164.

129

REVISIN

Nevo melanoctico congnito

Neus Vilar, Lara Ferrndiz y David Moreno-Ramrez
Unidad de Lesiones Pigmentadas. Departamento de Dermatologa. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. Espaa.

386

DEFINICIN El nevo melanoctico congnito (NMC) consiste en una lesin pigmentada melanoctica, de tamao variable, que generalmente est presente en el momento del nacimiento; no obstante, los casos de lesin pigmentada melanoctica desarrollados durante los primeros 3 aos de vida resultan a veces clnica e histopatolgicamente indistinguibles del nevo congnito, lo que ha llevado a considerarlos en algunos textos como nevo seudocongnito (congenital nevus-like)1. El posible incremento de riesgo de transformacin maligna de estos nevos, su asociacin con la melanocitosis neurocutnea (MNC) y otras alteraciones del desarrollo y sus implicaciones cosmticas obligan a un estudio individualizado de cada caso. EPIDEMIOLOGA La incidencia global del NMC oscila entre el 1 y el 6% de los nacidos vivos, segn series. Para los nevos congnitos pequeos, se estima una incidencia de 1 de cada 100 nacidos, mientras que para los nevos congnitos medianos y grandes la incidencia estimada es de 1:1.000 y 1:20.000, respectivamente2. CLASIFICACIN Existen diversos sistemas de clasificacin de los NMC; sin embargo, el mayor riesgo de transformacin maligna observada en los NMC de mayor tamao y su mayor complejidad desde el punto de vista quirrgico hacen que su clasificacin en funcin del dimetro sea la ms aplicada en la prctica clnica habitual. En este sentido, en 1979 Kopf et al3 diferenciaron los NMC en pequeos (dimetro < 1,5 cm), medianos (entre 1,6 y 19,9 cm) (fig. 1) y grandes o gigantes (fig. 2) cuando su dimetro mayor es 20 cm. Una modificacin propuesta por Ruiz-Maldonado4 clasifica los nevos en pequeos (dimetro mximo < 1,5 cm), mediano (entre 1,5 y 10
Correspondencia: Dr. David Moreno Ramrez. Unidad de Lesiones Pigmentadas. Departamento de Dermatologa Hospital Universitario Virgen Macarena. Avda. Dr. Fedriani, 3. 41009 Sevilla. Espaa. Correo electrnico: dmoreno@derma.org
Piel. 2006;21(8):386-94

Figura 1. Nevo congnito mediano (2,5 cm). Se observa la presencia de una lesin nodular de 3 mm de dimetro en su superficie, con diagnstico histolgico de ndulo proliferativo benigno.

cm), grandes (entre 11 y 20 cm) y gigantes (> 20 cm), y subclasifica estos ltimos en G1 (entre 21 y 30 cm), G2 (entre 31 y 40 cm) y G3 (> 40 cm); ese autor propone, adems, diferenciar un ltimo grupo de pacientes con un NMC gigante y ms de 50 nevos satlites. Otros sistemas de clasificacin son de uso menos extendido porque requieren clculos ms elaborados o no aportan ms informacin que los sistemas propuestos5. EMBRIOLOGA Y PATOGENIA Aunque la mayora de los NMC aparecen de forma espordica, se han descrito casos familiares, y se ha propuesto incluso un patrn de herencia paradominante en familias con nevo congnito6. El desarrollo embriolgico habitual del NMC tiene lugar entre las semanas 5 y 24
PUNTOS CLAVE
El nevo melanoctico congnito consiste en una lesin pigmentada melanoctica, de tamao variable, que generalmente est presente en el momento del nacimiento, aunque puede aparecer dentro de los primeros 3 aos de vida. Existen diversos sistemas de clasificacin, aunque el ms utilizado es el basado en el tamao del nevo: pequeos (< 1,5 cm), medianos (1,5-19,9 cm) y grandes ( 20 cm). No est claro el riesgo de transformacin maligna de estas lesiones, si bien se acepta que cuanto mayor es el dimetro del nevo mayor es el riesgo de melanoma. La melanocitosis neurocutnea es una entidad que puede presentarse en pacientes con nevos congnitos gigantes, especialmente en los de localizacin axial y en aquellos con mltiples satlites, lo que obliga a realizar una resonancia magntica del sistema nervioso central. El manejo del paciente con nevo melanoctico congnito debe ser multidisciplinario, con intervencin del dermatlogo, el cirujano plstico y un psiclogo que proporcione apoyo tanto para el paciente como para los padres. Existen mltiples opciones teraputicas, aunque la nica modalidad que elimina completamente el nevo y, por lo tanto, el riesgo de melanoma es la extirpacin quirrgica completa.

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

Figura 3. Nevo congnito mediano (7 cm). Bordes geogrficos y silueta asimtrica.

