Tumorile rinichiului

Carcinoamele cu celule renale.

1. 2. 3. 4. 5. Carcinoame cu celule clare. Tumori tubulo-papilare. Carcinoame cu celule cromofobe. Oncocitoamele. Carcinoamele Bellini.

6. Carcinoamele sarcomatoide

Clasificare histogenetica a carcinoamelor cu celule renale

1.

celule din tubul contort - carcinoamele cu celule clare si tumorile tubulo-papilare; 2. celule intercalare din tubul colector cotical carcinoame cu celule cromofobe si oncocitoamele; 3. celule din tubul colector extrapiramidal carcinoamele Bellini; 4. celule din tubul contort sau din tubul colector carcinoamele sarcomatoide.

Carcinomul renal cu celule clare

Aceasta tumora reprezinta 75% din carcinoamele renale. Raportul pe sexe B/F este de 2/1, cu un varf al incidentei in decada a 6-a de viata. Histogeneza in celulele din tubul contort proximal. Nu se cunoaste inca precursorul acestei tumori.

Aspecte genetice
Identitatea genetica ce caracterizeaza carcinoamele cu celulele clare, este deletia bratului scurt al cromozomului 3(-3p), prezenta in 95% din cazuri. Aceasta deletie constitue un eveniment genetic precoce in tumorogeneza. Gena supresoare tumorala, din boala von Hipple-Lindau este situata pe segmentul 3p(3p 25-26). Aceasta gena codifica o proteina ce intervine in mecanismul complex al transcriptiei. Aceasta gena a VHL este mutanta in 75-80% din cancerele cu determinism familial si in 40-50% din cancerele sporadice. Alte anomalii genetice nu sunt specifice. Ele constitue evenimente genetice mai tarzii. Frecventa deletiei cromozomului 14(-14q) se coreleza cu aparitia metastazelor.

Caracteristici macroscopice
Sediul acestei tumori este repartizat uniform in centrul parenchimului renal fara o localizare preferentiala. Tipic, tumora este rotunda si prezinta citeodata mici nodului sateliti in contiguitate sau la distanta de tumora principala. Suprafata tumorii este neteda, lucioase strabatuta adeseori de o fina retea vasculara. Pe sectiune culoarea galben aurie este caracteristica; coloratia rosietica sau gri este consecutiva fenomenelor hemoragice, necrotice sau de fibroza. Se pot observa calcificari centrale sau periferice. Se pot observa aspecte de transformare chistica, cu un continut clar sau hemoragic. In functie de talie si de sediu, tumora poate atinge capsula renala, sau o poate depasi invadand grasimea perirenala. Tumora poate invada vena renala, sau mai rar vena cava inferioara.

Carcinom cu celule clare renal

Carcinom cu celule clare cu transformare chistic hemoragica

Carcinom cu celule clare invazia capsulei

Carcinom cu celule clare si angiomiolipom renal

Carcinom cu celule clare cu componenta sarcomatoida

Carcinom cu celule renale care are tendinta de a invada vena renala

Caracteristici microscopice
Este un adenocarcinom constituiut dintr-o proliferare acinoasa de celule cu citoplasma clara, optic vida. Celulele clare sunt de talie mare, de forma poligonala, cu un nucleu central si o citoplasma incarcata cu glicogen si lipide. Totusi, cea mai mare parte a carcinoamelor cu celule clare sunt constituite din mai multe tipuri de celule: celule clare, eozinofile, fuziforme, granulare. Exista un rol prognostic in functie de tipul de celula dominanat: tumori cu mai mult de 75% celule clare au un prognoistic mai bun, la celeasi stadiu si grad tumoral, decit tumorile cu celule eozinofile; tumorile cu celule fuziforme au un prognostic mai nefavorabil. Sunt observate si alte tipuri arhitecturale cum ar fi papilar sau chistic. Formele chistice sunt o entitate anatomo-clinica rara care pot pune probleme de diagnostic deoarece celulele tumorale pot fi localizate doar intr-o mica parte a chistului. Unele trasaturi arhitecturale observate macroscopic exista de asemenea si la examenul histologic. Pot fi prezente benzi de fibroza care strabat parenchimul tumoral asociate cu zone de inflamatie, hemoragie, necroza sau calcificari.

