ICTERICIA

Integrantes : ASENJO HEREDIA FRANKLIN BANDA BACA EDINZON BARSALLO FERNNDEZ RICARDO BAZN TANTALEN JOS LUIS

ICTERICIA

ICTERICI A
DEFINICI N:
signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica, caracterizada por la acumulacin en piel y otros tejidos de un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la degracin del grupo heme de la hemoglobina.

ICTERICI A
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 y 1 mg/dL (5,1 a 17 nmol/L) Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clnicamente como ictericia Sin embargo, slo 70 a 80% de los observadores detectan ictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/dL La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bili rrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL Los valores entre 1 y 2 mg/dL definen a la hiperbilirrubinemia subclnica

DEFINICI N:

ICTERICI A
DEFINICI N: primero en la La ictericia se detecta
esclera El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidacin de bilirrubina a biliverdina diagnstico diferencial de la ictericia verdadera con las seudoicfericias. La causa ms comn de estas es la hipercarotinemia Los pacientes con insuficiencia renal crnica y con neoplasas avanzadas tambin pueden adquirir un tinte amarillento de la piel, pero con valores normales de bilirrubina

ETIOLO GA

ICTERICIA
ETIOLOGA:
CAUSAS PREHEPATICA S anemia hemoltica CAUSAS HEPTICAS cirrosis heptica CAUSAS POSHEPATICA S coledocoliti asis

ICTERICIA
ETIOLOGA:
Las causas de ictericia en nios pueden ser Ictericia del Anemia recin nacido hemoltica Ictericia por lactancia Malaria materna Ictericia por la Atresia biliar leche materna Hepatitis Hepatitis viral autoinmune

ICTERICIA
ETIOLOGA:
Las causas en adultos pueden ser OBSTRUCITV HEPATOCELU AS LARES Obstruccin de los Anemia hemoltica conductos biliares cirrosis alcohlica Colestasis inducida por medicamentos Estenosis biliar Hepatitis viral Hepatitis inducida por medicamentos

METABOLISMO Y EXCRECIN DE BILIRRUBINA

METABOLISMO Y EXCRECIN DE BILIRRUBINA

Producto de la degradacin de la Hb. Se metaboliza en el hgado (conjugacin) y es excretada por la bilis y las heces. 80% excretada por las heces. 20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hgado (circulacin enteroheptica) o excretada por los riones.

METABOLISMO Y EXCRECIN DE BILIRRUBINA

BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA
Transporte Captacin Conjugacin Excrecin y recirculacin Circulacin enteroheptic a

BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA

BIOTRANSFORMACIN DE LA BILIRRUBINA

Representacin esquemtica de los tres procesos principales: Captacin, Conjugacin y Secrecin que intervienen en la transferencia de Bilirrubina desde la sangre a la bilis

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar Intestino Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por va renal

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enteroheptico Desconjugacin en intestino Por la bglucoronidasa Reabsorcin

B-glucoronidasa

FISIOPATOLOGA DE LA ICTERICIA

Sistema reticuloendotelial del HGADO

BAZO, Mdula sea y los capilares.

2/3 del total

1/3 del total

BILIRRUBINA
15-20%

80-85%

Metabolismo de la hemoglobina

Mioglobina, citocromo, catalasas, peroxidasas, y eritropoyesis ineficaz

FISIOPATOLOGA DE LAS ICTERICIAS

CARACTERSTICAS DE LA BILIRRUBINA INDIRECTA.
s
xxxxxx-

ES TXICA. EST UNIDA A ALBUMINA. ES LIPOSOLUBLE. NO EXCRETABLE POR EL RIN. NO EXCRETABLE A VAS BILIARES. NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.

FISIOPATOLOGA DE LAS ICTERICIAS

sCARACTERSTICAS
xxxxxx-

DE LA BILIRRUBINA DIRECTA.

NO TXICA. NO EST UNIDA A PROTENAS. ES HIDROSOLUBLE. EXCRETABLE A TRAVS DEL RIN. EXCRETABLE HACIA LAS VAS BILIARES. NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.

METABOLISMO NORMAL DE LA BILIRRUBINA

Hgado Bazo

Intestino

Rin

Colon

La HIPERBILIRRUBINEMIA puede deberse a

Formacin excesiva de la bilirrubina Disminucin de la captacin, conjugacin o eliminacin de la bilirrubina Regurgitacin de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los hepatocitos o por los conductos biliares lesionados.

