Sunteți pe pagina 1din 40

CARDIOPATIILE CONGENITALE ALE ADULTULUI

Clasificare
I. CCA necianogene
1.

cu obstacol

Valvular: St Ao, StP, St Mt congenitale Vascular: St v. pulmonare, CoAo 2.

cu sunt stg - dr intra sau extracardiac: DSA, DSV, canal A-V comun, PCA, anevrism de sinus Valsalva rupt in cav. cardiace dr

II. CCA cianogene


cu sunt dr-stg sau bidirectional:

tetralogia Fallot sindromul Eisenmenger boala Ebstein transpoziia arterelor mari, etc.

CCA NECIANOGENE CU SUNT DR-STG

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Definitie
Este malformatia cea mai frecventa la adult Apare mai des la decat Consta dintr-un orificiu in SIA

Anatomie
DSA poate fi de 3 feluri: ostium primum = comunicarea se intalneste la baza SIA f aproape de valvele Mt si tricuspida si poate face parte din malformatia mai complexa numita canal A-V; apare adesea in sindromul Down ostium secundum = comunicarea se intalneste in treimea mijlocie a SIA, la nivelul fossei ovalis; este cel mai frecvent tip de DSA DSA tip sinus venosus - localizat in 1/3 superioara a SIA, deasupra fossei ovalis si f aproape de varsarea VCS; adesea se asociaza cu returul venos pulmonar anormal partial sau total Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de sindromul Lutembacher.

Fiziopatologie
DSA realizeaza o comunicare permanenta, sistolo-diastolica AS-AD Suntul este, in prima faza (cu durata de ani - zeci de ani), stg-dr

Cu cat DSA > ca suprafata cu atat incarcarea de volum a AD >


Simptomatologia pacientului depinde de: Marimea defectului Proprietatile diastolice ale celor 2V Rezistenta vasculara pulmonara si sistemica DSA duce in timp supraincarcare de vol a AD, VD si flux sangv pulm In prima copilarie si in DSA <, copiii sunt adesea asimptomatici, desi ei pot avea intarzieri in dezvoltarea fizica si o tendinta crescuta la infectii respiratorii Dupa varsta de 40 ani, cei mai multi pacienti au aritmii atriale, HTAP, sunt bidirectional apoi dr-stg si ICC

Tablou clinic
Ex obiectiv cardiac: zgomot I dedublat in focarul tricuspidei suflu diastolic tricuspidian prin incarcare de volum suflu mezosist de ejectie in focarul pulm (datorita flux transpulm accelerat) zgomot II dedublat cu dedublare fixa (in relatie cu resp) in focarul pulm degete hipocratice si cianoza tegumentara (semn de inversare a suntului) daca bolnavul se afla in FiA, pot exista confuzii de dg cu St Mt cu HTAP (suflul diastolic tricuspidian si dedublarea larga de zgomot II pulm fiind interpretate drept clacment de deschidere a Mt si uruitura diastolica)

Paraclinic
EKG tipica de DSA prezinta: 1. In DSA ostium secundum: deviatie spre dr a axei inimii cu rSr in derivatiile precordiale dr (semn de intarziere a activarii posterobazale a SIV); HVD la copil (mai putin la adult) si HAD, BRD BAV grad I si axa QRS la stanga (in ostium primum) 2. Ex radiologic c-p arata largirea AD si VD, dilatarea a pulm si semnele de HTAP (campurile pulm periferice cu vasc redusa). AS nu este dilatat. 3. Echocardiografia confirma dg si poate inlocui cateterismul cardiac. Ea arata: AD, VD si a pulm dilatate prezenta directa a DSA sau indirecta prin identificarea Doppler a unui flux patologic (care nu trebuia sa existe) localizat intre cele 2 A la nivelul SIA 4. Cateterismul cardiac se foloseste astazi numai daca exista dubii privind malformatia cardiaca sau daca se suspecteaza si o cardiopatie ischemica

Evolutie
Supravietuire lunga in absenta complicatiilor

Complicatii
sindromul Lutembacher
Bronhopneumonii repetate

Durata medie de viata in jur de 40 de ani

Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de

IC dreapta (uneori si stanga in DSA ostium primum)

Tulburari de ritm supraventriculare


EI mai frecventa in DSA ostium primum

Tratament
Curativ
Reprezentat de reparatia chirurgicala
Ideal de facut intre varsta de 3 si 6 ani Unul dintre indicatorii de operatie, raportul debit pulmonar/debit sistemic (rezultate foarte bune la raport 1:1).

DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR

Definitie
Poate fi unic sau multiplu, izolat sau ca o componenta a unei

malformatii complexe, membranos, muscular, in calea de intrare sau in calea de iesire a VS

Fiziopatologie
Dependent de sediul lui si de starea patului vascular pulmonar Multe dintre cele mici se inchid spontan in timpul copilariei

Tablou clinic
Depinde de marimea DSV Cand DVS important si incarcarea dr f > se produce inversarea suntului Bolnavii au dispnee, dureri precordiale, sincope si hemoptizie Suntul dr stg conduce la cianoza, nr de hematii si hippocratism digital (complexul Eisenmenger) rezistentelor pulm reprezinta un factor de prognostic privind rezultatele interventiei chirurgicale. Operatia are f bune rezultate daca la momentul operator rezistenta vasculara pulm 1/3 din rezistenta vasculara sistemica Ex obiectiv: in defectele < un suflu holosistolic de grad IV- V pe marginea stg a sternului, uneori acompaniat de freamat suflu diastolic (uruitura) la varf (apex) zgomot III la apex suflu de ejectie, mezosistolic in focarul

Paraclinic
1. 2. 3. 4. Ex biologice: poliglobulie (eritrocitoza) cu hematocrit (Ht) la inversarea suntului EKG: semne de HVS, HVD, HAD si HAS (functie de marimea/directia suntului) ptr HTAP severa predomina semnele de hipertrofie si dil de cord dr (HVD, HAD). Rx c-p: cord mare a pulmonara dilatata cavitati drepte mari semnele HTAP Echocardiografia si Doppler-ul cardiac: investigatia neinvaziva cea mai utila in diagnosticul DSV

Dg. diferential
Evolutie
cu alte boli cardiace insotite de suflu sistolic parasternal stg (St Ao, St P, cardiomiopatia hipertrofica, Co Ao) DSV insotit de cianoza cu alte CCA cianogene

mici speranta buna de supravietuire

Complicatii
ICC HTAP de rezistenta sindrom E Bronhopneumopatii repetate EI Aritmii ventriculare (uneori maligne)

medii speranta de viata pana la 30-40 ani

Tratament
Chirurgical
Nu se recomanda pacientilor cu DSV <, cu sunt stg-dr si PAP normala (raport debit pulmonar/debit sistemic (DP/DS=1,5-2/1) Se recomanda chirurgia cand raportul de debite (DP/DS)>2/1 iar PAP si rezistenta vasculara pulm sunt quasinormale (PAP 50% din TA sistemica,

iar rezistenta vasculara periferica RVP < 11 unitati/m2.

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL

Caracteristici
Mentinerea unei leg vasc intre bifurcatia a pulmonare si Ao desc

imediat sub emergenta a subclavii stangi


n mod normal acest canal vascular realizeaza comunicarea intre

arterele mentionte mai sus in viata intrauterina, dar el se oblitereaza

imediat dupa nastere


Daca el persista, se produce un sunt stg-dr, cu trecerea unei cantitati

de sange din Ao (presiune >) in apulmonara, atat in sistola cat si in

diastola.

Tablou clinic
Ac trecere se manif cu un suflu continuu de masinarie, sistolo-diastolic In timp, prin aparitia HTAP se produce inversarea suntului (sdr E) cu aparitia degetelor hipocratice si a cianozei numai la degetele de la picioare dar nu si la cele de la maini (cianoza diferentiata): sangele neoxigenat se varsa prin canalul arterial in Ao descendenta.

Paraclinic
1. EKG: fara modificari in sunturile mici sau HVS + HAS (+ HVD) 2. Rx c-p: cord normal sau marit

Ao ascendenta dilatata
circulatie pulmonara accentuata 3. Echocardiografia + Doppler

stabilesc dg
4. Cateterismul cardiac ajuta la stabilirea dg +

Evolutie
Prognostic intunecat datorita aparitiei complicatiilor

Complicatii
ICC EI HTAP (Sdr. E)

Tratament
Consta in obliterarea chirurgicala a acestui canal

COARCTATIA DE AORTA

Definitie
Strmtorarea Ao cel mai frecvent local, la nivelul istmului Ao: distal

de canalul arterial sau la jonciunea crosa-Ao descendent

Fiziopatologie
Consecinte:
HTAE suprastrictural Dezv n per toracic a unei circ colaterale ce ocolete zona coarctat

Tablou clinic
HTA: cel mai frecvent sunt tineri asimptomatici, dar poate atrage atentia IVS: in jumatatea sup a corpului insotita de: cefalee, epistaxis, palpitatii, scotoame, acufene, parestezii in membrele inferioare. Examen obiectiv: Diferena de TA ntre mb sup i inf se accentueaz la efort Circ colateral evideniat prin cordoane pulsatile toracic anterior sau periscapular, nsoit uneori de sufluri sistolice latero-sternal stg periscapular, intercostal Suflu de IAo n 30% din cazuri ocul apexian = puternic, persistent ( freamt n furculia suprasternal)

Paraclinic
1. Rx c-p: cord normal sau cu VS proeminent; pedicul vascular efilac;

alungit; amprente costale la nivelul coastelor III IV


2. 3. EKG: normal sau cu HVS Echocord + Doppler : stabilesc dg +

4.
5.

