Universitatea de Medicina si Farmacie Victor Babes din Timisoara Facultatea de Medicina Generala, Specializarea: Moase Denumirea disciplinei: Obstetrica

ca - Ginecologie

CURS 15

Malformatiile aparatului genital feminin

Coordonatori Curs: Conf. Dr. Craina Marius Asist. Univ. Dr. Bernad Elena

Introducere

Malformaia congenital este cea mai complex i grav deviaie de la structura i funcia normal Rezult prin intervenia a diveri factori teratogeni n timpul embriogenezei i organogenezei n funcie de momentul apariiei: gametopatii, blastopatii, embriopatii i fetopatii

Clasificare patogenetic

Absena dezvoltrii: agenezii i aplazii Dezvoltare incomplet: hipoplazii, atrezii, defecte de ocluzie sau de fuzionare Dezvoltare exagerat: hiperplazii, hipertrofii, duplicaii i creteri numerice

Clasificare patogenetic

Lipsa involuiei a unor structuri: imperforaii Diferenieri atipice (tumori) i situsuri aberante (ectopii) Diferenieri sexuale anormale: hermafroditismul, pseudohermafroditismul

Embriologie

Dezvoltarea uterului i tubelor

Uterul, tubele i poriunea superioar a vaginului se dezvolt din ductele Mller Acestea ncrucieaz ventral ductele mezonefrice (Wolff), pentru a ntlni coloana de celule din partea opus

Dezvoltarea uterului i tubelor

n ziua a 65-a, poriunea inferioar a ductelor ncepe s fuzioneze, cu o concomitent degenerare i resorbie a pereilor mediali, formnd un canal uterovaginal singular

Dezvoltarea ovarelor
Celulele germinale primordiale migreaz, dinspre sacul vitelin, de-a lungul mezenterului dorsal, spre crestele gonadale, n care ptrund n a 6-a spt.

Dezvoltarea ovarelor

Din mezoteliul care acoper crestele gonadale prolifereaz cteva cordoane de celule pentru a se insinua n mezodermul subiacent Pn la 7 sptmni, gonadele embrionului sunt nedifereniate morfologic (perioada indiferent)

Dezvoltarea ovarelor
Din sptmna a 12-a, n ovar se disting 2 zone: extern (corticala), configurat din aglomerri epiteliale dispuse n rozete n jurul ovocitelor intern, mezenchimal (medulara)

Malformaiile uterine

Clasificarea malformaiilor uterine*

Clasa I. Agenezia sau hipoplazia mllerian segmentar (vaginal, cervical, fundic, tubar) Clasa II. Uter unicorn ( corn rudimentar) Clasa III. Uter didelf (dublu) Clasa IV. Uter bicorn Clasa V. Uter septat (sept complet sau incomplet) Clasa VI. Uter cu modificri ale lumenului
*Buttram i Gibbons, 1979

Agenezii i hipoplazii segmentare

Absena trompelor, uterului i vaginului, cu ovar i pavilion tubar prezente Absena uterului i vaginului, cu ovar, tromp i corn uterin rudimentar prezente Absena vaginului, cu ovar, tromp i corn uterin prezente, etc.

Uterul unicorn
Corn uterin rudimentar

Anomalie determinat de absena sau oprirea dezvoltrii unui canal Mller n partea aplazic se poate regsi un corn uterin rudimentar (uter pseudounicorn) Rudimentul de corn uterin (cu sau fr cavitate endometrial) poate comunica cu uterul unicornuat

Uterul didelf (dublu)

Tulburri de fuziune ale celor dou canale Mller: 2 corpuri uterine i 2 cervixuri separate de un sept vaginal longitudinal Pseudodidelf: fr septul vaginal

Uter didelf

Uterul bicorn

Tulburri n fuziunea canalelor Mller Dou corpuri uterine individualizate, cu cavitate endometrial proprie, care se reunesc la nivelul istmului

Uterul bicorn

Separarea celor dou corpuri uterine: complet (pn la ostiul intern cervical) parial (pn deasupra istmului) minim (aspect arcuat fundului uterin)

Uter bicorn

Uterul septat
Lipsa de resorbie sau resorbia incomplet a septului median rmas dup fuziunea celor dou canale Mller

Sept incomplet: nu atinge colul

Uterul septat
Sept complet: perete despritor de la nivelul fundului pn la nivelul orificiului extern al colului uterin

Hipoplazia uterin

Uter insuficient dezvoltat, dar cu form normal: tipul rudimentar (fetal) i tipul infantil Histerometrie: lungimea canalului cervical mai mare dect lungimea cavitii uterine (> 2,5 cm) Administrarea de estrogeni i progestativi ciclic, continuu sau secvenial (stare de pseudograviditate)

