Sunteți pe pagina 1din 40

MALFORMAIILE APARATULUI UROGENITAL

PROF.DR.I.SINESCU, DR.B.ERBNESCU, DR.C.SURCEL


INSTITUTUL CLINIC FUNDENI CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGIC, DIALIZ I TRANSPLANT RENAL

DEFINIIA MALFORMAIILOR
Boli ereditare i/sau congenitale rezultat al alterrii programului genetic de structurare i modelare ale organelor. Malformaie congenital versus ereditar Factori teratogeni (infecioi, fizici, chimici, hormoni, carene vitaminice, fumat, etc).

CLASIFICAREA TOPOGRAFIC A MALFORMAIILOR


Renale. Ureterale. Vezicale i de urac. Uretrale. Peniene. Scrotului i coninutului scrotal.

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE
Pronefros (rinichiul cervical). Mezonefros (rinichiul toracolombar). Metanefros (rinichiul sacrat) - rinichiul definitiv la om. Duct Wolff. Duct Muller. Sinus urogenital.

Embrion uman, seciune transversal (1.an neural; 2.mezoderm intermediar; 3.mezoderm somatic; 4.mezoderm splahnic)

Dezvoltarea rinichiului la nevertebrate mezonefros (1.miotom; 2.ven postcardinal; 3.duct Wolf; 4.tubuli mezonefrotici; 5.creasta genital; 6.aorta)

Dezvoltarea metanefrosului (1.gonada; 2.duct Wolf; 3.blastem metanefrogen; 4.mugure ureteral; 5.tubercul genital; 6.sinus urogenital)

Ascensionare rinichiului (1.gonada; 2.rinichiul; 3.tuberculul genital; 4.sinusul urogenital); Sinusul urogenital i mugurele ureteral, vedere posterioar (1.vezica urinar; 2.ureter; 3.trigon vezical; 4.ducte ejaculatorii, 5.uretra).

MALFORMAIILE RENALE
Anomalii de numr (agenezia renal unilateral, bilateral, rinichiul supranumerar, dedublare renal unilateral). Anomalii de poziie (rinichiul ectopic, ptoza renal). Anomalii de rotaie. Anomalii de volum i structur.

Rinichi stng n ectopie toracic aspect urografic

MALFORMAII RENALE
Anomalii de form i fuziune:
Rinichiul n potcoav; Rinichiul inelar; Rinichiul sigmoid; Rinichiul n L; Rinichiul n disc; Simfiza renal cu ectopie ncruciat; Simfiza renal cu ectopie ncruciat superioar.

Rinichiul n potcoav
Entitate frecvent. Simfiza polilor inferiori(80%) sau superiori(20%). localizare.- regiunea lombar. Istmul poate fi fibros sau parenchimatos. Elemente clinico-imagistice caracteristice (axele renale oblice, calice n toate direciile, ureter cu implantare nalt, pedicul vascular ramificat).

Rinichi n potcoav

Rinichi sigmoid aspect urografic

MALFORMAIILE CHISTICE ALE RINICHILOR


Boli chistice genetice (ARPKD, ADPKD). Boli chistice nongenetice (rinichi multichistic, chiste renale simple, rinichi spongios, chist parapielic). ARPKD-defect genetic pe cz 6, asociaz oligohidramnios, hipoplazie pulmonar. Este bilateral, chiste multiple asociaz fibroz hepatic congenital.

ADPKD
Se manifest de obicei la 30-50 ani. Boal autozomal dominant. Asociaz alte anomalii (chiste hepatice, pancreatice, splenice, pulmonare, anevrisme cerebrale, diverticuli colonici). Tratamentul este igieno-dietetic, medical i chirurgical.

Rinichi polichistic aspect tomografic i urografic

CHISTUL SIMPLU ESENIAL


De regul asimptomatici. Clinic = durere, hematurie, HTA , nefromegalie i simptomatologie de mprumut. Diagnosticul ecografic, urografic, ex CT i/sau IRM. Tratmentul: urmrire sau chirurgical (n caz de complicaii).

Chist renal simplu- aspect ecografic i urografic

MALFORMAIILE URETERALE
Agenezia ureteral rar. Duplicitate ureteral: complet i incomplet. Ureterul retrocav. Ectopie ureteral. Ureterocelul. Megaureterul. Refluxul vezico-ureteral.

Duplicitate ureteral incomplet aspect urografic

Ureter retrocav aspect UPR

Ureterocel stng aspect urografic

Megaureter stng aspect urografic i pies poostoperatorie

Reflux vezicoureteral bilateral

HIDRONEFROZA CONGENITAL
Cea mai frecevent. Clinic: durere, ITU, litiaz, nefromegalie. Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM. Indicaiile operatorii. Tratamentul chirurgical (pieloplastie, endopielotomie, nefrectomie).

Hidronefroz congenital aspect UPR

MALFORMAIILE VEZICII URINARE


Agenezia vezici urinare. Vezica septat. Diverticuli vezicali. Maladia de col vezical. Extrofia vezical.

Diverticuli vezicali aspect urografic

ANOMALIILE URETREI
Agenezia uretral. Stricturi congenitale. Diverticuli congenital. Uretre duble, accesorii. Valve uretrale posterioare - tipI, II, III. Se asociaz frecvent cu IR cronic. Sindromul obstructiv domin tabloul clinic. Tratamentul este chirurgical i const n distrugerea valvelor.

Valv uretral - cistouretrografic

EPISPADIAS
Definiie. Clasificare: balanic, penian, peno-pubian. Se manifest prin IU, RVU. Se asociaz cu extrofia vezical - complex extrofie-epispadias. Tratamentul este chirurgical i se adreseaz IU, anomaliilor OGE i uretrei.

Epispadias penian complet

HIPOSPADIAS
Definiie. Clasificare: glandular, coronal, penian distal, mediopenian, penian proximal, penoscrotal, scrotal i perineal. Dg ex clinic i UIV (asociaz i alte anomalii). Tratmentul este chirurgical complex.

Hipospadias medio-penian

ANOMALIILE PENIENE
Apenia. Megalopenia. Micropenia - probleme de intersexualitate. Tratamentul este hormonal. Diagnosticul diferenial cu falsele micropenii. Duplicitate penian.

Micropenie

Duplicitate penian

ANOMALIILE TESTICULARE
Anorhidie/Monorhidie/Poliorhidie. Anomalii de migraie - testicul necobort. Este o afeciune frecvent (3%). Testiculele necoborte pot fi palpabile i nonpalpabile. Complicaie redutabil - malignizarea. Tratmentul este hormonal i/sau chirurgical (orhidopexie).

Testicul ectopic perineal