Cateterism: determina gradientul presional


Aortografie : imagine clasa a Ao desc si a crosei

Dg. diferential
Favorabil: timp indelungat (longevitate medie 35-40 ani)

Evolutie

Cu alte situatii de HTA la tineri

Complicatii Tratament
Chirurgical: vrsta optim-6 ani

Hemoragii cerebrale/meningeale Ruptura Ao ICC EI Ruptur la nivelul circulatiei colaterale

CCA NECIANOGENE FARA SUNT

STENOZA AORTICA CONGENITALA

Caracteristici
Poate fi valvulara, subvalvulara si supravalvulara St valvulara: cea mai frecventa; apare de 3-4 ori mai frecvent la fata de

si se poate instala pe valve Ao tricuspide, bicuspide sau pe Ao cu o singura cuspa; cuspele se calcifica in timp ce obstructia mecanica la golirea VS produce in timp mod hemodinamice semnificative cu HVS importanta si dilatare poststenotica pe Ao asc; simptomatologia si tabloul clinic al SAC sunt asemanatoare celor din StAo dobandita cu diferenta ca in prima forma exista inca de la nastere un suflu caracteristic la examenul obiectiv.
St subAo (subvalvulara): un diafragm (membrana) in reg subAo, in calea

de iesire a VS; dg este echocardiografic (vizualizarea diafragmului) si Doppler (identificarea accelerarii fluxului in tractul de iesire al VS, inaintea valvelor Ao; trat este chirurgical si consta in excizia membranei; el se face cand obstructia realizata de ac membrana este imp, realizand un veritabil obstacol in calea golirii VS.
St supravalvulara: ingustarea lumenului Ao oriunde pe lungimea ei, dar cel

mai frecvent se produce distal de emergenta a subclavii stg, in apropierea ligamentului arterial; acopera 7% din totalul CA iar raportul : 2:1.

Tablou clinic
Manifestarile clinice depind de locul si gravitatea ingustarii Ao Este caracteristica diferenta de pres arteriala > 20 mm intre mb sup (presiune >) si inf (presiune mai <) Dilatari de a colaterale in spatiile intercostale ant sau in zona interscapulohumerala. Examen obiectiv: suflu sistolic (sau continuu) pe toata aria precordiala, insa (adesea) cu

maximum de intensitate in regiunea interscapulovertebrala

Paraclinic
Rx c-p: eroziunile arcurilor costale sec vaselor colaterale intercostale dil

Dg. pozitiv

Complicatii
HTA sup severa (1/2 sup a trunchiului) cu anevrisme cerebrale si hemoragii, rupturi de Ao IC EI

Se face echocardiografic-Doppler

Tratament

Chirurgical: rezectie cu anastomoza termino-terminala, graft-tubular, angioplastie aortica

STENOZA PULMONARA CU SIV INTACT

Caracteristici
Apare adesea dupa o rubeola in primele luni de sarcina Daca St este mica - medie pacientii sunt asimptomatici (la ex obiectiv se

asculta un suflu sistolic de ejectie precedat de clacment sistolic in focarul pulmonarei)


La SP severa apare oboseala, dispneea, IVD, sincopa.
Dg: echocardiografic-Doppler. Tratamentul curativ; cand se impune: chirurgical

BOALA EPSTEIN

Caracteristici
Inseamna o malpozitionare a foitei septale a valvei tricuspide, care se insera

pe SIV foarte jos, in VD Secundar acestei inserari joase a foitei septale se naste o portiune a VD situata intre inelul A-V si originea valvei care este continuata de AD. Aceasta portiune proximala a VD dilatata se numeste ventricul atrializat, in timp ce adevaratul VD este foarte mic. Gradul de afectare functionala a VD este strans legat de marimea acestei portiuni atrializate .
Dg se face echocardiografic-Doppler.

BOLI CIANOGENE

TETRALOGIA FALLOT

Caracteristici
Acopera aproximativ 10% din toate CCA. Caracterizata prin: 1. 2. 3. 4.

DSV mare subaortic Obstructie a tractului de iesire a VD (stenoza infundibulara a VD) Ao calare pe SIV HVD Cianoza se produce prin faptul ca in Ao (care este calare pe SIV) se

varsa ambii ventriculi: VS in mod normal si VD prin DSV situat in


portiunea initiala, membranoasa a SIV.

Tablou clinic

Paraclinic
1. 2. 3.

In conditii de hipoxemie severa apar crize paroxistice cu: ocianoza intensa odispnee otulburari neurologice grave oconvulsii opierderea starii de constienta odezvoltare fizica deficitara.

Rx c-p: cord moderat marit, cu varful deasupra diafragmului, ofera aspectul de cord in sabot; arc mijlociu concav; vascularizatie pulmonara saraca EKG arata HVD, ax QRS deviat la dreapta; + HAD Echocardiografia Doppler - de electie pentru diagnosticul pozitiv, identificand semnele tetralogiei.

Complicatii
EI Embolii sistemice Policitemia Defectele de coagulare Infarctele si abcesele cerebrale

Tratament
Chirurgical