Carcinom renal cu celule clare -arie de necroza hemoragica-

Gradarea carcinoamelor cu celule clare

Gradul nuclear a lui Fuhrman propus in 1982 este la ora actuala cel mai utlilzat criteriu prognostic. Este un grad pur nuclear, simplu si reproductibil. Utilizarea sa este usoara si tine cont de heterogenitatea tumorilor. Cel mai mare grad tumoral este singurul de care se tine cont. Acest grad tine cont numai de aspectul nucleilor fara sa ia in seama arhitectura tumorala, tipul de celula sau continutul citoplasmatic. S-a demonstrat in repetate rinduri ca, gradul tumoral a fost corelat statistic vorbind cu supravietuirea, fara sa existe diferente semnificative intre gradele I si II.; Putem asfel defini carcinoamele renale in doua tipuri: cu grad scazut (gradul I si II) si grad inalt( grad III si IV). In practica, carcinoamele renale sunt de cele mai multe ori de gradul II sau III (71% ); Aceasta clasificare nucleara este perfect adaptata carcinoamelor renale, cu exceptia oncocitoamelor

Carcinom renal cu celule clare, GII

Carcinom renal cu celule clare, GII

Carcinom cu celule clare Gr. 3 (incluzii hialine)

CD 10

Oncocitoamele
Reprezinta 5% din tumorile renale. Este mai frecventa la femei (Rap 3/1- F/B) Varsta medie este de 67 de ani. Histogeneza din celulele intercalare de tip A. Cel mai frecvent sunt tumori unice, rareori multiple(4%). Evolutie clinica de obicei benigna. Dg. dif. carcinoame cu celule cromofobe. Macroscopie: - diametru mediu de aproximativ 4 centimetri. - pe sectiune este o tumora solida, omogena, cu o suprafata de culoare bruna-galbuie, centrata de o cicatrice stelara fibroasa (54% din cazuri). - pot exista zone de hemoragie, dar zonele de necroza sunt exceptionale sau arii de degenerescenta chistica.

Oncocitom renal
culoare galben brun deschis cu cicatrice stelata centrala

Oncocitom renal

Oncocitoamele
Arhitectura trabecular acinoasa, realizeaza cordoane anastomotice separate de o stroma fibroasa si edematoasa, cu precadere in zonele de cicatrice fibroasa stelara centrala. Pot exista variante tubulo chistice compuse din structuri de talie variabila cu putina stroma si citeodata, aranjari papilare. Aceasta tumora este compusa din oncocite cu citoplasma intens eozinofila, granulara (in H&E), datorata continutului ridicat de mitocondrii. Focal pot fi observate atipii nucleare, celule gigante multinucleate, dar nu mitoze.

Oncocitom renal

Carcinom renal cu celule cromofobe

celulele au margini distincte, citoplasma abundenta fin granulara, septuri fibro-vasculare

Carcinom renal cu celule cromofobe

Carcinom renal cu celule cromofobe Coloratie Halle + (fier coloidal) in citoplasma

Carcinom cu celule cromofobe col. Hale cu fier coloidal

Carcinom in situ al mucoasei pelvisului renal

Propagare retrograda in ductii colectori

Carcinom papilar cu celule tranzitionale al pelvisului renal, G3, pT3 (infiltrarea parenchimului renal), No

Carcinom cu celule tranzitionale ale pelvisului renal

Angiomiolipomul

Poate fi considerat un hamartom Apare la aduti 40% din cazuri se asociaza cu scleroza tuberoasa(boala ereditare autozomal dominanta cu leziuni ale cortexului cerebral epilepsie, retardare mintala, adenom sebaceu cutanat, rabdomioma cardiac, chisturi pancreatice; Clinica dureri daca apare hemoragie intralezionala

Angiomiolipom renal
SMA focal +, HMB 45+, MelanA slab+,VIM +, CK -

Angiomiolipom renal
trei componente celule musculare netede, vase cu peretii ingrosati, tesut adipos; celulele fuziforme infiltraza peretii vaselor

Angiomiolipom
celulele fuziforme prezinta o marcata pozitivitate la SMA (AcMo anti actina de muschi neted)

Angiomiolipom
celule fuziforme focal pozitive la HMB 45