BOLNAVUL ANEMIC

Eritropoieza normal
Stimulare eritropoietinic a mduvei eritroide Aport adecvat Fe

DEFECTUL INIIAL AL ERITROPOIEZEI

(?) Producia de eritrocite (?) Anomalia maturrii precursorilor (?) Creterea eritrolizei * HLG * Index reticulocitar (IR):

IR = %absolut R / factor shift

%absolut R = % R x Htbb / 45% factor shift = 1,5 2,5 R = 1-2%

INDEX RETICULOCITAR <2

>3
HEMOLIZ / HEMORAGIE

Morfologia E
NORMOCITAR hipoproliferativ

MICROMACROCITAR Tulb. maturaie

-Leziune medular * aplazie/infiltraie/ fibroz -Deficit Fe: * stimulare / inflamaie / defect metabolic / af renal

-Defect citoplasmatic: * A. Sideroblastic / talasemie / deficit Fe - Defect nuclear: * deficit vit. B12 / folai / toxicitate medicam. / A. refractar

ANEMIA FERIPRIV
Deficit de fier
a) b) c) d) Balan negativ a Fe Blocarea sintezei unei catene a Hb Blocarea eliberrii Fe din SRE de celulele eritroide Defect al funciei mitocondriale

Determinri ale Fe
Snge: * Sideremia * CLFe transferin * Saturaia % a transferinei * Feritina seric MO: * Rezerve Fe feritinic * Sideroblati E: * Protoporfirin * Receptori pt transferin 9-27 micromoli/L (50-150 microg/dl) 54-64 micromoli/L (300-360 microg/dl) 30-50% B: 50-150; F: 15-50 microg/l

< 0,53 micromoli/L (30 microg/dl E) 4-9 microg/L

STADIILE DEFICITULUI DE Fe a) Epuizarea rezervelor: - rezerve Fe < 300 mg:

- feritina < 20 microg/L - depozite Fe 0 1+ Not: dac rezerva Fe este disponibil, n periferie nu apare anemie b) Eritropoieza cu deficit de Fe: - feritina < 15 microg/L - depozite de Fe = 0 - sideremia < 11 micromoli/L (60 microg/dl) - saturaia transferinei = 20% - protoporfirina E > 1,77 micromoli/l (100 microg/dl) - morfologia E: nemodificat Anemie normocitar normocrom uoar cu Hb = 10-12 g/dl c) Anemie feripriv

Anemia feripriv = anemie microcitar hipocrom Microcitoz: DEM , VEM Hipocromie: HEM , CHEM Morfologie: anulocite, anizocitoz, poikilocitoz Sideropenie: Fe seric (< 4 micromoli/L, < 30 microg/dl) CTLT (saturare < 10%) Feritina (< 15 microg/dl) Not: iniial anemie, apoi microcitoz ANEMII MICROCITARE: DGN. DIFERENIAL
INVESTIGAII A. FERIPRIV TALASEMIE A. SIDEROBLASTIC

Frotiu Sideremie CTL Fe

Micro-/hipo

Micro-/hipo-/c. int N, N

Sbl. inelari N, N

Saturaie (%)
Feritina (microg/L) Tipul Hb

< 10
< 15 N

30 - 80
50 - 300 anormal

30 - 80
50 - 300 N

Deficit de Fe Dgn. etiopatogenic

A. Balan negativ a Fe: - aport insuficient - deficit de absorbie la nivelul DI: pH gastric hipermotilitate scurtcircuitarea z. de absorbie:
inflamaie / deficit de receptori / deficit de transferin / ablaie chirurgical

B.

C. D.

- pierderi: hemoragii / donatori (500 ml snge = 250 mg Fe) Blocarea sintezei unei catene a Hb: i -talasemia - microcitoz uniform (distribuie N a diametrului E) - microcitoz / hipocromie disproporionat fa de gravitatea anemiei (VEM < 75 80 microni3 cu Hb > 13 14 g/dl) Not: iniial, microcitoz - ELFO Hb: Hb A2 - metabolismul Fe: sideremie = N; CTLT Blocarea eliberrii Fe din SRE de celule eritoide: A. inflamatorii, b. cronice Deficit al funciei mitocondriale: A. sideroblastic

DECIZIE TERAPEUTIC
(1) Intervenia medicului practician
Anemii bine tolerate (Hb > 8g/dl), cu etiologie cert

(2) Intervenia hematologului

Anemii severe Anemie cronic agravat sau dificil tolerat Anemie de etiologie incert Investigaii hematologice suplimentare

TRATAMENTUL ANEMIEI FERIPRIVE

OBIECTIVE: ndeprtarea cauzei tratament de atac = corecia anemiei tratament de consolidare = Fe rezerv

REZULTATE: criza reticulocitar (la 3-4 zile cu vf la 10 zile) Hb crete cu 50% dup 2 spt. corectarea anemiei dup 2 luni

TRATAMENTUL ORAL cu preparate de Fe

Se calculeaz : deficitul total de Fe :

(Hb n - Hb a) x 5
deficitul pentru refacerea Hb:

deficit total Fe x 3,4

se adaug Fe de rezerv ~ 1000 mg

Sulfat feros Fumarat feros Gluconat feros

PREPARATE CU Fe ORAL: 325 mg (65 mg Fe elemental) 325 mg (107 mg Fe elemental) 325 mg (39 mg Fe elemental)

Fe polizaharidic

150 mg (150 mg Fe elemental)

TRATAMENT PARENTERAL cu preparate de Fe

INDICAII: intoleran la preparatul oral efect rapid malabsorbie DOZA: (15 - Hb a) x G (kg) x 2,3 INCIDENTE: injectite / flebite reacii alergice oc anafilactic

PREPARATE CU Fe PARENTERAL:

FIER DEXTRAN inj. (InFeD): a) cu fenol = adm. i.m. b) fr fenol = adm. i.m. i i.v.

