Sunteți pe pagina 1din 23

Formatiuni pseudopolipoide difuze la nivelul tractului digestiv, poliadenopatii si infectii repetate: care este elementul comun?

Ciprian Jurcut (1), Mariana Jinga (1), Raluca Costache (1), Florina Vasilescu (1), Alina Stanescu-Popp (2), Cristina Sandu (1), Iulian Copaci (1)
1.Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central Dr.Carol Davila, 2.Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila

Introducere
Tanar in varsta de 20 de ani prezentat la camera de garda pentru febra si tuse
diagnostic de pneumonie comunitara evolutie favorabila dupa instituirea tratamentului antibiotic.

Cu cateva luni inainte, in contextul unui alt episod pneumonic, pacientul a fost diagnosticat cu bronsiectazii si adenopatii intratoracice (TC)
mediastinoscopie examenele bioptice au relevat natura reactiva a acestora s-a exclus o patologie infectioasa (TB) sau neoplazica specifica.

Internarea actuala
Ex. clinic: fara adenopatii periferice, afebril dupa tratamentul antibiotic, fara simptomatologie digestiva

Bilantul biologic standard: leucocitoza in context infectios, remisa dupa tratamentul antibiotic
Ecografia abdominala: splenomegalie moderata Reevaluare tomografica

Tomografia toraco-abdominala: - adenopatii intratoracice (aspect stationar); bronsiectazii - adenopatii intraabdominale - splenomegalie moderate - ingrosari difuze la nivelul segmentelor tubului digestiv.

Explorarea endoscopica

Stomac

Explorarea endoscopica

Stomac

Duoden

Explorarea endoscopica

Stomac

Duoden

Ileon terminal

Explorarea endoscopica

Stomac

Duoden

Ileon terminal

Colon

Capsula endoscopica

Biopsiile

Hiperplazie foliculara limfoida cu centri germinativi la nivelul intestinului subtire (coloratie hematoxilineozina).

Imunohistochimia pentru bcl-2 negativa in centrii germinativi si pozitiva in infiltratul limfoid interfolicular (a exclus limfomul si a confirmat natura reactiva).

Imunohistochimia pentru L26 (CD20) pozitiva in centrii germinativi (prezenta de limfocite B in centrii germinativi).

Completarea bilantului biologic


Istoric de infectii recurente... Studiul imunitatii: hipogamaglobulinemie severa (0.17 g/dl), cu absenta completa IgA si cu reducerea importanta a IgG si IgM Fenotipare limfocite T: fara dezechilibre populationale HIV negativ Poliadenopatii Maduva sternala: fara particularitati Serologie CMV, EB, Toxoplasma, Toxocara, sifilis negativa Modificari polipoide intestinale/infiltrate limfoide Absenta chisturilor de Giardia Absenta bolii celiace (biopsii, ac. antitransglutaminaza tisulara IgG si IgA negativi)

Diagnostic
Hipogamaglobulinemie severa (deficit imun comun variabil-DICV) complicata cu:
infectii recurente bronsiectazii poliadenopatii reactive hiperplazie nodulara limfoida difuza a tractului digestiv

Discutii
Manifestarile digestive la pacientii cu hipogamaglobulinemie au fost raportate de mai multi ani (in legatura cu boala celiaca, Giardia lamblia, bolile inflamatorii intestinale) Unii autori denumesc aceste manifestari enteropatie asociata hipogamaglubulinemiei Hiperplazia limfoida intestinala a fost descrisa si a fost sugerat un risc crescut de aparitie a limfoamelor Nu exista o abordare standardizata a leziunilor digestive Nu este clar daca pacientii asimptomatici dpdv digestiv dar cu hipogamaglubulinemie ar trebui sa fie evaluati pentru afectarea digestiva.

Management
Tratament de substitutie cu imunoglobuline
300-600 mg/kg la 3 - 4 saptamani Ideal: Ig depletizate de IgA (preparat neinregistrat in Romania GAMMAGARD S/D) pentru reducerea riscului de reactii anafilactice

Management
Tratament de substitutie cu imunoglobuline
De unde? Spitalul nu are/nu are fonduri sa achizitioneze (tratament de lunga durata toata viata) Pacientul nu poate sa-si cumpere (costuri prea mari) Program national? Nu exista penru pacientii adulti; programul din pediatrie.

Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putine infectii; neindeplinita, pentru ca pacientul a revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii

Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putine infectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii Cauti mai bine in programul national de boli rare: nu gasesti nimic!

Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putine infectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii Cauti mai bine in programul national de boli rare: nu gasesti nimic! Dansez pentru tine Campanie de presa pentru strangerea de fonduri (Povestiri adevarate)

Solutii
Speranta: pacientul sa faca cat mai putine infectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii Cauti mai bine in programul national de boli rare: nu gasesti nimic! Dansez pentru tine Campanie de presa pentru strangerea de fonduri (Povestiri adevarate) Scrisoare la Casa de Asigurari:
Nationala: nici nu este inregistrata cererea Judeteana (Giurgiu): raspuns dupa cateva luni

Scrisoare la Minister/Ministrul Sanatatii

Raspunsul Casei de Asigurari

Raspunsul Ministerului Sanatatii

Concluzii
Utilitatea capsulei endoscopice (extensia bolii) Supraveghere endoscopica pentru diagnosticul unui posibil limfom care ar putea complica evolutia (nestandardizata; la 12 luni? EDS? EDI? Capsula?)

Rolul anatomopatologului: foarte important!; cate biopsii? de unde?


La pacientii cu leziuni polipoide digestive, infectii repetate, poliadenopatii reactive de etiologie neprecizata: screening al imunitatii Nu este clar daca substitutia cu imunoglobuline poate influenta cursul bolii digestive

Concluzii
Exemplu tipic de patologie de medicina interna:
in toate manualele de medicina interna internationale exista capitol distinct pacientii sun diagnosticati, tratati si urmariti in servicii de medicina interna

Necesita a fi cunoscuta de catre medicul internist (nu este in programa de pregatire)


Pneumologie, alergologie, imunologie clinica? Necesitatea urgenta a unui program national

S-ar putea să vă placă și