ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

Dra. Viviana Gricelda Morales Cruz Alergia e Inmunologa Clnica

DEFINICIN

Trmino que engloba todos los tipos de artritis que:

Inician antes de los 16 aos

Persiste por mas de 6 semanas

No se conoce la causa

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 76778

DEFINICIN

La artritis reumatoide es una padecimiento autoinmunitario sistmico cuya principal caracterstica es la presencia de sinovitis crnica.
Puede tener diversas manifestaciones extraarticulares; Ojos Pulmn Arterias

EPIDEMIOLOGA

EUA
Prevalencia de AR 1% en menores de 15 aos

Siempre en mayor proporcin con la edad La incidencia se detiene hacia los 30 aos.

EPIDEMIOLOGA
Enfermedad reumtica crnica mas comn de la infancia
Prevalencia de 16-150 casos por 100 000 habitantes

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 76778

ETIOPATOGENIA
Factores Gentico s Factores Ambient ales Multifactorial Y Factores iniciadores

ETIOPATOGENIA

Genticos:
Concordancia en gemelos monocigotos del 12%. En gemelos dicigotos 4%.

Hay variantes en el locus HLA-DR B1,.

ETIOPATOGENIA
Defecto clonal, que permite que persistan linfocitos que reconocen alotipos de DR1.

Estos linfocitos van a proliferar por diferentes estmulos medioambientales.

Los linfocitos con defectos en el receptor de activacion CD28 y las molculas Bcl-2 que pudieran condicionar defectos de apoptosis en la deleccin clonal.

FACTORES PRECIPITANTES
Factor infecciosos

Tabaquismo Factores Fsicos Emocionales

CRITERIOS ARA
CRITERIOS

Los sntomas deben haber 1. Rigidez matutina de ms de UNA hora estado presentes por lo menos 2. Artritisdurante seis semanas, y ser de tres o ms reas simultneas. cuando menos cuatro de siete.

3. Artritis al menos de un rea que incluya mueca o metacarpofalngica, o interfalngicasproximales o distales. 4. Artritis simtrica 5. Ndulos reumticos. 6. Factor reumatoide positivo en suero. 7. Cambios radiolgicos de erosiones y osteoporosis tpicos en mano y mueca.

CLASIFICACIN
ILAR (International League of Associations for Rheumatology)

Clasificacin

Eliminar nomenclatura heterognea Identificar grupos homogneos

Causa Patognesis Epidemiologia Pruebas teraputicas

Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 39092.

7 CATEGORA ILAR:
Subtipos Artritis sistmica Oligoartritis Poliartritis factor reumatoide positivo Poliartritis factor reumatoide negativa Frecuencia 4-17% 27-56% 2-7% 11-28% Edad inicio Toda la infancia Infancia temprana, pico 2-4 aos Infancia tarda o adolescencia Distribucin bifsica; pico temprano 2-4 aos, pico tardo 6-12 aos Infancia tarda o adolescencia Distribucin bifsica, pico temprano 2-4 aos, pico tardo 9-11 aos .... Relacin F:M F=M F>>>M (5:1) F>>M (3:1) F>>M (3:1)

Artritis relacionada a entesitis Artritis psorisica

3-11% 2-11%

M>>F (7:1) F>M (1:0.95)

Artritis indiferenciada

11-21%

..-..

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 76778

ARTRITIS SISTMICA
Hombres = Mujeres

Cualquier edad de inicio.

Artritis acompaada o precedida por fiebre cotidiana de mas de dos semanas mas una o mas de las siguientes:
Exantema eritematoso evanescente (coincide con picos febriles) Hepatomegalia o esplenomegalia Linfadenopatia serositis

Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 39092.

Mialgias y dolor abdominal durante picos febriles Artritis simtrica y poliarticular, puede estar ausente al inicio

OLIGOARTRITIS
Afecta cuatro o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad

Se excluyen:
Pacientes con psoriasis Historia familiar de psoriasis Enfermedad asociada a HLA B27 en familiares de primer grado Factor reumatoide positivo Varones mayores de 6 aos

Artritis asimtrica
Predominante en miembros inferiores (rodilla>tobillos) 30-40% una articulacin afectada al diagnstico

Inicio temprano (antes de 6 aos)

Predileccin por sexo femenino Alta frecuencia de ANAs
70-80% pacientes Factor de riesgo para iridociclitis

Alto riesgo de iridociclitis

Reactantes de fase aguda normales o moderadamente incrementados

Oligoartritis persistente
La enfermedad esta confinada a 4 o menos articulaciones

Oligoartritis extendida
Se extiende a mas de 4 articulaciones despus de los primeros 6 meses de enfermedad
Pacientes ANA positivos comparten caractersticas clnicas 50% evolucionan a EO
Involucro de MsSs VSG elevada

