Sunteți pe pagina 1din 43

Testiculul.

Diferenierea sexual

Dr. Constantin Cucu

ANATOMIE

STRUCTUR APARAT GENITAL


Tubi seminiferi uretra penian albuginee uretra prostatic c. epididimal prostata

c ejaculator

uretra

Celule Leydig

deferent

vezica urinar

vezicule seminale

FUNCIA ENDOCRIN
celulele Leydig Steroizi Peptide
IGF 1 CRH AVP angiotensina II Hormon antimullerian Androgen binding protein Inhibina Activina TGF alfa Epitelial growth factor Fibroblast growth factor Interleukina 1

celulele Sertoli

Peptide

REGLARE FUNCIE TESTICOL

ROL HORMONI TESTICULARI


secreie de AMH SPERMATOGENEZ
FSH

secreie de TESTOSTERON

natere

pubertate

peste 60 ani

Difereniere Descensus sexual penis

Sexualizare

Menine sexualizare + fertilitate

favorizare tumori prostat

Cretere testosteronemie : - IGF1 (Leydig) - inhibina (Sertoli)

Regresie ducte muller : - AMH (Sertoli) Scdere FSH : - Inhibina (Sertoli)

Scdere testosteronemie : - CRH, AVP, angiot 2 (Leydig) - activina,TGF,EGF,FGF, ILK 1(Sertoli)

Sexualizarea organismului

Sexualizarea organismului
Definiie: complex de evenimente morfofuncionale i comportamentale care determin dimorfismul sexual i fac posibil procreaia Etapele sexualizrii: - sexul genetic (cromozomial); - sexul gonadic; - sexul genital intern; - sexul genital extern; - sexul neuro-comportamental

A. B. C. D. E.

Sexualizarea organismului
A. Sexul genetic: 23x - 46xx
- 46xy

23x sau 23 y
B. Sexul gonadic: - Zilele 30-35 v.i.u sfrit luna 2 v.i.u 1.Etapa gonad nedifereniat 2.Etapa gonad difereniat, unisexuat 1.Etapa gonad nedifereniat
-

Apariia i migrarea celulelor germinale (z.23-25 v.i.u); Apariia crestelor genitale (z.30-35 v.i.u)

Sexul gonadic
3 tipuri celulare n gonada primitiv: - celulele germinale primordiale (endoderm); - celulele epiteliului celomic (ectoderm); - celulele mezenchimale (mezoderm) Anatomic: cortical + medular

Sexul gonadic
Crestele genitale proliferare epiteliu celomic; Celulele germinale primordiale endodermul sacului Yolk; Celulele germinale induc dezvoltarea crestelor genitale Celulele epiteliului celomic prolifereaz, ptrund n mezenchim cordoane celulare ce nconjur celulele germinale primordiale

GONOCIT

MEZENCHIM CORTEX
EPITELIUL CELOMIC

MEZENTERUL DORSAL GONOCITE

CORDOANE MEDULARE PRIMITIVE CORTEX

GONOCITE

GONADA INDIFERENTA
OVOGONII INCONJURATE DE CELULE FOLICULARE

TUNICA ALBUGINEEA
VIITOARELE TUBURI SEMINIFERE CU SPERMA TOGONII

OVAR

TESTICUL

DIFERENIERE TESTICOL

SRY

Orhigeneza
Cordoanele sexuale primitive proliferare pn spt.8 v.i.u cordoane testiculare = tubi spermatici primordiali Celulele epiteliale celulele Sertoli; Celulele germinale primordiale spermatogonii Celulele mezenchimale fibroblastele dintre tubii seminiferi celulele Leydig nr. maxim luna 5 v.i.u
Testiculul - histologic spt.8 v.i.u. luna III v.i.u Orhigeneza proces activ, necesit crz Y, regiunea SRY (sex determining region Y chromosome gene)

