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Etiologa
Herencia
Carcinoma de clulas renales (CCR) Autosmica dominante asociado con anomalas en el brazo corto del cromosoma 3
Asociacin al desarrollo de Carcinoma celular renal (CCR) Se estiman que el hbito de fumar puede causar uno de cada cinco casos de CA renal. La exposicin al cadmio combinado con el hbito de fumar se asocia con un mayor riesgo de padecer CCR. Productos utilizados en diagnstico radiolgico La obesidad y una dieta de gran aporte calrico han mostrado ser un factor de riesgo constante de padecer CCR, particularmente en mujeres
Pacientes con insuficiencia renal sometidos a dilisis de larga evolucin que desarrollan mltiples quistes renales (enfermedad qustica renal adquirida). El CA renal se asocia con la hiperplasia papilar existente en el epitelio de los quistes y el riesgo de desarrollar CA renal aumenta proporcionalmente con el tiempo de dilisis
Naturaleza
Epitelial
Hematopoytica
NATURALEZA
Mesenquimatosa
Neuroendocrina
La mayora de los tumores son de naturaleza epitelial y de comportamiento maligno. CARCINOMAS DE CLULAS RENALES.
Clasificacin Histologica
-CA clulas claras -CA papilar (cromfilo) -CA cromfobo -CA de los ductos colectores -CA medular -CA de clulas renales tubular mucinoso y fusocelular
Malignos
Tumores Epiteliales
CA multilocular qustico
Benignos
Tumores Mesenquimales
1- Angiomiolipoma 2- Fibroma medular 3- Leiomioma 9- Tumor solitario fibroso 10- Hemangiopericitoma 11- Fibrosarcoma e histocitoma fibroso maligno 4- Lipoma 12- Angiosarcoma 5- Hemangioma 13- Osteosarcoma 6- Linfangioma 14- Sarcoma Sinovial 7- Leiomiosarcoma 15-Liposarcoma 8- Otros tumores mesenquimales benignos y malignos
V- Tumores metastsicos
e- Teratoma
f- Nefroblastoma y otros tumores renales g- Nefroma multiqustico h- Tumor mixto epitelial y estromal i- Espiradenocilindroma
TUMORES EPITELIALES
MALIGNOS
Invade tejido perinefrtico, rganos adyacentes y se extiende a la vena renal y a la vena cava inferior.
Tumor hipervascularizado
Epidemiologia
Representa ms del 85- 90 % de los tumores del parnquima renal Es responsable del 2 % de las muertes por cncer.
Clulas claras
El carcinoma de clulas renales (CCR) incluye un grupo de tumores con patrones histolgicos y genticos distintos.
Papilar
Cromfobo
Ductos colectores
Medular
Identificado
La multifocalidad y bilateralidad se asocia con frecuencia a casos familiares y al sndrome de von Hipel Lindau
Son masas nodulares que aparecen en cualquier punto de corteza renal, protruyendo ms all del contorno normal del rin
No estn encapsulados, pero poseen una pseudocpsula fibrosa que rodea total o parcialmente al tumor.
Genticamente se caracterizan por la prdida de heterozigosidad en la porcin distal del brazo corto del cromosoma 3 (3p) 13.
CCR Papilar
Suponen del 7-14% de los CCR El aspecto macroscpico es variable
Los tumores con abundantes macrfagos espumosos son ms amarillentos, mientras que los que tienen ms hemorragia son ms oscuros.
CCR PAPILAR
CCR Cromfobo
Representa del 6 al 11 % de los CCR.. Genticamente se caracteriza por prdida de mltiples cromosomas
CCR CROMFOBO
CCR Medular
Derivan de las porciones ms dstales de los ductos colectores.
gen de la hemoglobina
Diagnstico
Diagnstico Clnico
Masa abdominal: sugiere un volumen tumoral importante. Se encuentra hasta en el 45 % de los pacientes.
Signos urolgicos
Dolor lumbar: Se presenta en menos del 20 % de los casos. Est causado por la irritacin de la cpsula renal conforme el tumor aumenta de tamao o por hemorragia intratumoral. El dolor suele presentarse de forma continua y poco intensa. Tambin puede presentarse en forma de clico renal debido a la obstruccin de la va urinaria por cogulos.
Hematuria: cerca del 40 % de los pacientes la presentan. El cncer renal se forma en la corteza del rin y desarrolla una extensa neovascularizacin que, conforme el tumor crece, puede romperse hacia los sistemas colectores y aparecer en orina. Esta hematuria suele ser total (en toda la miccin), espontnea, macroscpica, abundante, indolora, aislada caprichosa y repetitiva.
Signos sistmicos
Fiebre: aparece en el 17% de los casos, es de larga evolucin que puede ser aislada. Es un factor de mal pronstico.