387
Figura 2. Nevo congnito gigante con lesiones satlites. Figura 4. Nevo congnito mediano de superficie verrugosa desarrollada en la edad adulta.

de gestacin; aunque no se conoce con exactitud su etiopatogenia, una de las hiptesis propuestas atribuye a un error durante la embriognesis del neuroectodermo que se produzca una alteracin en el crecimiento de los melanoblastos, por la que se distorsiona la migracin normal de stos desde la cresta neural a las leptomeninges y el tegumento cutneo. El momento de dicha alteracin en el proceso de migracin podra determinar la profundidad final de las clulas nvicas en el tegumento7. Una variante peculiar del NMC es el nevo en beso o nevo de los prpados, tpicamente localizado en reas adyacentes de los prpados superior e inferior, que se muestra como una nica lesin cuando los prpados permanecen cerrados. Esta forma clnica respalda el desarrollo embrionario de los NMC entre las semanas 9 y 20 de la gestacin, intervalo en el que los prpados todava se encuentran fusionados8. CLNICA E HISTORIA NATURAL Adems de la anamnesis sobre el momento de aparicin, los nevos melanocticos congnitos pueden presentar caractersticas clnicas que permitan su diferenciacin de los nevos melanocticos adquiridos. Aunque

habitualmente presentan una superficie lisa, de color homogneo y bordes bien definidos y regulares, en otros casos se puede observar bordes irregulares, geogrficos, siluetas asimtricas y con irregularidades en superficie, sin que esto represente un criterio de malignidad de forma aislada (fig. 3). No es infrecuente observar una superficie papulosa, rugosa, verrugosa o incluso de aspecto cerebriforme1,2 (fig. 4). La mayora de los NMC crecen de forma proporcional al crecimiento del nio, excepto durante la infancia ms temprana, en la que en ocasiones pueden experimentar un crecimiento ms rpido, y permanecen estables durante el resto de la vida adulta. Su apariencia clnica tambin puede cambiar con la edad, de forma que en el neonato puede tener una coloracin clara, de superficie lisa y escasamente pilosa, mientras que con el desarrollo del nio toman una coloracin ms oscura, heterognea, con hipertricosis evidente e incluso con desarrollo de ndulos en su superficie. La presencia de satlites, o nevos congnitos de menor tamao que el principal, es habitual en el paciente con un NMC gigante, y se ha demostrado relacin entre el nmero de estas lesiones satlites y el riesgo de melanoma y melanocitosis neurocutnea9.
Piel. 2006;21(8):386-94

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

Figura 5. Melanoma nodular sobre nevo congnito pequeo (1,4 cm) localizado en la regin frontal de un paciente de 27 aos de edad.

En cuanto a las manifestaciones subjetivas, de la misma forma que el nevo comn adquirido, el NMC es intrnsecamente asintomtico, si bien los nevos de mayor tamao y superficie ms engrosada pueden asociarse a prurito, parestesias o alteraciones de la sensibilidad trmica y tctil. La piel suprayacente puede presentar xerosis e hiposudoracin2.
388

ASOCIACIONES Se han descrito numerosas alteraciones del desarrollo asociadas a los nevos congnitos, especialmente los gigantes, como escoliosis, espina bfida, asimetra corporal, elefantiasis y malformaciones del sistema nervioso central, entre otras1,10. Se han publicado casos aislados de NMC gigante asociado a hemimegalencefalia, hipertrofia de los plexos coroideos y malformacin de DandyWalker con lipomatosis cutnea11, NMC gigante asociado a quiste aracnoideo epidural12, y un caso anecdtico de una paciente de 60 aos con un NMC gigante en baador que desarroll un ependimoma subcutneo retrolumbar postraumtico13. En estos casos, son importantes el diagnstico y el tratamiento quirrgico precoces, que evitarn dao neurolgico irreversible. RIESGO DE TRANSFORMACIN MALIGNA La transformacin maligna tiene lugar en el componente epidrmico del nevo, excepto en casos de melanoma desarrollado sobre nevo azul o nevo congnito, lesiones en las que la poblacin melanoctica predominante se encuentra localizada a mayor profundidad en la dermis. Pese a no haber consenso en cuanto al riesgo real de transformacin maligna del NMC, se acepta una correlacin positiva entre el tamao del nevo y el riesgo de melanoma14. En este sentido, el riesgo de melanoma a lo largo de la vida para pacientes con un NMC gigante se sita entre el 5 y el 40% segn series15. Otros grupos de trabajo apuntan a que entre el 5 y el 12% de los NMC gigantes desarrollarn algn tipo de tumor maligno a lo largo de la
Piel. 2006;21(8):386-94

vida y, si bien la mayora lo har en forma de melanoma, tambin pueden desarrollar un neuroblastoma16. Otro aspecto de inters en relacin con el desarrollo de melanoma sobre NMC es la edad a la que sucede esa transformacin, lo cual es importante desde el punto de vista teraputico. En el caso del NMC gigante, aunque la transformacin a melanoma puede tener lugar a cualquier edad, hasta en el 70% de los casos el melanoma se desarrolla antes de los 10 aos2; adems, hasta en un 24% de los pacientes con NMC gigante, el melanoma se inicia en forma de enfermedad metastsica y se mantiene oculto el tumor primario. En la mayora de estos pacientes el foco primario del melanoma probablemente se localice en el seno de un NMC gigante, en la dermis profunda, lo que hace difcil su deteccin precoz. Adems, aunque se acepta que los pacientes con NMC gigantes estn en mayor riesgo de desarrollar melanoma, tal riesgo puede no ser igual para todos estos pacientes, pues es diferente el riesgo de transformacin entre los NMC superficiales y los profundos, entre los maculares y los rugosos, as como entre los NMC de apariencia homognea y los de aspecto heterogneo. Slo el seguimiento clnico continuo y mantenido ayudar a identificar los de mayor riesgo17. En cuanto a los NMC pequeos, no est claramente demostrado que presenten un incremento de riesgo de transformacin maligna respecto a los nevos adquiridos. Aunque existen publicaciones al respecto, dicha progresin parece extremadamente infrecuente en nios. En este sentido, durante un perodo de 30 aos, en la Clnica de Lesiones Pigmentadas del Hospital General de Massachusetts, ningn nio menor de 20 aos de edad desarroll melanoma en asociacin con un nevo congnito con dimetro inferior a 5 cm18, hallazgos que fueron confirmados con estudios procedentes de otras clnicas de lesiones pigmentadas. En un estudio de Illig et al19 en el que se incluy a 52 pacientes con melanoma desarrollado sobre NMC, se observ que el desarrollo de melanoma a partir de NMC de menos de 10 cm slo se produca en pacientes mayores de 18 aos (fig. 5). Rhodes et al20 describieron el desarrollo de melanoma sobre NMC pequeo preexistente en al menos el 2,6% de los casos confirmados por examen histopatolgico y en el 14,9% a travs de la historia clnica, y estimaron un riesgo acumulado de melanoma entre el 2,6 y el 4,9% para individuos mayores de 60 aos con NMC de pequeo tamao. En los casos de melanoma sobre NMC pequeo, la proliferacin maligna se desarrolla sobre el componente superficial del nevo, por lo que suelen ser clnicamente visibles desde sus primeros estadios, lo que permite su diagnstico precoz en la mayora de los casos. Adems de la posible transformacin del NMC en melanoma, se ha descrito el desarrollo de neoplasias malignas no melanocticas sobre nevos congnitos, especialmente los de mayor tamao. En este sentido, se han descrito casos de tumor indiferenciado de clulas fusiformes, tumor maligno de clulas fusiformes con diferenciacin lamelar, as como neoplasias con diferencia-

