Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
hipertensiunea pulmonar (HTP) i cordul pulmonar cronic (CPC) pare s fie cu mult mai mare, dect ne imaginm.
Abordarea complex este rar ntlnit n
Definitie
Notiunea de hipertensiune pulmonara (HTP) se refera la HTP arteriala Exista si HTP venoasa sau venocapilara prin cresterea rezistentei la drenajul venos pulmonar (stenoza mitrala, IVS, mixom atrial)
HTP = cresterea presiunii arteriale pulmonare peste 25 mmHg in repaus sau peste 30 mmHg la efort, masurata prin cateterism in cavitatile drepte
Arterele bronsice
Atriul stang
Capilare pulmonare
Reteaua capilara
Arterele pulmonare
Venele pulmonare
unt fiziologic
presional de 6-8 mmHg datorita rezistentei la flux scazute din sistemul arterial pulmonar (in circulatia sistemica gradientul de presiune este de 90 mmHg)
Clasificare
Clasic:
HTP primitiva HTP secundara
HTP Grupa 1
Caracteristici hemodinamice
PAP medie > 25mmHg repaus, > 30 mmHg efort Rezistenta vasculara pulmonara > 120
dyne/sec/cm5 Gradient transpulmonar > 10mmHg (diferenta dintre PAP medie si presiunea in capilarul pulmonar)
Clasificare
Grupa 2 HTP datorata patologiei cordului stang
Datorata disfunctiei sistolice/diastolice de VS, boli valvulare
BPOC Boala interstiala pulmonara Tulburari respiratorii in timpul somnului Hipoventilatie alveolara Expunerea cronica la altitudinii crescute Anomalii de dezvoltare
cronice:
Obstructia tromboembolica a arterelor pulmonare proximale/distale Embolia pulmonara non-trombotica (tumori, paraziti) Sarcoidoza, histiocitoza X, limfangiomiomatoza Compresia venelor pulmonare
5. Diverse:
diastolica de VS, insuficienta sistolica a VS, pericardita constrictiva) B. Cresterea presiunii in AS (valvulopatii mitrale, mixom atrial, trombus) A. Obstructie venoasa pulmonara (stenoza congenitala de vene pulmonare, boala venoocluziva pulmonara, mediastinita fibrozanta)
parenchimatoase: BPOC, boli pulmonare restrictive, fibroze pulmonare, sarcoidoza, neoplasm, pneumonii B. Scaderea ariei de sectiune a PVP secundara sdr. Eisenmenger C. Alte situatii cu scaderea ariei de sectiune a PVP: HTP primitiva, ciroza hepatica, toxice
Epidemiologie
Prevalenta HTP in populatia generala este necunoscuta
Mortalitatea: 5.2 5.4 o/oooo cel mai adesea
Morfopatologie
Leziuni in arterele mici distale si arteriole A. pulmonare elastice intra- si extra-pulmonare sunt dilatate, au peretii ingrosati si prezinta leziuni aterosclerotice Microscopie:
Leziuni polimorfe, nu sunt un element de diagnostic: Hipertrofia fibrelor musculare netede Hiperplazia intimala Tromboze in situ Aceste leziuni au o pregnanta mai mare sau mai mica in
Morfopatologie
Normal HTP
Factori de risc:
1. Agenti anorexigeni: Fenfluramine, dezfenfluramine, diethylpropion Cresc riscul de 23 de ori Pot genera HTP la persoanele susceptibile cu un anumit substrat patologic (obezitate)
PR si LES
Obliterari la nivelul patului vascular pulmonar cauzate de procesul de fibroza obliteranta
SAS:
Daca se combina cu obezitate, hipoventilatie riscul de moarte creste semnificativ prin HTP progresiva, aritmii cardiace
HT atriala stanga:
In caz de disfunctie VS, boala valvulara mitrala sau aortica,
Patogenia
Procesul care initiaza modificarile din HTP nu e cunoscut
Cresterea RVP mecanisme:
Vasoconstrictia pulmonara
Disfunctia endoteliala Remodelarea vasculara
Inflamatie
Tromboza
Patogenia
Vasoconstrictia pulmonara:
Componenta precoce Vasoconstrictia excesiva a fost legata de o functie
Disfunctia endoteliala:
Productia deficitara cronica de subst. vasodilatatoare
Patogenia
Remodelarea vasculara
Implica toate straturile peretelui vascular Modificari obstructive si proliferative in care sunt
In adventice: Crestere a productiei de matrice extracelulara (elastina, colagen, fibronectina) Degradare a elastinei
Patogenia
Celulele inflamatorii si trombocitele
Rol esential in HTP Citokinele inlflamatorii au valori crescute in HTP
Factori genetici:
Mutatia BMPR2 (receptor anormal tip II al proteinei
morfogenetice osoase) HTP idiopatica familiala Anomalia genetica nu e suficienta pentru declansarea bolii Sunt necesari triggeri suplimentari
Patogenia
PREDISPOZITIA GENETICA
Mutatii BMBR-2 Mutatii ALK1 etc.
