emergencias

PERFORACIN ESOFGICA ESPONTNEA O SNDROME DE BOERHAAVE. UNA CAUSA DE DOLOR TORCICO POTENCIALMENTE MORTAL
A. Gutirrez Macas, E. Zubeldia Snchez, E. Barbero Blanco, M. Garca Cuevas, A. Soto Beobide, J. Agirrezabal Rementera, M. Martnez Ortz de Zrate
Servicios de Urgencias. Hospitales de Galdakao y de Basurto

Spontaneous esophageal rupture or Boerhaave syndrome. A cause of potentially mortal thoracic pain
La perforacin esofgica espontnea (PEE) o sndrome de Boerhaave es una entidad poco frecuente. Se define como la rotura del esfago no relacionada con traumatismos, exploraciones invasivas, patologa esofgica previa o cuerpos extraos1-3. Independientemente de su mecanismo de produccin, la perforacin esofgica se considera como la ms grave del tracto digestivo4. Si su diagnstico y reparacin quirrgica se retrasan, el pronstico se ensombrece de forma notable. Las manifestaciones clnicas de la PEE son poco especficas, por lo que no suele incluirse en el diagnstico diferencial del paciente con dolor torcico5, y no es inhabitual que se detecte post mortem2. Los mdicos de Urgencias deben estar familiarizados con este sndrome y conocer las claves de la historia clnica y de las exploraciones complementarias que pueden facilitar el diagnstico. En este trabajo presentamos cinco casos de PEE diagnosticados en los ltimos aos en los servicios de Urgencias de dos hospitales. co irradiado a regin retroesternal, acompaado de sudoracin y vmitos acuosos y hemticos. El paciente refera la ingesta de agua como preparacin para una ecografa abdominal. La exploracin mostraba un paciente afectado y hemodinmicamente estable. Se apreciaba crepitacin en cuello y disminucin del murmullo vesicular en bases pulmonares. La exploracin abdominal mostraba defensa y ausencia de peristaltismo. La analtica y el electrocardiograma (ECG) fueron normales. En la radiografa de trax se observaba enfisema subcutneo y neumomediastino. El esofagograma mostraba extravasacin de contraste en la pared posterolateral izquierda del tercio inferior del esfago. Se practic una toracotoma izquierda con sutura de la perforacin y drenaje de la zona. La evolucin posterior fue favorable. Caso 2. Varn de 43 aos sin antecedentes de inters excepto consumo habitual de alcohol. Acude a Urgencias por cuadro de vmitos, seguidos de dolor intenso epigstrico e interescapular. El paciente estaba hemodinmicamente estable. La exploracin de cabeza y cuello, as como la cardiopulmonar fueron normales. Se realizaron analtica y ECG que fueron normales y una radiografa de trax, que se interpret como normal. Ante la persistencia del dolor y la aparicin de enfisema subcutneo cervical, se revis la radiografa de trax, observando la existencia de un dudoso neumomediastino; se realiz un esofagograma en el que se

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Observaciones clnicas
Caso 1. Varn de 46 aos, sin antecedentes de inters que consulta por cuadro brusco de dolor epigstri-

Correspondencia: Dr. A. Gutirrez Macas. Servicio de Urgencias. Hospital de Basurto. Avda. de Montevideo, 18. 48013 Bilbao. E-mail: gondor@mail.sendanet.es 196

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pona de manifiesto una perforacin en el tercio inferior del esfago. Se efectu toracotoma izquierda, sutura de la perforacin y limpieza de la zona. La evolucin posterior transcurri sin incidencias. Caso 3. Varn de 43 aos sin antecedentes de inters excepto etilismo. Acude a Urgencias por dolor epigstrico irradiado a hombro izquierdo, desencadenado por la ingesta de agua y precedido de vmitos alimentarios y hemticos. En la exploracin el paciente se mostraba afectado y estable hemodinmicamente. La auscultacin cardaca y pulmonar fueron normales. El abdomen era doloroso en epigastrio con defensa. La analtica, ECG y radiografas de trax y abdomen fueron normales. En controles radiolgicos posteriores se observ la aparicin de neumomediastino, neumoperitoneo y derrame pleural izquierdo. Se realiz una tomografa axial computadorizada (TAC) torcica, que confirm la existencia de neumomediastino, y un esofagograma en el que se observaba salida de contraste en la porcin anterior e izquierda del tramo abdominal del esfago. Se procedi a laparotoma media supraumbilical, sutura de la lesin reforzada con una hemifunduplastia anterior y drenaje de la zona. El postoperatorio transcurri sin incidencias. Caso 4. Varn de 46 aos sin antecedentes de inters que acude a Urgencias por cuadro brusco de dolor en epigastrio acompaado de un vmito hemtico. La exploracin fsica y las exploraciones complementarias que incluyeron analtica, ECG y radiografas de trax y abdomen fueron normales, por lo que fue dado de alta con omeprazol oral. Ante la persistencia del dolor, acude de nuevo a Urgencias 24 horas ms tarde. En la exploracin destacaba la existencia de fiebre. La analtica y las radiografas de trax y abdomen, as como una ecografa abdominal fueron normales. Fue ingresado con sonda nasogstrica, aspiracin continua, antibioterapia y analgesia. A las 48 horas del ingreso present disnea; se realiz nueva radiografa de trax en la que se observaba derrame pleural bilateral con niveles hidroareos en hemitrax izquierdo. Un esofagograma puso de manifiesto la existencia de una fuga de contraste en tercio esofgico inferior. Se realiz toracotoma izquierda apreciando una perforacin en tercio distal esofgico y la existencia de gran cantidad de lquido purulento en pleura y mediastino. Se procedi a rafia de la perforacin y drenaje mediastnico. Posteriormente present un cuadro de fracaso multiorgnico que condujo a su fallecimiento tras 17 das de ingreso. Caso 5. Varn de 21 aos sin antecedentes de inters que acude a Urgencias por cuadro de dolor torcico anterior, desencadenado por la ingesta e irradiado a regin mandibular, sin vmitos u otra clnica. En la