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

cin mesenquimal maligna como el rabdomiosarcoma y el liposarcoma21; de la misma forma, se ha descrito un caso de carcinoma espinocelular desarrollado en un NMC localizado en rea no fotoexpuesta22. En cualquier caso, hay que aclarar el carcter de colisin o de lesin precursora del nevo congnito en estos tumores. MELANOCITOSIS NEUROCUTNEA La MNC es un problema clnico de inters en el manejo de pacientes con NMC gigante. El cmulo de melanocitos en las leptomeninges que caracteriza esta entidad puede dar lugar al desarrollo de un melanoma primario del sistema nervioso central; por otra parte, estas proliferaciones de melanocitos pueden asociarse con complicaciones relacionadas con la obstruccin del drenaje de lquido cefalorraqudeo, que pueden dar lugar a un aumento de la presin intracraneal e incluso a hidrocefalia23,24. En diferentes series, el riesgo acumulado a los 5 aos de edad de desarrollar un melanoma, una MNC o ambos en individuos con NMC gigante fue del 2,3, el 2,5 y el 3,3% respectivamente24. Los pacientes con NMC gigante que presentaron mayor riesgo de melanoma y/o MNC fueron aquellos en los que el NMC gigante se localizaba en la regin paravertebral o axial de la espalda, la cabeza o el cuello23,25. No obstante, se ha sealado la presencia de satlites, especialmente en nmero superior a 20, como el factor de riesgo ms importante de MNC independientemente de la localizacin del nevo26,27. Es recomendable el seguimiento cuidadoso de estos pacientes (sobre todo aquellos que tienen un NMC gigante en el eje axial o ms de 20 lesiones satlite) y considerar la posibilidad de realizar una resonancia magntica (RM) cerebral27, dentro de los primeros 4 meses de vida, antes de que la mielinizacin interfiera o suponga un artefacto para la deteccin de las poblaciones melanocticas en el encfalo. Los sntomas neurolgicos que indican MNC pueden incluir convulsiones, as como alteraciones del desarrollo motor y del comportamiento, manifestaciones que se debe tener en cuenta especialmente en nios con NMC gigante26-29. Los pacientes con MNC sintomtica tienen un pobre pronstico23, y la mayora de ellos fallece en los primeros 3 aos tras el inicio de las manifestaciones neurolgicas. Sin embargo, no se conoce con exactitud si hay un empeoramiento del pronstico de los pacientes con MNC asintomtica, diagnosticados mediante RM6. HISTOPATOLOGA El nevo melanoctico congnito suele caracterizarse por un doble componente de proliferacin melanoctica: epidrmico y drmico30,31. De esta forma, mientras numerosas clulas nvicas se agrupan en la unin dermoepidrmica formando nidos o tecas, un segundo componente queda constituido a expensas de proliferaciones nvicas localizadas en profundidad, que infiltran el colgeno drmico e incluso alcanzan el tejido celular subcutneo, esto ltimo, caracterstico del NMC gigante32. La

Figura 6. Nevo congnito mediano. a: proliferacin nvica intradrmica que infiltra la dermis perianexial; hiperplasia epidrmica con hiperqueratosis (H-E, 20). b: hiperplasia melanoctica e hiperpigmentacin basal; infiltracin drmica profunda de melanocitos de pequeo tamao (H-E, 20).

389

localizacin en los dos tercios inferiores de la dermis reticular y la infiltracin perianexial, folicular y ductal, perineural y perivascular son, por lo tanto, caractersticas histopatolgicas que permiten diferenciar los nevos congnitos de los adquiridos. Interesa resaltar la correlacin positiva existente entre el tamao del nevo y la mayor profundidad y preferencia perianexial y perineurovascular que demuestran las poblaciones melanocticas32 (fig. 6), caractersticas presentes en la totalidad de los NMC gigantes, la mayora de los medianos y con menor frecuencia en los pequeos. No obstante, se debe tener en cuenta que la ausencia del componente drmico no excluye el diagnstico de NMC, especialmente en los casos de NMC de pequeo tamao33. Un hallazgo clnico que considerar en el nevo congnito es la presencia de lesiones nodulares en su superficie. Los ndulos proliferativos (fig. 1) pueden observarse sobre la superficie del nevo, preferentemente gigante o mediano, tanto en el momento del nacimiento como durante el desarrollo del paciente, y se caracterizan clnicamente por una lesin nodular y simtrica, de hasta 5 mm de dimetro, que obliga a establecer el diagnstico diferencial con el melanoma, especialmente con el melaPiel. 2006;21(8):386-94