Diagnosticul malformaiilor uterine

Semne clinice: amenoree, hipomenoree, avort spontan repetat, natere prematur Ecografie, celioscopie Histeroscopie, HSG Urografie (depistarea malformaiilor urinare) Cariotip

Ecografie: uter bicorn

Uter arcuat

Laparoscopie: uter bicorn

Laparoscopie: uter didelf

Malformaiile trompelor i ovarelor

Anomaliile tubare
Agenezii tubare totale i pariale Trompe accesorii (legate de trompa principal n care se deschid) Trompe duble Absena segmentar a poriunii mijlocii a trompei uterine Anomalii de lungime, de poziie

Agenezia ovarian
Apare n cadrul unor anomalii cromozomiale: sindromul Turner (45 X0) i disgenezia gonadal pur (46 XX sau 46 XY) Primele semne clinice: ntrzierea pubertii i amenoreea primar Gonade disgenezice de aspect alb fibros, de 2-3 cm lungime i de 0,5 cm lime Estrogenii sunt sczui, iar FSH i LH crescui (hipogonadism hipergonadotropic)

Ovare disgenetice

Sindromul Turner

Forma tipic are cariotip 45 XO Triada simptomatic: Infantilism Gt scurt Cubitus valgus

Sindromul Turner

Pavilioane auriculare joase, gt gros (pterigium colli), torace lit, limfedem Malformaii cardiovasculare (coarctaie de aort), renale (rinichi n potcoav)

Limfedem

Sindrom Turner

Sindromul Turner

nlimea la adult este < 147cm Inteligena este normal Snii nu se dezvolt la pubertate, dar exist pr pubian i axilar

Tratamentul sindromului Turner

Prezena cromozomului Y (mozaicism), oblig la extirparea gonadelor pentru prevenirea unui neoplasm cu celule germinale STH pentru regularizarea creterii, apoi, la pubertate, se vor administra estrogeni pentru a produce maturarea sexual Cicluri artificiale prin administrarea ulterioar de estro-progestative

Alte anomalii ovariene

Ovare accesorii: mase de esut ovarian n vecintatea unor ovare normal plasate i legate de acestea Chisturi paraovariene: vestigii ale canalelor Wolff i apar ca formaiuni chistice, unice sau multiple, ntre tromp i hilul ovarian

Malformaiile vulvare i vaginale

Variaii n aspectul vulvei

Distana dintre furculia vulvar i anus (perineu nalt) sau dintre uretr i clitoris Dimensiunile i forma labiilor mici Inseria muchiului bulbo-cavernos (care va modifica aspectul labiilor mari i uneori poate oblitera fosa navicular)

Sindromul de virilizare

Apare la fetiele expuse, in utero, la androgeni Gradul de virilizare depinde de momentul, durata expunerii la androgeni, precum i de nivelul acestora Expunerea, dup a 12-a sptmn, duce numai la hipertrofie clitoridian

Sindromul de virilizare
Expunerea mai precoce, adaug i alte modificri: fuziuni pe linia median a labiilor, prezena unui pasaj comun pentru uretr i vagin, uretr cu aspect penian, etc.

Aspect normal

Virilizare

Sindrom de virilizare

Hipertrofie clitoridian Fuziunea pliurilor labioscrotale

Malformaiile clitorisului
Agenezia e rar Clitoris bifid: desprire longitudinal prin absena fuziunii corpului clitoridian pe linia median; se asociaz cu extrofia vezicii urinare i absen sau clivaj al simfizei pubiene

Modificrile himenului

Multe variante: cribriform, imperforat, septat Intervenie chirurgical, dac mpiedic menstruaia sau actul sexual Incizia membranei himenale "n cruce": se scurge snge negru ca pcura, siropos

Tipuri de himen

Sindromul Rokitansky-Kster-Hauser

Vagin absent sau de 1-3 cm lungime (n degetar) Uter absent; de o parte i de alta a liniei mediane exist 2 formaiuni nodulare (hemiutere rudimentare) din care se desprind anexele normale Tratament chirurgical

Vaginul septat
Sept longitudinal: complet (exist 2 conducte vaginale, fiecare cu un col uterin) sau incomplet Sept transversal: la jonciunea 1/3 superioare cu 1/3 mijlocie

Vaginul septat

Septurile transversale complete: hematocolpos sau hematometrie Dispareunie, insatisfacie sexual i obstacol la natere Tratament chirurgical, iar n sarcin, cezarian

Malformaiile snilor

Anomaliile snilor

Politelia: mameloane accesorii Polimastia: mai multe glande mamare Atelia sau amastia sunt mult mai rare

Politelie

Polimastie