TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

SANTIAGO MENDOZA EDWIN ARBOLEDA JAMES Y. ARIAS OSCAR YOLIAN ESTEFANI RUA

DEFINICION Movimientos involuntarios o anormales derivados de patologas especificas.

Se denominan de acuerdo a su caracterstica de forma, velocidad, distribucin corporal. Gusella, wexler, conneally (enfermedad de huntington) P 4.

Niveles corporales de presentacion

niveles

Asociados a:

Cefalico Orofacial Tronco Extremidades

Alteraciones del tono m. Alteraciones posturales Equilibrio Marcha Fenomenos sensoriales Alteraciones de la esfera mental

DIFICIL LOCALIZACION
HEMIESPASMO FACIAL HIPERREFLEXIA ACATISIA FASCICULACIONES ALTERACIONES DE LA MARCHA

Aspectos principales
Evaluar: distribucion, accion especifica, velocidad, ritmo, relacion con la postura, relacion con el sueo, relacin con los movimientos voluntarios( de asociacion), asociado a sintomas sensoriales, supresion voluntaria, factores agravantes y precipitantes.

PUNTO DE VISTA ANATOMICO

UBICADAS EN EL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL EN SUBORDINACION CON EL SISTEMA PIRAMIDAL Y CEREBELOSAS. Tono y motilidad no voluntaria.(S.Ex.P) S.Ex.P: antagonista: Putamen y n. caudado: aumento de tono muscular y modera movimientos. G.pallidus y sustancia nigra: inhibe tono muscular y agiliza los movimientos, (hipertonia e hipocinesia )

 Lesion de nucleo subtalamico: conecta el globus pallidus

con fasciculo subtalamico ( balismo )

Nucleo rojo: se integran los estimulos efectores del

cerebelo con lo tonicos inhibidores palidales ( lesiones aqu producen temblor de HOLMESreposo, accion y postural)

TIPOS SEGN VELOCIDAD DEL MOVIMIENTO

HIPERCINETICOS HIPOCINETICOS (s. parquinsonianolentitud de movimientos y un aumento del tono muscular)

Tipos segn la rapides o lentitud

RAPIDO:

-estereotipado ritmico (temblor) y no ritmico ( mioclonia, tics) -no estereotipado: balismo, corea
LENTOS: -postura sostenida (distonias) -movimientos constantes (atetosis)

TIPOS DE DISCINESIA (movimiento involuntario, no deseado)

ACATISIA: incapacidad para permanecer quieto, quietud incomoda. Aparece con el reposo, p. fija. ansiedad,puede ocurris post administracion de drogas antipsicoticas.

 Atetosis: movimientos de reptacion lentos,irregulares de musculos de manos, pie, cara y cuello de carcter irreprimible. Aparece en reposo, interfiere con los movimientos voluntarios, desaparece con el sueo, mas con la ansiedad, asociado a corea y distonias.
Pseudoatetosis: por perdida de la sensibilidad propioseptiva.

 Balismo: movimientos violentos, como de lanzar objetos, irregulares y arritmicos, en su mayoria en brazos, se presentan frecuentemente unilateralmente, Aparece con el reposo e interfiere con los m. voluntarios.

 Corea: La corea (palabra griega que significa danza) m. bruscos, rapidos, amplios, desordenados, sin ritmo, semintencionados ( simula), en extremidades, tronco y cara. Aparece en reposo, no interfiere con actividades voluntarias y desaparece con el sueo. corea de sydenham ( asociada a carditis) corea de huntington (demencia) estas 2 dependen de las entidades de la base. Corea tardia: despues de 3 o mas meses de TTO con neurolepticos.

 DISTONIAS: distorcion del tono muscular. Ej: contracturas musculares prolongadas que probocan torsion muscular tonica involuntaria. Aparecen con reposo al mantener una postura fija y desaparecen durante el sueo y esta asociado a hipertrofia muscular.

 La distona se caracteriza por movimientos involuntarios de torsin relacionados con la contraccin muscular mantenida y simultnea de msculos agonistas y antagonistas. Puede presentarse en reposo (postura distnica) o durante una accin voluntaria (distona de accin). Suele aumentar con la ansiedad y la fatiga, y mejora tras el sueo.