DIFERENIERE OVAR

Ovarogeneza
Cordoanele sexuale primitive din cortical grupuri celulare ce conin celule germinale primordiale= foliculii ovarieni primordiali Celulele germinale primordiale ovogonii folic. Celulele epiteliale celulele granuloase ov. Celulele mezenchimale fibroblastele dintre cordoanele celulare celulele interstiiale ovariene
Ovarul - histologic luna 6 v.i.u. Ovarogeneza proces pasiv iniial

Ovarogeneza
Ovogoniile (46xx):
1. Div. mitotic (spt.8-spt 12 v.i.u)(46xx) 7 mil; 2. Prima div. meiotic (> spt.12) ovocite (23x) stop n interfaza I div meiotice 3. Prima div meiotic complet dup selecia foliculului (postpubertar) 4. A doua div meiotic iniiat dup ovulaie, complet dup fecundaie ovul (23x)

Ovarogeneza
La natere foliculi primordiali: 1-2 mil; La 7 ani: cteva sute de mii; La pubertate: cteva mii; n viaa adult cteva sute
Dezvoltarea ovogonie ovocit necesit ambii cromozomi X, n absena unuia atrezie folicular

Formarea sexului genital intern


luna II - luna III Dou tipuri de canale: - ductele Wolff (lateral, pronefros) OGI
- ductele Muller (medial, epit.celomic) OGI

Formarea OGI - proces pasiv;

Formarea OGI - proces activ, necesit testicul de aceeai parte, testosteron

Formarea sexului genital intern


Ductele Wolff:
Ductele eferente; Epididim; Canal deferent; Canale ejaculatoare; Veziculele seminale

Ductele Muller:
Trompe; Uter; poriunea superioar vagin

Formarea sexului genital extern


Lunile 3-5 v.i.u Structuri nedifereniate:
- Tuberculul genital; - Plicile (mugurii genitali) cu an genital; - Tumefaciile labioscrotale

OGE - activ, DHT OGE - pasiv

DIFERENIEREA SEXUAL

y - SRY

fara y - SRY

AMH

test
2X vecintate mezonefros

DHT test

fr AMH

fr DHT

fr test

Patologia diferenierii sexuale


Definiii:
Intersexualitate caractere sexuale primare (OGE sau OGI) cu caracter ambiguu
Examen pelvin Fenotip ; fenotip ; fenotip intersexuat

Hermafroditism (adevrat) esut gonadal de tip dar i la acelai individ (testicol, ovar. ovotestis)
Examen histologic al gonadei

Pseudohermafroditism esut gonadal de un tip, fenotip intersexuat sau fenotip invers tipului gonadal
pseudohermafroditism - cariotip 46XX+prezena ovar dar fenotip /ISX pseudohermafroditism - cariotip 46XY+prezena test dar fenotip /ISX Se diagnosticheaz ptin coroborare clinic + date de laborator

CLASIFICARE ETIOLOGIC

HERMAFRODITISM ADEVRAT
Cariotip variabil: 46XX, mozaicism, 46 XY Diferenierea OGI, OGE variabil
OGE masculine (75%) , feminine, ambigue OGI de tip feminin/corespunztoare gonadei de aceeai parte

Sexualizarea pubertar de obicei de tip feminin DG pozitiv : evidenierea gonadelor de ambele tipuri; Tratament:
Atribuire gen Extirpare gonade Corecie OGE Tratament hormonal substitutiv

OVAR NORMAL

PHM
CORTICOSUPRARENAL

androgeni

EXOGENI

PHM
disgenetic nu AMH cu uter normal, dar cu defect enzimatic AMH fr uter

AMH fr uter

TESTICOL

normal

Se produce testosteron

Nu produce testosteron Nu se formeaz DHT


fenotip pubertate

Nu sunt receptori

deloc
fenotip

deficit parial
fenotip ISX

deficit parial
fenotip ISX

deloc
fenotip

TESTICOLUL FEMINIZANT (sindrom Morris)


rezisten complet la androgeni (defecte de receptor) Caracteristici :
Cariotip 46 XY Fenotip feminin Vagin n deget de mnu; Fr uter; OGI nedezv testiculi intraabdominali sau hernii inghinale

hormonal

testosteron pt (ca de ) LH (nesupresat testosteron)


estradiol N

tratament:
extirpare testiculi tratament de substituie.

