Caso Clnico

Varn de 56 con antecedente de DM e HTA y

fumador crnico y su padre falleci de Ca pancreas Que acude a emergencia por 2 sem de enfermedad: dsnea progresiva de grandes a peuqeos esfuerzos Usa insulina para la DM y atenolol para HTA Tabaja como Chef de cocina
RASA reumatolgico(-)
Al examen fsico: T:37.5, FR:28, PA:130/90,

SatO2:70% FiO2:0.21 No rash, no linfadenopata, no soplos, crpitos bibasales, abdomen normal,no edemas perifricos

Laboratorio

Examen de orina:N Seologa Legionella(-) ANA:1:320 patrn moteado

Radiologa

Recibi:furosemida, insulina, atenolol, cefuroxima,azitromicina, nebulizaciones

Tomografa

Alguien dudara que es una Enf. Intersticial Difusa?

O talvez una Enf. Infiltrativa Difusa?

Enfermedades intersticiales idiopticas (NII): Grupo heterogneo de enfermedades que se caracteriza por compromiso parenquimal pulmonar difuso con diferentes grados de inflamacin y fibrosis.
Intersticio: Sitio primario de dao. Al final compromiso del espacio alveolar, vas areas pequeas, vasos e incluso pleura.

Las diferentes entidades clnico-patolgicas pueden ser diferenciadas basndose en las caractersticas clnicas y radiolgicas, pero el diagnstico final requiere la confirmacin histolgica.

Como sospecho y que debo descartar antes de definis una Enfermedad Pulmonar Intersticial?
Dsnea de esfuerzo Infiltrados bilaterales difusos en Rx trax Ausencia de infeccin y neoplasias Alt en la difusin y gradiente Aa Histopatologa con grados variables de fibrosis e inflamacin con evidencia de cambios variables granulomatosos o vasculares secundarios
Dsnea Crepitantes Acropaquias

Clasificacin

Fisiopatologicamente se pueden diferenciar:

Alveolitis, inflamacion intersticial y fibrosis Enfermedad pulmonar intersticial IPD-colagenopatias Sd de hemorragias pulmonares Proteinosis alveolar pulmonar Neumonias eosinifilicas Linfangioleiomatosis Enfermedades hereditarias Enfermedades GI y Hepaticas Asbesto Humos Gases Radiaciones Neumonia por aspiracion Secuela del ARDS Mas Granulomas

Neumonitis por hipersensibilidad Sarcoidois Granulomatosis de Cllas Langerhans Vasculitis granulomatosas Granulomatosis broncentricas Polvos inorganicos:berilio, silice etc

Por el tiempo de enfermedad y la RX de inicio:

AGUDO

No Infeccioso
Insuficiencia Cardiaca Uremia NII

Infeccioso
Neumona Viral Neumona por Micoplasma MNI Malaria PCP

Clasificacin

Donde predominaba el patrn intersticial?

Superior

Sarcoidosis Beriliosis Granuloma Eosinoflico Fibrosis Qustica Silicosis Espondilitis A

Media_Inferior

Fibrosis Pulmonar Asbestosis Carcinomatosi s Linfangtica Colagenopatas

Y la presencia de adenopatas ayudara en el diagnstico?

Sarcoidosis

Linfoma
Infecciosas Metstasis Y las enfermedades intersticiales?
Las adenopatas <1.5cm pueden verse en dichas enfermedades

Datos relevantes:

Sntomas ms frecuentes: disnea de esfuerzo, tos, hemoptisis y dolor torcico. La tos obliga descartar la coexistencia de bronquiolitisILD, sarcoidosis, y ERGE.

Tos crnica irritante en relacin a carcinomatosis linfangtica.

Esputo mucoide o salado en relacin a carcinoma bronquioalveolar. Esputo purulento en relacin a bronquiectasias en fibrosis pulmonar avanzada.

