Sunteți pe pagina 1din 19

NTRZIEREA CONSTITUIONAL A PUBERTII

istoric familial de pubertate tardiva statura - la prezentare sunt scunzi ( cu > 2 DS),
au fost intotdeauna mai scunzi vrsta osoas este ntarziat viteza de cretere se coreleaza cu aceasta.

va recupera statural , atingand nlimea genetic determinat adrenarha este de asemenea intarziata hormonii gonadali LH, FSH sunt ca i raspunsul la LHRH vrsta osoas = index precoce al intrarii in pubertate
(accelerarea ei intr- un an va intra la pubertate)

insuficienta functionala temporara a GH- ului. Administrarea de h. sexuali duc la


corectarea acestui deficit al GH intrarea in pubertate

SINDROM KLINEFELTER
1/ 660 inciden n cretere varsta a mamei ( 2/3 cazuri cromozomul suplimentar mai multe forme cariotipice : 47 xxy la 80-90 % 48 xxyy , 48 xxxy si 49 xxxxy etc la 4-5% Barbatul cu cariotip xx = 1/ 20000 de barbati, simpt asemanatoare sdr. Klinefelter, mosaicism 46 xy / 47 xxy ambiguitate sexuala ( indeosebi hipospadias )

SINDROM KLINEFELTER

SINDROM KLINEFELTER
FSH inhibina sub 100 pg pe ml azoospermie testosteron sau N LH sau N test Bar + cariotip

fenotip masculin + hiperstaturalitate testicule mici i dure + eunucoidism + ginecomastie infertilitate

DERIVAI DE TESTOSTERON

TRATAMENT
Sterilitate definitiv Substituie testosteron
Per os Undestor (testosteron undecaonate dizolvat n acid oleic, 40 mg
pe cpr) 3-4 cpr pe zi iniial 2 spt apoi 1-3 pe zi n 2 prize pe zi

Inj im Nebido (testosteron undecaonate 1000 mg pe fiol) 1 fiol iniial,


apoi la 6 spt, apoi la 10-12 spt im foarte lent

Ext Androgel (plic de 5 g cu un gel incolor ce conine 50 mg


testosteron) se aplic o dat pe zi dimineaa

Dozare testosteronemie

COBORRE TESTICOL

T. RETRACTIL

CRIPTORHIDISM

PSEUDOHERM F ANORHIE

palpare

vrst peste 1 an Test hCG + prob terapeutic hCG ecografie, RMN

cariotip

Test hCG -

Testicol aflat pe traiect, necoborat ( 70 % ) - datorita insuficientei secretiei de testosteron - 70 % - datorita obstructionarii lui pe traseu ( fascie )-30% * t. intraabdominal ( 10 % )- nu se palpeaza se pune problema diagn. diferential cu pseudohermafroditismul feminin si cu anorhia congenitala. De obicei se afla deasupra inelului inghinal intern * t. intracanalicular ( 20 % ) nu se palpeaza intotdeauna; poate fi mobil intermitent in portiunea sup. scrot. Cele mai multe cazuri de testicol obstructionat se afla la acest nivel ( intre orificiul extern ingh. si intrarea in scrot ) * t. scrotal superior ( 40 % ) se palpeaza in port. sup. a scrotului, fiind de obicei de dimensiuni subnormale, fara a atinge baza scrotului; se poate retrage la stinghie, fara a intra insa in canalul inghinal

Testicol ectopic ( 30 % ) ( aflat in afara descensusului normal, prin anomalii gubernacul ) * t. perineal * t. ectopic in canalul femural * t. ectopic, in regiunea inghinala superficiala * t. ectopic cu localizarea in aria suprapubiana * t. ectopic scrotal contralateral ( toate aceste localizari corespund ramurilor gubernacul )

CRIPTORHIDIE
Palpare testicoli (bimanual) Imagistic Test hCG Cariotip - tumori testiculare - cu celule germinale - coborrea testicolului nu elimin complet riscul. - hipogonadism - chiar dupa coborare chirurgicala. - compensata de testicolul contralateral. - infertilitate - atat in testicolul criptorhidic cat si in celalalt; - FSH este crescut - deficitul poate fi definitiv - neameliorat de cura chirurgicala tardiv a bolii. - risc crescut de torsiune