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

noma nevoide, el melanoma de desviacin mnima y el melanoma de clula pequea34. A pesar de tratarse de lesiones benignas que en ocasiones pueden involucionar, siempre se debe biopsiarlas para confirmar su benignidad. Histopatolgicamente consisten en ndulos simtricos de celularidad homognea, redonda y a veces fusiforme, con ncleos pequeos y uniformes sin mitosis atpicas, caractersticas todas ellas que permiten diferenciarlas del melanoma34. DERMATOSCOPIA Una alternativa a la escisin profilctica de los NMC es el seguimiento peridico de estas lesiones. En este sentido, la dermatoscopia es una herramienta complementaria muy til en la deteccin precoz de reas de sospecha o de transformacin maligna35. No obstante, se debe tener en cuenta que la dermatoscopia permite la visualizacin de estructuras melanocticas localizadas en la dermis superficial, por lo que su utilidad ser superior en la evaluacin de NMC pequeos o superficiales, ya que en estos casos el posible melanoma suele desarrollarse a partir de la unin dermoepidrmica36,37. Por el contrario, la utilidad de la dermatoscopia es menor para la valoracin de NMC gigantes en los que la posible transformacin maligna tiene lugar en el componente profundo. Actualmente son pocos los estudios del valor de la dermatoscopia en el estudio de lesiones melanocticas congnitas. En un reciente trabajo de Braun et al38 en el que incluyeron un total de 26 NMC, los autores concluyeron que los criterios diagnsticos aplicados a los nevos melanocticos adquiridos no deben ser interpretados de la misma forma en los NMC. En ese estudio se describen bordes policclicos con terminacin abrupta de la periferia en el 96% de los nevos incluidos; este dato, considerado en los nevos adquiridos como signo de sospecha, se considera habitual en los NMC. Otros trabajos sobre dermatoscopia del NMC describen la existencia de 4 patrones dermatoscpicos principales en los que se puede clasificar la mayora de los nevos congnitos; se describe as los NMC de patrn reticular, globular, en empedrado y multicomponente. Otras caractersticas frecuentes en este tipo de lesiones incluyen los quistes miliares, la hipertricosis con hipopigmentacin perifolicular y reas de hiperpigmentacin localizada y regular que corresponden a nevocitos intensamente pigmentados39. En definitiva, la dermatoscopia parece ser una herramienta til en el seguimiento de pacientes con nevos congnitos, especialmente para la deteccin de reas de sospecha, as como para dirigir la toma de una biopsia. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Aunque el diagnstico de un NMC no suele ser difcil, es necesario establecer el diagnstico diferencial con otras lesiones pigmentadas congnitas como la mancha caf con leche, el nevo de Becker, el nevo de Ota y el de Ito, as como con la mancha monglica, el nevo spilus, el nevo epidrmico y el nevo sebceo; tanto las caractePiel. 2006;21(8):386-94

rsticas morfolgicas como la localizacin especfica de algunas de estas lesiones permiten diferenciarlas en la mayora de los casos. Tambin se debe diferenciarlo del nevo melanoctico atpico y del melanoma29. TRATAMIENTO Aunque existen controversias respecto al tratamiento de los nevos melanocticos congnitos, la mayora de los autores coinciden en la mayor necesidad de tratamiento de los nevos de mayor dimetro40. Sin embargo, la decisin teraputica debe ser tomada de forma individualizada en cada caso, valorando no slo los factores dependientes de la lesin, sino tambin los que dependen del paciente. Por lo tanto, se debe tener en cuenta para la toma de decisin la localizacin anatmica del nevo, el dimetro, los resultados cosmticos esperados, el riesgo de transformacin maligna, la edad, el riesgo anestsico y de otras complicaciones quirrgicas e implicaciones psicolgicas. De la misma forma, junto con la intervencin del dermatlogo y el cirujano plstico, el apoyo de un psiclogo infantil e incluso un psiclogo para los padres puede resultar de gran ayuda. Como queda descrito en otro apartado, el riesgo de transformacin maligna aumenta con el tamao de la lesin, por lo que los NMC pequeos tienen un riesgo de transformacin mnimo, y en caso de transformarse, suele ser a partir de la segunda dcada de la vida41 (fig. 5). En estos casos, parece razonable no tratar el nevo y limitarse al seguimiento estrecho con control fotogrfico junto con la exploracin por el propio paciente. Sin embargo, y dado que estamos refirindonos a lesiones pequeas, otra opcin consiste en proceder a su extirpacin, una vez que el nio tolera la anestesia local. Los NMC medianos comprenden un amplio rango de dimetro (1,6-19,9 cm de dimetro mayor), por lo que la decisin de tratamiento debe ser considerada en cada caso particular. En tanto que el riesgo de transformacin maligna tambin es bajo en estos casos, pero aumenta con el dimetro del nevo, se debe valorar la posibilidad de extirpacin profilctica, sobre todo de los NMC medianos con un tamao relativamente grande, en casos con signos de alarma o signos del ABCD (fig. 3) o reas de aspecto cerebriforme o lobulado que dificulten un seguimiento adecuado. En cuanto al NMC gigante, debido a que el 50% de los melanomas que aparecen sobre estos nevos lo hacen antes de los 2 aos de edad y el 70%, antes de los 10 aos42, es recomendable el tratamiento quirrgico precoz de la lesin, una vez superados los primeros 12 meses de vida, en los que el riesgo anestsico es elevado40. Otras justificaciones para la intervencin precoz son la posibilidad de mejores resultados cosmticos en pacientes intervenidos antes de los 2 aos de edad, adems de un descenso del riesgo de posibles traumas psicolgicos tanto en los nios como en sus padres. Cuando el tratamiento quirrgico no es posible, es necesario el seguimiento peridico del paciente de por vida, para detectar precozmente cualquier cambio que indique transformacin maligna.

