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presentan se
son
Hallazgos Clinicos
Se observan
CLASIFICAN
segn
Anomalas de las clulas hematopoyticas, de carcter clonal que se acompaa de trastornos cariotipicos y moleculares OMS 2008
en
Neoplasias Maduras
en
Leucemias Mieloide Aguda y Neoplasias relacionadas a su precursores Leucemia/Linfoma Linfoblstica de clulas precursoras Leucemia Aguda de linaje Ambiguo Neoplasia de clulas blsticas dendrticas plasmocitoides
Neoplasia Mieloproliferativas (NMP) Neoplasias Mielodisplasicas/Mieloproliferativas (EMD/MP) Sndrome Mielodisplasico(SMD) Leucemias Mieloides Agudas(LMA) Neoplasias Mieloides asoc. con Eosinofilia y anormalidades PDGFRA, PDGFRB, FGFR1
como
Neoplasias Mieloproliferativas
tenemos
FASES DE EVOLUCION
Enfermedad Mieloproliferativa crnica rara Neutrofilia sostenida en sangre perifrica Fase Blastica o Crisis Blastica SANGRE PERIFERICA Leucocitos >25 x109 /L Blastos nunca vistos en sangre perifrica Hepatomegalia
Fase Acelerada
Sangre Perifrica
Medula sea 1. 2. 3. 4. 5. 6. Leucocitos, esplenomegalia Tromobocitosis Trombocitopenia Evolucin clonal despus del cariotipo inicial Basofilos 20% (SP) Blastos 10-19%(SP,MO) Blastos >20% (SP, MO). 70% Mieloides, 2030% casos Blastos Linfoides. Plaquetopenia
Leucocitos (12-1000x109/L No hay displasia significativa Blastos < 2% Basofilia absoluta es siempre presente Monocitosis Absoluta <3% Plaquetas N o
Hipercelular serie granulocitica y precursores Blastos 5-9%, >10% fase acelerada. precursores eritroides Clulas Pseudo Gaucher e histiocitos
INMUNOFENOTIPO
Blastica Linfoide Precursores B CD19, CD20, CD34 y Tdt. Precursores T CD3, Ccd3, CD7, Tdt.
POLICITEMIA VERA
MIELOFIBROSI S PRIMARIA
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Mastocitos
En la produccin de clulas rojas en Sangre, independiente de los mecanismo que normalmente regulan la eritropoyesis
Incluye principalmente el linaje megacarioctico. trombocitosis sostenida en la sangre y aumento de los megacariocitos maduros en M.O
Caracterizada por una proliferacin clonal de clulas mastocticas neoplsicas acumuladas en uno o varios rganos
FASES
POLICITEMICA
Sangre Perifrica
Trombocitosi s Neutrofilia en grado variable Hallazgos hematologa Hemoglobin a: N /Leve descendida / Leve
Medula sea Hipercelular Proliferacin de grandes MK Variable cantidad granuloctic a Proliferacin eritroide