TUMORA WILMS

TUMORA WILMS
1899 Wilms sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar

30% dintre tumorile maligne ale copilului

incidena maxim la 2 5 ani rar peste 15 ani relativ frecvent la n.n. i sugar bilateral: 5 10% din cazuri

ETIOPATOGENIE
tumor embrionar-blastemul metanefrogen deleia braului scurt cromozom 11, b. 13 malformaii asociate: - aniridie - sindromul omfalocel - macroglosie - hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari - alte malformaii congenitale urinare - predispoziie congenital 30%

ANATOMIE PATOLOGIC
sferic ovoid , neted boselat

fragil, cu pseudocapsul vascularizat

mare (d=10,15,20cm), 500-1500g

alb glbuie, aspect cerebriform,zone de necroz sau hemoragice invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat)
adenopatie loco-regional invazie venoas prin trombi neoplazici

A.P. HISTOLOGIE
celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de difereniere strom mixomatoas (fibroblati, f. musculare netede i striate, esut nervos etc.)

Clasificare histologic White i Bodian: 1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar, 5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos.

ASPECTE CLINICE
Triada casic: - tumor 50% - durere 25% - hematurie 15% Tulburri digestive: diaree, vrsturi, grea. abdomen acut - inflamator - traumatic Semne urinare: hematurie capricioas infecie urinar varicocel Hipertensiune arterial

EXAMENUL CLINIC
NU M ATINGE

CLASIFiCAREA STADIAL
st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact, adenopatii(-), metastaze(-) st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil total, adenopatii(+), metastaze(-) st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat st. IV: tumor cu metstaze hematogene st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv

IMAGISTICA-ECOGRAFIA

Neinvaziv Orienteaz rapid diagnosticul Evideniaz: - extinderea tu. - metastazele - rinichiul contralateral - +/- calcificri

IMAGISTICA-ECOGRAFIA
Evideniaz: -prezena -extinderea trombozei neoplazice La nivelul v. renale, V.C.I. sau cord

IMAGISTICA-UROGRAFIA

regina investigaiilor urologice arbore caliceal dezorientat starea rinichiului opus normal tumor pediculat

IMAGISTICA-C.T./ R.M.N.

extindere local stadializare adenopatii metastaze urmrire dup chemoterapie

IMAGISTICA

ARTERIOGRAFIA-nu se efectueaz de rutin (servicii calificate) VENOGRAFIA-extinderea intravenoas a tumorii RADIOGRAFII OSOASE

INVESTIGAII DE LABORATOR
grup sanguin, hemogram, V.S.H.

dozri de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalin, V.M.A. i H.V.A.
Sumar de urin: hematurie microscopic (+) catecolamine (-)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL AFECIUNI BENIGNE

Hidronefroz Rinichi polichistic R. n potcoav Hamartom mezenchimal Hematom perirenal Teratom retroperitoneal

Chist hidatic hepatic

Splenomegalie

DIAGNOSTIC DIFERENIAL AFECIUNI MALIGNE

neuroblastomul feocromocitomul
hepatoblastomul limfosarcomul

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Neuroblastomul: tumor malign de origine nervoas - depete linia median - disloc rinichiul - concreiuni calcare caracteristice - valori crescute ale produilor de degradare a catecolaminelor n snge i urin - metastaze osoase (craniu, oase lungi) sindromul HUTCHINSON sindromul PEPPER

TRATAMENT

chirurgical: -rezecia tumorii - stadializare - histologie - tu. Wilms bilateral!!! radioterapie: - pre / postoperator (protocol) chimioterapie: - cur primar/secundare cu: actinomicina D, vincristin doxorubicin, cytoxan