ENCEFALOPATIA HEPATICA

Urgente medicale an VI

Definitie EH
Sd. neuropsihic-gradual sau brusc instalat prin pierdere functii hepatice -sinteza, -detoxifiere, -excretie Coma hepatica Encefalopatie portosistemica

FORME CLINICE
EH fulminanta -ficat normal -necroza hepatocitara intinsa -hepatectomie virtuala

EH cronica -ciroza hepatica preexistenta -instalare lenta, ev.ondulanta, factori endogeni si exogeni

Degenerarea hepatocerebrala -pseudosindrom Wilson -simptome neurologice preexistente, evolutive -tulb psihice minore -sunturi portosistemice mari, evol indelungata -lez.demielinizante medulare-paraplegie progresiva -lez gg bazali si cerebel- tremor parkinsonian

TABLOUL CLINIC
1.SEMNELE NEUROLOGICE -asterixis -exagerarea ROT, clonus 2.TULBURARILE PSIHICE -pot fi dominante -pot preceda dar sunt concomitente cu (1) -tulb. comportament - tulb constiinta -tulb. intelectuale -tulb vorbire 3.FOETOR HAEPATICUS -mercaptani in aer expirat 4.SIMPTOME GENERALE NESPECIFICE Hiperpirexie Hiperventilatie

BIOUMORAL
AMONIEMIA TESTELE CH-transaminaze -f.alc. -gamma glutamiltranspeptidaza -bilirubina totala si fractiunii -albuminemia -uree -glicemie

STADIALIZAREA EH

STD STD STD STD STD

SUBCLINIC I II III IV

Spt. psihice, tulb comportament subclinic std I clinic normal, teste psihometrice anormale atentie, concentrare, euforie/deprimare ritm somn/veghe std II

Tulb neuropsihice

EEG

dizartrie,apraxie modificare scris

Unde trifazi ce

somnolenta dezorientare temp., amnezie,tulb.comp.

confuzie, dezorientare spatiu,somn prelungit

flapping, bradilalie flapping,clonus, rigiditate musculara,Babin ski, ref. oculogir,nu raspunde stim.

std III

std IV

coma

delta

ETIOPATOGENIA /FIZIOPATOLOGIA

Patogenie multifactoriala 1.Insuf. Hepatica 2.Sunturile portosistemice 3.Tulburarea metabolismului intermediar 4. Consecintele asupra creierului.

INSUFICIENTA HEPATOCELULARA

Detoxifiere deficitara-amoniu in exces, mangan seric in exces, trecerea produsilor toxici din colon in circulatia sistemica-produsi de metabolism al aminoacizilor sub act enz. bact.(normaltransaminare si dezaminare oxidativa hepatica)

Scaderea sintezei produsilor necesari functiei cerebrale -hipoglicemie -hipoalbuminemie

SUNTURILE PORTOSISTEMICE

Substante toxice colon ocolesc ficatul pe calea colateralelor naturale extrahepatice

TULBURARILE METABOLISMULUI INTERMEDIAR

metabolismul aminoacizilor ramificati/aromatici Aa- catabolizati/transformati hepatic Ar- traversare ficat fara metabolizare Ar/Aa=3/1 Catabolism insulina Sunturi portosistemice - insulina in circ. sist. cu exces de metabolizare ar la nivel muscular striat; -aa trec in circ suntand ficatul Ar/Aa=1/2

TULBURARILE FUNCTIEI CEREBRALE

Amoniul creste permeabilitatea barierei HE si interfera ciclul acizilor tricarboxilici cu depletie de ATP celular. + Facilitarea accesului produsilor de metbolism din colon si intestin la celula nervoasa= alterarea metab. energetic celular cu scaderea cons. oxigen Tulburarea neurotransmiterii cerebrale 1. inhibitie-neurotransmitatori adevarati Receptori postsinaptici GABA pierdere tonus mm (hiperpolariz .mb.prin. somnolenta desch. canale Cl) amnezie retrograda benzodiazepinici barbiturici -GABA in exces(sursa colonica si din fixarea NH3 cu concentratie mare intracerebral) Receptori serotonina 5-HT -5-HT somnolenta, inversare somn /veghe -metabolizarea fenilalaninei (AA) neurotransmitatori falsi feniletanolamina si tirozinei octopamina

TULBURARILE FUNCTIEI CEREBRALE II

2.scaderea neurotransmit. excitatori ac.glutamic, noradrenalina, dopamina

3. depunerea Mn in creier

FACTORI PRECIPITANTI EH
1.Exces compusi azotati tub digestiv -aport proteic -sangerare digestiva -azotemie -constipatie 2.Dezechilibru hidroelectrolitic -hipopotasemie -alcaloza -hipoxie -hiponatremie 3.Medicamente -narcotice -tranchilizante -sedative -diuretice 4.Cauze variate -infectii -interventii chirurgicale -infectie -boala hepatica progresiva

ANATOMIE PATOLOGICA

Cresterea nr si vol astrocite (Alzeheimer II)

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
1.AFECTIUNI HEPATICE -b. Wilson 2.ENCEFALOPATII METABOLICE a.hiperamoniemie nonhepatica -tulburare congenitala ciclu ueogenetic -sd.Rey -ureterosigmoidostomia b. Coma uremica c.Hipercapnia de diferite etiologii d.Cetoacidoza diabetica sau de alte etiologii e.endocrinopatii-hipotiroidism, bola Addison 3.ENCEFALOPATII TOXICOMEDICAMENTOASE a.alcool;intoxicatii acute, sd de sevraj, sd.Wernicke b.Intoxicatii medicamentoase voluntare sau accidentale:tranchilizante, barbiturice 4.PSIHOZE 5.LEZIUNI NEUROLOGICE INTRACRANIENE SI MENINGEALE

FORME CLINICE

EH SUBCLINICA/PRECLINICA EH ACUTA EH CRONICA

TRATAMENT PROFILACTIC

PROFILAXIA FACTORI PRECIPITANTI AMONIOGENI 1. prevenirea HDS -variceale-propranolol,isdn -scleroterapie, bandare,TIPS -nonvariceale 2.Tratare inf. HP 3.Trat rational diuretice economizoare K -corectare hipopotasemie diureza controlata100-1500ml/zi (fara edeme) 4.Trat peritonitei spontane 5. Trat infectii organ/sisteme-spitalizare 6.Combatere constipatie-lactuloza 7.Aport proteic adecvat-1-1.2 g/kg c

TARTAMENTUL CURATIV EH

1.Combatere hiperamoniemie

-1.1 reducere amoniogeneza si absorbtie enterala -diete hipoproteica/aproteica -indepartare flora amonoiogena-antibiotice dizaharide neabsorbabaile(lactuloza, lactitol) -evacuarea continut intestinal-clisme -adm. flora nonamoniogena de substituirelactobacilus acidofilus 1.2 amoniu tisular - ornitin aspartat -analogii ceto ai aminoacizilor -acid fenilacetic -benzoat de sodiu - suplimentare Zn

2.Imbunatatirea neurotransmiterii - Levo-DOPA -Bromocriptina 3.deblocarea receptoriolor GABA-benzodiazepinici -Flumazenil