Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie ,,Nicolae Testemianu''

Chistul congenital al canalului coledoc

Doina Haidarli

Rezident chirurgie pediatrica

anul II

Anatomia hepato-bilio-pancreatica

Caile biliare extrahepatice

Acinus hepatic

Metabolismul bilirubinei

Definitie

dilataia chistic congenital a cii biliare principale.

Etiologie

Ampula hepato-pancreatica > 1cm de la sfincter;

Refluxul enzimelor pancreatice primara sau secundara;

Fiziopatologie
-

multifunctionala; jonctiune anormala a ductului biliar comun cu ductul pancreatic reflux al sucului pancreatic si enzimelor in ductul biliar comun inflamatia si slabirea peretelui ductului biliar

Formarea chistului de coledoc prin miscarea fluxului bilei.

Clasificare

Tabloul clinic clasic

este reprezentat de triada descris de Snque i Tailhefer:

- durere persistent la nivelul hipocondrului drept,

- icter mecanic i - tumoare palpabil n hipocondrul drept.

Manifestrile clinice nsoitoare

greurile, vrsturile, inapetena, alterarea strii clinice generale,

hepatopatii cronice evolutive, hepatit viral,

pancreatopatii

alte boli insuficient identificate.

Exprimare clinic

chistul congenital de coledoc se poate prezenta: fr exprimare clinic (descoperire incidental, n timpul efecturii unei ecografii abdominale sau intervenii operatorii n etajul abdominal superior)

- cu exprimare clinic:

litiaz biliar angiocolita

icter
pancreatit acut predominent pentru tipul III (coledococel) i tipul IVa.

triada Snque (durere, icter obstructiv, tumoare palpabil).

NB! poate comprima vena port producind hipertensiune

portal.

Diagnosticul
Date clinice: este putin informativ, nespecific. Tabloul de icter mecanic, angiocolita, pancreatita.
Date de laborator: nespecific. Ecografia important/ uneori stabilete sediul i dimensiunile coledocului dilatat.

Colangio-pancreatografie retrograda

coledococel

Tip 1a

TC contrast RMN ERCP

Tip V, b.Caroli

Colangio-pancreatografia endoscopic retrograd (ERCP)

- este metoda de elecie n diagnosticarea i tratamentul mini-invaziv al chistului congenital de coledoc i al litiazei coledociene i intrachistice asociate. - nsoit de papilosfincterotomie endoscopic, controlul vacuitii CBP cu sonda Dormia, extracia calculilor, splarea abundent a CBP cu ser fiziologic steril i antibiotice si pregatire pentru interventie ulterioara pentru rezolvarea CC.

Diagnosticul diferenial

se face cu:
Chistul hidatic hepatic eozinofilia, IDR Cassoni pozitiv, ELIZA pozitiv i imaginea ecografic clarific situaia. Litiaza biliar se difereniaz prin lipsa tumorii i imaginea radiologic si ecografic a colecistului calculos. Tumorile retroperitoneale se difereniaz prin aspectul radiologic n cazul celor renale. Examenul CT!!! Definitiv.

Modalitile chirurgicale de rezolvare

Derivatiile

derivaii externe: la bolnavii la care stadiul evolutiv al bolii i starea general nesatisfctoare nu permit operaii de exerez a chistului.
marsupializarea pierderi masive de bil, mortalitate mare, intervenie perimat, nu se mai face.

I.

II.

drenajul biliar extern: cu tub Kehr sau axial transhepato-ligamento- parietal drept - folosit n perforaia spontan a chistului congenital de coledoc, unde sutura chistului cu drenaj biliar extern i tratarea peritonitei prin lavaj peritoneal, cu drenaj multiplu peritoneal cu tuburi groase de polietilen este intervenia ce permite supravieuirea bolnavului.

La gravide, cu reintervenire pentru rezolvare la 2 luni postpartum.

derivaii interne:
- coledocochistoduodenoanastomoz latero-lateral dup prealabil coledocolitotomie cu evacuare de calculi migrai, autohtonizai.
Nu se mai foloseste datoriata gradului ridicat de reflux i staz n CBP

derivaii interne:
-

coledocochisto-jejunanastomoz cu ans n Y la Roux precolic sau transmezocolic cu drenaj biliar axial extern transhepato-ligamento parietal drept.

Ansa care pleac de la chist trebuie s aib 60 cm pentru a evita refluxul i se trece precolic sau transmezocolic, iar anastomoza ansei jejunale cu chistul trebuie s aib cel puin 5 cm.

