Incidena:

1:4000 nateri

Scurt istoric:
1670: W. Durston - prima descriere a unei AE 1696: T. Gibson - prima descriere a unei AE + FTE 1939: Ladd i Leven - primii care au rezolvat cu succes, printr-un tratament multistadial, AE + FTE 1941: Cameron Hight - primul care a tratat cu succes o AE + FTE ntr-un singur timp operator

Date de embriologie

S4: diverticulul laringotraheal; septul traheoesofagian; separarea diverticulului de intestinul cefalic, n sens caudo-cranial.

ntreruperea procesului de separare eso-traheal fistula traheoesofagian (FTE)

absena acestui proces

fistula laringotraheoesofagian

apariia atreziei esofagiene (AE) - explicaie mai puin clar - plauzibil: deficit vascular local

Rolul factorului genetic

- familii cu mai muli bolnavi cu AE

- 9% la gemenii cu AE

Clasificarea malformaiilor esofagiene - Gross AE fr FTE (6-8%) AE cu FTE proximal

Clasificarea malformaiilor esofagiene - Gross AE cu FTE distal (85%)

AE cu FTE distal i proximal

Clasificarea malformaiilor esofagiene - Gross -

FTE fr AE tipul H (3 - 5%)

stenoza esofagian
atrezia membranoas

* se mai descriu:
absena total a esofagului fistula esobronic duplicaia esofagian fisura laringotraheoesofagian

Anomalii asociate: 50-70%!!!

cardiace 30%: - persistena ductului arterial - defect septal ventricular - defect septal atrial gastrointestinale 12%: - malformaiile anorectale - cele mai frecvente - atrezia duodenal - pancreas inelar - stenoza piloric neurologice 5% genitourinare 5% scheletale 2% asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%

AE cu FTE distal - tablou clinic

Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai frecv. n AE pur) spum aerat respiraie zgomotoas episoade de cianoz la tentativa de alimentare: - sufocare - cianozare - tuse meteorism marcat i progresiv

AE cu FTE distal - dg. pozitiv

antenatal - ecografic! eecul introducerii unei sonde gastrice ex. Rx.: - aerogastrie - leziuni pulmonare asociate - subst. de contrast +/ esofagoscopia ? bronhoscopia ?

AE cu FTE distal - dg. diferenial

hemoragia meningian i anoxia neonatal - tulburri

de deglutiie defecte de coordonare funcional a ncrucirii aerodigestive diverticulii esofagieni

AE+FTE distal - pregtire preoperatorie

aspiraie continu tratament postural antibiotic cu spectru larg

vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului)

echilibrare hidro-electrolitic cateter venos

AE + FTE distal - procedee chirurgicale -

cale de abord - transpleural - extrapleural

ligatura FTE + anastomoza E-E

cazuri grave: - gastrostomie - aspiraie continu apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E

 dac distana dintre capete

nu permite anastomoza primar:

Cel mai bun esofag este esofagul propriu!

 miotomie pe captul superior esofagian a) circular LIVADITTI b) n spiral KIMURA

tubulizarea unui lambou din captul superior

anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu ventilaie asistat

alungirea micii curburi gastrice SCHARLI

Tehnici ce urmresc realizarea anastomozei primare ntrziate

Howard - bujirajul captului superior Bianchi - alungirea multistadial a captului superior

Puri - creterea esofagian spontan !!!

Tehnici de substituie esofagian

tub gastric - GAVRILIU

transpoziia gastric - SPITZ

Tehnici de substituie esofagian

interpoziia de jejun

esofagoplastia cu colon

Complicaii postoperatorii
Fistula anastomotic
Stenoza anastomotic Recurena FTE Tulburri de deglutiie Reflux gastroesofagian

Tulburri de motilitate esofagian, disfagie

Deformiti ale peretelui toracic

Prognostic
Waterston - 1962
I
> 2500 gr pneumonie (-) anomalii asociate (-) 1800 2500 gr pneumonie moderat sau anomalii asociate < 1800 gr sau > 1800 gr pneumonie sever anomalii severe

supravieuire 95%

II

68%

III

6%

Prognostic

Spitz - 1994
I II III 1500 gr MCC majore (-) < 1500 gr sau MCC majore (+) < 1500 gr i MCC majore (+)

supravieuire 97% 59% 22%

Definiie

Rezultatul migrrii n torace a unei pri a viscerelor abdominale printr-un defect diafragmatic congenital

Incidena:
1:4000 nateri

Scurt istoric:
1679 Riverius - prima descriere a unei HDC 1796 Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic 1848 Bochdalek - descrie HDC posterolateral 1946 Gross - prima cur chirurgical cu succes a unei HDC la n-n 1971 Rowe i Uribe - HTP persistent la n-n se acociaz cu HDC 1976 Barlett - raporteaz primii supravieuitori ai HTP tratai cu ECMO

Embriologie
Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente: 1. Septul transvers 2. Membranele pleuroperitoneale 3. Mezoesofagul dorsal

4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal S10: ansele intestinale se reintegreaz i gsesc defectul diafragmatic, migrnd n torace

Locuri posibile de herniere:

1. sp. retrosternal - dreapta: foramenul MORGAGNI

- stnga: fanta lui LAREY

2. reg. posterolateral BOCHDALEK 3. hitusul esofagian

Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor

coincide cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are

loc ramificarea bronic i a a. pulmonare (S4 - S16).

n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga.