FACTORI DE RISC
Anorexigene Infectie HIV Cresterea fluxului pulmonar Hipertensiune portala Boala de tesut conjunctiv etc.
Disfunctie endoteliala
Disfunctie endoteliala
Vasoconstrictie
Tromboza
Inflamatie
Fiziopatologie
Circulatia pulmonara normala: Circuit cu flux mare si rezistenta scazuta Are capacitatea de a se dilata pt. a se adapta la cresterea de flux Previne cresterea presiunii pulmonare chiar daca debitul pulmonar creste de 3-5 ori
Fiziopatologie
HTP:
Mecanismele adaptative se pierd VD se hipertrofiaza (raspuns la cresterea de
postsarcina) si poate mentine DC normal in repaus Daca HTP progreseaza VD nu mai poate mentine DC DC scade Secundar apare insuficienta tricuspidiana si staza venoasa sistemica Afectata si functia diastolica a VS cu cresterea moderata a presiunii telediastolice a VS
Fiziopatologie
Manifestarile clinice sunt dependente de:
Severitatea HTP Gradul afectarii VD A DC scazut si a incapacitatii de a creste la efort Ichemia miocardica Disfunctia diastolica a VS
Fiziopatologie
Normal HTP
S
D
Tablou clinic
Suspiciune
orice caz de dispnee fara semne de boala specifica
pulmonara sau cardiaca sau agravarea brusca a dispneei la pacienti cunoscuti cu astfel de patologie semne si simptome la subiecti cu patologie ce poate fi asociata cu HTP
Debut insidios:
Luni/ani inaintea debutului aparent al bolii Dispnee la efort Fatigabilitate Simptome fara explicatie prin examenul clinic
Tablou clinic
Pe masura ce HTP progreseaza:
Dispnee progresiva la efort Fatigabilitate
Angina de efort
Ulterior: sincopa de efort, hemoptizii, cianoza
periferica, edeme periferice Anorexie, dureri abdominale mai ales in hipocondrul drept
Tablou clinic
Examen obiectiv:
Variabil in functie de stadiul bolii Initial semne HVD si HTP Ulterior semne IVS
Impuls parasternal stang Accentuarea componentei pulmonare a Z2 Suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiana Z3 ventricular drept
Tablou clinic
Stadiul insuficientei cardiace:
Distensia venelor jugulare
Hepatomegalie
Edeme periferice Ascita Extremitati reci cianotice
Diagnostic paraclinic
EKG:
Deviatie axiala dreapta de ax
Diagnostic paraclinic
Radiografia pulmonara:
Dilatarea arterei pulmonare Circulatie pulmonara saraca in periferie
Dilatarea AD si VD
Exceptional normala (90% din pacienti prezinta
Hipertensiunea arterial pulmonar este urmarea creterii rezistenei n segmentul corespunztor al micii circulaii; recunoate, din punct de vedere etiopatogenic, mai multe tipuri. Tipul activ este consecina proceselor pulmonare cronice (fibroze ntinse, emfizem etc.) care se soldeaz cu reducerea ireversibil a patului circulator. Tipul pasiv sau secundar reprezint starea spastic a arterelor pulmonare determinat de staza venoas pronunat; aceast stare creeaz un efect protector asupra circulaiei supraalveolare (al doilea baraj circulator din stenoza mitral). Tipul hiperchinetic este ntlnit n unele forme de hiperemie; se instaleaz pe aceeai cale reflex-spastic i are ca rezultat, de asemenea, reducerea circulaiei arteriale supraalveolare .
Radiologic, aspectul hipertensiunii pulmonare este destul de caracteristic: arterele pulmonare proximale (hiluri i ramuri lobare) sunt lrgite, n timp ce arterele periferice sufer o reducere brusc de calibru, realiznd aspectul de amputare.
Radiologic, imaginile hilurilor au dimensiuni mici, iar opacitile vasculare sunt nguste, reduse numeric i pot fi evideniate numai n regiunile perihilare.
Staza pulmonar reprezint starea creat prin creterea coninutului i presiunii intravenoase. Poate nsoi decompensrile ventriculului stng sau obstacolele n calea golirii venelor pulmonare n atriul stng, produse de leziunile organice ale orificiului mitral (stenoza mitral).
Aspectul radiologic al stazei pulmonare este variabil, n funciei de gradul de dezvoltare i durata evoluiei. Iniial, hilurile i imaginile vasculare apar crescute n intensitate i calibru; apariia unui transudat interstiial produce apoi tergerea contururilor acestora. Infiltraia interstiiului peribronho-vascular distal i perilobular duce la vizibilizarea lui i la apariia unui desen n reea la periferia cmpurilor pulmonare. n formele avansate apar transudate alveolare, exprimate prin opaciti micronodulare, cu aspect bronhopneumonic, localizat perihilar i mai ales la baze.
