Sunteți pe pagina 1din 41

DERMATOZE BULOASE

Clinic: se manifesta prin eruptie buloasa Clasificare (f) de sediul clivajului


suprabazale: Nicolsky +, fr cicatrice subbazale: Nicolsky-, lichid hemoragic, cicatrice citodiagnostic Tzank examen histopatologic IFD i IFiD

paraclinic

II. Clasificare
A. Maladii buloase imunologice 1. Boli imunobuloase intraepidermice 2. Boli imunobuloase subepidermice

B. Maladii buloase congenitale i motenite


C. Afeciuni buloase de etiologie necunoscut

Pemfigusuri

bule intraepidermice, eroziuni cutaneo-mucoase anticorpi anti-caderine epidermice clasificare:

pemfigusuri profunde (clivaj suprabazal) pemfigusuri superficiale (clivaj subcornos) forme particulare

Pemfigus vulgar: 70% din cazurile de pemfigus

Pemfigus vulgar

aduli de vrst medie patogenie Ag = desmogleina 3

Ac sunt de tip Ig G titrul Ac corelat cu severitatea bolii

debut insidios, + 50% cu eroziuni bucale erupie buloas generalizat


bule cu lichid clar pe piele sntoas (erupie monomorf) leziuni nepruriginoase semn Nikolski pozitiv

Diagnostic paraclinic

citodiagnosticul Tzank = celule acantolitice examen histopatologic


clivaj suprabazal aspect de pietre funerare

IFD = depozite de Ig G pe suprafaa keratinocitelor (reea imunofluorescent intraepidermic) IFiD = Ac circulani ME = desfacerea desmozomilor

Prognostic

mortalitate 5-15% depinde de doza de prednison prednison p.o. / metilprednisolon i.v. imunosupresor (azatioprin, CF) antiseptice topic i igien riguroas alte metode

Tratament

dapson, sruri de aur plasmafereza PUVA, fotoforez extracorporeal

Pemfigus vegetant

variant rar de pemfigusului vulgar leziuni vegetante, localizate flexural clinic: veziculele i bulele se rup eroziuni granulomatoase hipertrofice mase papilomatoase leziuni hiperkeratozice, fisurate

Pemfigus foliaceu

10 20% din cazurile de pemfigus Ag = desmogleina 1 Ac = Ig G clinic


la nivelul zonelor seboreice veziculo-bule flate, scuamo-cruste pluristratificate miros neplcut examen histopatologic

diagnostic paraclinic

fante i bule superficiale (granulos, subcornos) celule acantolitice

Pemfigus eritematos

variant a pemfigusului foliaceu cu manifestrile imunologice de LE imunologie


MBz = banda lupic: depozite granulare IgG, C3 intercelular = IgG i C3 Ac antinucleari circulani

Forma de LES? Clinic

la fata:

plci eritemato scuamoase cu distribuie n fluture exacerbare la fotoexpunere

la nivelul trunchiului: leziuni de pemfigus foliaceu

Pemfigus paraneoplazic

pemfigus asociat cu boli limfoproliferative, timoame i sarcoame patogenie

Ag: desmoplakina I, II, BPA (Ag pemfigoidului bulos), antigen de 190 kDa Anticorpii: Ig G1 Leziuni eritem polimorf -like (leziuni n int) eroziuni mucoase extinse

clinic

Pemfigus postmediacamentos

Unele medicamente pot induce sau exacerba pemfigusul medicamente: captopril, peniciliamin, enalapril, peniciline, cefalosporine s.a. clinic: pemfigus foliaceu sau eritematos oprirea medicamentului duce la remisiune n 40% din cazuri

Boli imunobuloase subepidermice

grad mare de suprapunere clinic, imunopatologic i imunogenetic HP, IFD nu sunt totdeuna distinctive Ac anti-structuri ale complexului de adeziune al membranei bazale

Pemfigoid bulos

maladie buloas pruriginoas, cronic, a vrstnicilor cu leziuni polimorfe dispuse cutaneo-mucos Patogenie

Ag = proteine din structura hemidesmozomilor


BP230 (BPAG1) BP180 (BPAG2)

