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GULCOLIPIDOS CEREBROSIDOS Los Cerebrsidos como monosacridos de ceramida son parte de la membrana en las clulas del sistema nervioso

central, mientras que los Ganglisidos considerados como oligosacridos de ceramida con cido Silico son receptores de la superficie celular en el reconocimiento entre las clulas
Existen algunas enfermedades relacionadas con el metabolismo de los Esfingolpidos (en nios antes de los 8 aos) y se deben a alteraciones en los Lisosomas, as tenemos a la enfermedad de Niemann-Pick (autosmica recesiva) producida por la falla de la Esfingomielinasa cida, caracterizada por desrdenes nerviosos y cerebrales debido a la acumulacin de subproductos de la Esfingomielina en cerebro, bazo, hgado y pulmones debido al recambio normal de las clulas. En otras variantes de la enfermedad se produce acumulacin de Colesterol, proveniente del recambio normal de las membranas celulares. Otra de estas enfermedades es la de Gaucher caracterizada por anormalidades hematolgicas, hiperesplenomegalia, lesiones en los huesos y pigmentacin. Se debe en parte a la falla de una Glucocerebrosidasa de los lisosomas. En general estas enfermedades se deben a la falla en la funcin del Lisosoma involucrado en la degradacin de la parte de hidrato de carbono en aquellos esfingolpidos como los ganglisidos. Otra enfermedad es la incapacidad de producir por una falla enzimtica, la cantidad suficiente de surfactante pulmonar cuyo principal componente es la Dipalmitoil Lecitina. Esto sucede como al tercer mes despus de nacido, que es donde se produce el sndrome causado por una disminucin del intercambio de gases durante la respiracin

CEREBROSIDOS

Los cerebrsidos son glucosfingolpidos, importantes componentes del msculo y de la membrana celular nerviosa, molculas del sistema nervioso central y perifrico, que forman parte de la vaina de mielina de los nervios.

Funcin
Mientras que los galactosilcerebrsidos son encontrados de manera caracterstica en las membranas plasmticas de las clulas del tejido nervioso, los glucosilcerebrsidos son encontrados solamente en clulas de tejidos no nerviosos. Los galactosilcerebrsidos estn presentes en todos los tejidos nerviosos, y pueden llegar a representar el 2% del peso deshidratado de la materia gris y el 12% de la materia blanca. Son el principal constituyente de los oligodendrocitos. Son especialmente abundantes, al igual que las esfingomielinas, en las vainas mielnicas que rodean los axones de algunas neuronas.

Los glucosilcerebrsidos estn presentes a bajos niveles en clulas animales del bazo, eritrocitos y tambin en algunos tejidos nerviosos. Son los principales componentes de los lpidos de la piel, donde son esenciales para la formacin del cuerpo laminar en la capa crnea y para el mantenimiento de la barrera de hidropermeabilidad de la piel. Los glucosilcerebrsidos son los nicos glucoesfingolpidos comunes en plantas, hongos y animales; y los principales en las clulas vegetales los galactosilcerebrsidos, por su parte, no han sido encontrados en plantas. Son el principal componente de las capas externas de la membrana plasmtica.

Sntesis
La biosntesis de los cerebrsidos requiere una transferencia directa del azcar de un nucletido, como la uridina 5-difosfato (UDP)-galactosa, o la UDP-glucosa a la ceramida. La reaccin catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversin de la estereoqumica del enlace glucosdico, pasando del tipo al . La sntesis de los cerebrsidos tiene lugar en el retculo endoplasmtico y en las membranas citoslicas del aparato de Golgi.

Catabolismo
La degradacin de los cerebrsidos tiene lugar en el lisosoma, que en las clulas animales contiene enzimas digestivas. Los lisosomas rompen los cerebrsidos en sus principales componentes: esfingosina, azcar y cido graso.

enfermedades
Un defecto en la degradacin de los glucosilcerebrsidos origina la enfermedad de Gaucher; un defecto para los galactosilcerebrsidos es la enfermedad de Krabbe. Tambin es uno de los sntomas de la Peste Bubnica o Peste Negra, que atac en la Edad Media a Europa causando que una tercera parte de la poblacin europea de entonces, falleciera

Enfermedad de Gaucher
La enfermedad de Gaucher (GD) es una enfermedad de almacenamiento lisosmico, de herencia autosmica recesiva, debida a un acmulo de glucocerebrsido (un tipo de esfingolpido) por dficit de la enzima glucocerebrosidasa. Esta considerada como una "enfermedad rara". Se incluye dentro del grupo de las lipidosis que son enfermedades producidas por almacenamiento de lpidos. Se manifiesta por 1. Alteraciones hemticas. 2. Hepatomegalia. 3. Esplenomegalia.