Hiperemia traduce starea hemodinamic dominat de sporirea fluxului arterial pulmonar. Este proprie afeciunilor congenitale ale cordului n care se creeaz un scurt-circuit arterio-venos (defectul de sept atrial sau ventricular, persistena canalului arterial); mai poate fi observat n unele cazuri de emfizem avansat cu hipoxemie i de tirecotoxicoz grav.
Se caracterizeaz radiologic prin prezena unor hiluri i imagini vasculare ce pstreaz toate trsturile normale, cu particularitatea c au dimensiuni mai mari, sunt numeroase i pot vizibile pn la periferia cmpurilor pulmonare.
Se caracterizeaz radiologic prin prezena unor hiluri i imagini vasculare ce pstreaz toate trsturile normale, cu particularitatea c au dimensiuni mai mari, sunt numeroase i pot vizibile pn la periferia cmpurilor pulmonare.
Hipertensiunea arterial pulmonar este urmarea creterii rezistenei n segmentul corespunztor al micii circulaii; recunoate, din punct de vedere etiopatogenic, mai multe tipuri. Tipul activ este consecina proceselor pulmonare cronice (fibroze ntinse, emfizem etc.) care se soldeaz cu reducerea ireversibil a patului circulator. Tipul pasiv sau secundar reprezint starea spastic a arterelor pulmonare determinat de staza venoas pronunat; aceast stare creeaz un efect protector asupra circulaiei supraalveolare (al doilea baraj circulator din stenoza mitral). Tipul hiperchinetic este ntlnit n unele forme de hiperemie; se instaleaz pe aceeai cale reflex-spastic i are ca rezultat, de asemenea, reducerea circulaiei arteriale supraalveolare .
Radiologic, aspectul hipertensiunii pulmonare este destul de caracteristic: arterele pulmonare proximale (hiluri i ramuri lobare) sunt lrgite, n timp ce arterele periferice sufer o reducere brusc de calibru, realiznd aspectul de amputare.
Staza pulmonar reprezint starea creat prin creterea coninutului i presiunii intravenoase. Poate nsoi decompensrile ventriculului stng sau obstacolele n calea golirii venelor pulmonare n atriul stng, produse de leziunile organice ale orificiului mitral (stenoza mitral).
Aspectul radiologic al stazei pulmonare este variabil, n funciei de gradul de dezvoltare i durata evoluiei. Iniial, hilurile i imaginile vasculare apar crescute n intensitate i calibru; apariia unui transudat interstiial produce apoi tergerea contururilor acestora. Infiltraia interstiiului peribronho-vascular distal i perilobular duce la vizibilizarea lui i la apariia unui desen n reea la periferia cmpurilor pulmonare. n formele avansate apar transudate alveolare, exprimate prin opaciti micronodulare, cu aspect bronhopneumonic, localizat perihilar i mai ales la baze.
Apariia liniilor B ale lui Kerley, traduce staza limfatic nsoitoare. n formele vechi de staz, impregnarea celulelor alveolare cu pigmeni sanguini produce o fibroz reactiv n microfocare, hemosideroza , care creeaz un aspect radiologic asemntor cu tuberculoza miliar.
Edemul pulmonar acut se datoreaz creterii brute a presiunii de filtrare prin membrana alveolar (n cazul insuficienei ventriculare stngi sau stenozei mitrale) sau creterii permeabilitii capilare (n edemul renal, alergic sau toxic). Transvazarea coninutului vascular n alveole se exprim radiologic prin opaciti difuze, de intensitate slab, confluente, dispuse pe teritorii variabile n vecintatea hilurilor sau la baze.
Infarctul pulmonar este starea patologic creat prin obstrucia brusc a unei ramuri arteriale pulmonare, de dimensiuni variabile. Se datoreaz emboliei sau trombozei arterei respective , urmat de instalarea unui tablou clinic deosebit de pregnant, uneori dramatic.
Aspectul radiologic al infarctului pulmonar depinde de dimensiunile i localizarea acestuia. Atunci cnd ocup o poriune important dintr-un segment, apare ca o opacitate segmentar, de intensitate medie, cu structur omogen, asemntoare cu un proces pneumonic. Dac teritoriul afectat este de dimensiuni mai mici, se poate traduce printr-o opacitate neregulat rotund sau ovalar. Prezena simultan de infarcte multiple, de mici dimensiuni, este posibil, iar imaginea nu poate fi difereniat de cea a unei bronhopneumonii. n evoluie, infarctul se poate complica cu un revrsat lichidian pleural sau o supuraie a teritoriului respectiv, cu formarea unui abces. Etapele evolutive finale pot fi reprezentate de rezoluia complet sau fibroza parenchiului afectat.