Aumento de la bilirrubina no conjugada

Produccin excesiva Dficit de la captacin de la bilirrubina Falta de conjugacin de la bilirrubina

Aumento de la bilirrubina conjugada

Disminucin de su eliminacin a los conductos biliares Fugas retrgadas de bilirrubina

CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS

/. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA A. Prehepticas Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes hematomas. Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave B. Hepticas Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa. Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar Adquirida: frmacos, hepatopata grave Inmadurez transitoria: ictericia neonatal

CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS

II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A. HEPTICAS Trastornos hereditarios de la excrecin: sndrome de Dubin-Johnson y Rotor Por lesin hepatocelular: hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis Por colestasis intraheptica:
Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primara, sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna

B. POSHEPTICAS
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de pncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA a) Sobreproduccin: Incremento de la produccin de bilirrubina:

Hemlisis Eritropoyesis inefectiva Reabsorcin de hematomas sobre todo en politraumatizados y transfusiones masivas.

HEMOLISIS

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA b) Disminucin en la captacin de bilirrubina:

Frmacos: Rifampicina, probenecid, o la novobiocina. Anomalas congnitas: Sndrome de Gilbert

Sndrome de Gilbert
Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT1) Reduccin en la transcripcin del gen de la bilirrubina UGT-1

Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina

Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8% de la poblacin Predominio de hombres La accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

c. Disminucin en la conjugacin de bilirrubina:
sndrome de Crigler-Najjar
TIPO I TIPO II

Sndrome de Gilbert

sndrome de Crigler-Najjar TIPO I

Ausencia completa de la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Incapaces de conjugar bilirrubina

Extraordinariamente muy raro Propio de recin nacidos No eliminan bilirrubina Ictericia intensa: bilirrubina srica >20mg/dL Produce lesiones neurolgicas Muerte en lactancia o infancia

sndrome de Crigler-Najjar TIPO II

Reduccin en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP

Algo mas frecuente que el tipo I Los pacientes llegan a la edad adulta Bilirrubina srica entre 6 y 25mg/dL La actividad enzimtica puede potenciarse usando fenobarbital Las pruebas hepticas y la biopsia heptica es normal.

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

a) Alteracin en la excrecin intraheptica por trastornos hereditarios:

Sndrome de Dubin-Johnson Sndrome de Rotor

Sndrome de Dubin-Johnson
Ausencia en la expresin del transportador de aniones orgnicos multiespecfico de la membrana canalicular (MRP2). Desorden raro autosmico recesivo El paciente est usualmente asintomtico Puede haber una leve hepatoesplenomegalia Presenta un curso benigno con buen pronstico Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL. En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepticas normales y en orina presencia de coproporfirina I

Sndrome de Rotor
Desorden autosmico recesivo Clnicamente similar pero menos frecuente que el sndrome de Dubin-Johnson Hay bilirrubinuria, enzimas hepticas normales y una Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL. La diferencia con el sndrome de Dubin-Johnson es que en ste no hay pigmentacin negra en la biopsia heptica, y que en la colecistografa hay buena captacin de la vescula biliar

CUADRO CLNICO

 El paciente con ictericia plantea un desafo diagnstico interesante y trascendente. El cuadro clnico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnstico se debe obtener una buena historia clnica y examen fsico. En la actualidad es posible realizar el diagnstico etiolgico de certeza en ms del 90% de los casos. Para ello es necesario relacionar: a) los datos obtenidos por la anamnesis; b) el examen fsico; c) los exmenes de laboratorio d) los mtodos por imgenes no invasivos(ecografa) e) los estudios invasivos y endoscpicos.

HISTORIA CLINICA Anamnesis

 Forma de comienzo comienzo brusco: hepatitis viral, la inducida por drogas y la litiasis coledociana. La instalacin lenta e insidiosa: neoplasia del pncreas y la la cirrosis. Presencia de fiebre y escalofros: la fiebre puede preceder o acompaar a la ictericia en la hepatitis viral, txicas (alcohlica, por drogas), la litiasis y el hgado de sepsis. Habitualmente desaparece o se atena en la fase ictrica de la hepatitis viral. Los escalofros acompaan a la obstruccin por litiasis (fiebre biliosptica de la colangitis aguda) y debido a la posibilidad de evolucionar a una sepsis, esta situacin requiere la desobstruccin urgente. Los escalofros tambin son frecuentes en la hepatitis alcohlica.