Las clulas que acumulan el glucocerebrsido se muestran grandes, con aspecto mesenquimatoso, ncleo no desplazado y citoplasma con aspecto de "celofn arrugado" (clulas de Gaucher). Las podemos ver sobre todo en mdula sea, hgado, bazo y ganglios linfticos. Las manifestaciones de la enfermedad de Gaucher incluyen anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia y lesiones seas. Ms del 90 % de los pacientes sufren trastornos seos. El malestar, el dolor caracterstico y la incapacidad producidos por estos trastornos seos afectan gravemente a la calidad de vida de quienes la padecen.
*La enfermedad de Gaucher es hereditaria, o causada por genes mutantes y defectuosos que son transmitidos por los padres del individuo, ya sea porque sean portadores o porque ambos estn enfermos.

Enfermedad krabbe
La enfermedad de Krabbe o leucodistrofia globoide es una enfermedad de almacenamiento lisosmico hereditaria autosmica recesiva, caracterizada por acmulo de galactocerebrsido por dficit del enzima lisosmico galactocerebrosidasa. Se manifiesta por la aparicin de trastornos neurolgicos al formarse grupos de clulas globosas en la sustancia blanca del sistema nervioso.

Es un raro trastorno gentico del sistema nervioso, un tipo de leucodistrofia.

Causas
Un defecto en el gen GALC causa la enfermedad de Krabbe. Las personas con este gen no producen suficiente cantidad de una sustancia llamada galactocerebrsido betagalactosidasa (galactosilceramidasa). El cuerpo necesita esta sustancia para producir la mielina, el material que rodea y protege las fibras nerviosas. Sin esta sustancia, la mielina se descompone, las neuronas mueren y los nervios en el cerebro y otras reas del cuerpo no trabajan adecuadamente. Enfermedad de Krabbe de aparicin temprana:

Cambios en el tono muscular de flcido a rgido (postura de descerebracin) Hipoacusia que lleva a sordera Retraso en el desarrollo Dificultades en la alimentacin Irritabilidad y sensibilidad a los ruidos altos Convulsiones severas (pueden comenzar a edad muy temprana) Fiebres inexplicables Prdida de la visin que lleva a ceguera Vmitos

GANGLIOSIDOS
Los ganglisidos son glucolpidos con cabezas polares muy grandes formadas por unidades de oligosacridos cargadas negativamente, y que poseen una o ms unidades de cido Nacetilneuramnico o cido silico que tiene una carga negativa a pH 7

Estn concentrados en gran cantidad en las clulas ganglionares del sistema nervioso central, especialmente en las terminaciones nerviosas. Los ganglisidos constituyen el 6% de los lpidos de membrana de la materia gris del cerebro humano y se hallan en menor cantidad en las membranas de la mayora de los tejidos animales no nerviosos. Se presentan en la zona externa de la membrana y sirven para reconocer las clulas, por lo tanto se les considera receptores de membrana. Recientemente se ha descubierto que son las molculas responsables de la propagacin del VIH. Descubierto unas molculas en la superficie del VIH, los ganglisidos, responsables de la introduccin del virus en las clulas dendrticas, lugar donde se refugia el virus sin llegar a infectarlas pero que le sirven para poder alcanzar a su principal objetivo, los linfocitos T CD4. Los ganglisidos podran representar un objetivo teraputico valioso para prevenir o limitar la infeccin por el VIH u otros virus que presentan ese tipo de molculas. A los gangliosidos les han sido atribuidas multiples funciones en los sistemas biologicos, tales como receptores de variadas toxinas (18) , virus (19), protenas adhesivas (20) e interferon (21). Adicionalmente, se consideran reguladores de eventos relacionados con el crecimiento y la diferenciacion celular (22), mediadores de la adhesion celular (23), trasmisores de senales intracelulares (24) y agentes inmunorreguladores (25). Los gangliosidos juegan un rol fundamental en la formacion de los cuerpos celulares neuronales (26,27) y son muy importantes como moleculas senalizadoras, pues se ha constatado que la adicion de gangliosidos como GM3 o GM1 a clulas en crecimiento puede inhibir la fosforilacion del receptor del factor de crecimiento epidermico (28).

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