Sunteți pe pagina 1din 30

SARCOIDOZA

• Definitie:

- Granulomatoza multisistemica - de cauza necunoscuta,

- caracterizata

histologic

prin

granulomul

epitelioid

necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi

- si care evolueaza catre

- resorbtie spontana sau

- Formare de tesut fibros

EPIDEMIOLOGIE

• Afecteaza in special varsta 20-40 ani

• Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani (1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)

• Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,

• Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi tara

MORFOPATOLOGIC

• Granulom epitelioid necazeificat

– Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.

– Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice (corpi Schauman):

» Corpi asteroizi

» Corpi conchoizi

» Corpi birefringenti

Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide

IMUNOLOGIC

• Deprimarea imunitatii de tip celular

– IDR la PPD

• Exacerbarea imunitatii de tip umoral

– Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante

• Limfopenie absoluta

MANIFESTARI CLINICE

Localizari

Mediastinala 100 %

Hilara bilaterala

Pulmonara (alveolita)

Afecteaza simultan mai multe organe

75

%

Simptomatologie

50% ASIMPTOMATIC

SIMPTOMATOLOGIE DISCRETA, PRELUNGITA, DEPENDENTA DE ORGANUL AFECTAT (POLIMORFISM SIMPTOMATIC)

30% DEBUT ACUT

- Sindrom Lofgren

- Sindrom Heerfordt

DETERMINARI EXTRATORACICE

DETERMINARI EXTRATORACICE

FORME CLINICE PARTICULARE

Sindrom Lofgren:

- adenopatie hilara bilaterala

- febra

- poliartralgii

- eritem nodos

hilara bilaterala - febra - poliartralgii - eritem nodos • Sindrom Heerfordt : - febra -

Sindrom Heerfordt:

- febra

- uveita (iridociclita)

- parotidita

- paralizie nerv facial

- Sindrom Miculicz-Sjogren:

- keratoconjunctivita uscata

- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica

- poliartrita cronica

- eczeme.

ASPECTE RADIOLOGICE

1.

Adenopatie mediastino-hilara izolata

3.

Adenopatie mediastino-hilara + leziuni parenchimatoase

(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)

7.

Modificari parenchimatoase fara adenopatie

- PID

- (rar) miliara

4. Aspect de fibroza pulmonara

Adenopatia hilara – caractere:

• Bilaterala (97% din cazuri)

• Afectarea gg. paratraheal (50%)

• Aspect de umbre dense, net delimitate, contur policiclic

• Dimensiuni pseudotumorale

Adenopatie +Leziuni parenchimatoase Leziunile parenchimatoase apar dupa adenopatie sau in cursul resorbtiei acesteia. Modificari parenchimatoase:

Miliare: micronodulare/ macronodulare densitate perihilara respectarea varfurilor noduli inegali Afecteaza in special plamanul drept

Desen reticulonodular (limfangita reticulara)

Atipice:

- nodular-infiltrative

- pseudotumorale

- atelectazii

- caverne

Tip 1

Tip 1
Tip 1

Tip 1

Tip 1

Tip 2

Tip 2
Tip 2

Tip 2

Tip 3

Tip 3

Tip 3

Tip 3

Tip 3

Tip 3

Aspecte functionale

Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic

Anomalii predominant de tip “restrictiv”

Tulburari ale transferului gazos

Sindromul obstructiv distal 30-40 % din stad. I si II

Anomalii diverse la 74 % din pacientii in stadiul I

MODIFICARI BRONHOSCOPICE

ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !! (DISCORDANTA RADIO-BRONHOLOGICA)

ASPECTE PATOLOGICE:

• capilaritate crescuta

• proliferari de mucoasa

• stenoze bronsice

• granulatii sidefii-galbui

• compresii extrinseci

TEHNICI SUPLIMENTARE

• Prelevari bioptice de mucoasa

• Punctia-biopsie transbronsica

• Lavajul bronho-alveolar:

– alveolita limfocitara

- raport LT h / LT S crescut

(CD4/CD8)

- ACS crescuta

Alte investigatii

Cresc

-

Calcemia

-

Calciuria

-

Proteinemia

-

Lizozim

-

ACS

Biochimice

Scad

- Limfocite periferice

- Polimorfonucleare

- Ht. Hb

- Uree - Albumina

Scintigrafie cu Galiu / Technetiu Rezonanta magnetica nucleara

Biopsii

– Mediastinoscopie

– Ggl periferici

– Leziuni cutanate

– Leziuni hepatice

– Test Kveim

– Etc (sediul leziunii)

Diagnostic

Adenopatie hilara bilaterala

Caracter asimptomatic

IDR negativ

ACS crescut

Prezenta granulomului epitelioid necazeificat

Observatie indelungata

Ansamblu concordant de semne

Diagnostic sarcoidoza

DA

Diagnostic sarcoidoza DA 80%: rezolutie spontana! Tratam pacientul? NU

80%: rezolutie spontana!

Tratam pacientul?

Diagnostic sarcoidoza DA 80%: rezolutie spontana! Tratam pacientul? NU
Diagnostic sarcoidoza DA 80%: rezolutie spontana! Tratam pacientul? NU

NU

Tratament: motive sa nu-l dam!

• Cauza bolii necunoscuta, • Moment optim greu de stabilit

• Vindecare spontana frecventa

• Corticosteroizii dau fenomene secundare • Recidivele dupa vindecarea spontana mai rare

• Tratamentul inceput trebuie sa fie de lunga durata

Tratament: cand il dam totusi

Corticosteroizii medicatie principala

• Indicatii absolute:

• afectarea organelor vitale

• tendinta la fibroza

• Durata: aproximativ 1 an

• Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica 0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta

• Rezultate: recidive aproximativ 10 %

• Clinic

• Radiologic

Monitorizare

– Adesea rezorbtie lezionala

– Uneori: imagine adenopatii “inghetate”

• Functional

• ACS

– Crestere ACS = puseu evolutiv ???