 Dolor abdominal Clico abdominal en hipocondrio derecho: coledocolitiasis dolor constante e ictericia en hipocondrio derecho: Tumores en hgado. Ictericia con prurito pero sin clico: colestasis Dermatitis: RX a drogas Hepatitis Fiebre + escalofros: colangitis Dolor abdominal: hepatitis aguda. Dolor epigstrico e irradiado a la espalda: lesin pancretica (cncer,

 Prurito: el sndrome de colestasis intraheptica o extraheptica. Puede ser universal o predominar en las palmas y en las plantas. Deterioro del estado general; la prdida importante de peso sugerir el diagnstico de cncer de cabeza de pncreas. Otros antecedentes: caractersticas de la orina y la materia fecal, antecedente de intolerancia a la ingesta de grasas (probable presencia de litiasis biliar). La Ictericia en pacientes operados recientemente: dao o ligadura del conducto biliar comn. Si aparece semanas o meses despus: clculos residuales o estenosis traumtica

Estado general: los pacientes con ictericia obstructiva dan habitualmente la impresin de estar ms ictricos que enfermos, a diferencia de los que padecen enfermedad hepatocelularque, con ictericias moderadas o leves, muestran mayor compromiso del estado general. Prdida importante de peso que se manifiesta por consuncin muscular (atrofia de los msculos temporales y de los interseos), en el contexto de un paciente ictrico(cncer de cabeza de pncreas). Grado de ictericia: El color amarillo plido (ictericia flavnica]: anemia e ictericia leve(ictericias hemoltcas). Son enfermos ms plidos que ictricos. El color amarillo rojizo (ictericia ru/nica) :lesiones heparocelulares. Un tinte verde aceituna (ictericia vgrdmca]: colestasis. En las colestasis crnicas, las concentraciones elevadas de bilirrubina, el prurito y las lesiones de rascado que estimulan la formacin

EXAMEN FISICO

Piel Eritema palpar y telengiectasias: cirrosis. Xantomas y xantelasmas: colestasis cronica(cirrosis biliar primaria). Se evidencia prpura con coagulopata y petequias con trombocitopenia, comunes en cirrosis con hipertensinp ortal e hiperesplenismo. En la enfermedad de Wilson se aprecian los anillos de KeiserFleischer. Sufusin conjuntival estar presente en leptospirosis (enfermedad de Weil). En cirrosis alcohlica: hipertrofia parotidea, ginecomastia, contracturas de Dupuytren y atrofia testicular. El hallazgo de un ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de Virchow o centinela) generar la sospecha de una neoplasia pancretica o gstrica con metstasis hepticas.

 Examen abdominal: venas superficiales prominentes (circulacin colateral) y venas periumbilicales dilatadas que corresponden a hipertensin portal debido entre otros a cirrosis o trombosis de vena porta. Ascitis es comn en cirrosis, sndrome de BuddChiari, ICC, tuberculosis entre otros.

Palpacin heptica: Hgado grande y ligeramente doloroso: hepatitis. Pequeo en necrosis masiva del hgado. En el enfermo con cirrosis heptica, la palpacin del hgado revela una consistencia firme y un borde filoso. Si existe asctis, puede comprobarse el signo del tmpano. Recurdese que slo en los estadios finales el hgado cirrtico se retrae y deja de ser palpable. El hallazgo de una hepatomegalia macronodular de consistencia ptrea define al hgado metastsico. Deber explorarse en especial el lbulo izquierdo. Tambin puede ser macronodular en la cirrosis posnecrtica. Se palpar una masa dura en hepatoma. En obstruccin mecnica de la va biliar el hgado estar grande y suave. Habr hepatomegalia en pericarditis crnica constrictiva, insuficiencia tricuspdea, ICC, esteatosis heptica y enfermedad heptica poliqustica. En el sndrome de Budd-Chiari el hgado estar grande y doloroso.