 Torticulis, blefaroespasmo (contraccin intermitente o persistente de la musculatura orbicular de los ojos), calambre del escribano ( musculos de la mano y antebrazo en contraccion), desviacion interna del pie.

 Fasciculaciones: repentinas, rapidas y breves, de baja amplitud, no alcanzan a mover articulaciones, presentes en reposo despues de contraccion prolongada. Presente en p. normales o en afeccion neuronal inferior ( asociado a perdida de la fuerza y atrofia).

 Mioclonias: sacudidas musculares bruscas, rapidas breves e involuntarias, puede o no generar desplazamiento muscular segmentario dependiendo el numero de musculos afectados. Observadas en: sueo, reposo, ansiedad, se exacervan con m. voluntarios. Causas:daos en corteza cerebral,cerebelo, tallo cerebral y m. espinal. Asociado a. epilepsia,panencefalitis esclerosante subaguda, enfermedad de jakok-creutzfeldt, y enefalopatia hipoxica.

Clases de mioclinias
1. No epilepticas: fisiologica,patologicas,p olimioclonia familiar 3. benigna,m. segmental. 2. Epilepticas: infecciosa (jakok-creutzfeldt), congenitas, toxinas, metabilicas (uremia), postanoxicas ( s. lance adams).
Mioclonias epilepticas primarias: generalizadas, epilepsia parcial continua,espasmos infantiles.

Segn caracteristicas electrofisiologica

Prramidal: hay potenciales de accion bruscos, breves, seguidos de una descarga en el EEG extrapiramidal: no tiene relacion directa con el EEG y el componente muscular. segmentaria: no hay dao a nivel del tallo ni la corteza cerebral.

MIOCLONIAS Y ATAXIA CEREBELOSA

 MIOCLONIAS: rpidos, breve e involuntario de uno o varios msculos.

ATAXIA: alteracin, estructural o no = modificacin de su funcin

Sndrome de Ramsay-Hunt
Ataxia cerebelosa + mioclonias = SDR-H Se divide en: segn predominio Patrn autosmico recesivo

 Mioclonus bltico.

Al fin de la 1era dcada de la vida Ataxia y disartria. Muerte 20 aos despus.

Autopsia muestra disminucin en la cel de Purkinje con preservacin del ncleo dentado

TTO
Las mioclonias producen deterioro marcado de la funcin motora. Acido valproico, clonazepam

TICS
Movimientos: rpidos, estereotipados, desordenados, espasmdicos y no intencionales. Otros: parpadeo, hombros, lengua, muecas faciales, gruidos, tos.

 Aparece en reposo sin interferencia a movimientos normales.

ansiedad

distraccin

TEMBLOR
Oscilacin rtmica de un grupo muscular. Puede comprometer toda la musculatura somtica. Su tto depende de un buen dx. Puede ser un sntoma y no una enfermedad

 Los movimientos son rtmicos, estereotipados, no intencionales de un grupo muscular. Estn situados sobre un eje concreto y con una velocidad fija. Pueden aparecer: - reposo (parkinsonismo) - postural (alcoholismo, tirotoxicosis o benigno) - intencional o cerebeloso

 En 1680 Silvio de la Boe clasifico el temblor segn su origen. - el movimiento - el reposo

Actualmente se clasifica: - temblor de reposo - temblor postural (posicion gravitatoria) - temblor de intencin

 Situaciones que lo exacerbar:

Ansiedad, pnico, estrs, fatiga, hipoglicemia, tiroxicosis, feocromicitoma y ejercicio.

Temblor esencial benigno, familiar o senil

Movimientos sincrnicos de la actividad muscular en un grupo de msculos antagonistas. Frecuencia de 5 a 8 Hz. Pueden afectar la vos y la cabeza.

Los mecanismos fisiopatolgicos no estn claros se asocia a mecanismos adrenrgicos centrales.