Sexualizarea neurocomportamental

Sexualizarea hipotalamusului gonadal L5-L7 v.i.u


similitudini hipotalamus femei i homosexuali
nucleu suprachiasmatic , nucleu interstiial , comisura anterioara expunere fei F la androgeni

Sexualizarea comportamental i social


imposibilitate modificare gen peste vrsta de 3 ani

PUBERTATEA
Definiii :
Caractere sexuale primare difereniaz de la orice vrst (i
copii) = organele genitale (interne i externe)

Caractere sexuale secundare - difereniaz de doar la aduli Pubertate dezvoltare caractere sexuale primare i apariie caractere
sexuale secundare cu transformarea n adult capabil de via sexual i reproducere
Precoce dac apare nainte de 8 ani () sau 9 ani ()
adevrat prin activarea funciei hipotalamice de secreie GnRH fals (pseudopubertate precoce) prin secreie anormal de hormoni sexuali

ntrziat dac apare dup de 14 ani () sau 15 ani ()

Identitate de gen autoidentificare persoan ca aparinnd gen sau

APARIIA PUBERTII
HIPOTALAMUS - neuroni GnRHergici ADENOHIPOFIZ - celule gonadotrofe

? La peste 8/9 ani Mas corporeal Leptin

GnRH pulsatil

gonadotropi GONAD - celule Leydig - celule granuloase

hormoni sexuali

MODIFICRI GONADALE
FATA
- (0,7- 0,9 ml 2- 10 ml) - foliculii primordiali forme mature (ecografic ) - MENARHA- la 13 ani, apoi cicluri frecvent anovulatorii circa 2 ani (la 55%)

BAIAT
- > 2,5 cm - diferentiere celule Sertoli adulte, formand bariera hematotesticulara - diferentierea celule Leydig - SPERMATOGENEZA apare precoce intre 11- 15 ani

ORHIDOMETRU PRADER

MODIFICRI GENITALE

CARACTERE SEXUALE SECUNDARE

SEXUALIZARE PUBERTAR
G1 - preadolescent G2 - scrot-testic; modif textur piele scrot, nroire G3 - penis, iniial n lungime G4 - penis i n grosime; nnegrire tegum scrotal G5 - adult
P1 - preadolescent doar velar P2 la baz penis; fire slab pigmentate, lungi P3 mai groas, pigmentat, crlionat, zon P4 aspect adult, dar mai puin extins P5 - ca la femeie pe coapse, nu pe linia alb

MODIFICRI PUBERTARE
HORMON FSH MODIFICARE EFECT Crestere gonade Secretie estrogeni (fete) Spermatogeneza (baieti) Secretie testosteron (baieti) Ovulatie (fete ) OGI , OGE, caractere sexuale sec. B inchidere cartilaje de crestere OGI , OGE, caractere sexuale sec. F inchidere cartilaje de crestere menarha puseu de crestere liniara (initial oase lungi) (initial la fete) LH (initial la baieti) Testosteron Estrogeni (initial estrona) GH / IGF1

DHEA

- pilozitate axilopubiana (adrenarha)

Std. 1 - prepubertar

Std. 2 - inmugurire

Std. 3 - areola nu s-a delimitat de rest

Std. 4 - areola + mameleon proemina

Std. 5 - adult

Pubertate deficitar (absent la peste 14 - 15 ani, oprit, incomplet) testosteron / E2 FSH i LH

CRESCUI
Lezare gonadal - Klinefelter - Turner - Traumatism - RXT

SCZUI CT / RMN
Lezare hipotalamo hipofizar - craniofaringiom - Kallmann Fr lezare hipotalamo hipofizar inhibare n diferite boli sistemice

EUNUCOIDISM
testosteron etinilestradiol

Excludere = ntrzierea constituional

EVALUAREA TESTICOL

dozare testosteron total sau liber , SHBG, LH, FSH, inhibin