Artculo original

A U T O R E S

Garca Alemn RM* Martn La 0 MF* lvarez Gmez Y**

Sndrome de Fernand Widal.

Revisin de siete casos
RESUMEN

Hospital General Camilo Cienfuegos Sancti Spiritus.

Fernand Widal syndrome. Report of seven cases

SUMMARY

La Rinosinusitis Crnica es frecuente en las consultas de Otorrinolaringologa en Cuba. Esta entidad cuando se acompaa de poliposis nasal, asma e intolerancia al A.A.S. y/o AINES constituyen el Sndrome de Fernand Widal, descrito por primera ocasin en el ao 1922 y retomado en 1968 por Sampter. Mtodo: Se realiz un estudio descriptivo longitudinal prospectivo en la Consulta de Otorrinolaringologa del Hospital General Camilo Cienfuegos de Sancti Spiritus, en el periodo comprendido desde septiembre 2007 hasta marzo 2010. La poblacin estuvo constituida por 108 pacientes diagnosticados de Rinosinusitis Crnica y poliposis nasal; realizndosele endoscopia, tomografa de los senos paranasales y estudios inmunolgicos e histolgicos. El objetivo general fue determinar la frecuencia del Sndrome de Fernand Widal en la provincia de Sancti Spiritus. Resultados. El 6.5% de los pacientes con Rinosinusitis crnica y poliposis nasal se diagnosticaron con el Sndrome de Fernand Widal; ms frecuente en hombres de la raza blanca y de la 4ta dcada de la vida; presentaron Rinosinusitis crnica con poliposis nasal, alergia a la aspirina, a los antinflamatorios no esteroideos y asma bronquial. Se encontr el antecedente de hipertensin arterial y rinitis alrgica. Asistieron a consulta por referir anosmia, obstruccin nasal y cefalea. Los valores obtenidos en estudios inmunolgicos y hematolgicos se corresponden con historia de alergia con cifras elevadas en el conteo absoluto de eosinfilos y en la secrecin nasal. La alergia es un tipo de Hipersensibilidad tipo I o anafilctica, cuyo mediador principal es la IgE. En los hallazgos tomogrficos, segn la clasificacin de Metson/ Glicklich (M/G) predomin el M/G 1 que se caracteriza por estar afectado un solo grupo de los senos paranasales y/o con una variable anatmica.
PALABRAS CLAVE:

Abstract Background and Aim. Chronic Rhino-sinusitis is frequent in ah services of O.R.L. in Cuba. This condition accompanied by nasal polyposis, asthma, and intolerance to A.A.S. and/or AINES, constitutes the Fernand Widals Syndrome, which was first described in 1922, and reassumed by Sampter in 1968. Methods. A prospective longitudinal, and prospective study was carried out in the O.R.L. Services of the Camilo Cienfuegos General Hospital in Sancti Spiritus from september 2007 to march 2010.The population was of 108 patients diagnosed of Chronic Rhino-sinusitis Population was constituted by 108 chorinic rinosinusitis patients and Nasal Polyposis. The age, clinical manifestations, pathological antecedents, and immunologic, histological, endoscopics and tomography studies were conducted. The general objectives was to determine the frequency of Fernand Widals Syndrome in the Sanctic Spiritus Province. Conclusion. Seven patients were diagnosed with the Syndrome of Fernand Widal that represented 6,5% of those diagnosed of chronic Rinosinusitis and Nasal Polyposis. They belonged to the group of ages aboye the 60 years. It was picked up like primary fact the early beginning of anosmia, nasal poliposis and chronic rinosinusitis; being unchained the asthma crisis when ingesting A.S.A. and/or A.I.N.E., causing pruritus, urticary and edema of the face and the hands. According to these they present high eosinophylia, and elevated levels of IgE and circulating Immunocomplex.The patient was diagnosed by studies tomography of classification the Metson/ Glicklich (M/G) and predominant M/G 1 wich one grup afecctt and anatomy variable.

KEY WORDS:

Sndrome de Fernand Widal. Clasificacin de Metson/Glicklich.

Syndrome. Metson/Glicklich of classification.

Introduccin
El Sndrome de Fernand Widal o Triada A.S.A. fue descrito en 1922 y retomado en el ao 1968 por Sampter. Comprende asma, Rinosinusitis crnicas con polipsis nasal e intolerancia a la aspirina y a los antiinflamatorios no esteroideos; estadsticas mundiales muestran que afecta alrededor del 10% de los asmticos1,2,5. La historia de la enfermedad comienza con rinitis perenne grave en pacientes mayores de 40 aos que se asocia a rinosinusitis crnica con poliposis nasal, establecindose como sntoma cardinal la anosmia. El asma aparece despus, desencadenada

por la ingestin de aspirina (AAS.) y/o antiinflamatorios no esteroideos (A.I.N.E.), con un periodo de duracin de varias horas, intensidad marcada y deficiente respuesta a los broncodilatadores. No estn mediados por inmunoglobulinas ni existen reacciones antgeno-anticuerpo. Estos pacientes no tienen antecedentes familiares de asma5,6,11. El mecanismo de accin de la hipersensibilidad se explica por el desequilibrio entre la prostaglandinas, causa que precipitar el broncoespasmo en stos pacientes tras la ingestin de AAS. y/o A.I.N.E. Constituye la segunda causa de reacciones adversas a medicamentos despus de los

