Derivados Mesodermales.

1. En qu edad embrionaria se desarrolla el sistema esqueltico? El sistema esqueltico inicia su desarrollo a partir de la tercera semana con la formacin de los somitas; los huesos del esqueleto apendicular se empiezan a desarrollar en la quinta semana (huesos de las extremidades) continuando con la formacin de los centros de condrificacin en la sexta semana (para osificacin endocondral); los centros primarios de osificacin se inician desde esa semana hasta la octava semana de desarrollo; mientras que los centros de osificacin secundaria aparecen justo antes del nacimiento (para huesos de la rodilla). Todos los huesos se originan a partir del mesnquima aunque siguen 2 caminos distintos:

Osificacin intramembranosa; aparece un conglomerado de clulas mesenquimatosas que dan la forma del futuro hueso, estas se diferencian en clulas seas (osteoblastos) que secretan abundante matriz sea en la cual quedan estos atrapados, posteriormente se diferenciarn en osteocitos. Osificacin endocondral; se forma el mismo molde mesenquimatoso, pero estas clulas se diferencian en condroblastos, los cuales secretan matriz cartilaginosa y el tejido se vuelve de cartlago hialino; este luego se osifica para dar origen a los huesos.

2. Cmo se realiza la embriognesis de la columna vertebral? Los huesos de la columna vertebral se originan a partir del esclertoma de los somitas (clulas mesenquimatosas), estas migran rodeando a la notocorda una parte a cada lado de modo que el cuerpo vertebral est compuesto de esclertomo de un lado unido con el esclertomo del otro lado (cranealmente), de este modo la notocorda queda an entre estos conglomerados de esclertoma, y persiste en todo el desarrollo de la columna quedando en el adulto como el ncleo pulposo del disco intervertebral. A medida que contina el desarrollo aparecen apfisis en el cuerpo vertebral (espinosas, transversas, costales, que forman el arco vertebral); las que forman el arco vertebral se funden posteriormente para encerrar a la mdula espinal en desarrollo. Durante la pubertad, aparecen como cinco centros secundarios de osificacin y todos ellos se unen con el resto de las vrtebras aproximadamente a los 25 aos. 3. Cules son los mecanismos en la formacin y desarrollo del crneo? El crneo se desarrolla en dos partes: neurocrneo y viscerocrneo.

Neurocrneo; este a su vez se divide en: - Neurocrneo membranoso; originar los huesos planos del crneo (parietal). - Neurocrneo cartilaginoso; originar los huesos de la base del crneo (temporal, etc.). Los huesos planos que lo conforman estn separados, hasta un lapso de tiempo luego del nacimiento, por membranas conectivas llamadas suturas, y que si son muy amplias y unen ms de dos huesos se denominarn fontanelas (anterior, posterior, esfenoidal y mastoidea), estas permiten la superposicin de los huesos en el momento del paso de la cabeza del feto por el canal vaginal.

Viscerocrneo; forma a los huesos de la cara, estos huesos derivan de los arcos farngeos I y II.

4. Mencione las diferencias entre osificacin endocondral y osificacin intramembranosa. Las principales diferencias son las siguientes. OSIFICACIN ENDOCONDRAL Tipo de osificacin que se produce a partir de cartlago preexistente. Aparecen centros de osificacin primarios en las difisis y luego secundarios en las epfisis (huesos largos) Los osteoblastos llegaron por migracin. Las especulas se forman a partir de matriz cartilaginosa que se calcifica y donde las clulas cartilaginosas que aumentaron de tamao mueren. Los osteoblastos sintetizan matriz sea que recubre dichas espculas. OSIFICACIN INTRAMEMBRANOSA Se produce a partir de tejido mesenquimatoso. No se habla de centros de osificacin, se produce en el mesen quima que origin una vaina membranosa. Los osteoblastos se originan del mesnquima que se condens para la formacin del hueso. Las especulas se forman a partir de la sustancia osteoide secretada por los osteoblastos que se calcific.

5. En qu periodo embrionario se desarrolla el sistema muscular? La musculatura comprende tres tipos de tejidos que poseen un origen embriolgico y caractersticas distintas.

