Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DEFINITIE
HIPOTALAMUS - structur diencefalic ce reprezint calea final comun prin care sistemul nervos controleaz sistemul endocrin dependent de hipofiz. Hipotalamusul constituie regiunea ventral a diencefalului, fiind delimitat: anterior - de chiasma optic, nucleii preoptici i lama terminal; posterior - de corpii mamilari; superior - de ventriculul III (ce formeaz median recesul infundibular) i laterosuperior de talamus; lateral - de tracturile optice i anul format cu lobul temporal; inferior - de hipofiz.
b. Hipotalamusul endocrin - este constituit la rndul lui din dou categorii de neuroni: neuronii magnocelulari din nucleii supraoptic i paraventriclari - care sintetizeaz ADH i oxitocin; axonii acestor neuroni formeaz tractul supraoptico retrohipofizar care se termin la nivelul neurohipofizei; neuroni parvocelulari situai n nucleii ariei hipofizotrope din regiunea tuberoinfundibular; au axoni scuri care formeaz tractul tubero infundibular ce se termin n zona extern a eminenei mediane la nivelul sistemului port hipofizar.
Systme magnocellulaire
PVN
SON ChO.
V III
CM Voie SO-h
Pars anterior
Art. Hy.inf.
Hormonii hipotalamici
Neuronii magnocelulari sintetizeaz ADH i oxitocin. Neuronii parvocelulari secret neurohormonii hipofizotropi (factori de eliberare i inhibare a hormonilor adenohipofizari). TRH (tiroliberin), GnRH (gonadoliberin), CRH (corticoliberin), GHRH (somatoliberin), GHIH (somatostatin), Dop (factori de inhibare a prolactinei).
Hypothalamus
Vasopressine Reins
Muscle lisse
Ocitocine
Uterus
Sein
Gonade ? AH ?Adipocite ?Cerveau
Hormonul antidiuretic
Este un hormon peptidic, cu o greutate molecular de 1.200 dalton,format din 9 aminoacizi - 6 formeaz un inel cu o legtur disulfidic (S - S) ntre cisteinele din poziia 1 i 6, ataat unui lan lateral format din 3 aminoacizi (n poziia 8 fiind arginina).
S S Cys - Tyr - Phe - Gln - Asn - Cys - Pro - Arg - Gly - NH2 Se sintetizez la nivelul neuronilor magnocelulari hipotalamici sub forma unei molecule precursoare mult mai mari: pre- propresofizin alctuit din: un peptid terminal (19 aa), arginin vasopresin (9 aa), neurofizina II (neurofizina stimulat de nicotin, cu 95 aa) precum i un glicopeptid (38 aa). n timpul transportului axonal ctre hipofiza posterioar, prehormonul este scindat n hormonul activ i proteina sa de transport, neurofizina II.
Aciuni biologice:
ADH este principalul hormon antidiuretic la om i mamifere prin aciune la nivel renal, unde favorizeaz reabsorbia apei libere (fr electrolii), prin stimularea receptorilor specifici renali (VA2) de la nivelul membranei luminale a segmentelor terminale ale nefronilor (tubii contori distali i canalele colectoare). Este singura substan capabil s negativeze clearence-ul apei libere; prin acest efect apare antidiureza, cu scderea volumului i creterea concentraiei urinei.
Reglarea secreiei
Se realizeaz prin presiunea osmotic a plasmei i volumul sangvin eficace, care acioneaz pe osmoreceptorii hipotalamici i respectiv baroreceptori, realiznd un feed - back, cu secreia vasopresinei.
Osmoreceptors NaCl
POSTERIOR PITUITARY
DIABETUL INSIPID
Este consecina carenei absolute sau relative a hormonului antidiuretic care are drept rezultat imposibilitatea reabsorbiei apei la nivelul tubilor colectori renali cu apariia unui sindrom poliuric - polidipsic. Noiunea de diabet insipid a fost difereniat semiologic de diabetul zaharat n 1794 de ctre Frank.
Etiopatogenic
Diabetul insipid se clasific n: a) Diabet insipid central - n care leziunea se afl n nucleii supraoptici i paraventriculari hipotalamici; b) Diabet insipid nefrogen - n care deficitul de baz este la nivelul receptorilor vasopresinici ai tubilor colectori renali; c) Diabet insipid gestaional - n care apare un deficit de vasopresin n circulaia sangvin datorit unei producii placentare excesive de vasopresinaz.
Fiziopatologic
Deficitul central n secreia vasopresinei sau lipsa de rspuns a receptorilor renali provoac o diurez apoas cu clearance ul apei libere pozitiv i secundar, prin tendina de cretere a presiunii osmotice plasmatice, apare setea i polidipsia.