390

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

Existen diversas opciones teraputicas para la eliminacin total o parcial del nevo, como la dermoabrasin, el raspado y peeling con lser o qumicos; sin embargo, la extirpacin quirrgica del nevo es la nica opcin teraputica que consigue reducir de forma real el riesgo de transformacin maligna, ya que el resto de las modalidades nicamente elimina las clulas nvicas de la epidermis y en algunos casos de la dermis superficial, pero nunca de la dermis profunda ni del tejido celular subcutneo43. Escisin quirrgica simple, colgajos, injertos y escisin quirrgica seriada En los NMC medianos en los que es posible la exresis completa de la lesin en un solo tiempo y el cierre mediante sutura directa, sta ser la tcnica de eleccin. En nevos de mayor tamao a veces es necesario recurrir a colgajos locales e injertos (fig. 7), teniendo en cuenta la localizacin anatmica y la funcionalidad posquirrgica del rea intervenida. Cuando la eliminacin completa del nevo congnito en un tiempo quirrgico no sea posible o en caso de nevos gigantes, se debe recurrir a las escisiones seriadas o al uso de expansores tisulares o sustitutos cutneos artificiales. Como norma, la escisin seriada est indicada en nevos congnitos cuya eliminacin completa pueda preverse que no necesitar ms de 3 tiempos quirrgicos. En este caso, cada una de las intervenciones debe programarse a intervalos de 6 a 12 meses (fig. 8). Como ventaja, la escisin seriada lleva asociada una menor comorbilidad que la aplicacin de expansores y sustitutos artificiales, aunque con el inconveniente del mayor nmero de intervenciones quirrgicas y el prolongado perodo que transcurre hasta la eliminacin completa del nevo40. Un caso particular en el tratamiento del nevo congnito es las lesiones localizadas en la ceja. En estos casos, puede optarse por reducir el nevo al mnimo, dejando la zona localizada justo debajo de la ceja, o proceder a la implantacin de microinjertos de pelo tras la extirpacin completa del nevo44. Expansores cutneos En los casos en que no sea posible la reconstruccin del defecto mediante cierre directo, colgajo local, injerto o escisin seriada, la aplicacin de expansores tisulares permite la reconstruccin aportando tejido procedente de reas adyacentes al defecto45. No obstante, consiste en un procedimiento de mayor complejidad tcnica, que tambin precisa de mltiples tiempos quirrgicos y desplazamientos del paciente durante la fase de expansin. La frecuencia de infeccin, isquemia, seromas y hematomas, junto con la incomodidad, el dolor y la intolerancia psicolgica a que pueden dar lugar son otros inconvenientes que considerar46,47. Las prtesis expansoras se implantan en la proximidad del nevo a extirpar, en nmero de 1 a 3 en funcin del tamao de la lesin, y en un plano situado entre el tejido celular subcutneo y la fascia muscular subyacen-

Figura 7. a: nevo congnito plantar mediano en un paciente de 3 aos de edad. b: escisin quirrgica y cierre del defecto mediante colgajo de rotacin.

391

te, en el plano subgaleal en el cuero cabelludo y el subpectoral en la mama48. La expansin de la prtesis debe realizarse a intervalos semanales o, preferiblemente, 2 veces por semana, inyectando suero fisiolgico por la vlvula (fig. 9). En cada inyeccin debe introducirse un 10% del volumen de la prtesis. Aunque esta fase suele ser llevada a cabo por el mdico especialista, la implicacin de los padres puede evitar desplazamientos al hos-

Figura 8. Nevo congnito gigante, escisin quirrgica seriada. a: situacin despus de 12 meses del primer tiempo quirrgico. b: posquirrgico inmediato de la segunda intervencin.
Piel. 2006;21(8):386-94

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

Hay otros sustitutos comercializados, consistentes en dermis y epidermis procedentes de queratinocitos neonatales (Apligraf, Organogenesis Inc., Canton, y Novartis Pharmatheuticals Co., East Hanover, Estados Unidos). En tanto que aporta tejido epidrmico, este material est especialmente indicado en pacientes con NMC gigantes con mltiples satlites, en los que apenas existe piel sana. Dermoabrasin Se trata de un procedimiento quirrgico consistente en la eliminacin de las capas superficiales de la piel por procedimientos mecnicos abrasivos. Al limitarse a la eliminacin de la epidermis y la dermis superficial, el resultado esttico suele ser aceptable, aunque no se elimina completamente el riesgo de transformacin a melanoma a partir de las clulas nvicas persistentes en la dermis profunda y el tejido celular subcutneo52. Otra desventaja de esta tcnica es que no permite el estudio histopatolgico de la totalidad de la lesin, por lo que no parece el mtodo ideal para tratar los nevos congnitos. Raspado Un reciente estudio recomienda la prctica de raspado en los primeros 15 das de vida del paciente53. Durante ese perodo no se ha producido el descenso de las clulas nvicas a la dermis profunda, y hay un plano de exfoliacin fisiolgica, entre esta ltima y la dermis superficial, que permite el raspado de las capas superficiales de la piel y la terica eliminacin de la totalidad del nevo. Con esta tcnica se obtiene un resultado esttico aceptable si la realiza un cirujano experto, aunque hay que contar con el inconveniente que supone una anestesia general en edades tan tempranas y, al igual que en el caso anterior, no se dispone de material para estudio histolgico. Peeling qumico Se ha publicado casos de nevos melanocticos tratados mediante peeling de fenol54. De la misma forma que con la dermoabrasin, tan slo es posible la eliminacin de las clulas ms superficiales, y se obtiene un resultado esttico muy variable, sin la posibilidad de estudio anatomopatolgico, y adems con un cierto riesgo de toxicidad cardaca, heptica y renal. Lser El tratamiento de nevos congnitos mediante lser es controvertido. Los lseres ms utilizados para la ablacin de NMC gigantes han sido el de rub, el de CO2 y especialmente el de rub Q-switched55,56; este ltimo acta con una longitud de onda de 694 nm, que es absorbida de forma selectiva por la melanina, y causa una fototermlisis de los melanocitos superficiales, sin afectar a los profundos. El resultado esttico obtenido es aceptable, pero el riesgo de melanoma persiste. Se ha publicado una combinacin de varios tipos de lser (lser de rub y lser de rub Q-switched) con la que es posible la destruccin de melanocitos ms profundos, incluso de localizacin en la dermis reticular57.

