ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

ANEMIA HEMOLITICA
Las anemias hemolticas se caracterizan por: 1) el acortamiento de la supervivencia normal de los hemates 2) la acumulacin de los productos del catabolismo de la hemoglobina, y 3) un notable aumento de la eritropoyesis en la mdula sea, en un intento de compensar la prdida de hemates

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

En las anemias hemolticas adquiridas los hemates se destruyen prematuramente debido a factores que alteran el medio en el que se hallan inmersos.

ANEMIA HEMOLITICA
Datos comunes de laboratorio a todas las anemias hemolticas: Disminucin de la haptoglobina Aumento de la eritropoyetina Aumento de la enzima DHL Aumento de el indice reticulociatario Aumento de la bilirrubina no conjugada

ANEMIA HEMOLITICA
haptoglobina (es una alfa-globulina) que se fija a la la globina. El complejo hemoglobina-haptoglobina es depurado en cuestin de minutos por el sistema mononuclear-fagoctico. En los pacientes con hemliss significativa, sea intravascular o extravascular es caracterstico un descenso de la haptoglobina srica.

ANEMIAS HEMOLTICAS DE ORIGEN INMUNE

Se denomina anemias hemolticas inmunes a los estados de hemlisis aumentada que se acompaan de la presencia en la superficie eritrocitaria de inmunoglobulinas dirigidas contra los determinantes antignicos de los hemates. Pueden ser de tres tipos: producidas por un aloanticuerpo, por un autoanticuerpo o por frmacos.

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE:

En la anemia hemoltica autoinmune (AHAI) la hemlisis aumentada se produce por la presencia en la superficie eritrocitaria de anticuerpos dirigidos contra los constituyentes antignicos de los hemates. Se conoce poco sobre los mecanismos de produccin de estos autoanticuerpos.

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

Algunas enfermedades (infecciones vricas, neoplasias, enfermedades sistmicas) estimulan la produccin de autoanticuerpos antieritrocitarios y originan las AHAI secundarias. En otros casos no se halla una enfermedad subyacente y se denominan AHAI idiopticas.

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

Anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos calientes. Se caracteriza porque los autoanticuerpos actan a la temperatura del organismo (37 C), son de clase IgG y la hemlisis es predominantemente extravascular. Puede ser idioptica o secundaria. Las enfermedades asociadas con mayor frecuencia son el lupus eritematoso diseminado y otras enfermedades autoinmunes, leucemia linfocitica crnica, linfomas

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

Anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos fros. Los anticuerpos fros o crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antgeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero carecen de significacin clnica. Cuando su amplitud trmica aumenta pueden causar hemlisis. Este incremento se acompaa de un ttulo muy elevado del anticuerpo en el suero. Suelen ser de clase IgM, aunquese han descrito algunos de clase IgA y, muy rara vez, IgG.

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

La AHAI por anticuerpos fros se asocia a menudo a infecciones por Mycoplasma pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y a otras infecciones vricas. Algunas veces se asocia a una leucemia linftica crnica u otras neoplasias linfoides. Las formas idiopticas ocurren con mayor frecuencia en personas de edad avanzada sin que exista predominio de sexo.

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

Para evidenciar la presencia de anticuerpos en la membrana de los eritrocitos se realiza la prueba de Coombs directa. Incuba los eritrocitos del paciente con suero heterologo dirigido contra las 3 principales inmunoglobulinas humanas y fraccion 3 del sistema de complemento

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)

90 a 95% de los Coombs positivos se deben a anticuerpos clase IgG, y la aglutinacion ocurre a 37C 5-10% ocurre aglutinacion a temperaturas bajas, reaccionan principalmente a IgM, llamados crioaglutininas o anticuerpos frios Una pequea se manifiesta inicialmente a 4C y psoteriormente a 37C. Estos anticuerpos se denominan bifasicos o D-L.

ANEMIAS HEMOLTICAS DE ORIGEN INMUNE

ANEMIAS HEMOLTICAS POR ALOANTICUERPOS:

Bajo esta denominacin se engloban las reacciones hemolticas provocadas por la puesta en contacto de los hemates con un anticuerpo producido por otro individuo o especie. 1.- Reacciones hemolticas postransfusionales. 2.- Enfermedad hemoltica del recin nacido.

ANEMIAS HEMOLTICAS DE ORIGEN INMUNE

Reacciones hemolticas postransfusionales. Las reacciones hemolticas postransfusionales se producen cuando se transfunden hemates que contienen antgenos para los cuales el receptor tiene anticuerpos. stos pueden ser naturales (sistema ABO) o inmunes (sistema Rh y Kell, entre otros).

ANEMIAS HEMOLTICAS DE ORIGEN INMUNE

Reacciones hemolticas postransfusionales: El cuadro clnico es muy variable y depende del grado de respuesta del receptor, la capacidad antignica del antgeno, la avidez del anticuerpo y la temperatura ptima de accin de ste. Puede manifestarse por una simple reaccin de escalofros e hipertermia, hasta un cuadro clnico grave con dolor lumbar, hipotensin, shock e insuficiencia renal.

ANEMIAS HEMOLTICAS DE ORIGEN INMUNE

Enfermedad hemoltica del recin nacido. se produce cuando existe una incompatibilidad entre los antgenos eritrocitarios de la madre y los del feto. cualquier antgeno de grupo sanguneo ausente en la madre y presente en el feto puede inducir la formacin de aloanticuerpos que causen la hemlisis neonatal.

ANEMIAS HEMOLTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FRMACOS

Se producen cuando un medicamento desencadena la aparicin de anticuerpos dirigidos contra determinantes antignicos de los hemates.