Semiologia de laborator
Examene de baz: a) Examenul urinii - urina este diluat, decolorat, alb sau alb - glbuie, inodor, insipid. Densitatea urinii este sczut, de regul sub 1005, iar osmolaritatea urinii este sub 300 mosm/P; b) Clearance - ul apei libere este pozitiv.
Examene radiologice:
Radiografia gastro-intestinal evideniaz dilatarea gastric, proporional cu gradul polidipsiei; Urografia arat mrirea capacitii vezicii urinare; Radiografia de craniu profil arat modificri n cazul etiologiei tumorale. Examenul CT craniu : d certitudinea etiologiei tumorale hipotalamo-hipofizare.
Diagnosticul pozitiv este susinut clinic i de testul deprivrii de lichide i la arginin vasopresin i de dozarea ADH Diagnosticul diferenial se face cu alte cauze de poliurie (diabet zaharat, insuficiena renal cronic, hiperkaliuria, hipercalciuria) i cu potomania.
Etiologia
neoplasme care sintetizeaz i descarc autonom cantiti crescute de ADH: carcinom pulmonar cu celule mici, carcinoame de colon, pancreas, intestin, limfo- i reticulosarcoame, timoame, neuroblastoame. boli pulmonare netumorale tuberculoz, abces pulmonar, pneumonii, aspergilioz n care esutul pulmonar afectat are capacitatea de a secreta ADH. afeciuni hipotalamo-neurohipofizare sau de vecintate traumatisme, tromboze, i hemoragii cerebrale, meningoencefalite, tumori. cauze iatrogene intervenii chirurgicale hipofizare, droguri ( ciclofosfamid, vincristin, vinblastin, carbamazepin, fenotiazine, etc.) sau administrare exogen de ADH.
Fiziopatologie:
Secreia de ADH n cantiti inadecvat de mari fa de osmolaritatea plasmei duce la apariia unui exces total de ap n organism cu hipoosmolaritate extra- i intracelular, hiponatremie prin diluie i n acelai timp apare (prin supresia secreiei de aldosteron ) natriurez. Osmolaritatea urinar este superioar celei plasmatice, ceea ce va duce la agravarea hipoosmolaritii lichidelor organismului.
Semiologia clinic
Tabloul clinic este dominat de efectele hiperhidratrii organismului, o adevrat intoxicaie cu ap a acestuia. Se descriu: Tulburri generale: cretere ponderal, edeme, astenie fizic marcat, anorexie pentru alimente i lichide. Tulburri psihice: iritabilitate, stare de disconfort, dezorientare, obnubilare, confuzie. Tulburri neurologice: diminuarea pn la abolirea reflexelor osteotendinoase, pareze i paralizii, crize convulsive, com. Manifestrile clinice devin evidente cnd la intoxicaia cu ap se asociaz modificrile electrolitice (hiponatremia sever).
CRANIOFARINGIOM
Tumor disembrioplazic, cu originea n resturi ale pungii Rathke, formaiune de provenien neuroectodermal, din care se dezvolt adenohipofiza. Craniofaringiomul este cea mai frecvent tumor de origine non-glial, interesnd zona hipotalamo - hipofizar, n copilrie. Dei tumora este considerat a fi benign, att poziia, localizarea, natura progresiv i tendina la interesarea esuturilor adiacente precum i efectele tratamentului ca i rata sa crescut de recidiv fac din craniofaringiom o tumor malign, prin considerabila mortalitate i morbiditate pe care le determin.
Caracteristici
n majoritatea cazurilor, craniofaringiomul este localizat supraselar, putnd comprima hipotalamusul, ptrunde n ventriculul III i extinzndu-se inferior i posterior de-a lungul lamei patrulatere i a clivusului 15% din cazuri tumora este situat intraselar. Craniofaringiomul este o tumor cu un ritm lent de cretere. Ca structur poate fi solid, dar de regul degenereaz chistic, iar la nivelul chistelor se gsesc detritusuri celulare, cristale de colesterol. Lichidul din chiste este iritant dac este eliberat n spaiul subarahnoidian i poate antrena hidrocefalie, iniiind o reacie inflamatorie la nivelul vililor arahnoidieni. Cristalele de colesterol pot fi gsite frecvent i n prile solide ale tumorii ca i arii care amintesc structura mugurelui dentar primitiv (adamantiom).