392

Figura 9. Expansores tisulares. a: componentes del expansor: cmara expansora, vlvula y conexin metlica. b: situacin en el momento de mxima expansin tisular 2 meses despus de su colocacin.

pital cuando la vlvula es externa. Una vez alcanzada la mxima expansin, generalmente entre 1 y 6 meses, se procede a la extirpacin del nevo y la reconstruccin del defecto quirrgico mediante colgajos de avance, rotacin o trasposicin aprovechando el tejido redundante obtenido mediante el expansor43,45. Piel artificial Los sustitutos cutneos (Integra, Integra Life Science Co., Plainsboro, Estados Unidos) han demostrado ser una alternativa eficaz para la cobertura de grandes defectos quirrgicos. Utilizada por primera vez en 198149 y aprobada por la FDA en 1996 para el tratamiento de grandes quemados, se acepta actualmente su uso para la reconstruccin de tejidos daados por otras afecciones. Est compuesta por una matriz porosa de fibras de colgeno y glucosaminoglucanos, cubierta por una lmina de silicona que evita prdidas a travs de la herida y protege el defecto de posibles infecciones50. En un perodo de entre 4 y 6 semanas despus de la aplicacin, la nueva dermis ya est formada y se procede a retirar la lmina de silicona y cubrir el defecto con un injerto laminar autlogo o con un injerto de clulas autlogas cultivadas, lo que proporciona un resultado funcional y esttico satisfactorio51. Como inconveniente, se trata de un material de coste elevado, que precisa de 2 tiempos quirrgicos y un personal especialmente formado en su utilizacin.
Piel. 2006;21(8):386-94

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito

La eliminacin del exceso de vello de la superficie de los nevos congnitos es otra indicacin para el uso del lser en estos pacientes. Sin embargo, aunque resulta efectivo en la mejora de la hipertricosis, no se conoce todava los posibles efectos mutagnicos del lser en los melanocitos del nevo58. Tcnicas de camuflaje Por ltimo, en los casos en que no es posible ninguno de los tratamientos propuestos, o en caso de cicatrices antiestticas, existen maquillajes correctores de diferentes marcas comerciales (Dermablend, Clinic, Avene, etc.) que pueden ayudar a camuflar tanto nevos como cicatrices antiestticas, con resultados excelentes. APOYO PSICOLGICO Existen numerosos estudios acerca de los problemas que pueden ocasionar los NMC, y la mayora de ellos se relacionan con su posible tansformacin maligna; sin embargo, hay escasas publicaciones que evalen los problemas psicolgicos que un NMC, de tamao medio o gigante, puede ocasionar tanto en el nio como en sus padres. En este sentido, un grupo holands estudi a 29 pacientes con NMC gigante y a sus familiares, y concluy que hasta un 30% de los pacientes sufran problemas sociales y un 26%, trastornos emocionales y de comportamiento59. Otra conclusin interesente de este trabajo fue el hecho de que la mayora de los pacientes preferan la cicatriz al nevo original, incluso cuando sta presentaba un aspecto antiesttico, similar al de una quemadura. En cuanto a los progenitores, hasta un 69% de las madres consideraron horroroso haber tenido un hijo con esta afeccin, e incluso un 41% no llegaba a aceptarlo. Todos estos resultados eran aplicables por igual a pacientes con NMC gigantes de cualquier localizacin, sin diferencias significativas entre los nevos de localizacin en reas ocultas y los visibles a simple vista. De todo ello se extrae que para intentar prevenir posibles secuelas psicolgicas en un futuro, es fundamental una terapia psicolgica de carcter preventivo, as como llevar a cabo el tratamiento pertinente a la edad ms temprana posible, con el objetivo de que el paciente se habite a su nueva imagen desde la infancia. Para terminar, hay diferentes pginas web de apoyo, en ingls (www.nevus.org), francs (www.naevi.com) o espaol (www.asonevus.org), dirigidas principalmente a pacientes y familiares, y en las que se proporciona informacin acerca de la enfermedad, su curso y tratamiento y enlaces a diferentes foros en los que pacientes y familiares pueden intercambiar experiencias y aconsejarse mutuamente.
AGRADECIMIENTOS Al Dr. Juan Jos Ros Martn por la cesin de imgenes y comentarios histopatolgicos, y al Prof. Francisco Camacho por la correccin del manuscrito.

