infectionin cystic fibrosis patients că la bolnavii cu FC, infecţia cu PA are cea mai mare prevalenţă şi cel mai înalt grad de cronicizare. Rezultate asemănătoare au rezultat şi din alte cercetări. Astfel, la Congresul Naţional de Pediatrie din 1995, Liviu Pop a comunicat rezultatele unui studiu longitudinal pe 5 ani, efectuat la bolnavii cu FC din cadrul Centrului de Mucoviscidoză din Timişoara. Conform acestui studiu, infecţia cu PA a fost relevată într-un procent de 53.29% faţă de infecţia cu SA, depistată în procent de 35.54%. În studiul de faţă, aproape jumătate din pacienţi au prezentat infecţie cu PA. Infecţia cu PA s-a asociat cu vârstele mai mari (p = 0.0004, p < 0.05). La vârstele mici infecţia cu SA a fost mai frecventă decât cea cu PA, din cei 44 de pacienţi cu vârsta de până la 6 ani, 16 (36.36%) au prezentat

29

culturi din spută pozitive pentru SA, singur sau în asociere cu alţi germeni, procentul fiind mai mare comparativ PA (27.27%). Vârsta pacienţilor cu SA prezent în spută a fost semnifictiv mai mică decât cea a pacienţilor ce prezentau cultură bacteriologică din spută pozitivă pentru PA (p = 0.0004, p < 0.05). Aceste aspecte au fost în concordanţă cu datele din literatură. Astfel, Fitz Simons, în articolul The changing epidemiology of cystic fibrosis, publicat în 1992, a indicat o prevalenţă pentru PA de până 60.7%, cu o variaţie de la 20.8% la vârstele mici, până la 80.1% la 30 – 35 de ani. Despre infecţia cu SA, mulţi autori precum R. Goering în articolul Staphylococus aureus in patients with cystic fibrosis şi A. Bauerfeind în articolul Selection of antibiotics for the treatement and prophylaxix of staphylococcal infections in cystic fibrosis patients, ambele publicate în 1990, considerau infecţ