Musculatura esqueltica: deriva de los miotomos que a partir de las clulas semticas modificadas, durante la cuarta semana, se alargan y se transforman en mioblastos. La mayora de estos msculos pueden reconocerse al trmino de la sptima semana. Msculo cardiaco: los mioblastos cardiacos se originan a partir del miocardio primitivo (Moore) que aparece a la vez que se fusionan los tubos cardiacos que se formaron a partir del primordio del corazn (rea cardiognica) que se observ por primera vez a los 18 das; sin embargo, en msculo del corazn se puede reconocer a partir de la cuarta semana. Msculo Liso: se forma a partir del mesodermo esplcnico originado del m. lateral y (m. esfnter y dilatador de la pupila), del ectodermo.

6. Cules son los mecanismos ms significativos en la formacin y desarrollo del msculo cardiaco?

El msculo cardiaco se desarrolla en el rea cardiognica pero deriva de clulas que migraron a esta zona a partir del mesodermo esplcnico lateral y que da lugar al mesnquima que rodea al tubo cardiaco. Las mioblastos se originan a partir del miocardio primitivo. Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciacin y crecimiento de clulas individuales que incorporan nuevos miofilamentos. Luego de esta diferenciacin, los mioblastos se fusionan entre s pero no desaparecen las membranas participantes y por ello puede observarse a microscopa los discos intercalares. Hacia el final del periodo embrionario, se desarrollan haces especiales de clulas musculares con dimetros relativamente mayores que son las fibras de Purkinje.

7. Mencione los estadios o etapas de la embriognesis de la columna vertebral. Los esclerotomas y miotomas, la notocorda y el tubo neural evolucionan con el tiempo hacia el complejo vertebral y discoligamentoso, la musculatura paravertebral, el ncleo pulposo y los elementos nerviosos, respectivamente. Esto sucede a travs de una serie de pasos: a. Fase precartilaginosa (mesenquimatosa): Semanas 4 y 5. Al finalizar la 4ta semana las clulas del esclerotoma se tornan polimorfas y constituyen el mesnquima (clulas mesenquimatosas). Estas clulas se dividen en 3 regiones principales, de ellas, una rodea a la notocorda, sta es la precursora de los cuerpos vertebrales y de la porcin de los discos intervertebrales correspondiente al anillo fibroso. Una segunda regin envuelve al tubo neural y est destinada a convertirse en el arco posterior de la vrtebra. La tercera regin celular queda contenida en la pared del tronco y guarda relacin con el tejido extravertebral. Los esclerotomas, derivados de los somitas, tienen un orden metamrico. El siguiente paso en el desarrollo vertebral queda explicado con la TEORA DE LA RESEGMENTACIN que describe la segmentacin de cada esclerotoma en una regin caudal y otra craneal. La mitad caudal est constituida por clulas agregadas densamente, mientras quela mitad craneal adopta una disposicin holgada. Una parte de las clulas de la regin caudal migran hacia arriba para formar la porcin anular del disco intervertebral alrededor de la notocorda. La mayora de las clulas muy compactadas se mezclan con las ms holgadas del esclerotoma caudal subyacente y forman el centrum, precursor del cuerpo vertebral. De este modo, cada vrtebra se forma a partir de la combinacin de la mitad caudal de un somita y de la mitad ceflica de su vecino. Al principio, los precursores nerviosos segmentarios estn situados en la porcin intermedia de cada esclerotoma, mientras que la arteria segmentaria queda en la unin de los esclerotomas adyacentes. Despus de la resegmentacin, el nervio est a la altura del disco y la arteria en medio del centrum. b. Fase cartilaginosa: Semanas 6 y 7. Antes de la sexta semana, los precursores embrionarios de las vrtebras estn constituidos por clulas mesenquimatosas. A partir de la 6ta semana, dentro de cada vrtebra se forman unos centros productores de cartlago o centros de condrificacin. En cada mitad del centrum aparecen 2 centros de condrificacin que con el tiempo se fusionan en un nico bloque slido de cartlago. El centrum y la vrtebra en desarrollo tienen a la notocorda como su eje central. El ncleo fibroso es el sustituto de la notocorda embrionaria. c. Fase de osificacin: Semanas 8 en adelante. Los centros primarios de osificacin se forman durante el periodo intrauterino, los centros secundarios aparecen despus del parto. Los centros primarios de osificacin surgen a partir de un centro cartilaginoso; en la vrtebra embrionaria existen 3 centros primarios de osificacin: uno en medio del centrum y otro en cada mitad del arco vertebral. A la novena semana la aparicin de unas excavaciones anteriores y posteriores producidas por la invacin de los vasos pericostales anuncian la preparacin del centrum para su osificacin. sta comienza por la zona inferior de la columna torcica y sigue en sentido craneal y caudal a partir de este punto.