Alteracin del estado general: debido a problemas digestivos (nuseas) o al propio sndrome inflamatorio. Una prdida de peso de ms del 10 % es signo de mal pronstico
Hemograma:
Signos biolgicos
- Anemia (30 %). Se asocia con la disminucin de la capacidad de fijacin al hierro srico y que se agrava con la hematuria
Hepatopata: Elevacin de otras hormonas: en algunos casos hay elevacion ACTH, CGH, PRL, glucagn o insulina. Hipercalcemia:. Se relaciona con la produccin de un factor tumoral con actividad de resorcin sea similar a la PTH en ausencia de metastasis aparece en el 15% de los casos de cncer renal y consiste en la elevacin de los niveles de fosfatasa alcalina, bilirrubina, alfa 2 globulina y en el tiempo de protrombina.
Diagnstico Radiolgico
Radiologa Simple
Desplazamiento de estructuras
Urografa
La evidencia de un tumor renal en urografa depende:
Localizacin
Tamao
Grado de invasin Es posible encontrar tumores que no producen alteracin de la va excretora y pueden permanecer ocultos en una urografa
Neoplasias <3 cm, suelen ser homogneas Se presenta como lesiones slidas, isoecognicas o ligeramente hipoecoicas Neoplasias > 3cm pueden mostrar ecogenicidad heterognea.
Ecografa:
Su sensibilidad va en funcin del tamao de la masa. Presencia de necrosis intra tumoral o a los cambios por hemorragias tumorales.
Estadificacion de la lesion
Tomografa Computarizada
Descartar la presencia de enfermedades extra renales y metstasis prueba esencial utilizada para:
Resonancia Magntica
Estadiaje
conducta teraputica establecer un pronstico.
Clasificacin de Robson
Clasificacion TNM
Clasificacin de Robson
Confinado al parnquima renal
Invade la grasa perinefrtica, pero sigue confinado al interior de la fascia
Etapa I Etapa IV
IVA: Invade rganos vecinos (colon, pncreas, etc.). Etapa IVB: Metstasis a sitios distantes
Clasificacin TNM
Ganglios linfticos regionales (N)
TX: No puede ser evaluado. T0: Sin evidencia de tumor primario. T1: < 7 cm confinado a rin. T2:> 7cm, confinado a rin. T3: Se extiende a venas principal confinado a la fascina renal T3a: Invade glndula suprarrenal tejidos perirrenales, confinado a la fascia renal T3b: Invade una o ambas venas renales o la vena cava, por debajo del diafragma. T3c: Invade una o ambas venas renales o la vena cava, por encima del diafragma. T4: Invade ms all de la fascia renal.
NX: No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. NO: No hay metstasis a ganglios regionales. N1: Metstasis a un solo ganglio linftico regional. N2: Metstasis a ms de un ganglio linftico regional.
MX: No es posible evaluar metstasis a distancia. M0: No hay metstasis a distancia. M1: Metstasis a distancia.
T1 N0 M0
Etapa I:
T2 N0 M0
Etapa II:
Etapa III:
Clasificacin TNF
Etapa IV:
Factores Pronsticos
Metstasis: La frecuencia de las metstasis depende del estadio del tumor. La metstasis pulmonar es la menos negativa Adenopatas: Indicativas de enfermedad cancerosa generalizada. Dimensiones: los tumores de dimensiones pequeas (<3 cm) raras veces (0-2%) son metastticos y se consideran de buen pronstico. Diseminacin venosa: invasin de la vena cava infraheptica.
Clnica: la fiebre, la prdida de peso superior al 10 % y el crecimiento tumoral rpido son factores negativos.
Analtica: la VSG acelerada, la hipercalcemia y las fosfatasas alcalinas a niveles por encima de 100 UI/l son factores de mal pronstico.
Nmero de tumoraciones, afectacin suprarrenal; cncer de clulas fusiformes y sarcomatoides y la aneuploidia tumoral.
Tratamiento
Nefrectoma radical
exresis en bloque del rin afecto por el tumor
conjuntamente con la grasa perirrenal, glndula suprarrenal y fascia renal
Vias de abordaje
Va anterior: transperitoneal, permite un buen acceso a los ganglios linfticos y a los grandes vasos;.
Va toracoabdominal: ms traumtica, puede ser necesaria en grandes tumoraciones del polo superior.
puede ser necesaria la realizacin de una cavotoma con trombectoma, cavectoma parcial.
Los trombos con extensin en cava pueden requerir de tcnicas complejas, incluso de ciruga cardiaca cuando el trombo llega a la aurcula.
