LA PIEL EN LAS ENFERMEDADES SISTEMICA

SAUL FLORES ABREGO

AMILOIDOSIS

Amyl: almidon ; Oide:semejante deposito de material amiloide, Sustancia homognea Aspecto vidrioso en el tejido extracelular perivacular de la piel Con o sin compromiso de otros rganos

ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Depsitos extracelular de un material proteico anormal, de proteina fibrilares, Dao tisular Protenas amiloides mas frecuentes: La protena AL (cadena ligera de amiloide) La fibrilla AA (asociada a amiloide)

CUADRO CLINICO
a.

Clasificacin de la amiloidosis Sistmica: cuando se afectan varios rganos.

Localizada: cuando lo depsitos se limitan a un solo rgano.

b.

Por motivos clnicos en patrn sistmico se subclasifica en: 1. Amiloidosis primaria:

2.

Amiloidosis secundaria: TBC, lepra, osteomielitis

Amiloidosis hereditaria :

3.

Correlacin clnica

1.
2. 3. 4.

Manifestaciones clnicas relacionadas con la localizacin, rganos afectados y la intensidad de la afeccin. Sntomas inespecficos. Astenia, purpuras Manifestaciones en fases posteriores o avanzadas de Amiloidosis: Nefropata (sndrome nefrotico) Hepatoesplenomegalia Anomalas cardiacas. Cambios neurolgicos

LESIN CUTNEA

Variadas Liquen amiloidoso Ppulas pequeas.ndulos Mltiples, eritematoso, lisas, posterior rugoso pigmentado Localizacin, en la piernas Algunas areas brazos y la espalda Comn en mujeres Inicio entre la cuarta y quinta dcada de la vida Pigmentacin secundaria ocasionado por la friccin del rascado. DIAGNOSTICO: BIOPSIA

TRATAMIENTO

corticoides tpicos Quirrgica Forma sistmica, no hay un tratamiento especifico melphalan+prednisona+colhicina metotrexato dosis baja ( sec. AR)

COLAGENOPATIAS

LES DERMATOMIOSISTIS ESCLERODERMIA

Compromete tejido conectivo Alteraciones inmunitarias

LES

Enfermedad autoinmune, episdica y multisistmica; caracterizada por inflamacin extensa de vasos sanguneos y tejido conectivo; con la presencia de ANAs especficamente anti dsDNA. Manifestaciones variables e historia natural impredecible. Sin tx progresiva y fatal Afecta muchos sistemas y organos incluyendo La piel Articulaciones Organos internos.

Causas , incidencia y factores de riesgo

El sistema inmunologico controla las defensas del cuerpo contra la infeccion En el caso del LES estas defensas se vuelven contra el cuerpo y las celulas inmunes atacan los tejidos. Mas comun en mujeres 8:1 Puede presentarse en cualquier edad, Origen desconocida Puede desencadenarse por administracion de algunas drogas como la hidralazian, procainamida, anticonceptivos orales, penicilina clorpromacina, sulfonamidas

Otros factores..
La exposicin al sol Infecciones bacterianas crnica Estrs mental o fsico Alteraciones inmunolgicas Agentes virales hormonales

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO
50 - 80% de los casos al Dx 85% en el curso de la enfermedad 4 criterios dermatolgicos: Eritema malar Fotosensibilidad Lupus discoide Ulceras orales o nasales

Manifestaciones en piel:

Exposicin solar: relacin con lesiones cutneas y recada sistmica Lesiones ulceradas: actividad de LES
Eritema malar anuncia recada C4: manifestaciones cutneas severas, resistentes a Tx

Eritema malar

En 1/3 a 1/2 de nios al inicio de LES NO patognomnico Simtrico, puede ser fotosensible. No cicatriz

Rash malar

Rash malar

Eritema malar

Lupus discoide

En 19% de los pacientes con LES, slo 23% se presenta en nios 7% progresa a LES en < 5 aos Se presentan en crneo o extremidades, distribucin asimtrica, lesiones ppulo escamosas delimitadas, con atrofia, cicatriz y cambios de pigmentacin. Ms fx en negros

Lupus discoide

Lupus Discoide

Lupus discoide:

Ulceras orales o nasales

No dolorosas Pueden ser ulceras o zonas de hiperemia con petequias, superficiales. En paladar duro o tabique nasal

lceras orales

Otras:

Vasculitis Fenmeno de Raynaud Livedo reticularis Eritema periungueal Alopecia 30 a 50 % Lesiones en pabellones auriculares son comunes