Semiologie clinica
Debut: Exist adesea un interval lung de timp ntre instalarea simptomelor i diagnostic (0,1 - 9 ani). n mai mult de 50% din cazuri exist o interesare a sistemului hipotalamo - hipofizar manifestat prin: - deficitul hormonului de cretere, care determin hipotrofie statural, nanism armonic de tip hipofizar; - asocierea frecvent a creterii excesive n greutate, uneori obezitate hipotalamic, n timp ce alteori asociaz scdere n greutate neexplicabil; - hipogonadism, mai dificil de cuantificat nainte de pubertate, manifestat prin anomalii n dezvoltarea sexual secundar i doar un numr redus de cazuri antrennd pubertate precoce; - deficit de hormon adrenocorticotrop (ACTH) i/sau tireotrop (TSH )- arareori; - sindrom poliuric - polidipsic frecvent.
Semiologie clinica
Semne de sindrom tumoral hipofizar: cefalee, tulburri de vedere (ngustri de cmp vizual) 60%, semne legate de hipertensiune intracranian datorat volumului i expansiunii tumorii cefalee intense, vrsturi incoercibile neprecedate de grea, bradicardie, edem papilar, dehiscena suturilor cutiei craniene simptome sugernd interesarea hipotalamic: afectarea ritmului veghe - somn, dezorientare temporo - spaial, anorexie, hipotermie, tulburri de memorie, de comportament etc.
Investigaii paraclinice:
1. Examinarea neuro - oftalmologic explorarea semiologic a cmpului vizual campimetria examenul fundului de ochi examenul acuitii vizuale i vederii cromatice
Investigaii paraclinice:
2. Mijloacele radiologice de explorare a zonei hipotalamo hipofizare: radiografia de craniu profil: calcificri n coaj de ou, mrirea eii, semne radiologice de hipertensiune intracranian tomografia axial computerizat i RMN evideniaz tumora (calcificrile i zonele chistice sugereaz diagnosticul)
Investigaii paraclinice:
3. Dozri hormonale bazale i dinamice pot evidenia deficitele hormonilor tropi, eventual asociate cu hiperprolactinemie 4. Proba de deshidratare i testul la desmopresin evideniaz diabetul insipid de tip central.
Diagnosticul pozitiv: sugerat de manifestrile clinice, este confirmat de mijloacele imagistice; diagnosticul de certitudine este anatomo-patologic. Diagnostic etiologic: tumor disembrioplazic derivat din resturile pungii Ratcke. Diagnostic diferenial: cordom condrom germinom hipotalamic Evoluia i complicaiile datorate compresiei neinvazive exercitate asupra structurilor de vecintate impun o terapie radical n toate cazurile de craniofaringiom.
Tratamentul
Obiective: ndeprtarea ct mai complet a tumorii, mbuntirea ritmului de cretere n nlime a copilului, corectarea insuficienelor hormonale asociate. Mijloacele terapeutice utilizate n tratamentul craniofaringiomului pot fi chirurgicale, radiologice, medicamentoase i combinate.
Tratamentul de elecie
n craniofaringiom este chirurgical, cu excizie ct mai complet a tumorii att ct este posibil fr a afecta structuri vitale adiacente, urmat de radioterapie dei este considerat relativ radiorezistent - n special cnd excizia tumorii a fost subtotal i pentru a scdea riscul recidivelor. Cile de abord chirurgicale pot fi: subfrontal, frontotemporal sau transsfenoidal, cu recidive frecvente n pn la 20% din cazuri.
Complicatii
Ca o complicaie a evoluiei tumorii sau ca o complicaie a procedurilor terapeutice utilizate, se instaleaz constant diferite grade de panhipopituitarism ce necesit terapie de substituie hormonal (a deficitului de GH, glucocorticoid, tiroidian i n momentul n care e cazul, gonadal).
Semiologie clinica
Semne clinice de insuficienta adenohipofizara globala Galactoree Diabet insipid
Investigatii paraclinice
Valori scazute ale LH, FSH, TSH, ACTH Valori crescute ale PRL Clearance-ul apei libere pozitiv in proba de deshidratare se negativeaza dupa administrare de vasopresina Raspuns pozitiv la proba cu releasing hormoni Tomografia computerizata Examen oftalmologic
Diagnostic
Pozitiv: examen clinic si dozarile gonadotropilor si PRL Diferential:
Prolactinom Insuficienta hipofizara primara
Tratament
Obiective:
Inlaturarea cauzei tumorale Substitutia suprarenala, tiroidiana si gonadica Terapie antiprolactinica
Metode:
- Etiologic chirurgie, radioterapie - Substitutie Prednison, Tiroxina, hormoni sexuali, ddArgininvasopresina