Temblor en reposo Hace parte del parkinsonismo, se asocia adems con rigidez, bradiquinesia e inestabilidad postural. La forma mas comn es la enfermedad de Parkinson idioptica y se asocia con los cuerpos de inclusin de LEWY y disminucin en la pigmentacin de dopamina en el striatum.

 el temblor desaparece durante el sueo y se exacerba con el estrs, la marcha y la concentracin. Compromete las manos y produce movimientos de pronacin y supinacin, los cuales disminuye durante el movimiento.

Temblor cerebeloso

Se observa a nivel cintico como postural, es el denominado temblor atxico.

Hay dao de los ncleos cerebelosos (el dentado) Ncleo rojo y decusciones cerebelosas o proyecciones del tallo cerebral.

El temblor del ncleo rojo / ahora / temblor de Holmes.

Es una combinacin de temblor en reposo, postural y cintico o con el movimiento de intencin. Es causado por lesiones en la vecindad del ncleo rojo otras son lesiones cerebelotalamicas, cerebelo-olivares y tractos nigroestriales.

 Otros temblores como alcoholismo, neuropatas, corea benigna familiar y temblor paroxstico presentan caractersticas peculiares.

tratamiento
Propanolol antagonista b-adrenergico suprime el temblor en el 85% de los casos Dosis 40 a 80 mg da durante 3 o 5 das Cuidado con Epoc y Asma

Primidona El alcohol a pesar de su capacidad para suprimir el temblor esencial, no se recomienda como terapia, mas bien como prueba diagnostica. Otros: metoprolol, primidona, diazepam y fenobarbital

Corea de Sydenham
Tambin llamada baile de San Vito. Es una enfermedad de la infancia. Mayor incidencia entre los 5- 15 aos. Es mas frecuente en nias.

 Es una enfermedad de la infancia caracterizada por movimientos involuntarios, rpidos e irregulares de las manos, el tronco y la cara. Adems cursa con labilidad emocional, hipotona y debilidad muscular.

 Clnicamente se manifiesta por alteraciones de la coordinacin, debilidad muscular y algunas veces manifestaciones psiquitricas.

Los movimientos involuntarios del brazo y de la pierna interfieren con la actividad normal de los movimientos de la cara, lengua y paladar, causando disartria y alteraciones de la respiracin.

 El 35% de los movimientos estn circunscritos a un lado del cuerpo (hemicorea). La severidad de los movimientos estn influenciados por el estado emocional del pte. Puede cursar con alucinaciones, confusin mental y agitacin (corea insaniens) Puede ocurrir durante el embarazo y se conoce como corea Gravidarum o ser precipitada por anticonceptivos.

ETIOLOGIA Se relaciona con el estreptococo beta hemoltico.

La relacin corea y fiebre reumtica es del 75%, mostrando alteraciones como miocarditis, endocarditis, pericarditis y artritis.
Estos pacientes presentan anticuerpos que reaccionan con las neuronas del ncleo caudado y subtalamico.

 La Corea puede ser manifestacin inicial del LES. Puede ser secundario a efectos tipo toxicometabolicos o el consumo de drogas. La mortalidad es del 2% y esta asociada a enfermedad cardiaca.

 La enfermedad dura entre 3 a 6 semanas. Puede prolongarse. El 35% de los casos recurren. El TTO es sintomtico y esta dirigido al control de los sntomas de la enfermedad.

 Fenotiazidas, acido valproico y el haloperidol Penicilina benzatinica con medida profilctica

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Definicin
Enfermedad neurodegenerativa, de naturaleza heredofamiliar, autosmica dominante, cuya expresin se encuentra en un gen del brazo corto del cromosoma 4; rara vez ocurre en forma espontanea.

La prevalencia a nivel mundial 5 10 casos por 100.000 habitantes.

Lago Maracaibo prevalencia de 7 por 100,000 habitantes.

Juan de Acosta (Atlantico) 6 por 1000 habitantes.

Manifestaciones clnicas
Movimientos anormales, entre ellos los coreicos de los dedos de las manos, los pies y faciales que progresan a distonas y parkinsonismo.

 Alteraciones afectivas y psquicas como cambios de la personalidad y conductales; acompaado de episodio psicticos y esquizoides.

