Doena Falciforme Foi descoberta em 1904 por um mdico americano, ao atender um estudante negro com fraquezas e dores de cabea,

ao examinar uma amostra de sangue do paciente, ele percebeu que as clulas vermelhas estavam diminudas pela metade, e que havia grande nmero de corpsculos finos, alongados e em forma de foice, por isso o nome anemia falciforme, caracterizada pela Hemoglobina S. Sabe-se tambm a milhares de anos, no continente africano essa alterao teve grande importncia na epidemia de malria, pois as pessoas que tivessem a hemoglobina S, no adquiriam a malria, estando naturalmente resistente a ela. O portador do trao gentico falciforme no desenvolve a doena sozinho, para que isso acontea preciso que o pai e a me apresentem o problema, ou seja, causada por uma mutao no gene (DNA) que em vez de produzir a hemoglobina A, produz uma hemoglobina chamada S, se uma pessoa recebe um gene do pai e outro gene da me, que produzem a hemoglobina S, ela possui um padro gentico chamado SS. Essa doena faz os glbulos vermelhos perderem a elasticidade, causando microenfartos em diversas partes do corpo. Uma provvel mutao gentica que aconteceu na frica h milhes de anos pode ser a causa desse tipo de anemia. A frequncia maior entre os negros, e atinge 4 em cada 1.000 indivduos no mundo. Parece pouco, mas em certas regies da frica a presena do gene pode chegar a 40% da populao negra; nos EUA e em Cuba, a mdia de vida das pessoas que sofrem desse mal de 56 anos. Falcifome uma das doenas hereditrias mais comuns no Brasil, em especial na Bahia, por que nossa populao tem uma grande base de descendncia negra, o gene dessa anemia afeta a estimativa de 200 mil crianas nascidas com o trao por ano, e a mdia de vida oscila entre 18 e 21 anos, mas alta a taxa de mortalidade de crianas falcmicas menores de 5 anos. Considerando-se negros e pardos, o ndice sobe para 10% 8 milhes de pessoas. Sintomas A doena pode levar a sintomas srios, mas, bom destacar que nem todas as pessoas com doena falciforme apresentam todos os sintomas e da mesma forma. A doena falciforme tem uma variabilidade clnica muito grande, cursando de forma diferente de pessoa a pessoa, mesmo entre irmos podem existir diferenas. Enquanto umas crianas tm mais infeces, outras apresentam mais crises de dor e outras podem passar longos perodos sem desenvolver nenhuma complicao. Principais Sintomas: Crise de dor o sintoma mais comum na doena falciforme. causada pelo bloqueio da circulao devido falcizao das

hemcias que levam a vaso-ocluso, provocando ausncia de oxignio em alguns tecidos; Febre sinal de infeco e para crianas com doena falciforme so mais susceptveis a contra-las, alm de apresentarem evoluo mais rpida e mais grave, podendo levar a morte. Priapismo, a ereo involuntria, prolongada e dolorosa do pnis, no tendo nenhuma relao com desejo sexual, tem tendncia a ocorre mais na adolescncia, mas tem registros de que crianas com trs anos podem apresentar esse sintoma; Sndrome mo-p,formao de edema que causa inchao nas mos e ps das crianas. Outros sintomas: Lcterca, pessoas com doena falciforme as hemcias so destrudas mais rapidamente liberando bilirrubina que em excesso deixa a parte branca do olho com uma cor amarelo ouro; lcera na perna, so feridas localizadas na regio abaixo do joelho, principalmente na rea prxima ao calcanhar, que normalmente aparecem a partir dos 10 anos; Crise hemoltica, de origem desconhecida, ocorre aumento de reticulcito e queda de hemoglobina e hematcrito; Hematuria, por causa da isquemia dos rins; Litase biliar, formao de clculos devido a bilirrubina que se liga ao clcio quando ocorre destruio de hemoglobinas, Como descobrir a doena e possvel tratamento Atravs do hemograma: Trao falciforme: anemia leve. Presena de drepancitos, ainda que em pequena quantidade. A combinao de um gene para hemoglobina A com outro gene para hemoglobina S caracteriza o trao falciforme. A pessoa portadora de trao no tem e nunca vai desenvolver a doena. Elas tm em seu sangue uma pequena quantidade de hemcias que tm a capacidade de ficar em formato de foice (falcizadas), mas que no comprometem, de modo algum, o funcionamento do organismo. Assim, portadores do trao falciforme no precisam de acompanhamento com equipe de sade, nem de cuidados especiais. Anemia Falciforme: anemia hemoltica moderada, com hemlise com reticulcitos alto, presena de drepancitos. Contagem de leuccitos e plaquetas geralmente so elevados.as pessoas que te algum dos tipos de doena falciforme precisam de alguns cuidados e acompanhamento regular com equipe de sade para monitorar o quadro clnico, atuando preventivamente de forma a evitar complicaes. Outro exame que detecta a Anemia Falciforme a Eletroforese de Hemoglobina, que faz parte do teste de triagem neonatal ("Teste do pezinho") feito nos recm-nascidos brasileiros. Trao Falciforme: Presena de HbS (3-40%), HbA2 normal. Anemia falciforme: Presena de HbS e HbF.

Nas crises de dores, sendo a intensidade leve, tratada com ingesto de gua e analgsicos ou quando severa, exigindo hospitalizao. Nas febres em uma criana com doena falciforme no deve ser tratada da mesma forma que em outra criana, ela requer cuidado mdico e imediato. No priapismo, uma questo sria, muito dolorosa e que deve ser tratado o quanto antes, pois pode deixar sequelas levando at mesmo a impotncia, esta situao bastante delicada e deve ser tratada com muito respeito e seriedade, pois envolve a sexualidade de um jovem que muitas vezes no sabe o que est acontecendo com ele, sente-se envergonhado e acaba escondendo, sofrendo sozinho.