Sunteți pe pagina 1din 54

Pneumopatii interstitiale 2

Dragos BUMBACEA
db 2006

Clasificare
 Pneumonite de hipersensibilitate (PH)
 Manifestari pulmonare in colagenoze:
 Fibroza interstitiala difuza
 Hipertensiunea pulmonara
 Pleurezie
 Alte
 Alte boli:
 Limfangioleiomiomatoza (LAM)
 Histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans (HPCL)
 Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare (BOOP)

2
db 2006

PH

 Reactie imunologica la un agent inhalat, in


special un antigen organic, care se
produce la nivelul parenhimului pulmonar

3
db 2006

Etiologie (> 300 cauze)

 Fermieri (cultivatori plante, lucratori in


laptarii)
 Contaminarea sistemelor de ventilatie si
legata de apa (dusuri, cazi baie, sauna,
piscina, etc.)
 Legata de pasari (crescatori, prelucrarea
pasarilor)

4
db 2006

Clasificare

 PH acuta
 expunere masiva acuta

 PH subacuta
 expunere persistenta la un nivel ridicat

 PH cronica
 expunere cronica, la nivel mic

5
db 2006

PH acuta

 debut brusc (4-6 ore) cu febra, frisoane,


greata, tuse, constrictie toracica, dispnee
fara wheezing

 examen fizic: raluri crepitante difuze,


polipnee

6
db 2006

PH acuta – CT

7
db 2006

PH subacuta

 debut progresiv cu tuse productiva, dispnee,


astenie fizica, anorexie, scadere ponderala

 uneori episoade acute rare cu tuse si alterarea


starii generale

 examen fizic: polipnee, raluri crepitante difuze

8
db 2006

PH subacuta – CT

9
db 2006

PH cronica
 de obicei absenta episoadelor acute

 debut insidios cu tuse, dispnee, astenie fizica,


scadere ponderala

 in final tablou de fibroza pulmonara difuza

 examen fizic: hipocratism digital (forme


avansate),

10
db 2006

PH cronica - CT

11
db 2006

Diagnostic
 expunere cunoscuta la un agent incriminat
 expunere
 investigatia mediului
 precipitine
 Tablou clinic, radiologic si functional compatibil
 Limfocitoza in LBA cu CD4/CD8 scazut
 Test de provocare inhalatorie (mediu sau
artificial)
 Tablou histopatologic: granuloame non-
cazeoase sau infiltrat mononuclear

12
db 2006

Diagnostic diferential

 Alte boli determinate de expunere la antigene


organice: febra de inhalatie, sindromul de praf
organic toxic, bronsita cronica, astm
 Alte boli cu tablou clinic, Rx si functional
similare:
 sarcoidoza
 fibroza pulmonara idiopatica
 fibroza pulmonara din colagenoze

13
db 2006

Tratament si prognostic

 PH acuta: disparitia simptomelor (12 ore -


zile) si a manifestarilor Rx si functionale
(saptamani)
 PH subacuta: rezolutie completa in
saptamani-luni, uneori necesita CS
 PH cronica: rezolutie partiala, deseori
necesita CS

14
db 2006

Limfangioleiomiomatoza (LAM)

 Rara, femei de varsta fertila


 Proliferarea interstitiala atipica a muschiului
neted + formare de chiste
 Patogenie necunoscuta:
 Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor
enzime
 Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza
catecolaminelor
 Estrogeni

15
db 2006

LAM -Hp

16
db 2006

LAM - diagnostic

 Dispnee; wheezing, tuse, hemoptizie, sputa


 Complicatii:
 Pneumotorax spontan: frecvent, recurent, posibil
bilateral
 Chilotorax, rar chiloperitoneu, f. rar chilopericard
 Limfangioleiomioame (edeme, dureri abdominale)
 Angiolipoame renale
 Hemoptizii (chiar masive)
 Meningioame

17
db 2006

LAM
RgP

18
db 2006

LAM
CT

19
db 2006

LAM – functia pulmonara

 Sindrom obstructiv sau mixt


 Hiperinflatie (↑ CPT), cu air-trapping (↑
VR si a VR/CPT)
 Scaderea reculului elastic
 Scaderea capacitatii de difuziune (DLco)

20
db 2006

LAM - diagnostic

 Femeie tanara cu
 emfizem
 pneumotorax recurent
 chilotorax

 Confirmare HRCT

 Rareori biopsie pulmonara necesara

21
db 2006

LAM – diagnostic diferential

 Emfizem (deficit alfa-1 antitripsina)


 Astm
 Histiocitoza pulmonara cu celule
Langerhans
 Sarcoidoza chistica stadiul IV
 Scleroza tuberoasa
 Pneumonita de hipersensibilitate cronica

22
db 2006

LAM – prognostic si tratament

 Supravietuire 8-10 ani (mai putin in


sarcina sau administrare de estrogeni)
 Tratament:
 Ovarectomie bilaterala
 Progestative
 Evitarea sarcinii?
 Transplant pulmonar

23
db 2006

Histiocitoza Pulmonara cu Celule


Langerhans (HPCL)