Clasificacin clinica
Tipo I y II: Alteracin ocupacional, cambios en la personalidad y desadaptacin motriz. Tipo III: Hay mayor incapacidad fsica pero se puede valer por si mismo. Tipo IV y V: Requiere cuidados especiales y cuidador permanente.

Cambios patologicos
Examen postmotem se ha obserbado a nivel de los ganglios basales y striatum (putamen y caudado) que se encuentran atrficos y los ventrculos laterales aumentados de tamao.

 Tambien se encuentra reducida algunasenzimas precursoras en el striatum y globus pallidus como GABA, acetilcolina, sustancia P, encefalinas, colecistoquinina y enzima convertidora de angiotensina. La dopamina, norepinefrina peptido vasoactivo intestinal, somatostatina, neurotensina, entre otras se encuntra normales o aumentadas.

Tratamiento
Es sintomatico dirigido a corregir movimientos coreicos, con sustancias que bloquee los receptores dopaminergicos o depresin presinaptica de estos. Butirofenona Fenotiazinas Tioxantinas

DISTONIA

Definicin
Es un aumento del tono muscular que produce una produccin fija; se incrementa con la actividad volitiva, la ansiedad o estrs y tienden a desaparecer con el sueo.

Clasificacin
1. Edad de comienzo: Infantil (hasta los 2 aos), infancia (hasta los 12 aos) Juvenil (hasta los 20 aos) y Adulto (> 20 aos) 2. Etiologa: Primaria (familiar, juda y no juda) y secundaria. 3. Distribucin: Focales (craneal, braquial, crural), multifocal y generalizada.

Distonas focales y multifocales

Focales: Una parte del cuerpo esta afectada. Como cuello parpados, boca.

Multifocales: Afecta a multiples partes del cuerpo y puede limitar reas corporales. Sindorme de Meige: blefaroespasmo Y oromandibular.

Distona etiolgica
Esta puede ser metablica, vascular, encefalitis virales, hereditaria o ambiental (toxinas), medicamentosas como los bloqueadores de los receptores D2 como la metroclopramida y largactil.

Tratamiento
Causa subyacente o enfermedad de base. Toxina botulinica Cloracepam y loracepam Propanolol Carbamacepinas.

TORTICULIS ESPASMODICA
DISTONIA RIGIDA DE LOS MUSCULOS DEL CUELLO Esternocleidomastoideo, trapecios y escalenos Movimiento de torsin de la cabeza flexin forzada (anterocolis) extensin forzada (retrocolis) Compromiso bilateral

Secundaria a antipsicticos Parte de distonia muscular deformante Asociada a hipertiroidismo Ncleo intersticial de Cajal Tercera a sexta dcada de la vida No tratamiento especifico Diazepam y anticolinrgicos Denervacin delos msculos comprometidos Tto. de eleccin Toxina botulnica repetir cada 3 a 4 meses

oppenhein
Condicin caracterizada por distona focal que progresa a contracciones involuntarias espasmdicas de los msculos de las piernas, tronco, brazos y cara. A menudo se exceptan las manos. las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio en la primera o segunda dcada de la vida. patrones familiares de herencia, que principalmente es autosmica dominante

DISQUINESIA TARDIA
sndrome neurolgico que resulta del uso prolongado de medicamentos neurolpticos La disquinesia tarda consiste en movimientos en los que el paciente se tuerce anormalmente debido a contracciones musculares sostenidas. Puede surgir en edad avanzada (corea senil) Especial mente en mujeres

 Hipersensibilidad de los receptores de dopamina Antagonistas directos de la levodopa indirectos bromocriptina Colina, lecitina, fisostigmina, benzodiacepinas, muscinol, deanol,reserpina,tetrabenazina suprimen la disquinesia Mejor Tto. Prevencin HALOPERIDOL es de eleccion 1 20 mg/dia Apomorfina en pequeas dosis

ESPASMO HEMIFACIAL
trastorno neuromuscular que provoca contracciones involuntarias en los msculos en un lado del rostro. CAUSAS Un vaso sanguneo que presiona el nervio facial (causa ms frecuente) Tumor Lesin en el nervio facial Hueso u otras anomalas que compriman al nervio