Ac de tip IgG

Manifestri clinice

debut cu erupie nespecific (urticaria sau eczema-like) macule / plci eritematoase erupie eritemato-buloas generalizat bule n tensiune, hemisferice, hemoragice
(polimorfism lezional)

prurit lezional

Diagnostic paraclinic

Ex hp

bul subepidermic numeroase eozinofile i neutrofile


Ig G i C3 de-a lungul zonei membranei bazale (anticorpii se fixeaz pe hemidesmozomi) este examenul de certitudine

IFD

ME: bul la nivelul laminei lucida

Tratament

boal cronic i autolimitat corticoterapie sistemic i topic azatioprin tetraciclin acid nicotinic dapson plasmaferez

Pemfigoid cicatriceal

maladie buloas cronic afecteaz mucoasele i tegumentele determin cicatrici permenente ale zonelor afectate (conjunctiva ocular)

Pemfigoid de sarcin

maladie buloas pruriginoas care apare n cursul sarcinii clinic


debutul bolii: sptmnile 21-28 erupia n papule i plci urticariene pruriginoase vezicule, bule risc de natere prematur

Tratament: DCs, clorfeniramin, prednison

Dermatita herpetiform
(boala Duhring-Brocq)

erupie pruriginoasa/dureroasa, polimorfa, simetric enteropatie la gluten Ac: Ig A (depozite granulare la varful papilelor dermice -rol chemoatractant pentru neutrofile)

Clinic:

Papule/placi de aspect urticarian dar persistente + vezicule grupate (herpetiform) + prurit/ usturime (precede aparitia elementelor eruptive) mucoase rar afectate testul Jadasson + (leziuni noi induse de KI)

Diagnostic paraclinic

Ex hp

vezicul subepidermic microabcese cu neutrofile i eozinofile la varful papilelor dermice

IFD

depozite granulare de Ig A n papilele dermice

ME: vezicule localizate n lamina lucida

Tratament

Dieta fr gluten Dapson Dermatocorticoizi

Boala cu Ig A lineare

maladie buloas cronic dobndit caracterizat prin prezena de Ig A forme clinice: a copilului i a adultului Ag = molecule din complexul de adeziune Ac = Ig A tratament cu dapson

Epidermoliza buloas dobndit

maladie rar bule subepidermice induse traumatic clinic asemanator cu pemfigoidul bulos Ag = colagenul de tip VII Ac = Ig G

B. Maladii buloase congenitale i motenite


Epidermoliza buloas
grup numeros de afeciuni transmitere AD sau AR, unele severe (letale) clivaj suprabazal sau subbazal (distrofice, letale) se manifest de la natere Bulele apar pe zone supuse traumatismelor cronice tratament evit traumatisme antiseptice, antibiotice

Boala Hailey-Hailey (= pemfigus cronic familial benign)


transmitere AD lipsa desmoplakinei I i II clinic plci eritemato-buloase localizare: inghinal, axilar i nucal leziuni agravate estival Ex hp: clivaj suprabazal tratament Dapson local: antiseptice, antimicotice, antibiotice

C. Afeciuni buloase de etiologie necunoscut

Dermatoza acantolitic tranzitorie (Grover)

mai frecvent dect boala Hailey-Hailey regreseaz spontan clinic


plci eritemato-buloase, pruriginoase localizare pe trunchi

leziuni active iarna histopatologic: clivaj suprabazal tratament: Prednison, retinoizi

PORFIRIILE CUTANATE
= FOTODERMATOZE BULOASE DISMETABOLICE
CU DETERMINISM GENETIC

Apar prin tulburari in metabolismul porfirinelor (pigmenti ce intra in alcatuirea hemului) determinate de defecte enzimatice genetice sau dobandite Se acumuleaza precursori ai hemului cu efect fotosensibilizant (toate porfiriile sunt precipitate sau agravate de soare)

CLASIFICAREA PORFIRIILOR
(biosinteza porfirinelor are loc in principal in maduva osoasa si in ficat)