Figura 1. Estudio esofgico en el que se observa perforacin del tercio superior del esfago con salida del contraste (flecha).

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exploracin se objetivaba crepitacin cervical y disminucin del murmullo vesicular en hemitrax derecho. En la radiografa de trax se apreciaba la existencia de neumomediastino y en un trnsito esofgico se observaba una irregularidad y edema en la mucosa, en la zona de unin entre el tercio superior y medio, sin que se apreciara fuga del contraste. El ECG y la analtica fueron normales. El enfermo fue tratado con nutricin parenteral y antibioterapia, con buena evolucin clnica, por lo que fue dado de alta a los nueve das del ingreso.

Discusin
Las perforaciones o roturas del esfago, independientemente de su etiologa, son sucesos devastadores; el depsito de contenido gstrico y flora microbiana en los tejidos del mediastino conducen a infecciones graves y potencialmente letales4. Su frecuencia ha aumentado en los ltimos aos por la realizacin de manipulaciones endoscpicas diagnsticas o teraputicas sobre el esfago4, 6; sin embargo, su rareza hace que constituyan un desafo desde el punto de vista diagnstico y
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Figura 2. Tomografa axial computadorizada torcica que pone de manifiesto la existencia de neumomediastino (flecha).

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teraputico. La PEE es responsable de aproximadamente el 20 % de las perforaciones esofgicas4, 6-9. Se considera que su mortalidad es mayor que la de otras etiologas, ya que la naturaleza violenta de la rotura, conduce a una contaminacin e infeccin mediastnicas ms rpidas e intensas1, 9. Su rareza y la inespecificidad de sus manifestaciones clnicas hacen que, en muchas ocasiones, el diagnstico no se considera en la valoracin del dolor torcico o abdominal5, 10, 11. La mortalidad de la PEE oscila entre 0-73 %, con una media del 30 % y una tendencia a cifras menores en las series ms recientes3, 5, 10, 12, 13. Est en relacin con la localizacin de la perforacin (aumenta cuanto ms distal es) y con la situacin previa del enfermo. Sin embargo, el factor pronstico ms importante es el tiempo empleado en realizar la correccin quirrgica de la lesin; a medida que aumenta, lo hace tambin la mortalidad, que alcanza prcticamente el 100 % cuando se demora ms de 48 horas2, 3. Si el diagnstico y el tratamiento son precoces el pronstico es ms favorable; en algunas series la mortalidad es nula12, 13. En el nico de nuestros enfermos que falleci, la ciruga se demor 72 horas; en cambio, en los tres sobrevivientes que fueron intervenidos, la correccin quirrgica se realiz en las primeras 12 horas. La PEE es un modelo de rotura barognica de una vscera hueca1; habitualmente se produce por un aumento brusco de la presin esofgica ocasionada por la eyeccin del contenido gstrico contra el msculo cricofarngeo cerrado2. Afecta en ms de un 80 % de los casos, a la regin posterolateral del tercio inferior del esfago, en la zona adyacente a la unin esofagogstrica2. La predileccin por esta zona se debe a la existencia de un debilitamiento de la pared, condicionado por la disminucin del grosor de la capa muscular, la entrada de vasos y nervios, la angulacin ante198