Cauze:

- nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng

- protecia relativ oferit de ficat pe dreapta

n aprox. 10-20% din cazuri: exist sac peritoneal herniar

Fiziopatologie - 1
masei pulmonare
surfactantului compliantei pulmonare Oxigenare Eliminare CO2

Hipoplazia a. pulmonare
Hipoxie

Acidoz
Presiunii a. pulmonare

Shunt sever dreapta - stanga

Fiziopatologie - 2
Substane vasoactive implicate:
prostaglandine

tromboxani
leucotriene

Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie

complic tabloul

Fiziopatologie - 3
Ventilaia la presiuni barotrauma iatrogen

Ruperea alveolelor fragile HTP

emfizem

Fr intervenia chirurgical:
1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termen scurt. 2. Compliana pulmonar se mbuntete n prima sptmn de via.

3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament

agresiv. 4. HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a. pulmonar poate scdea pn la 50%.

Tablou clinic. Diagnostic

3 forme clinice mari:
1. insuficien respiratorie sever n primele ore de la natere, necesitnd suport mecanic pulmonar agresiv. 2. simptomatologie minim.

3. grade variabile de insuficien respiratorie n primele 24 de ore de via.

 Dispnee i cianoza n grade variate

Abdomen excavat
Vrsturi

Absena murmurului vezicular pe partea afectat

Zgomote anormale, hidroaerice

Deplasarea matitii cardiace

Ex. radiologic
Radiografia toracoabdominal pe gol:

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat

deviaia traheei
abdomen cenuiu, opac

Ex. radiologic
Folosirea substanei de contrast:

dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare

Anomalii asociate 30%

1. 2. 3. 4. 5. Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent Genitourinare Gastrointestinale SNC Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestraia pulmonar,

situat n peretele sacului herniar.

Tratament
- Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rnd chirurgical. - S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurt perioad de evoluie favorabil (honey-moon) decompensare respiratorie sever Mortalitatea general: 50%!

n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP

Ageni farmacologici ce scad HTP:

- tolazolina - nitroglicerina

- nitroprusiatul
- prostaglandinele efecte secundare nedorite (hTA). Ventilaie cu frecven la presiuni Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO) - by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial, folosind a. carotid i v. jugular - se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimb procentul la 60%.

Stabilizarea bolnavilor
1. Decompresie nazo-gastric 2. Paralizarea i sedarea - nghiirea aerului - compliana - vasoconstricia simpatic 3. Ventilaia ct mai blnd posibil 4. Surfactantul rezultate neconcludente 5. Vasodilatatoarele pulmonare - neselective discutabil - selective NO (oxid nitric)

Observaii
Cura chirurgical trebuie temporizat pn la obinerea de beneficii maxime legate de scderea HTP i de creterea complianei pulmonare

Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar n viitor: chirurgia fetal ocluzia percutan a traheei

alternativ interesant

Tratamentul chirurgical

Abord abdominal
Defect mare: - protezare sintetic - lambou inversat de latissimus dorsi

Prognostic:
- rezervat

Complicaii:
- reflux gastroesofagian - complicaii pulmonare

- ocluzii prin bride, volvulus

- recidiv

Herniile retrocostoxifoidiene
De dimensiuni Tulburri discrete, digestive i/sau respiratorii Rareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat - durere - vrsturi - eructaii - sughi - oprirea scaunelor i a gazelor - band sonor prehepatic sau retrosternal

Herniile retrocostoxifoidiene
Rx de fa i de profil sugestiv

Tratament chirurgical, prognostic bun.

Herniile hiatale

Clasificarea lui AKERLUND: 1. brahiesofagul 2. herniile paraesofagiene 3. herniile prin alunecare: cele mai frecvente la copil cuprind i relaxarea cardioesofagian

cardia mobil

Tablou clinic
Vrsturi conin snge anemie secundar Durere retrosternal

Sughi
Dispnee Tuse

Pneumopatie de aspiraie
Esofagita peptic stenoz cardioesofagian

Examenul radiologic
Poate evidenia refluxul gastroesofagian Dilataie vizibil la examenul pe gol Ex. cu substan de contrast

Tratament
1. Medical i postural - d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celui chirurgical 2. Chirurgical Obiective: 1` reducerea n abdomen a poriunii herniate 2` reconstituirea diafragmului 3` procedeu antireflux - tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundul stomacului n jurul esofagului abdominal