Misma entidad clnica

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POLIARTRITIS FR (+)
Afecta 5 o mas articulaciones en los primeros 6 meses IgM FR en por lo menos 2 ocasiones separadas por mas de 3 meses

Igual que la AR del adulto FR positiva

Mujeres adolescentes

Diferencias entre nios y adultos por el crecimiento

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Poliartritis simtrica

Articulaciones pequeas de las manos y pies

Nodulos reumatoides (antebrazo y codo) 1/3 de pacientes en el primer ao Manifestaciones extraarticulares graves son raras
Regurgitacin artica Reemplazo valvular

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POLIARTRITIS FR (-)
5 o mas articulaciones en los primeros 6 meses de la enfermedad

Ausencia de IgM FR

Mal definida, subtipo mas heterogneo

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ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS

Pacientes masculinos Despus de los 6 aos La mayora son HLA-B27 (+) Entesitis:

Inserciones calcneas del tendn de Aquiles Fascia plantar rea tarsal

Artritis

Articulaciones de extremidades inferiores Cadera, comn en la presentacin Generalmente es remitente y puede ser leve

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La mitad de los pacientes tienen 4 o menos articulaciones afectadas a lo largo de toda la enfermedad

Puede progresar hacia las articulaciones sacroiliacas produciendo el cuadro clnico de espondilitis anquilosante
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ARTETRITIS INDIFERENCIADA
Pacientes que no satisfacen los criterios de inclusin a ninguna categora o cumplen criterios de mas de una
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MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
Ndulos subcutaneos

Casi exclusiva de pacientes seropositvos para FR

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Manifestaciones Pulmonares

Derrames pleurales. Enfermedad pulmonar parenquimatosa. Ndulos reumatoides.

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Escleritis

Generalmente es dolorosa y puede evolucionar a adelgazamiento de la esclera. Se puede apreciar como decoloracin azulosa.

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Manifestaciones Neurolgicas

Sndrome del tnel carpiano. Mononeuritis multiple. Subluxaciones de C1 y C2

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Manifestaciones Corazn

Son raras. Aumento en la mortalidad por enfermedad arterial coronaria. Derrames pericardicos. Pericarditis constrictiva.

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Sndrome de Sjgren

La manifestacin oftamolgica mas comn. Xerostoma asociada. Inflamacin de la glndulas parotidas.

LES

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

ANA

ARTRITIS
Artilucin sacroiliaca Mayor en nios

FIEBRE

DOLOR

Seronegatividad para ANA y FR. Dolor del taln.

LABORATORIO
Biometra Hemtica Leucocitosis (neutrofilia) Anemia (microctica) Trombocitosis. Elevacin de la VSG y PCR

Factor Reumatoide Positivo

Hipergamaglobulinemia

BASES PARA EL DIAGNSTICO

Articulaciones Sntomas generalmente inician en la articulaciones interfalngicas, metacarpofalangicas y metatarsofalngicas Duracin Los sntomas pueden presentarse durante seis semanas. Criterios Rigidez matutina, artritis en tres reas articulares, artritis en las manos, artritis simtrica, ndulos reumatoideos, Factor Reumatoide y cambios radiolgicos.

No hay tratamiento curativo...

Meta: Remisin clnica Control del proceso inflamatorio Mejorar calidad de vida Se consideran en remisin: Sin artritis activa, rash, fiebre, serositis o linfadenopatia, no hay uvetis, VSG y PCR normal No hay actividad evaluada por un medico en los ltimos 6 meses

Diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis Femke H M Prince, Marieke H Otten, Lisette W A van Suijlekom-Smit, BMJ | 8 JANUARY 2011 | VOLUME 342

AINESs

Alivian dolor en los primeros das

No interfieren con curso de enfermedad en caso de mal diagnstico

Ninguno es mejor que otro

Inhibidores de ciclooxigenasa2=Naproxen

Diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis Femke H M Prince, Marieke H Otten, Lisette W A van Suijlekom-Smit, BMJ | 8 JANUARY 2011 | VOLUME 342

Corticosteroides intraarticular y sistmicos

Estudios recientes con triamcinolona hexacetonido intraarticular

Absorcin sistmica mxima a las 8 horas, no es clnicamente relevante

85% de articulaciones en remisin despus de un ao

El uso a largo plazo de esteroides sistmicos ha disminuido por efectos adversos

Uso al inicio del tx con DMARDs mientras inicia su efecto

INMUNOMODULADORES
SINTETICOS
Metotrexate Sulfasalazina Ciclofosfamida Leflunomide Mofetil micofenolato Azatioprina

BIOLGICOS
Etanercept

Adalimumab
Infliximab Abatacept Anakinra Rilonacept Canakinumab Tocilizumab Rituximab

Talidomida
Ciclosporina y tacrolimus