rior del esfago a su paso por el diafragma y la falta de estructuras de soporte2. Los desgarros suelen producirse siguiendo el eje longitudinal, por la disposicin de los haces musculares del tercio inferior del esfago; son ms frecuentes en el lado izquierdo, aunque en algunas series ambos lados se ven afectados por igual10. Las manifestaciones clnicas de la PEE son muy variables. La historia tpica es la de un varn en la edad media de la vida, a menudo con antecedentes de consumo de alcohol que, tras una ingesta copiosa presenta vmitos seguidos de dolor torcico intenso, disnea, neumomediastino, enfisema subcutneo y finalmente sepsis y shock1, 10. La relacin temporal entre los vmitos y la aparicin del dolor torcico tiene un gran valor semiolgico; con frecuencia se recoge en la historia que el episodio de vmito fue el evento inicial que, posteriormente, se acompa de dolor torcico intenso; sin embargo, la ausencia de vmitos se ha descrito en un 25 % de los casos3. Un complejo sintomtico muy caracterstico es la triada de Mackler (vmitos, dolor torcico, enfisema subcutneo), que, sin embargo, aparece en muy pocos casos1, 5, 10. El dolor torcico es muy intenso, se localiza en regin subesternal o hemitrax izquierdo y puede irradiar a cuello, hombros o espalda; generalmente se precisan dosis elevadas de analgsicos para su control11. En algunos casos puede estar ausente3, 7 . En ocasiones, si la perforacin es muy distal, puede presentarse como un abdomen agudo14. Pueden aparecer disnea, por participacin pulmonar o pleural, fiebre, relacionada con la aparicin de infeccin mediastnica y hematemesis, generalmente de escasa cuanta2, 5. El diagnstico diferencial de la perforacin esofgica es muy amplio; el primer paso para realizarlo es considerar la posibilidad de su existencia, como causa de dolor torcico potencialmente mortal, sobre todo si se descartan otros procesos ms frecuentes. Debe diferenciarse en las primeras horas de otras entidades como lcera perforada, infarto agudo de miocardio, diseccin artica, pancreatitis aguda y embolismo pulmonar, entre otros2, 11. La radiografa de trax presenta alteraciones en ms de un 90 % de los casos, aunque los hallazgos son inespecficos y se interpretan, en un primer momento, como compatibles con PEE en menos del 30 % de las ocasiones5. Pueden observarse neumomediastino, enfisema subcutneo, ensanchamiento o niveles hidroareos mediastnicos, infiltrados pulmonares, derrame pleural, neumotrax o hidroneumotrax1, 2. En un 20 % de los casos se detecta el signo de la "V de Naclerio", que consiste en la presencia de aire en los planos fasciales del mediastino y pleura diafragmtica1, 2. En raras ocasiones puede demostrar-

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se la existencia de neumoperitoneo, como sucedi en uno de nuestros casos1, 14. La aparicin de los signos radiolgicos puede retrasarse varias horas desde el comienzo de la sintomatologa y, en ocasiones, los hallazgos iniciales son muy sutiles y pasan desapercibidos en la primera valoracin, por lo que puede ser de utilidad reevaluar o repetir la exploracin, incluso con intervalos de tiempo muy breves, por la posibilidad de aparicin de nuevos signos1, 2. La prueba ms utilizada para confirmar el diagnstico es el esofagograma, cuya sensibilidad alcanza aproximadamente un 75 % de los casos; por lo tanto, la ausencia de extravasacin del contraste, presente en uno de nuestros casos, no descarta el diagnstico7. Para aumentar la sensibilidad se ha recomendado utilizar proyecciones en decbito lateral o repetir la exploracin si la sospecha clnica es elevada1, 2. La TAC tiene utilidad en enfermos graves, incapaces de cooperar en la realizacin de un esofagograma, y en los casos en que ste no demuestra la existencia de lesiones. Por otra parte, permite evaluar otras estructuras como pleura, mediastino y aorta; sin embargo, tiene el inconveniente de que no localiza el nivel de la lesin2. El tratamiento de la PEE es controvertido en lo que concierne a la eleccin de la tcnica quirrgica; el tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro es uno de los factores decisivos en la eleccin de la misma. Cuando el diagnstico se establece en las primeras veinticuatro horas se recomienda el cierre primario de la lesin, acompaado de drenaje mediastnico2, 13. Si la intervencin no se efecta en este perodo de tiempo, la existencia de edema y necrosis tisular, as como de infeccin mediastnica dificultan enormemente la ciruga15. La complicacin ms importante del cierre primario es la aparicin de fstulas, que puede afectar hasta a un 39 % de los pacientes intervenidos8, 13. Con el fin disminuir su incidencia se han desarrollado las tcnicas de cierre reforzado con pleura, diafragma, pericardio o fundus gstrico5, 8. Otras tcnicas que se han utilizado son la reseccin esofgica3, indicada cuando el estado del esfago o la existencia de patologa subyacente hacen pensar que el cierre de la perforacin es difcil9; la exclusin esofgica o la implantacin de una endoprtesis2. Puede intentarse tratamiento conservador en perforaciones pequeas, con sintomatologa mnima y lesiones limitadas al mediastino, como se realiz en uno de nuestros casos2, 15. Se han descrito casos anecdticos de perforaciones graves en las que el paciente sobrevivi sin ciruga15. Adems de la correccin quirrgica, el tratamiento de soporte con alimentacin parenteral, sonda nasogstrica, antibiticos de

amplio espectro e inhibidores de la secrecin cida gstrica, desempea un papel fundamental en estos pacientes5. En conclusin, la PEE es una entidad rara y potencialmente mortal, que debe diagnosticarse de forma rpida. Los datos clnicos y radiolgicos deben hacer sospechar su existencia, indicando exploraciones que la confirmen. El tratamiento es quirrgico y el pronstico depende del tiempo transcurrido hasta la reparacin de la lesin. Los mdicos de urgencias debemos considerar la PEE en el diagnstico diferencial del dolor torcico y familiarizarnos con sus caractersticas, ya que es en nuestro medio donde estos enfermos deben ser diagnosticados y tratados.

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