Reumatologa Dr.

Elas Armando Simonin

Melissa Ortiz Torres

El sndrome Antifosfolpidos (SAF) es un desorden sistmico autoinmune consistente en la combinacin de trombosis arterial y/o venosa, prdida fetal repentida (generalmente acompaada con trombocitopenia leve a moderada) y ttulos elevados de anticuerpos antifosfolpidos.

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Los anticuerpos se dirigen contra los fosfolpidos aninicos que forman parte de las membrana celulares y del endotelio vascular

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El SAF ha sido reconocido por largo tiempo como una condicin asociada al Lupus Eritematoso Sistmico.

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Se caracteriza por 2 grupos de anticuerpos; los anticardiolipinas (atacan las membranas de las mitocondrias y la cardiolipina) y los anticoagulante lpico (atacan complejos fosfolpido-protena que dificultan la cascada de coagulacin) .
Anti apolipoprotena H y anti2glicoprotena I

Se divide en primario, sin manifestaciones clnicas ni biolgicas de ninguna otra enfermedad, mientras que el secundario es aqul que se desarrolla en los pacientes de LEG y otras enfermedades de naturaleza autoinmune Los AAF se han encontrado en personas jvenes saludables (5% para AAC y para el AL.).

EL AAF aumenta con la edad, y ms con la coexistencia enfermedades crnicas

Los Anticuerpos Antifosfolpidos (AAF) mejor estudiados son los anticardiolipina (AAC) de la clase IgG e IgM, anticoagulante lpico (AAL) y los responsables de la serologa lutica falsamente positiva.

Se suele manifestar sobre todo en mujeres (80%), entre los 20 y 40 aos

Un 38% son secundarios a lupus eritematoso sistmico (LES). Un 30% de los pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES) llevan Sndrome antifosfolpido asociados

Poseer Lupus, sndrome de Sjogren, o algn otro trastorno autoinmune.

La hepatitis C, la sfilis, citomegalovirus, el parvovirus B19 y algunas otras infecciones.

Medicamentos, incluyendo la hidralazina y algunos medicamentos antiepilpticos.

Gentica, las personas que tienen un familiar con sndrome antifosfolpido tienen un riesgo mayor

Gnero, mujeres jvenes y de mediana edad son ms propensos a desarrollar sndrome antifosfolpido que los hombres..

La etiologa exacta, todava no es bien conocida, pero la activacin del sistema de coagulacin es un hecho evidente.

La activacin de clulas endoteliales por la unin de AAF, lo que produce un aumento de molculas de adhesin y altera la sntesis y secrecin de citoquinas y prostaciclinas.

Se enfoca hacia un dao oxidativo del endotelio vascular. Los autoanticuerpos para las LDL oxidadas aparecen en asociacin con AAC y algunos AAC reaccionan con LDL oxidadas. Adems, los AAC slo se unen a cardiolipinas oxidadas, lo que sugiere que los AAC slo reconocen fosfolpidos oxidados

Se basa en la accin de los AAF sobre fosfolpidos involucrados en la regulacin de la coagulacin unidos a protenas. Aunque poco se sabe acerca de la funcin de la beta-2glucoprotena I, es sabido que acta como un anticoagulante natural. Los AAF tambin actan sobre la heparina, protrombina, protena C, tromboplastina

Dao epitelial causado por vasculitis

Se unen a fosfolpidos de carga negativa que se exponen en las membranas celulares

Se unen a plaquetas cuando ocurre activacin

Papel Patognico de los Antifosfolpido

Unin a la membrana de los eritrocitos

Interfiriendo con el complejo activador de protrombina

Reaccionando con fosfolpidos de clulas endoteliales

Interfiriendo y alterando el equilibrio entre mecanismos de coagulacin y anticoagulacin natural

Deficiencia en la protena S unida a C4b

Inhibiendo la produccin de prostaciclina

Provocando trastornos del sistema fibrinolitico

Trombosis Venosas

Livedo Reticular

Oclusin Arterial

Ulceras en Piernas

Tombocitopenia Neutropenia

Anemia Hemolitica

Disminucin en el tamao de la placenta

Trombosis o infartos placentarios

Necrosis fibrinoide y vasculopata

Engrosamient o de la intimida

Las mujeres con LEG que tienen anticuerpos antifosfolipidicos tiene una mayor frecuencia de abortos de repeticin o muerte fetal intrauterina.

Alrededor del 60% de los pacientes con trombosis venosas presentan cuerpos antifosfolpidos.

Los anticuerpos de AL pueden medir la destruccin inmune de plaquetas al fijarse al eritrocito, adems de la aparicin de trombos.

Enfermedades Cerebrovasculares, psicosis y convulsiones. Sndrome de Budd-Chiari, trombosis de la arteria hepatica e H. Portal

Microangiopata trombtica y oclusin o estenosis de la arteria renal

Asociados a algunos casos de valvulopatas cardiacas

Hipoadrenalismo y enfermedad de addison

Examen de Orina (Proteinuria)

Biometria Hematica Completa (Trombocitopenia)

Anticuerpos Fosfolipidicos

Los anticuerpos dirigidos contra los fosfolpidos de carga negativa pueden detectarse en suero o plasma con la siguientes pruebas de laboratorio:

VDLR

Es poco especifica para el diagnostico de AFL.

Anticoagulante Lpidico (AL)

Al realizar la mezcla la inhibicin es inmediata.

Anticuerpos Anticardiolipina (ACL)

Es 20 veces ms sensible que el VDLR .

Venograma, ultrasonograma, RM ,tomografa y arteriograma

Mutacin factor V de Leiden

Mutacin de Protrombina

Deficiencia proteina C, proteina S y antitrombina III

Pacientes con trombosis venos deben recibir anticoagulacin

Paciente con fenmenos de oclusin arterial pueden beneficiarse con agentes plaquetarios

Los corticoides pueden disminuir los niveles de anticuerpos antifosfolpido anticoagulante lpico