Diagnostic paraclinic
Ecocardiografia:
Aprecierea afectarii morfologice si functionale a
Diagnostic paraclinic
Ecocardiografia:
Permite masurarea presiunii in artera pulmonara (egala
cu presiunea sistolica in VD in absenta obstructiei tractului pulmonar) Poate diagnostica anomalii miocardice sau valvulare ale cordului stang responsabile de HT venoasa pulmonara Injectare de substanta de contrast:
Foramen ovalae patent DSA de mici dimensiuni (de tip sinus venos) care nu a fost observat anterior
Diagnostic paraclinic
Teste serologice:
Utile pentru a elimina unele boli de
colagen Ac. Antinucleari titruri joase in HTP (fara semnificatie diagnostica) Teste HIV Teste de trombofilie: Ac. Antifosfolipidici (anticoagulant lupic) Testarea functiei tiroidiene
Diagnostic paraclinic
Teste functionale pulmonare si gazometrie arteriala:
Scade capacitatea de difuziune a
CO (DLCO) la 40-80% din valoarea prezisa Reducerea usoara-moderata a volumelor pulmonare PaO2 normala/usor scazuta PaCO2 scazuta ca rezultat al hiperventilatiei alveolare
Diagnostic paraclinic
Scintigrafia pulmonara de ventilatie/perfuzie: Poate fi perfect normala Defecte de perfuzie periferice
sunt normal ventilate dezechilibru ventilatie/perfuzie
Defecte de perfuzie in regiunile lobare si segmentare
HTP tromboembolica Defectele de perfuzie se suprapun peste cele de ventilatie la pacientii cu afectare parenchimatoasa Permite diferentierea HTP idiopatice de cea tromboembolica in procent de 90%
Diagnostic paraclinic
CT pulmonar: Diagnosticul de emfizem / boala pulmonara interstitiala Boala veno-ocluziva:
Opacitati centrale, difuze in sticla mat Ingrosarea septurilor interlobulare
Hemangiomatoza capilara: Opacitati mici, nodulare, centrolobulare, slab circumscrise
Diagnostic paraclinic
Angiografia pulmonara:
Evidentiaza TEP cronic in ideea unei endarterectomii
RMN:
Evaluarea modificarilor patogenice si functionale ale
Ecografia abdominala:
Date despre HT portala in cadrul cirozei hepatice/in
. Trombembolia cronic a arterelor pulmonare segmentere, mai mult din dreapta; hipertensiune pulmonar
70
Angiografia pulmonara:
RMN :
Diagnostic paraclinic
Capacitatea de efort: Evalueaza severitatea bolii
Testul de mers 6 minute: Valoare predictiva pentru supravietuire
Testul de efort cardio-pulmonar: Masoara ventilatia si schimburile gazoase la efort In HTP scade VO2, scade pragul anaerobic, cresc VE si VCO2 ca semne de insuficienta ventilatorie Valoarea maxima a VO2 semn de prognostic
Diagnostic paraclinic
Cateterismul cardiac: Confirma diagnosticul de HTP si evalueaza:
Frecvena si debitul cardiac PAD, PAP (sistolica, diastolica, medie) Presiunea capilara blocata (PCB) Rezistenta vasculara sistemica si pulmonara Saturatia arteriala, venoasa si in vena cava superioara
Diagnostic paraclinic
Cateterismul cardiac:
Caracteristice pentru HTP:
Diagnostic paraclinic
Biopsia pulmonara
Deschisa / Toracoscopie Grad ridicat de mortalitate rareori recomandata
tromboembolica cronica
Investigarea pacientului cu HTP este complexa si are ca obiectiv excluderea formelor secundare de HTP
Algoritm de diagnostic
Cardiopatie cord stang Valvulopatie Boli congenitale Emfizem Fibroza pulmonara Fibroza chistica Anomalii ale cutiei toracice
Suspiciune HTP
EKG
Rx toracic
Ecografie
Studiul somnului
Scintigrafie V-P
Angiografie
LES Sclerodermie Vasculite HIV
Teste serologice
HTP idiopatica
Hipertensiune porto-pulmonara
Prognostic
Evolutia naturala deces in afara unui tratament radical:
2. Calatoriile si altitudinea
Hipoxia agraveaza vasoconstrictia Evitata hipoxia hipobarica (altitudine) Evitate calatoriile cu avionul (presurizare echivalenta cu 1600-2500m altitudine)
Vaccinare antigripala si antipneumococica
3. Prevenirea infectiilor
Trebuie evitate Sarcina risc de deces in travaliu sau postpartum Contraceptivele orale actiune procoagulanta Tratarea promta a anemiei Beta-blocantele, contraceptivele orale, AINS pot agrava HTP
Sindrom anxios:
Speranta de viata de pana la 40 de ani Limitare marcata a capacitatii de efort
8. Oxigenoterapie:
La toti pacientii cu hipoxemie 1-4 l/min pe sonda nazala SaO2 mentinuta peste 90% in repaus sau chiar si la efort sau in timpul somnului