Raynaud

Lesin musculoesqueltica:

Pequeas y medianas articulaciones Corta duracin, puede ser migratoria No simtrica Mucho dolor con pocas manifestaciones No erosiva, no deformante

Artritis no erosiva

DIAGNOSTICO

Se basa en las manifestaciones clnicas Laboratorio (+) presencia de clulas LE, niveles elevados de anti-DNA y disminucion del complemento srico

PATOLOGIA

Degeneracion de las celulas basales, y algunos cambios epidermicos desde la atrofia-acantosis Hiperqueratosis Paraqueratosis Taponamiento folicular Dilatacion de los vasos superficiales Inmunofluorescencia, IgG, y menos frecuentes IgM, IgA

TRATAMIENTO

Educacin, asesoramiento Interdisciplinario Descanso, nutricin Bloqueador solar Manejo temprano de infecciones y complicaciones

Prednisona dosis alta, reducida paulatinamente azatioprina., ciclofosfamida, mostaza nitrogenada, clorambucil, en caso dificil levamisol 150 mg/dia/3 dias y cada 2 semanas mejora los recuentos disminuido de celulas T y requerimiento de prednisona Aspirina, indometacina, diureticos, anticobvulsivantes.. Compromiso articular y sistemico Corticosteroides , ciclosporina, hidroxicloroquina e inmunoglobulina.durante el embarazo

DERMATOMIOSITIS

Es un enfermedad inflamatoria del musculo estriado caracterizado por lesiones eritematosas de la piel y que compromete msculos proximales

ETIOLOGIA PATOGENESIS
Desconocida Factores

Trasformacin blastica en los linfocitos Imnulogicos Neoplasicos

Cuadro clnico

Fiebre Dolor muscular y debilidad, msculos proximales Simetrico Localizacion: cintura escapular y pelvica Dificultad para levantar los brazos y caminar Dificultad respiratoria

Cuadro clnico.piel

Lesiones patognomonica

Eritema en heliotropo

Signo de Gottron

Otras.

Telangiectasias periungueales Alopecia difusa con placas eritematosa, descamativa Fenomeno de Reynaud.

patologa

Destruccin de la fibras con infiltrados de linfocitos, plasmocitos e histiocitos

Necrosis de las fibras Regeneracin muscular

Diagnostico

Clnica Laboratorio..elevacin de enzimas: CPK, aldosa, deshidrogenasa lctica, transaminasa Excrecin elevada de cratinina Electromiograma biopsia

Tratamiento

Prednisona en dosis alta. Metotrexato Mofetil micofenalato Hidroxicloroquina 200 mg/dia

ESCLERODERMIA

Enfermedad inflamatoria crnica del tejido conectivo, que se caracteriza por inflamacin, fibrosis y cambios degenerativos en los vasos sanguneos, piel, msculo y algunos rganos internos. Su caracterstica principal es el endurecimiento y fibrosis de la piel Puede ser de 2 tipos:
Esclerodermia localizada (morfea) Esclerodermia sistemica

Etiologa

Desconocida auto-inmune Borrelia burgdorferi

Cuadro clnico.. E.L. (morfea)

Cambios en la coloracin de la piel (violceo o pigmentado) Tamao de varios centmetro Superficie lisa, brillante, al tacto induradas Lesiones nicas o mltiples Se ubican en cualquier zona de la pie, comun tronco Forma lineal, redondeada o gotas Frecuente en nios (morfea) Golpe de sable

Esclerodermia difusa

2 tipos: Esclerodermia Acroesclerotica Esclerodermia difusa

Esclerodermia Acroesclerotica

Se inicia en la rea distales de los miembros

Fenmeno de Reynaud

Crnico y lento Edema de la manos, pies y cara, que termina en esclerosis La piel tensa ocasiona esclerodactiliaulcera Calcinosis cutis

Esclerodermia difusa

Inicia con esclerosis cutnea, en la regiones centrales del cuerpo se extiende a las extremidades 1-4 aos Cambios de hiperpigmentacion o hipopigmentacion Telangiectasias en la cutila, region preingueal, dedos, cara, lengua y labios Calcinosis es tardia, en la punta de los dedos cara de pajaro

Diagnostico

Clnica biopsia

Tratamiento

No se dispone de una droga eficaz D-penilcilamina.origina Pnfigo Compromiso visceral, artritis, prednisona, azatioprina y la ciclofosfamida Metotrexato en dosis baja.prednisona Interferon Nifedipina (Reynaud, esclerosis sitemica) fisioterapia