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PR BANKOLE Sanni R.
DEFINITION
Le Tratome sacro-coccygien est une tumeur congnitale pluritissulaire dont la composante provient des trois feuillets de lembryon (ectoblaste, msoblaste, endoblaste), localise au niveau de la rgion sacro-coccygienne.
Historique
Le TSC est connu depuis lantiquit, 200 ans avant Jsus-Christ, les babyloniens le considrait comme un 3 pied situ entre les fesses. Le nouveau-n 3 pieds serait une bndiction pour la contre.
La dnomination de Tratome sacro coccygien revient Virchow en 1841. La 1re exrse chirurgicale avec succs a t ralise par Blizard en 1841. Grossfeld introduit en 1951 le concept moderne du Traitement : chirurgie dexrse durgence. .
GENERALITES
pidmiologie
Lincidence est de 1/35 000 40 000 Naissances Nette prdominance fminine 4 filles /1 garon. Le TSC est la tumeur congnitale la plus importante Le Teratome en gnral a une localisation diverse, le TSC reprsente 22 % des localisations extragonadiques et vient donc en deuxime position aprs la localisation ovarienne. Le risque de malignit croit avec lge. Il est de 10 % la naissance Ce risque atteint 67 % 2 mois et 100% de 12 24 mois.
GENERALITES
Embryopathologie
Lorigine pas encore bien connue. Elles proviendraient dune zone de forte densit de cellules totipotentes.
Thorie blastomerique
Le tratome se formerait partir dun blastomre arrt dans son dveloppement un moment donn (jumeau ou ftus in vitro) Une segmentation anormale du blastomre pourrait produire une sorte de jumeau.
GENERALITES
Anatomopathologie
Macroscopie
Tumeur de taille variable. Ce sont des tumeurs kystiques, solides au mixtes. Les formes solides sont les plus frquentes.
- Les tratomes matures (tissus diffrencis) - Les tratomes immatures ou mixtes - Les tratomes embryonnaires (tissus embryonnaires) CLASSIFICATION ANATOMIQUE DES TSC (Altman)
- Type I (46 %) : Tumeur extriorise
pelvien ne dpassent pas S3
- Type II(34 %) : Tumeur extriorise avec un prolongement intra- Type III (9 %) : Tumeur extriorise avec un prolongement pelviabdominal.
- Type IV (1 %)
CLINIQUE
Diagnostic antnatal - Notion dhydraminios - Notion de gemellit et dhrdit - chographie Structure : (mixte, liquidienne ou solide)
CLINIQUE
DIAGNOSTIC POST NATAL Type de description :Le Tratome sacro-coccygien extrioris du nouveau-n Signes fonctionnels : Sont en rapport avec les complications Signes de compression urinaire
- Dysurie - Infection urinaire - Rtention aigu durine
Signes digestifs
- Constipation opinitre - Locclusion intestinale - La pesanteur pelvienne et des douleurs lombaires sont difficiles apprcier chez le nouveau-n
Signes neurologique
CLINIQUE
DIAGNOSTIC POST NATAL
Signes physiques
Tumeur arrondie, allonge ou polymorphe de volume variable recouverte de peau normale, mais pouvant tre luisante, avec parfois des lsions angiomateuse ses ou cicatricielles. dveloppe aux dpens dune fesse ou franchement appendue au coccyx ou entre le coccyx et lanus, Projection en avant et en bas de lanus et des organes gnitaux externes.
Inspection :
La palpation
- Surface tumorale lisse ou irrgulire avec chaleur locale normale - Une consistance molasse, pseudolipomateuse ou kystique ou ferme et irrgulire, bien limite - Une implantation au voisinage du coccyx et du raph coccygien plus ou moins large. Elle fait toujours corps avec le squelette.
Le TR pratiqu avec le 5me doigt, combin la palpation abdominal met en vidence : Une masse retro rectale ferme avec un prolongement intra Pelvie
Le Bilan Paraclinique
Radiographie de labdomen sans prparation
Lombre de la tumeur sur les clichs de face et de profil . - Opacit, homogne ou parsem de calcifications - Laspect du Sacrum (lyse osseuse, caractre malin) - Les malformations rachidiennes
Le Bilan Paraclinique
Les marqueurs biologiques - Lalpha foeto protine (AFP ng/ml) Bon lment de diagnostic et de pronostic - Hormone gonadotrophine chorionique (BHCG) scrte par les tumeurs malignes Bilan biologique - Hyperkaliemie observe dans les ncroses tumorales - Ure, cratininemie pour valuer le dgr datteinte renale -ionogramme sanguin
Formes cliniques
Les formes fessires
- Passent inaperues - La palpation note le prolongement de la tumeur jusqu la pointe au coccyx TR : masse retro rectale pr sacre
Diagnostic diffrentiel
Meningocle antro sacre Spina bifida Le lipome de la fesse Le leiomyosarcome rectal Rare 0,1 % des tumeurs Lymphangiome le rhabdomyosarcome abcs pyogne
Complications
Ant-natale
- Hydronphrose, uroperitoine - Cardiopathie - Fistule artrio veineuse - Placentomgalie - Dfaillance cardio vasculaire Anasarque foetoplacentaire Mort ftale et maternelle syndrome en miroir = clampsie) - Hmorragie intra tumorale - Rupture tumorale
Complications
Post natale
Urinaire
- Dysurie, rtention aigu durine - Hydronphrose avec ascite urinaire - Insuffisance rnale
Anorectale
- Constipation - Occlusion intestinale - Incontinence anale
Cardiovasculaire
- Cardiopathie - Coagulopathie - Dtresse respiratoire
Neurologique
- Paralysie des membres infrieures, due une compression
- La dgnrescence maligne
nerveuse
TRAITEMENT
But: - gurir lenfant
Moyens :
- exrse totale emportant le coccyx chirurgie ant natale - rection tumorale ou ligature de lartre sacre moyenne ( transfusion in utero pour corriger lanmie) chirurgie post natale - Chirurgie exrse large de la tumeur avec rsection du coccyx - abord postrieure prpare - abord abdomino pelvienne
TRAITEMENT
Moyens :
chimiothrapie en cas de TSC malin (avec alpha foeto
protine lev)
protocole VAC
Les Indications
Chirurgie
volution
Sans traitement : dgnrescence maligne et dcs Avec traitement: - Evolution excellente avec 92 100% de gurison dans le type I - Environ 90 % dans les autres types si le traitement est