BIBLIOGRAFA
1. Tannous ZS, Mihm MC Jr, Sober AJ, Duncan LM. Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic features, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol. 2005;52:197-204.

2. Marghoob AA. Congenital Melanocytic Nevi. En: Rigel DS, Friedman R, Dzubow LM, Reintgen DS, Bystryn JC, Morks R. Cancer of the skin. 1. ed. Philadelphia: Elsevier; 2005. p. 221-41. 3. Kopf AW, Bart RS, Hennessey P. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol. 1979;1:123-30. 4. Ruiz-Maldonado R. Measuring congenital melanocytic nevi. Pediatr Dermatol. 2004;21:178-9. 5. Enhamre A. Relative area index in congenital nevi. Arch Dermatol. 1986;122:501-2. 6. Danarti R, Konig A, Happle R. Large congenital melanocytic nevi may reflect paradominant inheritance implying allelic loss. Eur J Dermatol. 2003;13:430-2. 7. Langenbach N, Pfau A, Landthaler M, Stolz W. Naevi spili, caf-au-lait spots and melanocytic naevi aggregated alongside Blaschkos lines, with a review of segmental melanocytic lesions. Acta Dermatol Venereol. 1998;78:378-80. 8. John SM, Hamm H, Happle R. Divided nevus an embryological experiment of nature. Hautarzt. 1990;41:696-8. 9. Hale EK, Stein J, Ben-Porat L, Panageas KS, Eichenbaum MS, Marghoob AA, et al. Association of melanoma and neurocutaneous melanocytosis with large congenital melanocytic naevi results from NYU-LCMN registry. Br J Dermatol. 2005;152:512-7. 10. Itin PH, Lautenschlager S. Lower and upper extremity atrophy associated with a giant congenital melanocytic nevus. Pediatr Dermatol. 1998;15:287-9. 11. Wieselthaler NA, Van Toorn R, Wilmshurst JM. Giant congenital melanocytic nevi in a patient with brain structural malformations and multiple lipomatosis. J Child Neurol. 2002;17:289-91. 12. Holmes G, Wines N, Ryman W. Giant congenital melanocytic naevus and symptomatic thoracic arachnoid cyst. Australas J Dermatol. 2001;42:124-8. 13. Bourlond J, Bourlond A, Rousseau C. Retrolumbar subcutaneous ependymoma and giant bathing-trunk nevocellular nevus. Int J Dermatol. 1994;33:488-92. 14. Barnhill RL, Fleischli M. Histologic features of congenital melanocytic nevi in infants 1 year of age or younger. J Am Acad Dermatol. 1995;33:780-5. 15. Sober AJ, Burstein JM. Precursors to skin cancer. Cancer. 1995;75:645-50. 16. Ruiz-Maldonado R. Guidelines for treatment of giant congenital nevi. Ann Dermatol Venereol. 1999;126:792. 17. Rhodes AR, Wood WC, Sober AJ, Mihm MC Jr. Nonepidermal origin of malignant melanoma associated with a giant congenital nevocellular nevus. Plast Reconstr Surg. 1981;67:782-90. 18. Scalzo DA, Hilda CA, Toth G, Sober AJ, Mihm MC. Childhood melanoma: a clinicopathological study of 22 cases. Melanoma Res. 1997;7:63-8. 19. Illig L, Weidner F, Hundeiker M, Gartmann H, Biess B, Leyh F, et al. Congenital nevi less than or equal to 10 cm as precursors to melanoma. 52 cases, a review, and a new conception. Arch Dermatol. 1985;121:1274-81. 20. Rhodes AR, Melski JW. Small congenital nevocellular nevi and the risk of cutaneous melanoma. J Pediatr. 1982;100:219-24. 21. Hendrickson MR, Ross JC. Neoplasms arising in congenital giant nevi: morphologic study of seven cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol. 1981;5:109-35. 22. De Waal JW, Sommerlad BC. Squamous cell carcinoma arising in a congenital naevus. Br J Plast Surg 1994;47:138. 23. DeDavid M, Orlow SJ, Provoust N, et al. Neurocutaneous melanosis: clinical features of large congenital melanocytic nevi in patients with manifiest contral nervous system melanosis. J Am Acad Derm 1996;35:529-38. 24. Bittencourt FV, Marghoob AA, Kopf AW, et al. Large congenital melanocytic nevi and the risk for development of malignant melanoma and neurocutaneous melanocytosis. Pediatrics. 2000;106:736-41. 25. DeDavid M, Orlow SJ, Provost N, et al. A study of large congenital melanocytic nevi and associated malignant melanomas: review of cases in the New York University Registry and the world literature. J Am Acad Dermatol. 1997;36:409-16. 26. Kodonaga JN, Frieden IJ. Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1991;24:747-55. 27. Agero ALC, Benvenuto-Andrade C, Dusza SW, Halpern AC, Marghoob A. Asymptomatic neurocutaneous melanocytosis in patients with large congenital melanocytic nevi: A study of cases from an Interned-based registry. J Am Acad Dermatol. 2005;53:959-65. 28. Foster RD, Williams ML, Barkovich AJ, Hoffman WY, Mathes SJ, Frieden IJ. Giant congenital melanocytic nevi: the significance of neurocutaneous melanosis in neurologically asymptomatic children. Plast Reconstr Surg. 2001;107:933-41. 29. Rhodes AR. Benign neoplasias and hyperplasias of melanocytes. En: Fitzpatrick TB, editor. Dermatology in general medicine. 6. ed. New York: McGrawHill; 2003. p. 1026-37. 30. Cribier BJ, Santinelli F, Grosshans E. Lack of clinical-pathological correlation in the diagnosis of congenital naevi. Br J Dermatol. 1999;141:1004-9. 31. Barnhill RL, Fleischli M. Histologic features of congenital melanocytic nevi in infants less than a year of age. J Am Acad Dermatol. 1995;33:780-5. 32. Rhodes AR, Silverman RA, Harrist TJ, Melski JW. A histologic comparison of congenital and acquired nevomelanocytic nevi. Arch Dermatol. 1985;121:1266-73. 33. Walsh MY, MacKie RM. Histologic features of value in differentiating small congenital melanocytic nevi from acquired nevi. Histopathology. 1988;12:145-54. 34. Leech SN. Neonatal giant congenital nevi with proliferative nodules: a clinicopathologic study and literature review of neonatal melanoma. Arch Dermatol. 2004;140:83-8. Piel. 2006;21(8):386-94