Palpacin de la vescula; El hallazgo de una vescula palpable, que puede ser tambin visible, en un paciente ictrico (signo de Bard y Pick): obstruccin mecnica de la va biliar por debajo del conducto cstico. Segn la ley de Courvoisier-Terrier, constituye la clave diagnstica del carcinoma de cabeza de pncreas. El hallazgo de una vescula palpable y dolorosa es un hecho frecuente en el contexto de una colecistitis aguda (cuyo mecanismo ms comn de produccin es el enclavamiento de un clculo en el conducto cstico) pero que en este caso, el paciente no tiene ictericia.

Palpacin del bazo: La esplenomegala sugiere que ictericia es hepatocelular o hemoltica. La existencia de ictericia flavnica con hiperbilirrubinemia de predominio indirecto, anemia y bazo palpable constituye la trada de! sndrome hemoltico. Si la esplenomegalia es masiva, se deber pensar en hemopata maligna (linfoma o sndrome mieloproliferatvo), en hipertensin portal. Si el paciente padece un cuadro clnico y humoral de colestasis con esplenomegalia, las etiologas probables sern colangitis esclerosante, enfermedades inihrativas o granulomatosas (TBC miliar), y neoplasia de pncreas con obstruccin de la vena esplnica. La hepatitis viral evoluciona con esplenomegalia en menos del 20% de los pacientes. Esta incidencia aumenta cuando est acompaada por sndrome mononuclesico por los virus de la hepatitis, por EpstcinBarr (mononucleosis infecciosa) y por citomegalovirus.

 Otros hallazgos del examen fsico: Coexistencia de ictericia y ascitis manifiesta una enfermedad hepatocelular (cirrosis heptica). La presencia de un exudado peritoneal con ictericia sugiere etiologa tuberculosa o carcinomatosa

EXMENES DE LABORATORIO

Exmenes de Laboratorio:
Hemograma Eritrosedimentacin Hepatograma Enzimas hepticas Transsaminasas Transaminasa glutmico-pirvitica (TGP) Transaminasa Glutmico-oxalactica (TGO) Fosfatasa Alcalina (FA) Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT) Pseudocolinesterasa Glutmico deshidrogenasa (GLDH) Lctico deshidrogenasa (LDH) Factores de coagulacin Proteinograma electrofortico

Mtodos por imgenes no invasivos:

Ecografa Tomografa computarizada Colangiorresonancia

Estudios invasivos y endscopicos:

Colangiografa transparietoheptica percutnea (CTP) Colangiografa retrgrada endoscpica (CPRE)

HEMOGRAMA
La anemia es habitual en el cirrtico

La panctopenia en los casos de hiperesplenismo La leucocitosis con neutrofilia es un hallazgo habitual en la hepatitis alcohlica y en la coledocolitiasis complicada (p. ej., por colangits) En la hepatitis viral suele observarse leucopenia, y otras veces sndrome mononuclesico (55% o ms de las clulas son linfomononucleares con cualquier recuento de glbulos blancos) La eosinofilia absoluta orienta hacia alguna forma de ictericia inducida por frmacos

ERITROSEDIMENTACIN
Es normal en la mayora de las hepatitis virales

La necrosis heparocitJca la acelera

HEPATOGRAMA
Dentro del hepatograma, el dosaje de bilirrubina elevada define la existencia de ictericia En la ictericia hemoltica, la bilirrubina rara vez excede los 5 mg/dL En las ictericias hepatocelulares se pueden observar valores crecientes que acompaan a la evolucin clnica

En las obstructivas, la bilirrubina total tienden estabilizarse 'en meseta", aproximadamente en 30 mg/d El hallazgo de cifras superiores suscitar Ia sospecha de nsuficiencia renal asociada

ENZIMAS HEPTICAS
Transsaminasas Transaminasa glutmico-pirvitica (TGP) Transaminasa Glutmico-oxalactica (TGO) Fosfatasa Alcalina (FA) Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT) Pseudocolinesterasa Glutmico deshidrogenasa (GLDH) Lctico deshidrogenasa (LDH) Factores de coagulacin Proteinograma electrofortico

TRANSAMINASAS
La elevacin de TGO y TGP indica hepatonecrosis (dao hepatocelular) cuando los valores superan 10 veces los normales. Los niveles ms altos se observan en las hepatitis txicas (etanol, medicamentos) y en las virales, en las que pueden superar en 100 veces los valores de referencia En la hepatitis viral es caracterstico que los niveles de TGP sean mayores que los de TGO Cuando la elevacin de transamnasas ocurre con una relacin inversa (ms TGO), se debe sospechar hepatitis alcohlica En el curso de una hepatonecrosis aguda, la cada brusca de las transaminasas con elevacin persistente de las enzimas mitocondriales (GLDH) ndica una necrosis masiva del hgado (sndrome de alarma de Schmidt).