ERITROPOIETIN RECOMBINAT

ANEMIA MEGALOBLASTIC
Deficit Vit. B 12 (<100 pg/ml) Acid folic (<4 ng/ml)

Hematopoiez ineficient:
Hiperbilirubinemie indirect (medular) Hiperplazie eritroblastic Transformare hematopoietic a mduvei grsoase

A. DEFICIT DE COBALAMIN 1. SINDROM DIGESTIV:

glosita Hunter gastrita cr. atrofic histamino-rezistent insuficien hepato-pancreatic uoar 2. SINDROM NEUROLOGIC: (Ht n, indici E n, ac. metil-malonic ) ataxie pseudotabetic ataxie cerebeloas subst. alb: nebunia megaloblastic

3. SINDROM HEMATOLOGIC
Ht = 15 20% (A foarte sever) Semne de macrocitoz : VEM > 100 fl Semne de hipercromie : HEM ,CHEM n deficit latent de fier i/sau folai Reticulocite MorfologieE:megaloblati, macrocite, resturi nucleare Mduv: hiperplazie eritroblastic

ANEMIA PERNICIOAS

Atrofia mucoasei gastrice absena secreiei F intrinsec

Stomac histologic normal (boli imune) secreie de F intrinsec anormal sau absena secreiei

DEFICIT VIT. B 12 / ACID FOLIC

(a) deficit de aport (b) deficit de absorbie: rezecie gastric, procese ileale inflamatorii/displazice, blocaj enzimatic (c) consum crescut: sarcin, hipertiroidism, sindr. mielo / limfoproliferative, neoplazii (d) medicamente: inhibitorii sintezei ADN (5-F-uracil, antivirale), antagoniti ai folatului (metotrexat, triamteren, trimetoprim), protoxid de azot

Deficit ac. folic

1.

SINDROM DIGESTIV cu diaree frecvent

2.
3.

SINDROM HEMATOLOGIC
SINDROM NEUROLOGIC ABSENT

Testul Schilling (absorbia cobalaminei)

Excreie urinar de cobalamin (U/24 h) - n = 20% - < 10% = deficit prin malabsorbie Se adm. Cobalamin marcat + F intrinsec * absorbie corectat = A pernicioas (deficit F intrinsec) * absorbie sczut = proliferare bacterian (sdr ans oarb) = afeciune ileal (defect de absorbie secundar deficitului de cobalamin)

Deficit
cobalamin Ac. metil-malonic Homocistein folat n

Tratamentul deficitului de cobalamin

Tratament de substituie (parenteral) 100 g vit. B12 / zi 1 sptmn Dtotal = 2000 g n primele 6 sptmni, apoi 100 g vit. B12 / lun toat viaa Reticulocitoza: 4 5 zile (mx = 7 zile) Transfuzia de mas eritrocitar 100 ml iniial - n A severe cu deteriorarea funciei CV Tratament etiologic specific - antibioterapie pt proliferarea bacterian

ANEMII HEMOLITICE

SUSPICIUNE DE HEMOLIZ icter pigmentar acoluric splenomegalie litiaz biliar pigmentar icter cu hiperbilirubinemie indirect urobilinogenurie stercobilinogen fecal

HEMOLIZ
(a) alterarea membranei eritrocitare (b) anomalii cantitative / calitative Hb

(c) ageni fizici: proteze valvulare metalice hemoglobinuria de mar

DIAGNOSTIC HEMATOLOGIC
Anemie normocrom: microcite, sferocite, E n secer, ovalocite, eritroblati, inele Cabot Reticulocitoz Mduv: hiperplazie eritroblastic normoblastic (microcitoza se realizeaz n periferie) Teste imunologice: test Coombs direct + (ser anti C) test Coombs indirect + (ser anti ) CONCLUZIE A.H.A.I cu AC la cald ( Ig G ) A.H.A.I cu AC la rece ( Ig M )

COMPLICAII
(A) CRIZA DE DEGLOBULIZARE OC HEMOLITIC (B) LEZIUNI HEPATO-BILIARE (C) ACCIDENTE TROMBOTICE (cerebral, pulmonar, cardiac, mezenteric, renal, osos)

TRATAMENT

OBIECTIVE

anularea cauzei
anularea producerii AC ameliorarea anemiei

TRATAMENT
(1) Transfuzia E splate n ocul hemolitic (2) Corticoterapia (3) Splenectomia corticoterapie leucopenie trombocitopenie AC tip Ig G (4) Imunosupresoare : AC tip Ig M (5) Heparina (6) Alte msuri: alcalinizare, hidratare, combaterea durerilor i a spasmelor