FACTORES DE RIESGO Ser mujer de edad mediana o anciana Hipertensin SINTOMAS Movimiento intermitente del msculo del prpado Cierre forzado del ojo Espasmos de los msculos de la parte inferior del rostro Boca empujada hacia un lado Espasmos continuos que envuelven todos los msculos en un lado del rostro

TRATAMIENTO Anticonvulsivantes Clomazepam y carbamazepina Quirrgico aislamiento del asa vascular Toxina botulnica Secundario a PARALISIS DE BELL toxina botulnica local

SNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

 Es un sindrome caracterizado por tics motores y vocales. Tpicamente consisten en movimientos, gestos, exclamaciones simples o coordinados, repetidos o en secuencia

 El tic puede ir precedido de una sensacin de picor, comezn o pinchazo en la zona donde se desencadena el tic. Algunos pacientes identifican claramente este prdromo. Tambin es posible que el tic se limite simplemente a dicha sensacin (tics sensoriales).

 Los tics tambin se caracterizan por ser sugestionables y por exacerbarse con el estrs, excitacin, aburrimiento o exposicin al calor

DX

Neuroimgenes
los estudios volumtricos de resonancia magntica nuclear han sugerido que la asimetra normal de los ganglios basales, con el volumen mayor en el lado derecho que en el izquierdo, est ausente en el Tourette.

 Los estudios funcionales en pacientes con Tourette han mostrado una actividad neuronal disminuida durante periodos de supresin en el globo plido ventral, putamen y tlamo y una actividad aumentada en reas prefrontal, parietal, temporal y corteza cingulada, normalmente comprometidas en la inhibicin de los impulsos no deseados.

TRATA M I E N T O
Haloperidol 0.25mg al dia Pimozide 1-2 mg diarios (7-16mg/dia) Clonidina 0.015mg

ENFERMEDAD DE WILON
La enfermedad de Wilson (EW) se caracteriza por una alteracin en el metabolismo del cobre que ocasiona su acumulo en diferentes tejidos, principalmente hgado, ncleos basales y crnea, lo que origina las mltiples manifestaciones clnicas de la enfermedad.

Se trasmite por herencia autosmica recesiva

 Su causa es la afectacin extrapiramidal o cerebelosa y, clnicamente, se manifiesta con temblor en reposo e intencional, rigidez, exceso de salivacin, discinesia, disartria, disfagia, ataxia y movimientos coreiformes.

Entre las principales manifestaciones hepticas se encuentran: Hepatitis aguda o crnica Hepatomegalia por elevacin de las enzimas hepticas Hipertensin portal con hiperesplenismo1 Ditesis hemorrgica Ictericia

Entre las principales manifestaciones neurolgicas se encuentran: Temblor Distona Disartra Alteracin de la marcha Risa sardnica Rigidez Problemas de coordinacin Ataxia Corea y atetosis

 La resonancia magntica cerebral muestra en estos pacientes cambios caractersticos en los ganglios basales, tlamo y ncleo dentado, junto con atrofia cortical generalizada y aumento del tamao de los ventrculos.

 El anillo de Kaiser-Fleischer, un hallazgo tpico en la enfermedad, es raro encontrarlo en nios menores de 7 aos de edad. Est presente en ms del 90% de los pacientes que tienen manifestaciones neurolgicas y su diagnstico exige la utilizacin de lmpara de hendidura.