Tratament farmacologic
1. Terapia anticoagulanta:
Nu exista suficiente dovezi care sa ateste eficacitatea heparinelor (fractionate sau nefractionate)
Tratament farmacologic
2. Diureticele:
Reduc volumul intravascular crescut, congestia hepatica, edemele Beneficii clinice prin tratament adecvat Prevenirea hipokaliemiei induce aritmii Digoxina:
Imbunatateste fractia de ejectie Controleaza ritmul in caz de tahiaritmii supraventriculare
3. Digitala si dobutamina:
Dobutamina:
In stadiile finale ale bolii
Tratament farmacologic
4. Blocantele canalelor de calciu:
Efecte favorabile la bolnavii vasoreactivi Nifedipina (120-240 mg/zi) la bolnavii bradicardici Diltiazem (240-720 mg/zi) la bolnavii cu tahicardie relativa Se incepe cu doze mici ce se cresc ulterior Efecte: vasodilatatie pulmonara, PAPm, moderata a DC Reactii adverse:
Hipotensiune arteriala sistemica Tahicardie Edeme Hipoxemie
Tratament farmacologic
5. Prostacicline sintetice si analogi de prostacicline:
Produse de celulele endoteliale Efect vasodilatator pe toate paturile vasculare Inhibitor endogen al agregarii plachetare Efect antiproliferativ
Tratament farmacologic
a)
Epoprostenol: Imbunatateste parametrii hemodinamici, capacitatea functionala si supravietuirea Medicament de prima linie in HTP Administrat i.v. 1-2 ng/kg/min cu cresterea dozei cu 1-2 ng/min la 2 zile (daca e tolerat) Reactii adverse:
Hiperemie faciala Dureri mandibulare Diaree Cefalee, dureri ale picioarelor si de spate Crampe abdominale, grea
Tratament farmacologic
b) Treprostinil: Analog al epoprostenolului Administrat i.v. si subcutan Amelioreaza parametrii hemodinamici, simptomele si capacitatea de efort
c)
Beraprost:
Primul medicament stabil, administrat oral, ce produce ameliorare hemodinamica
d) Iloprost: Analog de prostaciclina cu administrare orala, inhalatorie si i.v. Dupa o singura inhalare cresterea PAPm cu 10-20%
Tratament farmacologic
6. Antagonisti ai receptorilor de endotelina I:
Endotelina I
Peptid produs de endoteliul vascular cu proprietati vasoconstrictoare puternice si de proliferare a fibrelor musculare Se leaga de 2 tipuri de receptori din celulele musculare dar si din celulele endoteliale
Tratament farmacologic
a)
Bosentan:
Antagonist neselectiv de endotelina creste moderat capacitatea de efort, DC si scade PAP, RVP Doza int terapeutica: 125mgx2/zi Reactii adverse:
Hepatotoxicitate - mai ales in doze mari Teratogen scade eficacitatea contraceptiei hormonale Atrofie testiculara
Tratament farmacologic
b) Sitaxentan Antagonist selectiv de endotelina cu administrare orala
Tratament farmacologic
7. Inhibitori de fosfodiesteraza tip 5:
Sildenafil
Inhibitor selectiv de PDE5cu administrare orala Creste concentratiei de GMPc induce relaxare si efecte antiproliferative asupra celulelor musculare netede Doza: 20-80 mg de 3 ori/zi, timp de 12 saptamani
Tratament farmacologic
Terapia combinata:
Initierea tratamentului cu 2 medicamente Adaugarea unui al 2-lea medicament la terapie Epoprostenol + Bosentan Iloprost + Bosentan eficacitate greu de dovedit Creste numarul de reactii adverse
Proceduri interventionale
Septostomie atriala cu balon
Rol incert eficace intr-un nr redus de cazuri Se creeaza un unt dreapta-stanga: Ameliorarea conditiilor hemodinamice in cordul drept Cresterea debitului cardiac La bolnavii cu HTP severa punte terapeutica pentru
transplantul pulmonar Rata mare de mortalitate NU se efectueaza cand presiunea in AD > 20 mmHg
Proceduri interventionale
Transplantul pulmonar
Ultima alternativa terapeutica la bolnavii cu HTP
severa S-a efectuat atat transplant bilateral cat si unilateral Supravietuirea la 5 ani: 55%
Paraclinic:
Hipoxemie severa
Scaderea capacitatii de difuziune a CO (sdr. interstitial) Spirometrie normala
Numar mai mare de celule fata de HTP primitiva Numar mare de macrofage incarcate cu hemosiderina
Ingrosarea liniilor septale Lichid pericardic Adenopatii merdiastinale Opacitati in sticla mat + linii interstitiale subpleurale + adenopatii specifica pt. boala veno-ocluziva
ca hipertrofie, dilatare i disfuncie a ventriculului drept ca rezultat al HTP, secundare diferitor boli.
