Qu es la leucemia? Cules son los sntomas de la leucemia?

Tema:

LMC

Qu es la leucemia mielgena crnica?

Cules son los sntomas de la leucemia mielgena crnica?

Los casos en la niez (pacientes menores de 20 aos de edad) representan aproximadamente 2.8 por ciento de todos los pacientes de CML. La frecuencia de la enfermedad aumenta con la edad, de aproximadamente menos de un caso cada 100,000 personas hasta alrededor de los 40 aos de edad, hasta prcticamente 2 casos cada 100,000 personas a los 55 aos de edad, hasta aproximadamente un caso en 10,000 personas a los 80 aos de edad o

Esta figura muestra el conjunto de cromosomas de una clula de la mdula de una paciente con CML. El nmero total de cromosomas (46) es normal, consiste en los pares de cromosomas 1 a 22 y los cromosomas sexuales (en este caso, dos cromosomas X para una mujer). Cuanto ms alto sea el nmero del cromosoma, ms pequeo ser el cromosoma. La flecha inferior indica el brazo acortado del cromosoma 22 (el cromosoma Ph), caracterstico de las clulas leucmicas de la mdula de pacientes con CML. La flecha superior indica el cromosoma 9, que es alargado. Estos dos cambios reflejan la translocacin del material cromosmico entre los cromosomas 9 y 22.

Una porcin del gen ABL del cromosoma 9 se transloca y fusiona con la porcin restante del gen BCR en el cromosoma 22. El fragmento translocado del cromosoma 9 produce un gen de fusin denominado BCR-ABL.

El gen de fusin BCR-ABL dirige la produccin de una protena anormal (mutante), una enzima llamada tirosina quinasa.

La protena enzimtica anormal es el factor principal en la transformacin de la clula madre de la mdula de una clula normal en una clula leucmica

El gen mutante (oncogn) que se muestra en la barra superior se origina por la fusin del gen ABL del cromosoma 9 y el gen BCR del cromosoma 22. La secuencia del ADN del gen se copia en ARN mensajero, que se muestra en la barra del medio. El ARN mensajero produce la formacin de una protena mutante, una enzima llamada tirosina quinasa, que se muestra en la barra inferior. Esta enzima desencadena seales que causan que la clula madre acte en un modo desregulado (leucmico), produciendo la formacin de demasiados glbulos blancos que viven demasiado tiempo. Esto produce manifestaciones clnicas de CML, como altos conteos de glbulos blancos y bajos conteos de glbulos rojos. Diversos inhibidores de BCR-ABL, entre los que se incluye el mesilato de imatinib, dasatinib y nilotinib pueden unirse a la protena mutante, bloqueando as sus efectos. A esta accin se la denomina terapia dirigida a la oncoprotena debido a la accin especfica del frmaco sobre la protena que induce la leucemia

Hibridacin in situ con fluorescencia o FISH, por sus siglas en ingls, es una tcnica de mapeo del ADN que emplea molculas fluorescentes para marcar el gen BCR-ABL en la CML. En clulas normales, dos seales rojas y dos verdes indican la ubicacin de los genes ABL y BCR normales, respectivamente. En clulas anormales, la fusin BCR-ABL se visualiza a travs de la fusin de las seales rojas y verdes, que frecuentemente se detecta como una fluorescencia amarilla (indicada con flechas).

 Fase

Crnica

Fase

Acelerada

Fase

Blstica

 Anemia No

respuesta al tratamiento

Muy

bajo o muy bajo conteo de glbulos blancos el conteo de blastos

Aumenta

 Aumento

de clulas blsticas del bazo

Agrandamiento Disminucin Fatiga Dificultad Dolor

de GR, GB y plaquetas

para respirar

Abodminal