Rezeciile chistului de coledoc

Rezecia coledocului dilatat

(+ colecistectomia): rezeciile chistului congenital de coledoc cu hepatico-jejunoanastomoz pe ans n Y la Rox Rezeciile chistului congenital de coledoc pot fi:
pariale

totale

anastomozarea canalului hepatic comun cu o ans jejunal exclus n Y (Roux).

Tratament dupa tip de afectare

Tip 1 excizia completa cu anastomozarea canalului hepatic comun cu o ans jejunal exclus n Y (Roux) pentru a restabili pasajul biliar spre tractul gastrointestinal. Tip 2 excizie completa

Tip 3 < 3 cm rezolvare endoscopica,

> 3 cm excizie

Tratament dupa tip de afectare

Tip 4 inlaturarea DEH dilatat cu plastie; n cazurile de dilataie congenital intra- i extrahepatic tip Todani IVa primeaz ablaia chistului extrahepatic i instalarea n formele difuze a unui drenaj hepaticojejunalpe ans n Y.

Tip 5 transplant hepatic

Tratament miniinvaziv

ERCP este metoda de elecie n tratamentul miniinvaziv al tipului III al chistului congenital de coledoc (coledococelul mic) i al litiazei intrachistice sau a cilor biliare.

Chirurgia laparoscopic

i gsete indicaie i n chistul congenital de coledoc. n literatura de specialitate se menioneaz rezolvarea chirurgical pe cale laparoscopic a chistului congenital de coledoc, practicndu-se rezecia complet a chistului cu refacerea continuitii bilio-digestive prin anastomoz hepatico-jejunal cu ans n Y la Roux transmezocolic, pentru tipul I (clasif. Todani).

Avantaje

vizualizarea foarte bun intraoperatorie a celor mai mici elemente avnd astfel o acuratee chirurgical deosebit, timpul mediu operator redus, este o metod sigur, perioada scurt de spitalizare(5,8zile), reluarea alimentaiei orale la 3zile postoperator,

pierderile de snge intra- i postoperatorii sunt mult mai mici,

reluarea precoce a tranzitului intestinal, reducerea durerilor postoperatorii,

prevenirea aderenelor,
recuperarea postoperatorie este bun, reintegrare socio-profesional

Boala Caroli
- este un subtip de chist coledocian caracterizat prin dilatarea intrahepatica difuzea a CBIH. Clasic este segmentar i saculara i este asociata cu formarea de calculi i colangit bacteriana recurenta. Se poate manifesta ca colangita, abcese, icter sau ciroz. Comun este asociat cu o leziune a tractului portal tipic unei ciroze hepatice. Boala renal apare n ambele forme, apare ectazia renal tubular, iar ambele condiii pot fi asociate cu boala polichistica renala si/sau hrpatica - autosomal recesiva. Chisturi intrahepatice sunt n continuitate cu tractul biliar i sunt cptuite de epiteliu care poate ulcera i chist hiperplazia. Chisturile pot contine bila de consistenta densa, calculi, i material purulent

Tratamentul
In cazul afectarii unui lob, de obicei cel drept, se recurge la lobectomie cu continuarea tratamentului conservativ cu ac. Ursodezoxixolic 10-15 mg/kgc/24 h pentru a ameliora drenajul bilei si evitarea stagnarii intrahepatice.

Transplantul hepatic ramine sansa de supravietuire pentru pacientii cu afectare difuza.

Concluzii

Chisturile congenitale ale cilor biliare sunt malformaii rar ntlnite n area noastr geografic
CC este o afeciune care trebuie s fie evocat n diagnosticul diferenial al unui sindrom biliar cu evoluie repetitiv mai ales la copil Multitudinea de forme clinice, care variaz de la chistul congenital de coledoc forma asimptomatic la cea cu tablou clinic clasic (durere, icter, tumoare) fac ca diagnosticul clinic s nu fie totdeauna uor de stabilit.

Concluzii

Nu ntotdeauna sunt posibile interveniile radicale, din cauza dificultilor tehnice determinate de modificarea morfologiei locale, dar i din cauza strii biologice alterate a pacienilor.
ntervenia terapeutic trebuie adaptat fiecrui bolnav n parte pentru c este inadmisibil mortalitatea pentru o afeciune benign.

Bolnavii operai vor fi monitorizai de-a lungul vieii, dat fiind posibilitatea apariiei unor complicaii tardive.