MITOCONDRIA Longitud: 1-7 m Ancho: 0.

5- 1 um -Forma: alargada, cambiante Ocupa del 15-20% del volumen celular

MITOCONDRIA

MEMBRANA EXTERNA Lpidos = 40% Protenas= 60% Con PORINAS permeables a NAD, ATP , HS-CoA, iones y sacarosa. Con Cit. B5 y reductasa de b5-NADH y Bcl-2 Enzimas para: Oxidacin de epinefrina, Degradacin de triptofano Degradacin oxidativa de lpidos Alargamiento de Ac.grasos Fosforilacin de nuclesidos

MEMBRANA INTERNA Lpidos = 20% (Sin colesterol) Protenas= 80% Impermeable a iones y sacarosa Protena para captacin y liberacin de Calcio Transportadores de electrones ATP sintetasa Enz. de oxidacin de Ac.Grasos Complejos de insercin de proteinas de origen nuclear Transferas de Ac. Pirvico, aa, ADP, P

CRESTAS MITOCONDRIALES (MI)

Nmero variable de crestas: muchas en msculo, pocas en hgado Orientacin generalmente perpendicular En miocardio y adipocitos son curvas

MATRIZ MITOCONDRIAL
Con: Ribosomas, DNA circular, grnulos, inclusiones de lpidos, tRNAs,iones, superxido dismutasa, enzimas de la -oxidacin de Ac. Grasos, enzimas del Ciclo de Krebs

La mitocondria y el metabolismo de carbohidratos

Resumen de la respiracin aerbica mitocondrial

FUNCION DE LOS COMPLEJOS TRANSPORTADORES DE ELECTRONES Y DE LA ATP SINTETASA

1. 2.
3.

Los electrones como FADH2 ,NADH+ + H+ pasan a la Ubiquinona Los electrones se separan de los protones.
Los electrones siguen la cadena y los protones van al espacio intermembranoso y vuelven a la matriz mitocondrial. El gradiente de protones va unido a la actividad de la ATP sintetasa que realiza la fosforilacin oxidativa acoplada a la cadena.

4.

5.

Al final de la cadena, los protones se reunen con los electrones y con el O2, formando H2 O

1. 2. 3. 4. 5. 6.

FADH deshidrogenasa(I), NADPH deshidrogenasa(II) Ubiquinona, Cit b-c1(III) Cit c, Citocromo oxidasa(IV)

ATP SINTETASA MIT.

1. Fluyen protones hacia la matriz mit. a favor del gradiente electroqumico

2. Se energiza la reaccin ADP + P ATP + H2O 3. Se acumula ATP en la matriz

Ej. De fosforilacin dependiente de gradiente electroqumico de protones

Desacoplantes: 2,4-dinitrofenol

ATP SINTASA BACTERIANA

FUNCIONES CRITICAS DE MITOCONDRIA EN METABOLISMO CELULAR ADEMAS DE LA PRODUCCION DE ATP

Figure 14-32 Molecular Biology of the Cell ( Garland Science 2008)

TRANSPORTE DE PROTEINAS CODIFICADAS POR EL GENOMA NUCLEAR Y SINTETIZADAS EN RIBOSOMAS LIBRES EN EL CIT.

INSERCION DE LAS PROTEINAS DE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL

DISTRIBUCION DE LAS PROTEINAS AL ESPACIO INTERMEMBRANAL

INTERNALIZACION DE LAS PROTEINAS EN LA MITOCONDRIA

Figure 14-56a Molecular Biology of the Cell ( Garland Science 2008)

El impacto de enfermedades mitocondriales, puede variar desde intolerancia al ejercicio hasta efectos letales.

El DNA Mitocondrial es heredado de la madre, y el mtDNA est presente en 5 a 10 copias/mitoc.

Cuando la mitocndria se divide, las copias del mtDNA son distribudas al azar entre las 2 nuevas mitocondrias.

Si pocas copias del mtDNA heredadas tienen mutaciones, la divisin mitocondrial puede hacer que el mtDNA quede en una de las nuevas mitocondrias. Por esto, la enfermedad mitocondrial a menudo se hace aparente solo cuando el nmero de mitoncondrias afectadas alcanza cierto nivel =UMBRAL DE EXPERIENCIA.

HETEROPLASMIA