Distona

Qu es?
Distona- dys= mal tonos= tono La distona es un sndrome que consiste en contracciones musculares involuntarias que producen torsiones y movimientos iterativos o posturas anormales.

Fisiopatologa
La distona parece ser resultado de la disfuncin de los ganglios basales. Estudios experimentales han demostrado una degradacin de la representacin sensoriomotora de la corteza.

Manifestaciones Clnicas
1. Contraccin concomitante de los msculos agonistas y antagonistas. 2. Es caracterstico que se presente al intentar movimientos voluntarios (distona de accin). 3. Diseminacin a otros msculos 4. Se exacerba con el estrs y la ftiga 5. Suele atenuarse con los estmulos sensoriales 6. Temblor distnico

Clasificacin
a) Edad de Inicio b) Regin del cuerpo afectada
Focal Segmentaria Generalizada
Infancia Adultez

c) Causa

Sndromes Primarios Sndromes Secundarios Sndromes distnicos adicionales.

Distona Primaria
nica manifestacin clnica de la enfermedad, sin cambios anatomopatolgicos evidentes Suele ser heredada Infancia
Distona con Torsin Idioptica (IDT)

Adultez
Distonas focales espordicas

IDT
Distona de Oppenheim Autosmico Dominante Judos asquenazes Primeros signos ocurren en el pie durante la marcha o en los brazos al efectuar movimientos voluntarios. Ms tarde en reposo Las de inicio tarda tienden a estar focalizadas.

Distonas Focales
Afectan: a) Prpados (blefaroespasmo) b) Cuello y hombros (distona cervical)
Cuello hacia el lado (tortcolis) Cuello hacia delante (anterocolis) Cuello hacia atrs (retrocolis) Sndrome de Meige Distona oromandibular

c) Cara y mandbula

d) Larnge (distona espasmdica)

Distonas Focales
Posibles causas

Traumatismo en los nerviso perifricos Lesiones cerebrales circunscritas

Ganglios basales Tlamo Corteza Tronco del encfalo

Tumores Traumatismos Infarto cerebral

Distonas Secundarias
Frmacos:
Levodopa Bloqueadores de los receptores de dopamina

Externos:

Parlisis Cerebral (Forma atetoide) Traumatismo cerebral Hipoxia Cerebral Estados infecciosos y post infecciosos Exposicin a manganeso, cianuro, etc.

Sndromes de Distona Adicionales

DRD (dstona que responde a dopamina)
Trastorno hereditario dominante Mutaciones en el gen para ciclohidrolasa I Comienza en las piernas y se difunde a los brazos Fluctuaciones Diurnas Algunos pacientes muestran Parkinsonismo y signos de espasticidad Responde muy bien a levodopa

Sndrome de Distona Mioclnica