Los centros secundarios de osificacin aparecen en la columna despus de la pubertad alrededor de los 15 o 16 aos. Son 5 en total: uno en el vrtice de la apfisis espinosa, otro en los extremos de las dos apfisis transversas y una epfisis anular en los platillos vertebrales superior e inferior de cada cuerpo. 8. Cules son las estructuras osteomusculares derivadas de los arcos branquiales? En la actualidad se usa el trmino arco farngeo en lugar de arco branquial. Los arcos farngeos contribuyen en gran medida a la formacin de la cara, cavidades nasales, boca, laringe, faringe y cuello. Cada arco farngeo contiene: - Un arco artico: que corre alrededor de la faringe primitiva hacia la aorta dorsal - Un cilindro cartilaginoso: que forma el esqueleto del arco, que deriva de las clulas de la cresta neural. - Un componente muscular: que formarn los msculos de la cabeza y el cuello - Un nervio: que deriva del neuroectodermo del encfalo primitivo, que inerva la mucosa y msculos derivados del arco.

9. Mencione algunas malformaciones congnitas del sistema esqueltico. Anomalas de los miembros: Si bien estas anomalas son raras y sobre todo de carcter hereditario, se han documentado una alta incidencia de casos causados por agentes teratgenos (Talidomida). Estas anomalas pueden ser:

Anomalas de las extremidades: - Focomelia: Ausencia de los huesos largos de las extremidades. Las manos y pies parecen estar insertadas directamente al tronco - Meromelia: Falta parcial de una o ms extremidades - Amelia: Falta completa de una o ms extremidades - Micromelia : Acortamiento de las extremidades - Sirenomelia: Miembros inferiores unidos.

Anomalas de los dedos: - Sindactilia: Sin dedos, menor nmero de dedos. - Polidactilia: dedos de ms o dedos supernumerarios.

Defectos vertebrales:

Espina Bfida: La vrtebra presenta dos puntos y la vrtebra no llega a rodear a la mdula espinal.

Defectos craneofaciales:

Anencefalia o acrneo: falta de la bveda craneana y el tejido enceflico queda expuesto y degenera. Esto se debe a que no existi el cierre del neuroporo anterior del tubo neural. Disostosis craneofacial (Sndrome de Crouzon): Es uno de muchos defectos congnitos que provoca la fusin anormal entre los huesos en el crneo y rostro. Asimetra facial.

Otras anomalas:

Luxacin congnita de cadera: falta de desarrollo de la articulacin acetbulo-femoral. Acondroplasia.

10.Cules son las malformaciones ms frecuentes del sistema muscular? Entre las malformaciones ms frecuentes que implican al sistema muscular se encuentran las miopatas, que es la enfermedad del msculo propiamente dicho, y que tiene como derivada a las distrofias musculares que son las que causan la mayor diversidad de malformaciones. La ms frecuente y la ms severa es la Distrofia muscular de Duchenne.

Distrofia muscular de Duchenne. La distrofia muscular de Duchenne es una forma de distrofia muscular que progresa rpidamente y es causada por un gen defectuoso para la distrofina (una protena en los msculos). Este trastorno se caracteriza por la prdida progresiva de la funcin muscular que comienza en las extremidades inferiores especialmente en las piernas y en la pelvis y que afecta posteriormente al todo el cuerpo. La distrofia muscular de Duchenne es heredada en lo que se conoce como patrn de gen recesivo ligado al cromosoma X. Distrofia muscular de Becker. La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera progresa de una manera mucho ms lenta. El trastorno es hereditario con un patrn de herencia recesivo ligado al cromosoma X. Las personas con este trastorno experimentan debilidad muscular progresiva de las piernas y de la pelvis, asociada con prdida de la masa muscular (desgaste muscular). Distrofia muscular facioescapulohumeral (Landouzy-Dejerine). La distrofia facioescapulohumeral es un tipo de distrofia muscular que afecta la parte superior del cuerpo, a diferencia de otros tipos que afectan principalmente la parte inferior del mismo (incluyendo la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker). Es un trastorno gentico con un patrn hereditario autosmico dominante. Los sntomas generalmente son leves y progresan muy lentamente.