NEFROBLASTOMUL (TUMORA WILMS )

Autor curs: Dr. Doinia Sfrijan Tehnoredactare: Andrei Drgoi

DEFINIIE

Tumor embrionar malign (cu morfologie asemntoare perioadei embriogenezei si dezvoltarii fetale) a esutului renal

STATISTIC

cea mai frecvent tumor malign renal a copilului 6% din cancerele observate la copilul sub 15 ani 78% din NFB apar sub vrsta de 5 ani vrful incidenei la vrsta de 2-3 ani formele neonatale sunt rare apare rar la adoleseceni i aduli Sex ratio=1:1

ETIOLOGIE I FACTORI DE RISC (1)

Etiologie: necunoscut Factori predispozani: expunerea parental la pesticide, unele anestezice, analgezice i iradierea prenatal forme familiale: foarte rare, se asociaz cu anomalii cromozomiale, uneori sunt bilaterale, riscul este mai mare la gemenii homozigoi

ETIOLOGIE I FACTORI DE RISC (2)

Asocierea cu anomalii i sindroame congenitale:

Sindr. WAGR (tumor Wilms, aniridie, malformaii genitale, retard mental) Sindromul Denys-Drash (pseudohermafroditism, glomerulopatie, anomalii cromozomiale) Sindromul Beckwith-Wiedeman (hemihipertrofie, macroglosie, omfalocel, visceromegalie, anomalii cromozomiale) Hemihipertrofia izolat Neurofibromatoza Afectiuni genitourinare ( rinichi in potcoava, displazie renala, hipospadias, criptorhidrie, duplicatie ureterala, glomerulonefrita cronic, sindrom nefrotic)

ANATOMIE PATOLOGIC (1)MACROSCOPIC

tumor voluminoas nconjurat de o pseudocapsul tumora deformeaz rinichiul, fiind localizat la unul din polii renali unic sau multifocal; pe suprafaa de seciune: esut moale, gri-alb, uneori cu focare de hemoragie, necroz sau cu formaiuni chistice calcificrile intratumorale sunt foarte rare trombi tumorali n vena renal metastaze

n general: n ganglionii limfatici regionali, plmn i rar: ficat, creier

n 6% din cazuri este bilateral

ANATOMIE PATOLOGIC (2)MICROSCOPIC

Tumora Wilms clasic: tumor trifazic: format n proporie variabil de celule blastemale, epiteliale i stromale 2 tipuri histologice (cu semnificaie prognostic) 1. histologie clasic, trifazic (85% din cazuri) (prognostic favorabil) 2 .anaplazie focal sau difuz (prognostic nefavorabil)

CLINICA (1)

Mas abdominal vizibil i palpabil (n majoritatea cazurilor tumora este descoperita de printi la mbierea/mbracarea copilului sau de medic la examen clinic de rutin) palparea tumorii trebuie fcut cu grij (blndee) datorit riscului de ruptur tumoral sau diseminare

febr de etiologie neprecizat, anorexie, vrsturi hematurie macroscopic (20-25% din cazuri) HTA (25% din cazuri) scdere ponderal infectii urinare anemie

CLINICA (2)

policitemie secundar (prin producie crescut de eritropoietin) de ctre celulele tumorale (rar) Regional (prin fenomene de compresie local): Varicocel hernie inghinal insuficien renal acut Tuse Pleurodinie epanament pleural (prin metastaze pulmonare) semne i simptome specifice NFB asociate cu anomalii congenitale

LABORATOR

hemogram examen sumar de urin i urocultur examene funcie renal i hepatic nivel LDH seric coagulogram (8% din cazurile de NFB au boal von Wielebrand dobndit, coagulopatie)

IMAGISTIC

Radiografie abdominal simpl+UIV sunt nlocuite astzi de ecografia abdominal mas tumoral uni- sau bilateral, dilatare SPC, trombi tumorali n vena cav inferior sau vena renal CT abdomen sau RMN cu substan de contrast ofer informaii suplimentare cu privire la funcia rinichiului opus i interesarea ganglionilor limfatici regionali Rgf. Toracic / Ct torace (pentru metastaze) angiografie (n nefroblastomul bilateral) scintigrafie osoas (cnd se suspecteaz metastaze osoase) RMN craniu (cnd se suspecteaz metastaze cerebrale)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Neuroblastomul (tumor extrarenal) calcificri intratumorale dozare catecolamine urinare (AVM i HVA) Alte afeciuni renale: hidronefroza Rinichi polichistic Nefromul chistic Abcesul renal Alte afeciuni extrarenale: chistul de coledoc chistul mezenteric tumori hepatice gigante alte tumori solide abdominale/retroperitoneale

STADIALIZARE (1)

Std. I tumor limitat la rinichi, complet rezecabil fr penetrarea capsulei renale fr implicarea vaselor sinusului renal Std. II tumor care depete rinichiul, dar este complet rezecabil; pot fi invadate esutul perirenal, ganglionii hilari i periaortici, venele renale n afara rinichiului, ureterul

STADIALIZARE (2)

Std. III tumor incomplet rezecabil tumoare renal rupt pre sau intr-operator metastaze peritoneale i ganglionare regionale trombi tumorali Std. IV: metastaze hematogene la distan (plmn, splin, os, creier) metastaze ganglionare la distan (n afara abdomenului) Std. V: tumor renal bilateral la momentul diagnosticului

TRATAMENT (1)

Exista 2 atitudini diferite n tratamentul NFB: Europa (SIOP): PAS 1. tratamentul chimioterapic se iniiaz numai pe baza diagnosticului stabilit prin examene imagistice (scade riscul chirurgical i riscul rupturii tumorale) PAS 2. actul chirurgical cu stadializarea i determinarea tipului histologic (favorabil sau nefavorabil) PAS 3. chimioterapie post/operatorieradioterapie America de Nord (NWTS): PAS 1. se ncepe tratamentul prin extirparea tumorii, stadializare i determinarea tipului histologic PAS 2. chimioterapia radioterapie (doar pentru std. III i IV)

TRATAMENT (2) I PROGNOSTIC (1)

Nefroblastoamele bilaterale: chimioterapie preoperatorie urmat de actul chirurgical princ are se ncearc prezervarea unei cantiti ct mai mari de esut renal funcional PROGNOSTIC depinde de stadiul i tipul histologic al tumorii doar cu tratament chirurgical: supravieuirea la 5 ani este de 20-40% Chirurgie+chimioterapie+radioterapie> supravieuirea la 5 ani este de 85-90% (spre 100% n formele cu histologie favorabil)

PROGNOSTIC (2)

FACTORI DE PRONOSTIC NEFAVORABIL

Anaplazia difuz, tumora rabdoid infiltrarea capsulei renale invazia tumoral a vaselor renale rezecia tumoral incompleat afectarea ganglionilor limfatici ruperea tumorii (dup biopsie) prezena metastazelor volumul tumoral mare prezena anomaliilor cromozomiale

FINAL PARTEA A 6-A

V MULUMIM!