Fundacin Sndrome de West

Sndrome de rasmussen
La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurolgica progresiva rara, caracterizada por encefalitis, epilepsia refractaria al tratamiento, deterioro neurolgico y autoanticuerpos contra receptores de glutamato R3. Los sntomas son progresivos e incluyen hemiparesia y retraso mental. Etiologa desconocida, se sugiere de origen viral y autoinmune combinados y adems una predisposicin gentica desencadenada por una enfermedad viral no identificada, aunque se sospecha que el citomegalovirus pueda estar implicado. Aparece entre los 3 y los 12 aos (aunque hay casos descritos antes de los 3 aos y en adultos). Clnicamente se caracteriza por afectar a un solo hemisferio cerebral con frecuentes ataques de epilepsia, en forma de crisis focales con mltiples focos. La crisis ms tpica es la de la epilepsia parcial continua, caracterizada por movimientos incontrolados de una mano o de un pie durante das, semanas o meses, aunque pueden presentar adems otros muchos tipos de crisis focales o simplemente convulsiones; las crisis son diarias repetitivas especialmente numerosas durante el da y generalmente rebeldes a todos los tratamientos. Lentamente va apareciendo una debilidad progresiva de un lado del cuerpo que lleva, en unos meses o aos a la parlisis de un brazo o una pierna. Se acompaa de hemianopsia (ceguera para la mitad del campo visual) homnima en la mitad de los casos, trastornos sensoriales disartria (dificultad para articular palabras), disfasia (dificultad de la funcin del lenguaje provocada por lesin de los centros cerebrales), problemas de comportamiento y del aprendizaje y con frecuencia retraso mental. El diagnstico se confirma mediante escner y RM nuclear. Histolgicamente se caracteriza por acmulo de linfocitos (un tipo de glbulos blancos) perivasculares, proliferacin de ndulos microgliales, prdida neuronal y gliosis (proliferacin de la red neurolgica) en el hemisferio afectado. El diagnstico diferencial se debe hacer con las displasias corticales focales , la forma frustra de esclerosis tuberosa, el sndrome de Sturge Weber, el nevus sebceo lineal, las encefalopatas metablicas progresivas y los tumores cerebrales. Tratamiento en dos fases:

Cuando el nio no presenta hemiplejia se trata con antiepilpticos, corticoides, inmunoglobulinas intravenosas, dieta cetognica alta en grasas y baja en carbohidratos e incluso plasmafresis.

Cuando presenta hemiplejia, ciruga. Se logra detener las crisis 70%, mejoras en el comportamiento y aprendizaje, y consiguen andar y correr.

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Generado: 21 May, 2012, 09:09