Clinica
Una din cele mai mari dificulti este faptul c,
pn la documentarea diagnosticului.
I stadiu (preclinic) se caracterizeaz prin hipertensiune pulmonar tranzitorie cu semne de suprasolicitare a ventricului drept, care poate fi depistat doar la investigarea instrumental; II stadiu se apreciaz prin prezena semnelor de hipertrofie a ventriculului drept i hipertensiune pulmonar stabil fr insuficien circulatorie; III stadiu, sau stadiul de cord pulmonar decompensat (sinonim: insuficiena cardio-pulmonar), se instaleaz odat cu apariia primelor simptome de insuficien a ventriculului drept.
Clinica
efort fizic , inspirarea aerului rece i n poziie culcat dispnea se intensific. 2. Durerea toracic poate fi cu greu difereniat de angorul pectoral care nu este legat de efort fizic i nu se cupeaz cu nitroglicerin. Aceste dureri se explic prin prezena reflexului coronaropulmonar aprut n rezultatul hipertensiunii pulmonare i dilatrea trunchiului arterei pulmonare. 3. Ortopneea este relativ comun la pacienii cu BPOC. 4. Disfuncia VD dezvoltarea saturaiei precoce progresarea edemelor extremitilor suprasolicitarea lichidian. 5. Fenomenul Raynaud 6. Presincopele i sincopele sunt, de obicei, de efort la pacienii cu HTPP sever datorit imposibilitii creterii debitului cardiac ca rspuns la cerinele crescute. 107 107
Datele obiective
Prezena sunetului de tonalitate joas i, uneori palpabil, de nchidere a
valvei pulmonare.
Pulsaia parasternal sau epigastric, datorit VD hipertrofiat. Agravarea cordului pulmonar, conduce la regurgitaie tricuspidian datorit
108
108
Datele obiective
La auscultaia plmnilor n HTPP i hipertensiunea pulmonar cronic trombembolic, pot fi evidente ralurile n prile inferioare ale plmnilor. Cianoza periferic sau central poate fi prezent datorit bolilor cardiace avansate. Alte semne fizicale includ cele asociate cu bolile vasculare colagenoase, cum sunt:
teleangioectaziile sclerodactilia, sau calcinoza chifoscolioza obezitatea extremitilor oboseala muscular
1. 2. 3. 4. 5.
109
109
Datele obiective
n aceast grup de pacieni poate fi ntlnit simptomul de unghii n form de sticle de ciasornic un simptom obinuit n dereglrile cronice pulmonare: 1. fibroza pulmonar 2. fibroza chistic 3. dereglrile bronhoectatice.
110
110
Datele obiective
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
Semnele evolutive ale dilatrii i insuficienei cronice a VD includ: insuficiena valvei pulmonare zgomotul III deasupra VD turgescena venelor jugulare refluxul hepatojugular hepatomegalia edemele periferice ascita 111 anasarca 111
Explorri paraclinice
1. Explorri convenionale: ECG Radiografia toracic Probele ventilatorii 2. Explorri ale structurii i funciei VD: ECOCG+Doppler Angiografia nuclear computerizat 3. Explorri ale structurii i funciei circulaiei pulmonare: Scintigrama pulmonar Cateterismul arterei pulmonare Angiografia de contrast a VD i AP Biopsia pulmonar prin toracotomie minim 4. Metode moderne: Rezonana magnetic nuclear Tomografia computerizant
112
112
Electrocardiografia
ECG pacienilor cu CPC: 1. devieri ale axei electrice a cordului spre dreapta (n 80% cazuri) 2. P pulmonare 3. hipertrofia VD (vezi ECG). Adugtor, flutterul i fibrilaia atrial, tahicardia atrial paroxistic, de obicei, apar cnd se stabilesc
dereglri pulmonare cronice. n acelai timp, ECG poate fi nemodificat n prezena HTP lejere, moderate. ECG este informativ n stadiile avansate ale patologiei.
113
113
Electrocardiografia
Unele modificri electrocardiografice snt tranzitorii sau diminueaz n timp: 1. Unde T negative n precordiale drepte, sugernd o ischemie pe VD, sau o suprancrcare hemodinamic acut a cordului drept, nsoit sau nu de subdenivelarea segmentului ST n precordialele stngi. 2. Tahiaritmii supraventriculare, uneori rezistente la tratament, explicate mai mult prin hipoxie, hipocaliemie, abuz de medicamente simpatomimetice sau toxicitate digitalic, dect prin suprancrcarea acut a CPC. 114
114
115
115
Radiografia cutiei toracice Modificri parenhimale cu fibroz pulmonar, hiperinflaie asociat cu emfizem i CPC
116
116
1.
2.
3. 4.