Datos relevantes:

Dispepsia o ERGE: IPF o esclerodermia. Disfagia o aspiracin: EDTC o esclerodermia. Artritis o sntomas oculares: CVD o sarcoidosis. Sinusitis recurrente: granulomatosis de Wegener. Debilidad muscular y compromiso cutneo: polidermatomiositis. Sicca syndrome: sd. de Sjgren o CVD. Sntomas GI bajos: EII Sntomas neurolgicos (compromiso nervios craneales): vasculitis o sarcoidosis Hematuria: sndromes pulmn rin.

Datos relevantes:

Neumoconiosis: Mineros. Silicosis: Exposicin a granito. Asbestosis: Mcnicos automotores. Berriliosis: Industria electrnica. Neumonitis por hipersensibilidad: Granjeros, exposicin a aves.

Potencialmente cualquier frmaco puede estar relacionado a la presnetacin de una EPID. Algunos frecuentes: AINES, ATB (macrodantina), amiodarona, metotrexate, penicilamina, etc.

Funcin Pulmonar
Todo paciente con EPID debe tener una espirometra en reposo y DLCO:

DLCO < 40% Enfermedad Avanzada en IPF

10% CVF o 15% DLCO en los primeros 6 a 12 meses del diagnstico de IPF Mortalidad ms alta
Desaturacin en el test de caminata de 6 minutos:

Mejor predictor pronstico que pruebas de funcin pulmonar en reposo.

LBA y TBLB
LBA y TBLB deben realizarse cuando sean requeridos:

En sospecha de infeccin o malignidad (TBLB: 4-6 muestras).

No en pacientes con cuadro sugerente de IPF.

Diagnstico
Biopsia Pulmn: Gold standard?:

No, sino puede ser realizado en la >. No, si est sujeto a resultados interobservador.

No, si provee informacin no representativa.

El diagnsticos de IPF puede basarse en cuadro clnico compatible y HRTC tpica (70% casos)

IPD: Biopsia

No solo ayuda al diagnostico de IIP Confirma o excluye alt dx como: sarcoidosis, neumonitis de hipersensibilidad, LAM, Carcinoma linfangitico Sugiere la presencia de una enfermedad ocupacional Excluye la presencia de enfermedades infecciosas

Enfermedades intersticiales idiopticas (NII):

Datos de interes clinico: ILD

Enf intersticiales idiopaticas se relacionan con rasgos geneticos y exposiciones ambientales Frecuencia de aparicion duplicada en expuestos a polvos o disolventes organicos(> riesgo: metal y minas) Edad de aparicion generalmente >50a Excepto en Sarcoidosis, FP-EDTC, LAM y ILD hereditario, entre 20 y 40a 75% de ILD tienen historia de fumadores LAM y Esclerosis Tuberosa tipico de mujeres premenopausicas ILD-EDTC > en mujeres excepto en AR > hombres Presentacion aguda es inusual( dias y semanas):neumonitis por hipersensibilidad, neumonia intersticial aguda, neumonia eosinofilica y su principal dx diferencial: neumonia atipica

Diagnstico de Fibrosis Pulmonar Idioptica: CRITERIOS MAYORES ATS/ERS

Exclusin de otras causas conocidas de EIP, como

drogas, exposicin ambiental, y enfermedades del tejido conectivo. Estudios de funcin pulmonar que incluyen evidencia de restriccin (CV reducida, a menudo con una incremento de la tasa FEV1/FVC) y intercambio gaseoso daado [incremento de la A-aPO2 al reposos y ejercicio o disminucion de la DLCO] Anormalidades reticulares bibasales con minimas opacidades en vidrio esmerilado en TCAR Biopsia Transbronquial o Lavado broncoalveolar (LBA) no evidencia otro diagnstico alternativo

Diagnstico de Fibrosis Pulmonar Idioptica CRITERIOS MENORES

Edad >50 aos

Inicio insidioso de disnea inexplicada al ejercicio

Duracin de la enfermedad >3 meses

Crpitos Bibasales, inspiratorios (secos)