Nefrectoma parcial :
Permite
Imperativa en caso de
Enucleacin o tumorectoma
Indicado en:
Tumores pequeos mltiples con cpsula bien desarrollada por el riesgo de tumor residual microscpico.
Tratamientos Complementarios
Radioterapia Es ineficaz, y slo se emplea como Tx. paliativo de metstasis seas o tumores inoperables sintomticos (dolor, hematuria). Quimioterapia Es eficaz, siendo el agente menos ineficaz la vinblastina. El nivel de respuestas no supera el 20 %. Inmunoterapia Parece ser ms eficaz, el desarrollo de citoquinas, especialmente el IFN- y la IL-2, han obtenido respuestas favorables del 15-20%.
Oncocitomas
Compuestos por clulas de amplio citoplasma eosinfilo. Suponen un 7-10% de todas las neoplasias renales. No se caracterizan por ninguna alteracin gentica.
Macroscpicamente
Bien delimitados, no encapsulados, pardos o amarillo plido. En un tercio de los casos se ve una cicatriz central pero carece de especificidad.
Microscpicamente
Presentan actividad mittica escasa. La presencia de invasin de la vena renal, necrosis macroscpica o microscpica extensa, impiden el diagnstico de oncocitoma.
ONCOCITOMA
Adenoma Metanfrico
Bien delimitados
TUMORES
MESENQUIMALES
Angiomiolipoma
Compuestos por diferentes porciones de msculo liso, vasos de grueso calibre y tejido adiposo Suele aparecer en pacientes con esclerosis tuberosa.
ANGIOMIOLIPOMA
Lipomas
(raros en el rin)
Liposarcoma
Leiomioma
Son masas slidas, elsticas de superficie fasciculada compuestos por haces de fibras musculares lisas.
Su diagnostico se establece por la presencia frecuente de mitosis, necrosis y pleomorfismo nuclear. Su pronstico es malo.
Leiomiosarcoma
TUMOR DE WILMS
contiene elementos de distintas estirpes histolgicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial.
Epidemiologia
6% de los cnceres infantiles 5 lugar en tumores malignos de la infancia
Etiologa
desconocida en la mayora de los casos 5% de los pacientes se identifica una mutacin gentica
Manifestaciones Clnicas
28%
Dolor abdominal Hipertensin
22%
Fiebre
75%
26%
18-26 %
Diagnostico
Hematuria macroscpica:
Diagnstico diferencial
Ecografa: Identificacin de masas (neuroblastoma) dentro del rin. TAC: Masas intrarrenales, o mltiples, Extensin del tumor Afectacin de grandes vasos,
TC abdominal:
En el caso de sospechar metstasis hepticas Se establece con:
TC sin contraste: Se presenta en forma de masas no homogneas con zonas de baja densidad que indican necrosis. quistes renales, hidronefrosis, carcinoma de clulas renales, linfoma, sarcoma y nefroma mesoblstico.
Estatificacin
Tumor limitado al rin. Completamente extirpable. La superficie de la cpsula renal est intacta y el tumor no se rompe ni antes de la escisin ni durante la misma.
Estadio I
Puede haber invasin pequea de los tejidos blandos del seno renal, pero los mrgenes de reseccin mediales deben estar libres de tumor. Los vasos del seno renal no estn infiltrados y no hay tumor residual ms all de los mrgenes de reseccin
Estadio II
tumor que se extiende ms all del rin, pero que se extirpa completamente.
Extensin regional del tumor; infiltracin vascular; biopsia del tumor o siembra local del tumor limitada al flanco.
Estadio III
tumor residual que est limitado al abdomen, sin diseminacin hematgena c) contaminacin peritoneal difusa durante el acto quirrgico
Estadio IV
Pulmn Depsitos metastsicos ms all de la etapa III Hgado Huesos Cerebro etc.
Estadio V
complicacin renal bilateral en el momento del diagnstico inicial
Afeccion bilateral: Se debe clasificar cada lado segn los criterios anteriores en base al grado de la enfermedad
La supervivencia: 4 aos es del 94% para pacientes cuya lesin ms avanzada estaba en etapa I o II; y del 76% para aquellos cuya lesin ms avanzada estaba en etapa III.
Tratamiento
El estadio
La edad
Ciruga
Quimioterapia Radiacin Frmacos
Extirpar en forma parcial o total el rin afectado y estructuras afectadas Durante la intervencin debe explorarse el rin contralateral y el hgado, as como los ganglios retroperitoneales y la vena renal
Controlar el dolor, la hipertensin, las nuseas y las infecciones. Detectar la recurrencia de la enfermedad, evaluar el funcionamiento del otro rin y controlar los efectos secundarios del tratamiento.
Bibliografa
Boletn Oncolgico 2012 del rea sanitaria de Teruel | Servicio de