Radiografia cutiei toracice poate fi de folos n identificarea: anormalitilor parenhimale cu fibroz pulmonar sau hiperinflaie asociat cu emfizem deformrilor scheletului care conduce la insuficien ventricular dreapt, cum sunt chifoscolioza dimensiunilor cardiace, n special a VD proeminenei prilor proximale a arterei pulmonare
117
117
deasemenea, sunt gsite la pacienii cu HTP i cord pulmonar cronic. Hipoxemia este des observat, totui severitatea depinde de boala de baz. n afara acestui fapt, presiunea parial a oxigenului (Pa O2) poate fi normal sau aproape normal la debutul bolii i poate fi nemodificat pn n faza tardiv a bolii.
118
118
apneice i hipopneice conduc la desaturarea oxigenoas. Iar la trezire modificrile pot fi nesemnificative. La majoritatea pacienilor cu hiperpnee tulburrile schimburilor de gaze sunt prezente n fazele precoce ale bolii. Vasoconstricia hipoxic clinic semnificativ apare la valoarea presiunea parial a oxigenului (Pa O2) mai mic de 60 mm Hg, care ulterior poate agrava HTP, 119 119 indiferent de cauz.
Ecocardiografia
1. 2. 3. 4.
Ecocardiografia este folosit pentru determinarea: prezenei dilatrii arterei pulmonare prezenei dilatrii i hipertrofiei ventriculului drept deplasrii diastolice a septului interventricular, conducnd la configuraie septal concav prezenei i severitii HTP i cordului pulmonar
120
120
Arteriografia pulmonar
n boala trombembolic, arteriograma poate
releva: 1. ocluzionri convecionar limitate 2. stenoze 3. esut conjunctiv intravascular 4. trombi mari centrali 5. defecte de umplere i vase retezate 6. dilatarea vaselor proximale n lipsa vaselor distale
121
121
Scanarea pulmonar
Scanarea pulmonar pentru funcia de ventilare-
heterogen n stabilirea HP, prezena oricror defecte segmentare ar trebui explorat n continuare cu angiografie pulmonar.
122
rezultatelor ecocardiografice ale HTP sau pentru evaluarea pacienilor care au semne clinice de HTP neconfirmate pe ecocardiogram. Ajut la determinarea cauzei HTP. Ofer informaii prognostice importante n stabilirea HTP. 123
Biopsia pulmonar
Biopsia pulmonar prin toracotomie minim este
indicat numai atunci cnd este bnuit o boala pulmonar ce necesit un diagnostic histologic de confirmare (vasculit pulmonar sau boal venoocluziv).
124
124
Tomografia computerizant
Tomografia computerizant toracic cu contrast crescut poate fi folosit pentru cutarea semnelor HP secundare, cum sunt mediastinita fibroas sau
emfizemul. TC nu exclude prezena unei afeciuni tromboembolice cronice, dar absena modificrilor trombotice la nivelul vaselor centrale mari nltur necesitatea interveniei chirurgicale pentru boal tromboembolic cronic.
125
126
126
Diagnostic pozitiv
1. CPC de origine parenhimatoas:
existena simptomelor i semnelor pulmonare i cardiace relativ caracteristice electrocardiograma sau/i examenul radiologic toracic arat semne de hipertrofie dilataie de cord drept i eventual artere pulmonare largi n hil.
127
127
Diagnostic pozitiv
2. CPC de origine vascular:
Semne obiective pulmonare srace, severitatea semnelor clinice, radiologice i electrocardiografice de HTP, care sugereaz mai frecvent o afeciune cardiac cu HTP secundar. Sunt necesare explorri paraclinice suplimentare (pentru a identifica cauzele sindromului HTP sever i a HVD, i eventual a indica unele mijloace terapeutice speciale): ecocardiografie, scintigrafie pulmonar de perfuzie, angiografie pulmonar
128
128
Evoluie
Evoluia CPC este direct dependent: de boala de baz care a determinat HTP de gradul HTP de elementele de reversibilitate ale afeciunii pulmonare i HTP 4. de insuficiena respiratorie coexistenta
1. 2. 3.
129
129
Complicaii
aritmii cardiace tromboembolii pulmonare bronhopneumonii hemoragii digestive superioare insuficien renal funcional
130
130
Tratamentul
Tratamentul CPC trebuie difereniat: 1. n funcie de tipul etiopatogenetic 2. de principalul mecanism generator al
HTP
131
131
Obiectivele tratamentului
1) reducerea postsarcinii VD prin scderea
valorilor HTP 2) tratamentul insuficienei cardiace drepte acolo unde ea s-a instalat
132
132
Tratamentul nemedicamentos
1. Respectarea dietei i a regimului hidrosalin.
2. Limitarea efortului fizic 3. Evitarea schimbrilor de clima, cltoriile la 4. 5. 6. 7.
altitudini mari Evitarea suprarcirilor Respectarea termenilor de vaccinare Sarcina este contraindicata Tratarea anemiei.
