MIOCARDIOPATIAS

Edgar Jess sierra Jimnez

DEFINICION
Son un grupo heterogneo de enfermedades del corazn, las cuales tienen como caracterstica fundamental el dao intrnseco a la fibra miocrdica. La OMS para su estudio las divide en: Dilatada Hipertrfica Restrictiva

Segn su casusa se dividen en:

Primaria : cuando son de etiologa desconocida Secundarias: asociadas a enfermedades de otros rganos o sistemas.

 En muchos casos no es posible llegar a un diagnstico causal especfico y por lo tanto las miocardiopatas slo se clasifican en alguno de los tres tipos : dilatada, restrictiva, hipertrfica, basados en las diferencias de su fisiopatologa y cuadro clnico.

Miocardiopata Dilatada
Es la mas frecuente Se caracteriza por el aumento de tamao de uno o ambos ventrculos acompaado de disfuncin contrctil sistlica y diastlica. La funcin de bomba sistlica del ventrculo izquierdo, derecho o ambos se deteriora, provocando crecimiento e hipertrofia progresivas del corazn, proceso llamado remodelamiento.

Etiologa
Isqumica a consecuencia de un IM Idioptica causas vricas , tipos especficos de miopatas,( se detectan hasta la fase terminal) Familiar componente gentico

Alcohlica 75 g durante 2 aos

Patogenia

Remodela miento : hipertrofia excntrica Toxicidad de la activacin simptica Sistema renina angiotensina aldosterona

Remodelamiento

PRESENTACION CLINICA
Existe dilatacin del ventrculo izquierdo durante varios meses o incluso aos antes de que comiencen los sntomas. Sntomas de insuficiencia cardaca izquierda o derecha que aparecen en forma gradual. Disnea en diferentes grados Ortopnea Palpitaciones Edema Estertores

 En ocasiones se acompaa de dolor torcico vago pero la angina de pecho tpica es poco comn y casi siempre indica la presencia de cardiopata isqumica concomitante.

Tambin puede haber sncope por arritmias y embolias generalizadas (que a menudo provienen de un trombo ventricular).

 El ECG muestra habitualmente cambios no especficos.

Son frecuentes los signos de crecimiento auricular izquierdo o biauricular, as como cierto grado de hipertrofia ventricular izquierda.
Es frecuente tambin la disminucin del voltaje del QRS y anormalidades en el eje cardiaco Arritmias : fibrilacion auricular 25 %

 La Taquicardia Ventricular suele darse en casos sintomticos con disfuncin ventricular, siendo una causa frecuente de muerte sbita en estos pacientes.

 La deteccin de una concentracin elevada de pptido natriurtico cerebral ayuda a esclarecer cules pacientes con disnea de origen incierto en realidad padecen de insuficiencia cardaca y no de algn trastorno pulmonar como causa de los sntomas e identifica a los pacientes con riesgo de padecer muerte sbita.

Cateterismo cardaco y coronariografa para excluir la posibilidad de cardiopata isqumica

 La angiografa revela un ventrculo izquierdo con dilatacin e hipocinesia difusa, a menudo con cierto grado de insuficiencia mitral. Ecocardiografia : Es una tcnica muy til para la confirmacin del diagnstico y la valoracin de la funcin cardiaca La Ecocardiografa en modo M puede mostrar un aumento del tamao de las cavidades, un espesor de las paredes frecuentemente normal y una disminucin en la Fraccin de Acortamiento

 La mayora de los pacientes tiene una evolucin progresiva inexorable y una gran proporcin, en particular los mayores de 55 aos de edad, muere durante los tres aos siguientes al comienzo de la enfermedad. Alrededor de una cuarta parte de los enfermos experimenta regresiones espontneas o estabilizacin de su evolucin. Tratamiento de la ICC

Miocardiopata hipertrfica
Se caracteriza por hipertrofia del ventrculo izquierdo, que habitualmente no se dilata sin ningn antecedente obvio, como hipertensin o estenosis artica.
Rasgos habituales de esta enfermedad que ms atencin han atrado son: 1) hipertrofia ventricular izquierda asimtrica, a menudo con hipertrofia preferencial del tabique interventricular.

 2) un gradiente dinmico de presin del infundbulo del ventrculo izquierdo relacionado con estenosis de la regin subartica, a consecuencia de la aposicin mesosistlica de la valva mitral anterior contra el tabique hipertrfico, es decir, el movimiento sistlico anterior (systolic anterior motion, SAM) de la vlvula mitral.

Epidemiologia
Cerca de 50% a 75% de los pacientes con miocardiopata hipertrfica tiene antecedentes heredofamiliares compatibles con una transmisin autosmica dominante. 1 caso por cada 500 personas en EUA Raza negra Edades: adolescencia (hombres) , 40 y 60 (mujeres) aos

Etiologa
Se han utilizada diversos nombres MCOH, ESHI, HSA y estenosis subaortica muscular.

La forma no obstructiva representa el 75% de los casos Actualmente sabemos que cerca del 30% de los casos de M.C.H. familiar son causados por mutaciones en el gen que codifica la cadena pesada de la miosina beta cardiaca, localizada en el cromosoma 14.

Etiologia
Estimulacin simptica anormal por una excesiva produccin o una respuesta excesiva del corazn a las catecolaminas circulantes

Engrosamiento anormal de las arterias coronarias intramurales.

Anormalidad primaria del colgeno. Isquemia subendocrdica Manejo anormal del in calcio por el miocardio

Cuadro clnico
Pacientes con miocardiopata hipertrfica se encuentran asintomticos o muestran afeccin leve. Por desgracia, la primera manifestacin clnica de la enfermedad puede ser la muerte sbita. La disnea de esfuerzo en 90% de personas con MCH. Angina de pecho 75 %, Sincope 50%

 Pulso carotideo bfido de rpido ascenso y un cuarto ruido cardaco.

En la Obstructiva , soplo sistlico normalmente rudo, de forma romboide, que comienza generalmente despus del primer ruido, ya que la expulsin no est impedida en la primera parte de la sstole.

RX
Ligera cardiomegalia , los indicios radiolgicos suelen ser mnimos.

 La fibrilacin auricular arritmia mas frecuente.

Miocardiopata Restrictiva
La caracterstica principal de las miocardiopatas restrictivas es la funcin diastlica anormal ; las paredes ventriculares son demasiado rgidas e impiden el llenado ventricular.

Por lo general, hay fibrosis, hipertrofia o Infiltracin miocrdica secundaria a diversas causas.

Presentacin clnica
Disnea Disnea paroxstica nocturna. Ortopnea Edema perifrico en zonas de declive Ascitis y hepatomegalia con hgado doloroso y, a menudo, pulstil. signo de Kussmaul consiste en el aumento patolgico de la ingurgitacin yugular durante la inspiracin

Radiografa
En la mayora de los casos se observa un corazn de tamao normal o con dilatacin auricular derecha. Dilatacin ventrculo derecho: hipertensin portal

ECG
Con frecuencia es anmalo pero inespecfico.
A menudo el patrn del complejo QRS simula un infarto con un a evolucin deficiente de la onda R en las derivaciones precordiales o un patrn de seudoinfarto en las derivaciones inferiores.

Son frecuentes los retrasos en la conduccin interauricular (ondas P con muescas)

Ecocardiografia