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Beta-lactmicos. Otro nmero importante de reacciones adversas al AAS. y a los A.I.N.E han aumentado como consecuencia de un mayor desarrollo mundial, describindose reacciones respiratorias, dermatolgicas: urticarias, anafilaxia, meningitis y neomonitis10,11. Los pacientes con asma inducida presentan aumento de la sntesis de leucotrienos superior a la de los otros pacientes asmticos y la poblacin general. Se ha observado que en condiciones basales, aumenta la actividad de la enzima LTC sintetasa en el tejido bronquial y aumento de leucotrienos en los lavados bronquiales y en la orina, que se incrementa tras la administracin de AAS. y/o A.I.N.E. Estos pacientes difieren significativamente de los otros pacientes asmticos y de la poblacin en general porque presentan un aumento basal de la actividad de la enzima LTC sintetasa y de la sntesis de leucotrienos que se exacerba tras la administracin de AAS. y/o A.I.N.E, e interrumpe el efecto antiinflamatorio de la PGE que acta como un freno de la actividad de la enzima12. El tratamiento de eleccin una vez diagnosticada la entidad consiste en evitar la ingestin de aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos; puede utilizarse como antilgico seguro el dextropropoxifeno y /o la codena. Diferentes autores sealan que el diagnstico definitivo de este sndrome puede establecerse mediante el Test de provocacin controlada con dosis progresivas de AAS y con una correcta historia clnica. En los pacientes alrgicos a AAS, debern evitar la ingestin de A.I.N.E. por la posibilidad de reacciones cruzadas6,7,11,12.

Antes de iniciar la discusin del presente trabajo debemos aclarar que este estudio se realiz en pacientes diagnosticados con Rinosinusitis crnica; por este motivo no podemos comparar los resultados obtenidos por otros autores que lo realizan en la poblacin asmtica1,4. Los centros otorrinolaringolgicos a nivel mundial tienen concebidos departamentos de rinologa donde se aborda de manera integral las entidades rinosinusales. En Cuba con la introduccin de la Tomografa Computarizada y la Endoscopia Nasal, se complementa el diagnstico clnico de estas afecciones elevando la calidad de la atencin mdica en el Sistema Nacional de Salud.

Tabla I. Distribucin de pacientes con Sndrome de Fernand Widal segn grupos de edades, sexo y raza. Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus. 2007- 2010.

Discusin
En el Hospital General Camilo Cienfuegos de Sancti Spiritus se realiz un estudio descriptivo longitudinal prospectivo en la Consulta de Piso Medio facial durante el perodo comprendido desde septiembre del 2007 hasta marzo del 2010. La poblacin estuvo constituida por 108 pacientes atendidos con afecciones del piso medio facial; con el diagnostico de Rinosinusitis crnica y poliposis nasal; se diagnosticaron ocho pacientes con el diagnstico de Sndrome de Fernand Widal o Triada A.S.A que cumplieron los criterios de inclusin. El objetivo general fue determinar la frecuencia del Sndrome de Fernand Widal en la provincia de Sancti Spiritus. Los objetivos especficos: - Determinar los grupos de edades, sexo y raza. - Describir los antecedentes patolgicos personales y familiares en la evolucin de la enfermedad. - Determinar las manifestaciones clnicas por la cual asistieron a la consulta. - Describir las manifestaciones clnicas segn complementados realizados: hematolgicos, inmunolgicos, endoscpicos, tomogrficos y estudio histolgico.

Se diagnosticaron ocho pacientes con el Sndrome de Fernand Widal que represent el 6,5% de la poblacin estudiada. Estos estn comprendidos en el grupo de edades por encima de los 40 aos, en el sexo masculino y de la raza blanca coincidiendo con diferentes autores entre ellos Cols Sanz y Ginel Mendoza, los cuales realizaron el estudios en poblaciones de asmticos1,5.

Hipertensin Arterial: 2 Alergia AINES: 8

Rinitis: 4 Alergia AAS: 8

Asma Bronquial: 8

RSC c/Poliposis Nasal: 8

Figura 1: Antecedentes patolgicos personales de los pacientes con Sndrome de Fernand Widal. 2007-2009.