393

Vilar N et al. Nevo melanoctico congnito 35. Lodha R, McDonald WS, Elgart GW, Thaller S. Dermoscopy for congenital melanocytic nevi. J Craniofac Surg. 2003;14:661-5. 36. Braun RP, Lemonnier E, Guillod J, Skaria A, Salomon D, Saurat JH. Two types of pattern modification detected on the follow-up of benign melanocytic skin lesions by digitized epiluminiscence microscopy. Melanoma Res. 1998;8:431-7. 37. Kittler H, Seltenheim M, Dawid M, Pehamberger H, Wolff K, Binder M. Frequency and characteristics of enlarging common melanocytic nevi. Arch Dermatol. 2000;136:316-20. 38. Braun RP, Calza AM, Krischer J, Saurat JH. The use of digital dermoscopy for the follow-up of congenital nevi: a pilot study. Pediatr Dermatol. 2001;18: 277-81. 39. Malvehy J, Puig S. Criterios dermatoscpicos de los nevos adquiridos y congnitos. En: Malvehy J, Puig S. Principios de Dermatoscopia 1 ed. Barcelona: CEGE; 2002: p. 321-32. 40. Pearson GD, CEGE; Goodman M, Sadove AM. Congenital nevus: the Indiana Universitys approach to treatment. J Craniofac Surg. 2005;16:915-20. 41. Kaplan EN. The risk of malignancy in large congenital nevi. Plast Reconstr Surg. 1974;53:421-8. 42. Brown TJ, Friedman J, Levy ML. The diagnosis and treatment of common birthmarks. Clin Plast Surg. 1998;25:521-2. 43. Arneja JS, Arun K, Gosain AK. Giant congenital melanocytic nevi of the trunk and algorithm for treatment. J Craniofac Surg. 2005;16:886-93. 44. Barrera A. The use of micrografts and minigrafts in the aesthetic reconstruction of the face and scalp. Plast Reconstr Surg. 2003;112:883-90. 45. Leshem D, Gur E, Meilik B, Zuker RM. Treatment of congenital facial nevi. J Craniofac Surg. 2005;16:897-903. 46. LoGiudice J, Gosain AK. Pediatric tissue expansion: indications and complications. J Craniofac Surg. 2004;14:866-72. 47. Austad ED. Complications in tissue expansion. Clin Plast Surg. 1987;14: 549-50. 48. Bauer BS, Few JW, Chavez CD, Galiano RD. The role of tissue expansion in the management of large congenital nevi of the forehead in the pediatric patient. Plast Reconstr Surg. 2001;107:668-75. 49. Yannas IV, Burke JF, Orgill DP, Skrabut EM. Wound tissue can utilize a polymeric template to synthesize a functional extension of skin. Science. 1982; 215:174-6. 50. Earle SA, Marshall DM. Management of giant congenital nevi with artificial skin substitutes in children. J Craniofac Surg. 2005;16:904-7. 51. Kopp J, Magnus NE, Rbben A, Merk HF, Pallua N. Radical resection of giant congenital melanocytic nevus and reconstruction with meek-graft covered integra dermal template. Dermatol Surg. 2003;29:653-7. 52. Bohn J, Svensson H, Aberg M. Dermabrasion of large congenital melanocytic naevi in neonates. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2000;34:321-6. 53. DeRaeve LE, Roseeuw DI. Curettage of giant congenital melanocytic nevi in neonates. A decade later. Arch Dermatol. 2002;138:943-7. 54. Hopkins JD, Smith AW, Jackson IT. Adjunctive treatment of congenital pigmented nevi with phenol chemical peel. Plast Reconstr Surg. 2000;105:1-11. 55. Lawrence CM. Treatment options for giant congenital nevi. Clin Exp Dermatol. 2000;25:7-11. 56. Ueda S, Imayama S. Normal-mode ruby laser fro treating congenital nevi. Arch Dermatol. 1997;133:355-9. 57. Kono T, Erocen AR, Chan HH, Kikuchi Y, Nozaki M. Effectiveness of the normal-mode ruby laser and the combined (normal-mode plus Q-switched) ruby laser in the treatment of congenital melanocytic nevi: a comparative study. Ann Plast Surg. 2002;49:476-85. 58. Ferguson RE Jr, Vasconez HC. Laser treatment of congenital nevi. J Craniofac Surg. 2005;16:908-14. 59. Koot HM, Waard-van der Spek F, Peer CD, Mulder PGH, Oranje AP. Psychosocial sequelae in 29 children with giant congenital melanocytic naevi. Clin Exp Dermatol. 2000;25:589-93.

394

Piel. 2006;21(8):386-94