Coborre medicamentoas tratament hCG 500-1000 UI la 2 zile, 6 sptmni GnRH pulsatil 4 sptmni Orhidopexie pn la 3-5 ani Orhectomie dup pubertate

GINECOMASTIE

MECANISME GINECOMASTIE
FIZIOLOGIC - nou nscut - pubertar - tranzitorie - vrstnic

PATOLOGICA - estrogeni - testosteron - medicamente - estrogen like (digit, marijuana)


- displace E2 de pe SHBG (etanol) - antiandrogenice - mecanism necunoscut blocante canale calciu, inhibitori ACE, omez psihoactive, etc

TRATAMENT GINECOMASTIE
ANDROGENI - testosteron
- n hipogonadism - efect limitat i nesigur - uneori chiar sni

ANTIESTROGENI - tamoxifen
- 10 mg x 2 pe zi, 3 luni - pn la 78% rsp - reacii adverse limitate - incomplet ; recidive

INHIBITORI AROMATAZ - Testolacton


- n teste

- dihidrotestosteron - percutan sau im


- nenregistrat Romnia

- clomifen citrat - 100 mg pe zi sau


- pn la 60% rspuns

- Anastrozole - Lestrozole
- testate

- danazol
- 200 mg x 2 ori pe zi - 23% au rspuns (vs 12%) - acnee, crampe, edeme

HIPOGONADISMUL MASCULIN
producie testosteron perioada fetal
< spt.6 spt.6 - 12 >spt 12

copilrie
< 10 ani 10-16 ani

adult
17-65 ani >16 ani

fenotip F fenotip intersexuat

semne HIPOGONAD + Lips dezv. caract sexuale SEC eunucoidism (statur+infantilism sexual)

andropauz ?

fenotip M micropenis <4 cm criptorhidism

semne HIPOGONAD fr eunucoidism

SEMIOLOGIE HIPOGONADISM
testosteron sczut
modificri anatomice modificri fiziologice
hemoglobin - anemie adipozitate+ sdr. metabolic densitate os musculatur

spermatogenez sczut

caractere sexuale sec ginecomastie libidou ESN, disfuncie erectil volum ejaculat

infertilitate
astenie, lips energie bufeuri insomnie, instabilitate emoional fenomene neurovegetative

semiologie determinat de cauzalitate

INFERTILITATEA MASCULIN

+ HIPOGONADISM (test)

fr HIPOGONADISM (test N)
FSH, cariotip, biopsie

efect test

coafectare urologic endocrin varicocel criptorhidism sertoli cell only sdr cili imobili

lezare testicoli (orhit, castrare) lezare hipofiz (9i) hipotalamus inhibare funcional

ANDROPAUZA

corelaie testosteronemie cu supravieuirea la brbaii n vrst scdere testosteronemie cu vrsta la brbai

ANDROPAUZA
Massachusetts Male Aging Study 4% B 40-70 ani : testost < 1.5ng/mL Baltimore Longitudinal Study of Aging 30% B >60 ani 50% B > 70 ani testost < 2.75-3 ng/mL (limita inferioar adult sntos) prevalene i mai mari dac s-a msurat testosteronul liber La majoritatea cazurilor LH i FSH tind s creasc Exist subgrupuri la care aspectul este de hipogonadism hipogonadotrop Ritmicitatea (la tnr valori mai mari dimineaa) se pierde Efectul inhibitor al bolilor intercurente pe funcionare ax

TRATAMENT ANDROPAUZ
Menit s aduc testosteronemia n range ul normal tnr Nu sunt studii randomizate care s demonstreze eficacitatea la toi
Cretere mas osoas prin aromatizare, + efect direct pe cortical i prin generare IGF1 Unele studii par a sugera ameliorare cogniie spaial, fluen i emorie verbal Unele studii par a sugera ameliorare dispoziie i calitatea vieii Reacii adverse i contraindicaii : - stimulare prostat (cancer mamar, adenom, fenomene disurice, PSA) - cancer mamar - eritrocitoz - sleep apneea - ICC

Cretere mas muscular i for