La Rinosinusitis crnica con poliposis nasal, asma bronquial y alergia a los AINES y al AAS. estuvo presente en los ocho pacientes diagnosticados y estudiados, seguidos de la rinitis alrgica; esta ltima frecuente en la prctica mdica habitual debindose tener en cuenta sus formas

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crnicas que afectan la calidad de vida de los pacientes coincidiendo con estudios realizados. Bateman y Rodrguez M. consideraron la rinitis alrgica estacionaria o perenne factor que influye en la aparicin de la Rinosinusitis crnica que forma parte de este sndrome10,13,15.

Tabla II. Manifestaciones clnicas en pacientes con Sndrome de Fernand Widal. Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus. 2007- 2010. Figura 2: Resultado de la tomografa computerizada de senos paranasales.

La Obstruccin nasal, anosmia y cefalea estuvo presente en los pacientes estudiados y diagnosticados con el sndrome; coincidiendo con estudios realizados por Cols. Ceylan y Baterman determinaron que fue el hallazgo mas frecuente en los pacientes con Rinosinusitis crnica. Ynez, Pfaar y Donald demostraron que el asma predomin dentro de las reacciones adversas mas frecuentes desencadenada por los AINE. y/o AAS., coincidiendo con el presente estudio5,7,9,11,14.

En la figura 2 se muestran los hallazgos tomogrficos segn la clasificacin de Metson/Glicklich (M/G). EI M/G 1 estuvo presente en 6 pacientes que represent el 60%; y se caracteriz por estar afectado un solo grupo, de los senos paranasales y/o con una variable anatmica; seguido del M/G 4 en dos pacientes que represent el 40%. En estos se encuentra afectado todos los senos paranasales19. Presentaron dentro de estos, evolucin trpida los pacientes diagnosticados de Rinosinusitis alrgica mictica por la T.C. Muoz y Gandur demostraron que entre el 5 y el 10% de los pacientes con Rinosinusitis crnica padecen micosis, aunque no se ha demostrado si existe relacin con la alergia a la aspirina pero la literatura mundial seala que stos se encuentran en lugares con humedad relativa muy alta. Aaden, es ms frecuente en los pacientes adultos jvenes no coincidiendo con los pacientes estudiados cuya edad estaba por encima de los 60 aos16,20.

Tabla IV. Predominio celular en pacientes con Sndrome de Fernand Widal. Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus. 2007- 2010.

Tabla III. Valores obtenidos en estudios inmunolgicos y hematolgicos Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus.2007- 2010.

La tabla III nos muestra que los procesos alrgicos predominaron en el presente estudio; encontrndose elevados en los 8 pacientes estudiados; seguido del inmunocomplejo circulante y la dosificacin de IgE. La alergia es un tipo de Hipersensibilidad tipo I o anafilctica, cuyo mediador principal es la IgE Esta se produce debido a la presencia de alergenos en los pacientes sensibles. Gameros demostr se encuentra elevada en los pacientes atpicos18.

Observamos en la Tabla VI el predominio celular cuando se les realiz estudio histolgico de los plipos posteriores a la exresis de estos; dentro de ellos estuvieron presentes los eosinfilos en los ocho pacientes y solo en uno se aisl eosinfilos y neutrfilos. Es importante la determinacin de stos, porque en dependencia de ellos ser la conducta mdica a seguir. Adem J. entre otros autores indican como tratamiento idneo cuando el predominio celular es de eosinfilos el uso de esteroides va tpica y sistmica; los primeros porque ayudan a evitar la recidiva de los mismos mencionando los excelentes resultados de la Mometazona y/o la Budesonida las cuales no estn al alcance de la poblacin pero la sustituimos por Beclometazona en spray, obteniendo buen resultado en el grupo estudiado y sin reacciones adversas11.

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Adem J. sugiere cuando en el grupo celular estn presentes los neutrfilos el uso de Azitromicina va oral en reiterados ocasiones por un periodo de tres a cuatro meses.

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Conclusiones
El 6,5% de los pacientes con Rinosinusitis crnica y poliposis nasal se diagnosticaron con el Sndrome de Fernand Widal; se presenta con ms frecuencia en hombres de raza blanca y de la cuarta dcada de la vida. Adems de presentar Rinosinusitis crnica y poliposis nasal, alergia a la aspirina y a los antiinflamatorios no esteroideos y asma bronquial, caractersticos de la enfermedad, se encontr el antecedente de hipertensin arterial y rinitis alrgica. Acuden a consulta por referir anosmia, obstruccin nasal y cefalea.Los valores obtenidos en estudios inmunolgicos y hematolgicos se corresponden con historia de alergia obteniendo cifras elevadas en el conteo absoluto de eosinfilos y en la secrecin nasal. La alergia es un tipo de Hipersensibilidad tipo 1 o anafilctica, cuyo mediador principal es la IgE. En los hallazgos tomogrficos, segn la clasificacin de Metson/Glicklich (M/G) predomin el M/G 1 que se caracteriza por estar afectado un solo grupo de los senos paranasales y/o con una variable anatmica.

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Correspondencia
Dra. Raquel M. Garca Alemn E.mail.raquelmahoss.ssp.sld.cu

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