 Cauza necunoscuta
 Fumatul este factor predispozant / cauzal
 Celula Langerhans = celula diferentiata din
linia monocito-macrofagica
 Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi X)
 Prezinta S100 si CD1
 Aglomerate in grupuri

24
db 2006

HPCL –
ME

25
db 2006

HPCL –
MO

26
db 2006

HPCL –
MO

27
db 2006

HPCL – manifestari
 Simptome: tuse neproductiva, dispnee, durere
toracica de tip pleuritic, astenie, scadere
ponderala, febra
 Complicatii:
 Pneumotorax spontan recurent
 Hipertensiune pulmonara
 Hemoptizie
 Tumori maligne sau benigne
 Chiste osoase
 Diabet insipid (leziune hipotalamica)

28
db 2006

HPCL – RgP + CT

29
db 2006

HPCL – functia pulmonara

 Volume si debite normale


 ↓ DLco in mod disproportionat
 Rar sindrom restrictiv
 Foarte rar sindrom obstructiv

30
db 2006

Diagnostic

 Lavaj bronhoalveolar: > 5% celule


Langerhans (CD1+)
 Biopsie pulmonara
 S-100
 CD1a
 Rar microscopie electronica
 Forme avansate (fibrozante) – reducerea
numarului de celule Langerhans

31
db 2006

Tratament
 Oprirea fumatului
 ??? corticosteroizi + citotoxice ???
 Tratamentul complicatiilor (pleurodeza)
 Transplant pulmonar

 Prognostic
 Evolutie accelerata la fumatori
 Posibil remisiune la oprirea fumatului
 Supravietuirea mediana: 12,4 ani

32
db 2006

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in


organizare (BOOP) idiopatica (COP)

 Proliferare excesiva a tesutului de


granulatie in caile aeriene mici (bronsiolita
proliferativa) si ducturile alveolare cu
inflamatia cronica a alveolelor din jur
 In absenta altor cauze (idiopatica)

33
db 2006

COP – Hp

34
db 2006

COP – Hp

35
db 2006

COP – manifestari

 Simptome: tuse nonproductiva, dispnee la


efort, scadere ponderala
 Uneori precedata de un tablou
pseudogripal (febra, stare de curbatura,
tuse)
 Ex. fizic: raluri crepitante, rar wheezing
 Lecucocitoza, sindrom inflamator (VSH,
CRP)

36
db 2006

COP –
RgP

37
db 2006

COP –
RgP

38
db 2006

COP – CT

39
db 2006

COP - LBA

 Tablou mixt: cresterea limfocitelor,


neutrofilelor, eozinofilelor si mastocitelor

 Raport CD8/CD4 crescut

 Relativ specific

40
db 2006

Diagnostic
 Context clinico-radiologic si LBA sugestiv

 In absenta:
 Pneumonie
 SDRA
 Pneumonita de hipersensibilitate
 Pneumonie eozinofilica cronica
 Pneumopatie medicamentoasa
 Determinare pulmonara in colagenoze

 Se recomanda biopsie pulmonara toracoscopica

41
db 2006

Tratament
 Corticoterapie – prednison 1-1,5 mg/kgc in doza
unica matinala timp de 4-8 saptamani, apoi
scadere progresiva, si oprit in 3-6 luni (in functie
de evolutie)
 +/- citotoxic – ciclofosfamida

 Prognostic bun
 Uneori recidiva dupa oprirea CS
 Rareori fibroza difuza cu insuficienta respiratorie

42
db 2006

Granulomatoza Wegener (GW)

 Afectare pulmonara

 Afectare a cailor aeriene superioare

 Afectare renala

 Alte
43
db 2006

GW - manifestari

 rinoree persistenta, purulenta sau


hemoragica, ulcere nazale sau orale,
durere sinusala
 tuse, hemoptizie, dispnee, durere toracica
 uneori semne de condensare
 febra,anorexie, scadere ponderala, stare
generala alterata

44
db 2006

GW - CT

45
db 2006

GW – laborator

 sindrom inflamator

 retentie azotata

 proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindri


eritrocitari si leucocitari

 ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)

46
db 2006

GW – tratament si prognostic

 Ciclofosfamida + corticosteroid
 Azatioprina pentru continuare

 Metotrexat

47
db 2006

Afectarea pulmonara in PR
 Pneumopatie interstitiala difuza
 BOOP
 Noduli reumatoizi
 Sindrom Caplan
 Pleurezie reumatoida
 Infectii pulmonare (pneumonie, tuberculoza)
 Pneumopatie medicamentoasa (metotrexat,
saruri de aur)
 Bronsiectazii

48
db 2006

Noduli reumatoizi – RgP + CT

49
db 2006

Afectarea pulmonara in LES

 Pleurezie lupica
 Pneumonita acuta lupica
 Pneumonita cronica lupica
 Hipertensiune arteriala pulmonara

50
db 2006

Afectarea pulmonara din sclerodermie,


sindromul Sjogren

 Fibroza pulmonara difuza

 Hipertensiune arteriala pulmonara

51
db 2006

Sclerodermie – fibroza pulmonara

52
db 2006

Sclerodermie – fibroza pulmonara

53
db 2006

Sclerodermie – HTAP

54