P. ERITROCITARE (ERITROPOIETICE)

Porfiria eritropoietica congenitala (boala Gnther) Protoporfiria eritrropoietica

P. HEPATICE

Porfiria acut intermitent (PAI) Porfiria variegata (PV) Porfiria cutanea tarda (PCT)

Porfiria eritropoietica congenitala

Rara, grava, transmisa AR Se manifesta din primele luni de viata Fotosensibilitate marcata, urini inchise la culoare, fluorescenta dintilor si urinii (lampa Wood) CUTANAT:

Bule (continut sero-hemoragic) pe zone fotoexpuse ulceratii acoperite de cruste cicatrici atrofice, mutilante

Alte manifestari: anemie hemolitica, splenomegalie

Protoporfiria eritropoietica

Transmisa AD Se manifesta din prima copilarie Fotosensibilitate CUTANAT:


Manifestari ca de eczema solara Evolutie cronica Se poate atenua in timp

Porfiria acuta intermitenta


Transmisa AD Apare la 20-40 ani Favorizata de toxice (alcool, medicamente) CUTANAT: fotosensibilitate; fara alte modificari

Porfiria acuta intermitenta

Evolutie in CRIZE:

Manifestari DIGESTIVE
Dureri

abdominale (mimeaza un abdomen acut) Varsaturi

Manifestari NEUROLOGICE
Neuropatii Paralizii Crize

periferice

epileptice Tulb. psihice

Porfiria variegata (mixta)


Transmitere AD Debuteaza ades in copilarie CLINIC: pacienti cu manifestari de PCT care asociaza crize acute (ca in PAI)

Porfiria cutanat tardiv


Cea mai frecventa forma de porfirie Apare mai ales la sexul masculin Defect (activitate sczut) a uroporfirinogendecarboxilazei hepatice Forme

Cu transmitere AD Dobandite (sporadice)

Porfiria cutanat tardiv

FACTORI PRECIPITANTI:

ALCOOLUL MEDICAMENTE: barbiturice, tuberculostatice, griseofulvina, fierul s.a. Estrogeni (anticonceptionale) PCT la sexul F Toxice chimice/ industriale (hexaclorbenzen) Boli hepatice; infectia cu VHC (80% din bolnavi) Soarele; (micro)traumatismele

MANIFESTARI CLINICE

CUTANATE

Eruptie pe zone fotoexpuse (fata dorsala a mainilor, fata, decolteu) Pe MAINI: Bule (ades cu continut hemoragic) leziuni erozivo-ulcero-crustoase leziuni atrofo-cicatriceale, discromii, microchiste cornoase (graunti de milium), manif. sclerodermiforme

MANIFESTARI CLINICE

CUTANATE

Pe FATA (facies porfiropat) Bule (mai rar decat pe maini) Eritroza / hiperpigmentare pe fata si decolteu, cu limita inferioara neta Modificari de tesut elastic (ridare prematura a fetei, cutis romboidales la ceafa) Hipertricoza malara / temporala

ALTE MANIFESTARI CLINICE

Urini hipercrome Uro si coproporfirine crescute in urina si fecale; absenta precursorilor Hepatomegalie, modificari ale functiei hepatice (GOT, GPT, GGT), VHB, VHC Hipersideremie (50-70% din bolnavi) cu posibila hemocromatoza secundara

MASURI TERAPEUTICE

Identificarea si evitarea factorilor precipitani Hepatoprotecie (regim, medicatie) Local: antiseptice, antibiotice Chelatori de fier
(Alcool! Soare!)

desferoxamina (Desferal) D-penicilamin EDTA

MASURI TERAPEUTICE

FLEBOTOMIA

ANTIMALARICE

500 mL la 2 sptmni (2 4 L) pn la remisiune clinic/ HB < 12 g/dL sau sideremie < 50mg/d

legare de porfirine la nivel hepatic i eliminare


Clorochin hidroxiclorochin reacii adverse: retinopatie, toxicitate hepatica s.a.

EVOLUTIE si PROGNOSTIC

Cronica Risc crescut de a dezvolta:

carcinom hepatocelular

S-ar putea să vă placă și