ANEMIAS HEMOLTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FRMACOS

Dentro de los medicamentos que pueden producir anemia hemoltica inmune estn: Penicilinas y sus derivados Cefalosporinas Levodopa Metildopa Quinidina Algunos medicamentos antiinflamatorios

ANEMIAS HEMOLTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FRMACOS

El inmunocomplejo frmaco-antifrmaco se fija sobre los hemates. stos, a su vez, fijan el factor C3b, con lo que se activa la cascada del complemento. El frmaco se fija sobre la membrana eritrocitaria y la accin ulterior del anticuerpo sobre el frmaco fijado hace que estos hemates sensibilizados sean destruidos por los macrfagos

ANEMIAS HEMOLTICAS DE CAUSA MECNICA

Los hemates pueden fragmentarse y lisarse debido a traumatismos externos. Se describen tres mecanismos: a) lesiones por depsitos de fibrina y estrechamiento de los pequeos vasos; b) circulacin de los hemates sometidos a impactos externos, y c) traumatismos de origen cardaco.

ANEMIAS HEMOLTICAS DE CAUSA MECNICA

Anemia hemoltica microangioptica. Los hemates se fragmentan cuando se ven obligados a circular a travs de pequeos vasos cuyo endotelio est alterado y/o se hallan ocluidos por depsitos de fibrina.

ANEMIAS HEMOLTICAS DE CAUSA MECNICA

Prpura trombtica trombocitopnica (PTT) y sndrome urmico hemoltico (SUH). Cursan con trombocitopenia intensa y anemia hemoltica con presencia de hemates fragmentados (esquistocitos).

ANEMIAS HEMOLTICAS DE CAUSA MECNICA

Hemlisis del ejercicio. Algunos individuos jvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria despus de algn ejercicio fsico intenso, situacin en la que intervienen varios factores (aumento del volumen sanguneo circulante, incremento de la temperatura corporal y compresin de los hemates por las masas musculares en constante ejercicio).

ANEMIAS HEMOLTICAS DE CAUSA MECNICA

Hemlisis de origen cardaco. Los pacientes con valvulopatas, en particular articas, pueden presentar hemlisis debida a la elevada presin y a las turbulencias del flujo sanguneo. Ello es ms frecuente todava en los pacientes con prtesis valvulares (especialmente articas), sobre todo si son artificiales. En estos enfermos es caracterstica la intensa fragmentacin de los hemates (esquistocitos).

ANEMIAS HEMOLTICAS POR TXICOS DIRECTOS

Infecciones. Algunos microrganismos que parasitan directamente los hemates pueden ser causa de hemlisis. El ms frecuente es Plasmodium sp. La hemlisis tambin puede ser producida por Babesia sp. Ambos parsitos se localizan en el interior de los hemates. Bartonella baciliformis es una bacteria que crece mejor en la superficie de los hemates, lo que determina su hemlisis. Otros agentes infecciosos actan a travs de sus toxinas, como Clostridium sp, neumococo, estafilococo y Escherichia coli.

ANEMIAS HEMOLTICAS POR TXICOS DIRECTOS

Agentes fsicos y qumicos. Numerosas sustancias qumicas pueden producir hemlisis de intensidad variable. El arsnico, el cobre, plomo o saturnismo puede provocar una lesin directa sobre los hemates. El exceso de cloro puede producir cloraminas, que son potentes oxidantes que inducen una hemlisis secundaria por formacin de metahemoglobina. El calor desnaturaliza las protenas de la membrana eritrocitaria. En los casos de quemaduras extensas se observa hemlisis acompaada de esferocitosis intensa, hemoglobinemia y hemoglobinuria.

ANEMIAS HEMOLTICAS POR TXICOS DIRECTOS

Venenos de serpientes o araas. Los venenos de serpientes y de algunas especies de araas producen una toxinalipoltica muy potente capaz de provocar hemlisis intravascular.

ANOMALIAS ADQUIRIDAS DE LA MEMBRANA

Hemoglobinuria paroxstica nocturna. La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) es un trastorno hemoltico adquirido de la clula madre de la hematopoyesis, que origina una clona de clulas que son susceptibles a una lesin de la membrana mediada por el complemento.

HIPERESPLENISMO La estructura vascular del bazo acta como filtro que retienen los hemates alterados o viejos. Cuando el bazo aumenta de tamao atrapa y destruye, adems, los hemates normales. Ello ocurre en diversos procesos, como las hepatopatas crnicas, los sndromes mieloproliferativos, los linfomas y algunas enfermedades por almacenamiento.

TRATAMIENTO
El tratamiento medico de la enfermedad de fondo es importante en los casos sintomaticos. En la mayoria de los casos con anemia hemolitica autoinmune maliente, en quienes la hemolisis es extravascular, responden favorablemente a la prednisona

TRATAMIENTO
Efectos de los esteroides: 1.- reducen la produccion de anticuerpos antieritrocitos 2.- disminucion en la union de dichos anticuerpos a la membrana de los hematies 3.- menor captacion de eritrocitos sensibilizados en el sistema fagocitico mononuclear

TRATAMIENTO
En el caso de la anemia hemolitica causada por farmacos, al dejar de administrar el farmaco el proceso hemolitico se controla, pues aunque no desaparecen los anticuerpos , estos no pueden causar hemolisis en ausencia del medicamento

TRATAMIENTO
La prednisona se puede utilizar desde 2 a 10 mgkgdia. Por 2 a tres semanas, hasta una dosis de mantenimiento de 0.5 a 1 mgkgdia. La inmunoglobulina a dosis de 1 grkgdia, en dos dias

TRATAMIENTO
La esplenectomia esta indicada en pacientes que no pueden estabilizarse con corticoesteroides, o en los que es necesario usar dosi muy altas para mantener cifras estables de hemoglobina.