FOSFATASA ALCALINA
Aumentan cuando existe enfermedad hepatobilar (colestasis) u sea

Para precisar el origen de su elevacin, se debe comprobar adems el aumento de otra enzima de colestasis como la Gamma-Glutamiltranspeptidasa yGT

En el sndrome de colestasis, la FA y la yGT superan en 3-10 veces los valores normales, y alcanzan los niveles ms elevados en el cncer de cabeza del pncreas y en la colestasis intraheptica (cirrosis biliar primaria, metstasis hepticas).

PSUDOCOLINESTERASA

Indica una masa heptica funcionante, y su descenso es un marcador de insuficiencia hepatocelular

LCTICO DESHIDROGENASA
Francamente elevada en un paciente ictrico sugiere hemolisis debe ser complementada con otros marcadores de hemolisis GT

La LDH tambin aumenta en las hepatitis txicas

FACTORES DE COAGULACIN
En las enfermedades hepatobiliares disminuyen los niveles plasmticos de varios factores de la coagulacin, como el V y los K-dependiemes (II, VIl, IX y X)

Paciente ictrico con hipoprotrombinemia (tiempo de Quick prolongado)

Prueba de Koller

PROTEINOGRAMA
Albmina (sus niveles disminuyen como expresin del deterioro de la masa heptica funcionante

La existencia de necrosis hepatoctica por el aumento de la alfa2-globulinemia

ESTUDIOS DE LABORATORIOS ESPECIALES

Ictricos por hepatonecrosis

Ictricos por hemolisis

Ictricos por colestasis

Ictricos por defectos congnitos en el metabolismo de la bilirrubina

CLASIFICACION DONDE SE PUEDE COEXISTIR VARIAS CAUSAS PRODUCTORAS DE ICTERICIA A) Enfermedad heptica focal; tumores primitivos o metastsicos, abscesos o quistes. B) Enfermedad heptica difusa: hgado graso, esteatohepattis, cirrosis, hepatitis viral, toxicidad por frmacos, granulomas o infiltracin. C) Enfermedad del rbol biliar.

MTODOS POR IMGENES NO INVASIVOS

Ecografa, TC Colangiorresonancia Para evaluar: Ecoestructura heptica (esteatosis) El tipo de hepatomegalia (difusa o nodular, nica o mltiple) Las caractersticas de la va biliar intraheptica y extraheptca (lagos biliares, dilatacin coledociana, litiasis, colecistitis) La estructura del pncreas.

ECOGRAFA

TC

COLANGIORRESONANC IA

ESTUDIOS INVASIVOS Y ENDOSCPICOS

Colangiografa transparietoheptica perctanea

(CTP) Colangiopancreatografia retrgrada endoscpica (CPRE) Biopsia heptica

CPRE puede usarse con fines no slo diagnsticos sino tambin teraputicos: extraccin de clculos, esfinteropapilotoma, colocacin de prtesis, drenaje biliar, etc.

CPRE

Imagen de CPRE donde se visualizan mltiples clculos en coldoco y dilatacin de vas biliares

FRMACOS E ICTERICIA
Este tipo de agresin al higado puede ser: Hepatocelular, Colangtica Mixta

El diagnstico de dao heptico por frmacos, sin pruebas especficas que permitan corroborarlo, se basa en: 1) Sospecha clnica. 2) Exposicin al frmaco involucrado en un perodo de hasta 6 meses previos a la aparicin de la ictericia. 3) Existencia de un sndrome clnico compatible con la lesin heptica generalmente producida por el frmaco involucrado. 4) Coexistencia de fiebre, exantema y eosinoflia. Sin embargo, su ausencia no la excluye.

GRACI AS