EVOLUCION NATURAL
Tiene 3 etapas: 1. asintomatica 2. liberacion y redistribucion del Cu 3. acumulacion cronica del Cu en todo el organismo

DIAGNSTICO
La sospecha de la Enfermedad de Wilson debe ser apoyada por un diagnstico bioqumico basado principalmente en: 1. Disminucin de ceruloplasmina srica 2. Aumento heptico de cobre 3. Incremento en la secrecin urinaria de cobre

Sistema de puntuacin
Sntomas Puntuacin Anillo de Kayser (lmpara de hendidura) Presente ............................................................................................................................................... 2 Ausente ............................................................................................................................................... 0 Sntomas neuropsiquitricos sugerentes (o una resonancia magntica tpica) Presentes ............................................................................................................................................. 2 Ausentes .............................................................................................................................................. 0 Anemia hemoltica Coombs negativa (+ cobre srico elevado) Presente ............................................................................................................................................... 1 Ausente ............................................................................................................................................... 0

Pruebas de laboratorio Cobre en orina de 24 h (sin sntomas de hepatitis aguda) Normal ................................................................................................................................................ 0 1-2 VN ................................................................................................................................................ 1 > 2 VN ................................................................................................................................................ 2 Normal, pero ms de 5 VN con 2 dosis de 0,5 g penicilamina ........................................................... 2 Ceruloplasmina srica (nefelometra VN > 20 mg/dl) Normal ................................................................................................................................................ 0 10-20 .................................................................................................................................................... 1 < 10 ..................................................................................................................................................... 2 Cuantificacin de cobre en el hgado Normal .............................................................................................................................................. 10 Hasta 5 VN .......................................................................................................................................... 1 > 5 VN ................................................................................................................................................ 2 Tincin de rodanina+ en hepatocitos (slo cuenta si no hay determinacin de cobre en el hgado) Ausente ............................................................................................................................................... 0 Presente ............................................................................................................................................... 1 Anlisis mutacional ATP7B Mutacin en los 2 cromosomas .......................................................................................................... 4 Mutacin en 1 cromosoma .................................................................................................................. 1 No detectada mutacin ........................................................................................................................ 0 Total ........................................................................................................................................................

TRATAMIENTO
La D-penicilamina reduce la afinidad de las protenas intracelulares por el Cu Se recomienda iniciar el tratamiento con dosis bajas e ir aumentndolo progresivamente hasta llegar en adultos a 250 mg/da y en nios a 20 mg/k/da, sin pasar de 1 gramo diario y en 2-4 dosis Tiene efecto antipiridoxina al provocar deficiencia de piridoxal fosfato, motivo por el que se debe asociar constantemente con 25 mg/da de vitamina B6 oral.

 Para prevenir la nueva acumulacin del Cu hay dos tratamientos fundamentales: no ingerirlo en exceso y controlar su absorcin intestinal. Los alimentos que deben evitarse son los ricos en Cu, fundamentalmente setas, cacao, frutos secos, vsceras, moluscos, mariscos y brcoli El mejor tratamiento de las complicaciones es el trasplante heptico y se aconseja cuando la afectacin heptica es severa o fulminante,

Ejemplos
http://www.youtube.com/watch?v=nXGXQ0tykhA --- distonia.

http://www.youtube.com/watch?v=Z71VlbTIVro
http://www.youtube.com/watch?v=xwf0dgzbZxA http://www.youtube.com/watch?v=FIrCkLsm8Zc

----atetosis
--- balismo ---- corea ----coreo-atetosis

http://www.youtube.com/watch?v=CjrxXpgjp4I&feature=endscreen

http://www.youtube.com/watch?v=gyi2RrjW6dY
http://www.youtube.com/watch?v=piBIJfPt6QI

---fasciculaculaciones
---mioclonias.

http://www.google.com.co/imgres?q=electro+encefalograma&hl=es419&sa=X&biw=1301&bih=645&tbm=isch&prmd=imvns&tbnid=U32nj48lTAw22M:&imgrefurl=http://d onacion.organos.ua.es/submenu3/inf_sanitaria/proceso/eeg.asp&docid=tUCWpwG5PeUeuM&imgurl= http://donacion.organos.ua.es/imagenes/eeg.jpg&w=227&h=291&ei=IL5pUKP5EoSy8ATppIG4DA&zoo m=1&iact=hc&vpx=911&vpy=144&dur=164&hovh=232&hovw=181&tx=96&ty=85&sig=1135174869260 25079818&page=2&tbnh=144&tbnw=112&start=18&ndsp=23&ved=1t:429,r:10,s:18,i:163 ----- electroencefalograma.

GRACIAS