133
133
Tratamentul medicamentos
1. tratarea bolii de baz, pulmonare sau extrapulmonare, generatoare a HTP
2. oxigenoterapia
134
134
c) d)
n tratamentul BPOC se urmrete: combaterea episoadelor de acutizare virobacterian, realizat cu antibiotice combaterea disfunciei ventilatorii obstructive prin bronhodilatatoare beta-mimetice, anticolinergice i teofilin combaterea sindromului obstructiv bronic de natur inflamatorie prin corticoterapie fluidificarea secreiilor
135
135
Oxigenoterapia
Poate fi indicat fie n administrare de scurt
durat, n timpul agravrilor CPC, fie sub form de terapie cronic la domiciliu. Terapia de lung durat cu oxigen se recomand pacienilor cu cord pulmonar i cu presiunea parial a oxigenului n sngele arterial de 55-60 mm Hg i mai jos, celor cu policitemie, sau alte boli cardiace evidente.
136
136
Flebotomia
Flebotomia (emisia de singe) este considerata o metoda efectiva de reducere a volumului si viscositii sanguine. Flebotomia poate cauza scderea tensiunii in art. pulmonara, ameliorarea tolerantei bolnavilor la efort fizic, ameliorarea metabolismului si a
statutului neuropsihic.
Indicaiile: majorarea hematocritului mai mult de
65-70%.
Scopul este micorarea lui mai mic de 50%.
137
137
Digoxina
Digitalizarea este recomandabil n:
CPC cu tahiaritmii supraventriculare (neindus de digital). CPC asociat cu disfuncie sistolic a VS (ischemic sau hipertensiv). CPC cu insuficien cardiac dreapt la care se presupune un DC sczut (semne importante de HVD, hipotensiune, retenie azotat prin mecanism prerenal).
138
138
canalelor de calciu (verapamil, nifedipin) micoreaz postsarcina inimii, care pentru ventricolul drept este rezistena vaselor circuitului mic sanguin. Experimental s-a demonstrat c preparatele acestui grup au efect de vazodilatare pulmonar. n acela timp antagonitii canalelor de calciu micoreaz agregarea trombocitelor, mrete tolerana miocardului la hipoxie, are efect antiinflamator minim. Aceste preparate sunt de elecie pentru ntrebuinarea ndelungat la pacienii cu asocierea hipertensiunii arteriale i celei pulmonare.
139
139
3-5
20-40
20
2,5-5
2,5-5
7,5-10
10-12,5
12,5-15
2,5-5
2,5
10
12,5
15
2-4
4-8
30-60
30
120-180
180-240
240-360
140
au fost cele mai folosite, pn cnd verapamilul (numai n caz de aritmii) a demonstrat efecte negative miotropice.
Ageni farmaceutici noi ca amlodipina sunt folosii
mai pe larg.
141
Anticoagularea
Anticoagulanii sunt recomandai n tratamentul
de viata de 3 ani la pacienii cu hipertensiune pulmonara. Acest efect se observ att la pacientii cu rspuns pozitiv ct i la cei cu rspuns negativ la blocanii canalelor lente de calciu. Doza iniial de Warfarin 2,5-5 mg.
Regimul de dozare ulterior se va corija individual, n
143
Tratamentul diuretic
Tratamentul diuretic este indicat pentru
consecinele insuficienei cardiace drepte, cum ar fi edemul periferic i ascita, dei diureza exagerat ar putea afecta presarcina ventriculului drept i determina un debit cardiac sczut i hipotensiune sistemic.
144
144
Diureticele de ans: 1. Furosemid - 20 120 mg/zi 2. Acid etacrinic 50 100 mg/zi 3. Torasemid 5 10 mg/zi
145
Intervenii chirurgicale
1. 2. 3. 4. 5.
Interveniile chirurgicale pot fi corective a bolii de fond i n cazul bolilor severe, ireversibile, se poate tenta transplantul pulmonar. Transplantul pulmonar este rezervat numai bolilor grave, avansate i ireversibile: HTP primitiv fibroze pulmonare idiopatice histiocitoza X hemangioleiomiomatoza broniectazii laterale severe i etc.
146
146
Intervenii chirurgicale
Indicaia de transplant pulmonar sau chiar
cardiopulmonar se face dup o evaluare complex cardiac, hemodinamic, respiratorie i metabolic. Mortalitatea operatorie este n jurul de 30%, iar supravieuirea la 5 ani este de 40%, pentru boli cu prognostic vital grav n urmtoarele luni.
147
147
Prognostic
Dup prima decompensare a cordului drept,
mortalitatea n CPC secundar BPOC este de aproximativ 40% n urmtorii 5 ani, dar oxigenoterapia cronic are efect pozitiv asupra HTP i reduce mortalitatea n mod semnificativ.
148
148
Prognostic
1. 2. 3. 4.
Cauzele decesului sunt: insuficien respiratorie grav pneumonie sever pneumotorax insuficiena cardiac dreapt refractar este relativ rar cauz unic de deces
149
149